전신성 홍 반성 루푸스-증상 및 치료

전신성 홍 반성 루푸스는 신체의 세포에 면역 반응을 일으키는 질환입니다. 병리의 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 질병의 발달에 기여하는 도발적인 요소가 구별됩니다. SLE의 증상은 어떤 기관을 쳤는지에 달려 있습니다. 질병의 포괄적 인 진단을 통해 병리의 국소화 및 활동 정도를 결정할 수 있습니다. 전신성 홍 반성 루푸스가 현재 치료할 수없는 질병으로 여겨지고 있음에도 불구하고, 약물의 장기간 사용은자가 면역 질환의 악화 수를 최소화 할 수 있습니다. 질병 ICD-10의 국제 분류에서 전신성 홍 반성 루푸스에는 코드 M32가 있습니다..

전신성 홍 반성 루푸스

전신성 홍 반성 루푸스는 신체의 세포가 외부로 인식되는 만성자가 면역 질환입니다. 이와 관련하여 장기에서 염증 과정을 일으키는 면역 반응이 발생합니다. 현재 전문가들은 질병의 원인에 대해 합의에 이르지 못했습니다. SLE 개발 위험을 증가시키는 여러 가지 요인이 있습니다. 가장 흔한자가 면역 병리는 30 세 미만의 여성 성별에 영향을 미칩니다. 전신성 홍 반성 루푸스는 심각한 과정을 특징으로합니다. 그것은 다양한 기관과 조직에 영향을 미칩니다. 병리의 가장 구체적인 증상은 루푸스 나비입니다. 질병의 임상 징후가 다른 질병과 유사하다는 사실 때문에 SLE의시기 적절한 진단과 치료가 있습니다. 현대의 진단 연구는 전신성 홍반 루푸스의 존재를 정확하게 감지 할 수 있습니다. 질병의 치료는 발달의 메커니즘을 억제하고 임상 증상을 완화시키는 것을 목표로합니다..

현재 전신성 홍 반성 루푸스는 불치병입니다. 약물의 지속적인 섭취로 인해 장기 완화가 달성됩니다. 전신성 홍 반성 루푸스의 악화 위험을 줄이는 여러 가지 예방 조치가 있습니다..

Yusupov 병원은이 만성자가 면역 질환을 탐지하는 데 필요한 모든 의학적 및 진단 조치를 수행합니다. 병리학의 첫 징후는 즉각적인 치료가 필요합니다..

전문가의 의견

류마티스 전문의, 최고 카테고리의 의사

현대 의학은 20 세기 중반과 비교하여 전신성 홍반 루푸스 치료에서 크게 발전했습니다. 생존에 대한 예후는 90–95 %로 증가했습니다. 진단 단계와 환자가받는 치료법에 따라 다릅니다. 사망률의 구조에서 전신성 홍반 루푸스는 주요 위치를 차지하지 않습니다. 사망자 수는 조건에 따라 다릅니다. 여성이 남성에 비해 SLE로 고통받을 가능성이 몇 배 더 높다는 것이 입증되었습니다.

이 질병은 여전히 ​​치료가 불가능한 것으로 간주됩니다. 그러나 적절하게 선택된 요법은 장기 완화를 허용합니다. Yusupov 병원에서 전신성 홍 반성 루푸스는 방사선 촬영, 혈관 조영술, 심 초음파 검사, ECG를 사용하여 진단됩니다. 현대 실험실에서는 염증의 마커를 식별하기 위해 혈액 검사를 실시합니다. 데이터에 따라 류마티스 전문의는 적절한 치료법을 선택합니다. 각 환자마다 치료 계획이 개별적으로 개발됩니다. 전신성 홍 반성 루푸스 치료에 대한 최신 유럽 권장 사항에 따라 약물이 선택됩니다..

홍 반성 루푸스의 원인과 발생 기전

지금까지 전신성 홍 반성 루푸스 발생의 정확한 원인을 밝히는 것은 불가능했습니다. 이와 관련하여 질병의 이방성 치료는 없습니다. 전문가들은 전신성 홍 반성 루푸스의 위험을 크게 증가시키는 몇 가지 요인을 확인합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 유전 적 소인. 이 요인이 주요한 것은 아니지만 친척에 SLE가 있으면자가 면역 질환이 발생할 가능성이 증가합니다..
  • 직사광선에 장기간 노출. 전신성 홍 반성 루푸스에는 감광성의 발달이 동반됩니다. 자외선은 질병의 악화를 유발합니다.
  • 산업 위험. 화학 물질에 자주 노출되면 건강에 부정적인 영향을 미칩니다. 비슷한 상황은 전신성 홍 반성 루푸스의 출현 또는 악화로 이어질 수 있습니다.
  • 흡연. 담배가 혈액 미세 순환을 손상시키는 것으로 입증되었습니다. 흡연은 전신성 홍반 루푸스 과정을 현저히 악화시켜 재발을 연장시킵니다..
  • 특정 약물 복용. 고용량의 호르몬 약물은 질병의 악화를 유발합니다.
  • 스트레스가 많은 상황과 과도한 신체 활동. 이러한 요인들은 SLE 과정을 악화 시키거나 악화를 유발할 수 있습니다.
  • 여자. 통계에 따르면 여성은 남성보다 전신성 홍 반성 루푸스에 더 취약합니다.

자가 면역 질환은 신체가 세포를 외래 세포로 인식한다는 사실이 특징입니다. 전신성 홍 반성 루푸스의 발생 기전은 세포를 소유하는 항체의 형성과 관련이 있습니다. 이것은 장기의 표면에 정착하는 순환 복합체의 형성을 초래합니다. 이 과정은 염증 과정의 발달로 이어집니다..

전신성 홍 반성 루푸스 : 증상

이 질병에는 다양한 시스템이 손상됩니다. 전신성 홍 반성 루푸스는 완화 및 재발 기간이있는 만성 경과를 특징으로합니다. 질병의 임상 사진에서 다음과 같은 일반적인 증상이 구별됩니다.

  • 약점, 피로.
  • 체중 감량.
  • 고열.
  • 성능 저하.
  • 두통, 머리의 무거움.

전신성 홍 반성 루푸스의 증상은 점진적으로 발생하거나 급성 및 갑자기 발생할 수 있습니다. 이 요인은 병변의 위치에 따라 결정됩니다. 이에 따라 병변이 구별됩니다.

  1. 근골격 및 근육기구.
  2. 외피.
  3. 호흡기 체계.
  4. 심혈관 기관.
  5. 비뇨기 시스템.
  6. 신경계.
  7. 위장관.
  8. 피의.

근골격 및 근육기구 손상

전신성 홍 반성 루푸스에 가장 큰 영향을받는 결합 조직은 관절과 뼈에서 많이 발견됩니다. 이것은 질병의 관절 증상의 유병률을 결정합니다. 근골격계 손상으로 인한 SLE의 주요 징후는 다음과 같습니다.

  • 고통. 전신성 홍 반성 루푸스가있는 경우의 90 %에 나타납니다. 대부분의 경우 통증은 손의 작은 관절에 영향을 미칩니다. 아마도 임상 적 징후가 대칭 관절로 확산되었을 것입니다. 그러나 이것은 거의 발생하지 않습니다..
  • 조인트 변형. 조인트 구성 변경은 영구적입니다.
  • 근염. 근육통은 뻣뻣함, 예리한 약점 및 성능 저하를 유발합니다.

피부 손상

전신성 홍 반성 루푸스가있는 피부 병변의 임상 적 징후는 60-75 %의 사례에서 나타납니다. 다음 증상이 질병의 특징입니다.

  • "루푸스 나비." 전신성 홍반 루푸스의 가장 두드러진 징후 중 하나. 발진은 뺨, 코, 코에 국한되며 트렁크와 팔에는 거의 없습니다. 햇볕에 장시간 노출되거나 스트레스가 많은 상황에서 발적이 나타날 수 있습니다..
  • 탈모증. 전신성 홍 반성 루푸스로 인한 탈모는 드물다. 피부 (모발, 손톱)의 부속물이 부서지기 쉽고 건조 해짐.
  • 감광성. 질병의 절반 이상에서 증상이 진단됩니다. 이 경우 햇빛에 대한 감도가 증가합니다..

호흡기 체계

호흡기 계통의 전신성 홍반 루푸스의 증상은 질병의 절반 이상에서 발견됩니다. 대부분 루푸스 폐렴 또는 흉막염으로 진단됩니다. 임상 적으로 이것은 호흡 곤란, 가래가있는 기침, 분리 될 수있는 기침으로 나타납니다. 자가 면역 질환은 신체가 감염원에 접근 할 수있게합니다. 이와 관련하여 전염성 폐 병변이 발생할 수 있습니다..

심혈관 기관의 손상

전신성 홍 반성 루푸스는 심장의 모든 구조에 손상을 일으 킵니다. 염증 진단에서 감염원은 발견되지 않습니다. 처음에는이 질병에 심근염, 심낭염 또는 심내막염이 동반됩니다. 병리가 진행됨에 따라 프로세스는 밸브로 퍼집니다. 대부분 승모와 삼첨판이 영향을받습니다. 전신성 홍 반성 루푸스의 존재는 죽상 경화증 질환의 발병 위험을 증가시킵니다. 혈관 손상도 가능하여 심장 발작을 유발합니다..

비뇨기 시스템

SLE는 신장 장치에 가장 일반적으로 영향을 미칩니다. 루푸스 신염은 신장의 염증 과정을 특징으로합니다. 동시에, 사구체 막에 퇴적 된 피브린은 히아 린 혈전을 형성합니다. 전신성 홍 반성 루푸스로 인해 신장 기능이 저하됩니다. 단백뇨, 적혈구 뇨증이 소변에 나타납니다. 소변의 실험실 변화가 신장 손상의 유일한 임상 증상 인 경우가있을 수 있습니다.

신경계 손상

전신성 홍 반성 루푸스로 인한 뇌 혈관 손상은 중추 신경계 장애를 유발합니다. 질병의 임상 증상은 다음과 같습니다.

  • 과민성, 불안.
  • 강박 관념, 정신병, 환각 현상.
  • 편두통.
  • 다발 신경 병증.

위장관

SLE에서 위장관 손상의 임상 증상을 진단하는 빈도는 약 25 %입니다. 병리의 주요 징후는 다음과 같습니다.

  • 삼키기 위반. 식도 손상으로 증상이 나타납니다..
  • 위 또는 십이지장의 소화성 궤양. 악화는 SLE의 존재 또는 치료 효과로 인해 발생할 수 있습니다.
  • 구역질, 구토 가능성.
  • 다른 성격의 복부에 통증이 있습니다. 전신성 홍반 루푸스는 만성 질환 악화의 원인으로 작용합니다. 예를 들어 만성 췌장염.

혈액 손상

전신성 홍 반성 루푸스의 경우, 혈액 손상의 특정 징후는 LE 세포의 출현입니다. 이 질병에는 신체의 세포가 외부로 인식됩니다. 결과적으로 백혈구는 그러한 혈액 세포를 파괴하고 흡수합니다. SLE는 빈혈, 혈소판 감소증, 백혈구 감소증을 유발합니다. 이 징후는 질병 악화의 임상 증상이거나 약물 치료의 결과로 발생할 수 있습니다.

전신성 홍 반성 루푸스는 다양한 임상 증상을 특징으로하는 질환이다. 다른 질병에 대한 병리학 적 징후의 가리기와 관련하여 의료 서비스에 대한 늦은 접근.

전신성 홍 반성 루푸스 진단

전신성 홍 반성 루푸스에는 복잡한 진단 연구가 필요합니다. 미국 류마티스 대학교 (American College of Rheumatology)는 진단에 도움이되는 기준을 개발했습니다. 11 가지 기준 중 4 가지를 식별하는 것이 SLE 진단의 기초입니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  1. 관절 통증. 증상은 영향을받는 관절의 부종, 제한된 이동성, 움직임의 강성을 동반합니다. 관절 공동에 소량의 유체가 축적 될 수 있습니다.
  2. 피부에 발진. 전신성 홍 반성 루푸스는 다양한 모양의 붉은 색 발진이 특징입니다. 영향을받는 지역의 표면에는 자체적으로 분리되지 않는 비늘이 형성됩니다. 발진의 가장 흔한 국소화는 얼굴, 손의 피부, 목입니다.
  3. 빛에 대한 감도가 향상되었습니다. 직사광선에 장기간 노출되면 전신성 홍 반성 루푸스 발생의 위험 요소.
  4. 점막 손상. 이 질병은 비 인두에서 궤양의 형태로 나타납니다. 대부분의 경우 그러한 발진은 고통스럽지 않습니다..
  5. 코와 뺨에 발진. "루푸스 나비"는 전신성 홍반 루푸스의 특정 징후입니다.
  6. 비뇨기 시스템의 패배. 신장 영역에서자가 면역 과정의 확산과 관련하여 소변에서 매일 단백질이 손실됩니다..
  7. 폐 손상. SLE는 종종 호흡기 계통에 영향을줍니다. 이것은 장액 막의 염증에서 나타납니다. 병리학 적 과정의 결과로 흉막염이 형성됩니다..
  8. 중추 신경계 손상. 전신성 홍 반성 루푸스의 국소화의 임상 증상은 구체적이지 않습니다. 아마도 정신병, 경련, 환각의 출현.
  9. 혈액 항체의 증가. SLE의 존재에 대한 기준 중 하나는 항핵 항체 (ANA)의 농도 증가입니다.
  10. 혈액 손상. 자가 면역 질환에는 빈혈, 혈소판 감소증, 백혈구 감소증이 동반됩니다. 또한 전신성 홍 반성 루푸스의 진단은 혈액에서 LE 세포의 존재를 결정할 수 있습니다.
  11. 면역 체계의 변화. SLE는 신체의 세포가 외부로 인식되는자가 면역 질환입니다.

전신성 홍 반성 루푸스의 존재를 확인하기 위해 실험실 및 도구 연구가 수행됩니다. 그들 중에는 :

  • 혈액 검사. 이 연구는 염증 과정의 마커를 식별하는 데 필요합니다. 여기에는 C 반응성 단백질, ESR, 백혈구가 포함됩니다.
  • 소변 분석. 전신성 홍 반성 루푸스를 사용하면 소변의 단백질, 적혈구, 실린더 및 백혈구의 함량이 증가합니다..
  • 혈액 화학. 장기 손상 정도를 결정하기 위해 수행됩니다. 크레아티닌 농도의 증가는 신장 손상의 존재를 나타내며, 과정이 간으로 퍼지면 트랜스 미나미 나가 증가합니다..
  • 심전도, 심 초음파. 이 연구는 심장 손상 정도를 결정하는 데 필요합니다. SLE는 심내막염, 심근염 또는 심낭염으로 나타날 수 있습니다.
  • 흉부 엑스레이. 폐 손상을 감지하기 위해 도구 검사가 수행됩니다. 마찬가지로 흉막염, 폐색전증이 진단됩니다..
  • 혈관 조영술. 뇌졸중, 혈관 병변이 의심되는 경우 대조 연구 필요.

전신성 홍 반성 루푸스를 식별하기 위해 특별히 설계된 진단 검사가 있습니다. 그들 중에는 :

이름시험의 본질%의 결정 빈도
어록세포핵에 대한 특이 적 항체의 결정을 허용.90-95 %
안티 DNA질병 활동은 DNA에 대한 항체의 수준으로 특징 지어집니다.50-60 %
안티 SmSmith 항원에 대한 특정 항체는 RNA의 일부입니다.40 %
안티 SSA 또는 안티 SSB이 검사는 의심되는 전신 결합 조직 질환에 대해 수행됩니다. 세포핵의 특정 단백질에 대한 항체의 수를 결정합니다.50-60 %
안티 카디오 리핀미토콘드리아 막에 대한 항체40 %
안티 히스톤이 검사는 홍 반성 루푸스에만 해당됩니다. 염색체에 DNA를 포장하는 데 관여하는 단백질에 대한 항체가 결정됩니다..60 %

루푸스 홍반의 여러 형태가 있으며, 서로 구별해야합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 약용 붉은 루푸스. 가역성 질환입니다. 병리학 발달의 주요 원인은 특정 약물의 섭취 때문입니다. 임상 증상은 전신성 홍 반성 루푸스와 다르지 않습니다. 치료는 질병의 악화를 유발하는 약물의 폐지로 구성됩니다.
  • 디스코 이드 (피부). 이 형태의 병리의 경우, "루푸스 나비"형태의 특정 피부 증상이 나타나는 것이 특징적입니다. 그러나 실험실 및 도구 연구에서 SLE의 특징적인 징후는 없습니다..
  • 신생아. 어머니가 전신성 홍 반성 루푸스로 고통받는 신생아에서 진단됩니다. 질병의 임상 증상은 치료없이 6 개월 후에 사라집니다. 이것은 아이의 혈액에서 모체 항체가 중단 되었기 때문입니다..

현재 전신성 홍 반성 루푸스 진단은 어렵지 않습니다. Yusupov Hospital은이자가 면역 질환을 감지하는 데 필요한 모든 유형의 진단 조치를 수행합니다. 최신 장비를 사용하면 병리학 적 과정의 국소화를 정확하게 결정하고 적절한 치료를 수행 할 수 있습니다.

전신성 홍 반성 루푸스 치료

전신성 홍 반성 루푸스를 유발하는 정확한 원인이 없기 때문에, 현재 특정한에 티오 트로픽 치료법은 없습니다. 치료 과정은 질병 증상의 증상 완화뿐만 아니라 CRS 발달 메커니즘을 억제하는 것을 목표로합니다. 전신성 홍 반성 루푸스에 처방되는 주요 약물 그룹은 다음과 같습니다.

  1. 글루코 코르티코 스테로이드.
  2. 세포질 학.
  3. 비 스테로이드 성 항염증제.
  4. 아미노 퀴놀린 시리즈 약물.
  5. 생물학적 제품.

글루코 코르티코 스테로이드

전신성 홍 반성 루푸스 치료를위한 가장 흔하고 효과적인 약물과 관련이 있습니다. 글루코 코르티코 스테로이드를 복용하는 긴 과정은 일반적인 상태를 크게 완화시키고 임상 증상의 심각성을 줄입니다. 약을 복용하는 방법에는 여러 가지가 있습니다. 그중 하나는 펄스 요법이며, 많은 양의 약물이 동시에 투여됩니다. 복용량은 개별적이며 체중에 따라 다릅니다. 글루코 코르티코 스테로이드와 세포 증식 억제제의 병용을 권장합니다. 맥박 요법의 적응증은 다음과 같습니다.

  • 루푸스 신염이 빠르게 발병.
  • 중추 신경계 손상.
  • 높은 질병 활동.

세포질 학

항암제 그룹으로, 작용 메커니즘은 세포 분열을 위반합니다. 전신성 홍 반성 루푸스에이 그룹의 약물을 사용하는 주요 징후는 다음과 같습니다.

  • 글루코 코르티코 스테로이드 비효율.
  • 높은 질병 활동.
  • 혈관염.
  • 급성 루푸스 신염의 존재.
  • 글루코 코르티코 스테로이드와 함께 펄스 요법.

비 스테로이드 성 항염증제

염증 과정의 활동을 줄이고 통증을 완화하기 위해 NSAID 약물이 처방됩니다. 체온이 증가함에 따라 항염증제는 해열 요법으로 사용됩니다..

아미노 퀴놀린 시리즈 약물

전신성 홍 반성 루푸스는 감광성의 발달로 발생합니다. 이 증상의 심각성을 줄이기 위해 아미노 퀴놀린 시리즈 약물이 사용됩니다. 그들은 항 염증 및 면역 억제 효과가 있습니다..

생물학적 제품

생물학적 약물은 전신성 홍 반성 루푸스 치료에서 유망한 발달로 간주됩니다. 이 그룹의 의약품은 글루코 코르티코 스테로이드와 비교하여 부작용이 적습니다. 높은 비용으로 인해 생물학적 제품의 대량 사용이 어렵다.

심한 질병의 경우 체외 치료가 수행됩니다. 그 방법은 다음과 같습니다.

  • 혈장 분리 술 혈액을 정화하는 방법은 신체에서 혈장을 부분적으로 제거하는 것입니다. 이것은 SLE를 일으키는 항체의 수를 감소시킵니다.
  • 용혈. 혈액 흡수에 사용되는 특정 흡착제는 신체 외부의 혈액을 정화합니다.

치료 방법의 선택은 전신성 홍 반성 루푸스의 발달 단계에 달려 있습니다. Yusupov 병원의 전문가는 병리학의 개별 특성 및 수반되는 질병을 고려하여자가 면역 질환에 대한 전체 치료 과정을 수행합니다. 임상 류마티스 전문의는 전신성 홍반 루푸스의 증상을 다루는 데 수년간의 경험을 가지고 있으며, 이는 최단 시간에 증상을 완화하고 임상 증상의 심각성을 줄이는 데 도움이됩니다..

생활 전망 및 합병증

전신성 홍 반성 루푸스는 치료가 불가능한 질병이며,이 치료는 장기간의 관해를 유지하는 것으로 귀결됩니다. 악화 기간에는 SLE 증상의 증상 완화뿐만 아니라 질병의 발달 메커니즘에 영향을 미치기 위해 약물이 처방됩니다. 예후는 질병의 발견 단계에 달려 있습니다. 병리 진단이 일찍 시작 될수록 생존에 대한 예후가 더 유리합니다. 여러 기관 병변이 발생하는 전신성 홍 반성 루푸스의 심각한 형태는 예후가 좋지 않으며 기대 수명을 크게 단축시킵니다. 질병의 재발 횟수를 최소화하기 위해 다음을 포함한 예방 권장 사항이 있습니다.

  • 의사를 정기적으로 방문하십시오. 질병 악화의 첫 징후가 나타나면 치료를시기 적절하게 진단하고 조정하기 위해 즉각적인 치료가 필요합니다. SLE의 장기 관해 기간 동안, 관리 연구를 수행하기 위해서는 주치의와의 예정된 상담이 필요합니다.
  • 약물 요법 권장 사항을 엄격히 준수합니다. SLE에서 글루코 코르티코 스테로이드의 수용은 지속적으로 수행됩니다. 투여 량 및 투여 빈도는 이전 진단에 기초하여 의사에 의해 결정된다. 약물의 복용량을 독립적으로 조정하는 것은 금지되어 있으며 치료의 완전한 거부는 제외됩니다.
  • 예방 접종 거부 및 예방 접종.
  • 균형 잡힌 균형 잡힌 식단 준수. 전신성 홍 반성 루푸스의 예방은 소금, 단, 밀가루 제품의 섭취를 제한해야합니다. 매운, 매운, 훈제 요리는식이 요법에서 제외됩니다. 일일 메뉴에는 충분한 단백질이 포함되어야합니다..
  • 직사광선을 피하십시오. 맑은 날 피부를 추가로 보호하려면 자외선 차단제를 사용해야합니다.
  • 과전압 예외. 스트레스가 많은 상황이나 과도한 신체 활동은 전신성 홍반 루푸스의 재발을 유발할 수 있습니다. 휴식이 좋은 부드러운 정권을 관찰하는 것이 좋습니다..
  • 선택적 약물. 자가 면역 질환은 약물 선택에 특별한주의를 기울여야합니다. 따라서 약을 복용하기 전에 의사와상의해야합니다.

전신성 홍 반성 루푸스를 치료하는 현대적인 방법 덕분에 기대 수명이 증가했습니다. 진단 된 SLE로 5 년 생존율은 약 80-90 %입니다..

질병의 심한 과정은 여러 기관 병변을 포함한 합병증을 유발합니다.

  • 신부전 및 간부전.
  • 텔라.
  • 허혈성 또는 출혈성 뇌졸중.
  • 폐부종, 흉막염, 폐 고혈압.
  • 장 괴저.
  • 다양한 지역화의 내부 출혈.

모스크바의 SLE 치료

전신성 홍 반성 루푸스에는 지속적인 치료법을 선택하여 적시에 진단하고 적절한 치료가 필요합니다. Yusupov 병원의 상태에서 모스크바의 전신 홍반 루푸스를 확인하기 위해 전체 검사를받을 수 있습니다. 진료소에는 정확한 진단을 내리는 데 필요한 모든 진단 조치를 수행 할 수있는 최신 장비가 장착되어 있습니다. 획득 한 데이터에 기초하여, 류마티스 전문의의 유능한 직원은 질병의 단계에 따라 개별 치료를 선택합니다. 전화로 또는 Yusupov Hospital의 공식 웹 사이트에서 의사와 예약하고 가격에 대해 자세히 알아볼 수 있습니다.

홍 반성 루푸스의 원인 및 치료

의학은 아직 홍 반성 루푸스를 완전히 연구하지는 않았지만, 이러한 유형의 질병은 다른 기관에서 발생할 수있는 염증 과정, 때로는 동시에 발생할 수 있기 때문에 모든 것이 있습니다. 다음 염증 과정이 표시 될 위치를 정확하게 예측하는 것은 매우 어렵습니다. 또한 악화 및 완화 기간에 전신성 홍 반성 루푸스가 발생합니다..

의사만이 어떤 종류의 질병을 자세하게 말할 수 있는지, 환자는 항상 자신의 신체에 어떤 일이 일어나고 있는지 이해하지 못합니다. 루푸스가 무엇인지 간단한 용어로 설명하면, 이것이 인간 면역계의 기능 장애를 특징으로하는 만성자가 면역 질환이라고 말할 수 있습니다. 몸은 자체 조직, 기관 및 관절에 대한 항체를 생성하여 천천히 파괴합니다..

질병의 원인

위에서 언급했듯이 전신성 홍반 루푸스는 완전히 연구되지 않았으므로 질병을 일으키는 원인을 정확하게 말할 수는 없습니다. SLE 증상을 유발할 수있는 여러 가지 요인이 있습니다. 질병의 발달에 중요한 역할은 전신성 홍 반성 루푸스에 대한 유전 적 성질에 의해 수행됩니다. 부모 중 하나가 루푸스에 걸린 경우 전신 홍반 루푸스가 어린이에게 나타날 확률은 5 %이며, 쌍둥이 중 하나가 아프면 루푸스 홍반 증상이 다른 80 %에 나타날 확률.

수많은 연구에 따르면이 질병의 원인은 호르몬 불균형과 관련이있을 수 있으며, SLE를 가진 여성은 에스트로겐과 프로락틴의 양이 증가합니다. 대부분 루푸스 증상은 임신 중 또는 출산 후, 즉 호르몬 서지가있는 경우에 발생합니다.

질병의 발병에 대한 바이러스 이론이 있으며, 전신 홍 반성 루푸스를 가진 거의 모든 사람들이 아인슈타인 바 바이러스를 발견했다는 사실에 근거합니다. 일부 과학자들은 유전자 돌연변이가 질병을 유발할 수 있다고 생각합니다. 인체가 외부 작용제와 싸울 수 없거나 증가 된 수의 식세포를 생성하는 인간 면역력의 위반을 유발하는 유전자 그룹이 확인되었습니다. 면역계의 이러한 구성 요소는 "낯선 사람"에 대한 자신의 세포를 가지고 내부 장기와 관절을 파괴.

남성의 루푸스 홍반이 여성보다 5 배 적게 발달하고 흑인이 질병에 걸리기 쉽다는 것을 아는 것이 흥미로울 것입니다. 환자들 사이에서 대부분의 사람들은 15 세에서 45 세 사이이며 어린이들 사이에서 질병은 발생하지 않습니다.

현대 의학의 수준이 높음에도 불구하고 의사는 질병을 유발할 수있는 모든 자극 요인을 고려하고 배제 방법을 사용하여 전신성 홍반 루푸스 SLE의 실제 원인을 찾아야합니다..

루푸스 증상

진행되는 루푸스 홍반은 피부에 처음 나타나고 특징적인 발진이 나타납니다. 피부가 벗겨지고 건선 플라크와 유사하며 대부분의 경우에만 붉은 색으로 강하게 부어 오른다. 플라크의 가장자리에는 확장 모세관과 혈관 네트워크가 보입니다. 입과 입술의 점막에 상처가 생길 수 있습니다..

전신성 홍 반성 루푸스는 하나의 시스템이나 기관의 패배에 국한되지 않으며 원칙적으로 몸 전체에 영향을 미치며 질병의 과정에서 나타나는 증상은 다양합니다. 대부분의 경우 환자는 다음과 같이 말합니다.

  • 근육 및 관절통;
  • 피부의 붓기;
  • 피로 증가;
  • 신장 기능 장애;
  • 정신병, 편집증, 환각;
  • 발열
  • 부은 눈;
  • 심혈관 질환;
  • 발작성 파란 손가락;
  • 고통스러운 호흡;
  • 탈모;
  • 소화성 궤양 및 기타 장애;
  • 부은 림프절.

전신성 홍 반성 루푸스도 신경계에 영향을 미치며 편두통이나 허혈성 뇌졸중, 뇌성 운동 실조 및 심장 마비로 나타날 수 있습니다..

모든 사람의 루푸스 홍반은 다른 강도로 발달합니다. 질병이 급격히 발전하면 2 개월 동안 상세한 임상 양상이 나타납니다. 전신성 홍반 루푸스의 징후에 대한 치료가 적시에 시작되지 않으면 1 년 안에 사람이 죽을 것입니다.

이 질병의 아 급성 과정은 증상이 생생하게 나타나지 않으며 루푸스 홍반의 징후가 일년 내내 발생합니다. 질병의 만성 징후도 주목되며, 증상은 수년에 걸쳐 점차적으로 발생할 수 있습니다. 그들의 구호를 위해 일반적으로 최소 복용량의 약물을 사용하십시오. 증상이 사라지지만 더 큰 강도로 나타납니다. 질병 악화의 도발자는 원칙적으로 햇빛에 노출됩니다..

영향을받는 지역에 따른 질병의 증상

루푸스와 같은 질병이있는 경우 증상이 먼저 영향을받는 기관에 따라 다를 수 있습니다. 예를 들어 관절 근 증후군은 환자의 80 %에서 나타납니다. 그것은 다발성 관절염, 작은 관절의 통증-발목, 손가락의 지골, 손목, 근육 부위의 빈도가 적습니다. 근육 위축, 때로는 아 탈구가 발생하고 근육 부위의 촉진이 매우 긴장하고 고통 스럽습니다. 관절 증후군은 관절염 및 골다공증과 같은 질병에 반영 될 수 있으며, 이는 면역의 일반적인 감소 배경에서 발생합니다..

폐에 손상을 입으면 흡입시 통증이 있으며 가래로 기침을하며 침착 한 상태에서도 심한 호흡 곤란이 있습니다. 질병과 신장은 지나치지 않으며 소위 루푸스 신염을 유발합니다. 흥미롭게도, 환자는 신장에 통증이 없으며 내부 장기에서 발생하는 섬유 성 변화는 발목 부종과 눈 주위의 피부에만 나타납니다.

루푸스 홍반은 순환계의 많은 장애를 유발합니다-빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판 감소증, 혈전 형성 경향을 증가시킵니다.

의사가 치료 결과를 예측하지 않는 질병 및 증상의 발달에 대한 많은 옵션이 있습니다. 다른 시스템의 병변이 나타날 수 있기 때문에 많은 의료 전문가가 치료에 참여할 것입니다. 예를 들어 신경통을 잊어 버린 신장을 치료하는 것은 불가능합니다. 통계에 따르면 적시에 치료하면 환자의 78 %가 생존합니다..

루푸스 치료

전신성 루푸스 질환 치료를 시작하기 전에 진단을 확인해야합니다. 이를 위해 의사는 환자에게 다음과 같은 연구를 지시합니다.

  • 폐와 관절의 X 선;
  • 신장의 기능 검사;
  • 심장의 심전도;
  • 초음파
  • 도플러 그라피;
  • 자기 공명 영상 및 컴퓨터 단층 촬영.

얻은 데이터를 바탕으로 종합 치료 요법이 처방됩니다. 약물의 선택은 환자의 나이, 신체의 개별 특성 및 증상의 성격에 따라 수행됩니다..

전신성 홍 반성 루푸스의 치료는 일반적으로 글루코 코르티코 스테로이드, 세포 증식 억제제 및 비 스테로이드 성 항염증제 (Naproxen, Anaprox, Floginas)의 세 그룹의 약물로 수행됩니다..

관절 증후군은 Chloroquine, Atabrin, Delagil의 도움으로 치료됩니다. 관절 증후군 환자는 연골과 뼈를 파괴하므로 비타민 D와 칼슘이 필요합니다. 관절 증후군은 물리 치료가 필요하므로 약물 요법 외에도 환자가 물리 치료 운동을위한 요법을 개발 중입니다. 장애를 겪고 싶지 않은 경우 영향을받는 관절을 개발해야합니다.

코르티코 스테로이드 호르몬 중 Prednisolone, Dexamethasone, Hydrocortisone이 처방됩니다. 세포 정지 제-Azathioprine, Cyclophosphamide, Methotrexate는 다른 것보다 더 잘 입증되었습니다. 신부전이 발견되면 혈액 투석, 혈장 분리 및 지혈이 나타납니다. 보충제로서, 많은 이뇨제, 항응고제 및 항 혈소판 제제의 약물을 처방 할 수 있습니다.

전신성 홍 반성 루푸스는 반드시 입원이 필요하며, 집중 치료 후 환자는 외래 환자 치료를 위해 집으로 돌아갈 수 있습니다. 전신성 홍 반성 루푸스와 같은 질병으로 진단받은 경우 치료 시간이 오래 걸리므로 정신적으로 준비해야합니다. 의학적 권장 사항을 엄격히 준수하면 10-25 년 더 살 가능성은 매우 높습니다.

질병의 합병증

루푸스 홍반이있는 사람들이 사망하는 이유를 설명하면서, 나는 죽음이 질병 자체 때문이 아니라 그 결과 때문이라는 점에 주목하고 싶습니다. 의사가 항상 대처할 수있는 것은 아닙니다. 필연적으로 사망으로 이끄는 가장 심각한 합병증 중 하나는 다음과 같습니다.

  • 심장 마비 및 뇌졸중;
  • 동맥 경화증;
  • 급성 신부전;
  • 심낭염;
  • 간부전;
  • 폐 색전증;
  • 장 괴저;
  • 하지의 혈전증;
  • 내부 출혈.

이러한 병리학 적 상태는 그 자체로 위험하며 많은 기관 염증과 다른 시스템의 오작동으로 보충되면 어떤 경우에도 예후가 바람직하지 않습니다..

사람이 어떻게 든 예방할 수있는 루푸스 홍반 또는 라틴어로 들리는 루푸스 홍반은 세포 수준에서 발생하며 유전 적 위치와 밀접한 관련이있는 병리의 전체 시스템입니다. 물론, 면역력을 향상시키고 적절한 생활 방식을 이끌어 냄으로써 자신을 보호 할 수는 있지만 항상자가 면역 병리를 피하는 데 도움이되는 것은 아닙니다.

루푸스 홍반 :이 질병, 치료 및 사진은 무엇입니까

자주 진단되는 피부 질환 중 건강에 특정 위협을 일으키는 루푸스 홍반이 특히 주목할 만합니다. 주요 어려움은 아직이 질병을 일으키는 원인을 정확하게 결정할 수 없다는 사실과 관련이 있습니다..

이로 인해 효과적인 약을 만들 수 없습니다. 이 기사를 읽은 후에는이 질병의 특징, 발생 원인, 주요 증상 및 인간에게 미치는 위협에 대해 배웁니다..

루푸스 홍반 : 무엇입니까?

루푸스 홍반은 대부분의 사람들에게 생소한 의학 용어이므로 많은 사람들이 그것에 대해 더 많이 알고 싶어합니다. 이것은자가 면역 질환의 종류 중 하나이며, 그 출현은 면역 시스템의 기능 장애로 인해 발생합니다. 이 질병의 발병으로 결합 조직의 영양 장애가 주목되고 주요 증상은 피부와 점막에 나타나며 그 외에도 내부 장기에 나타납니다.

전문가들은이 질병의 원인과 메커니즘에 대한 정확한 정보를 제공 할 수는 없습니다. 그러나 수년간의 관찰을 통해 많은 흥미로운 정보를 축적 할 수있었습니다. 따라서 아픈 한 남자에게는이 질병으로 진단 된 약 10 명의 여성이 있습니다. 루푸스의 또 다른 특징은 해양 습한 기후가 개발에 유리하다는 것입니다..

그러나 동시에 다른 기후 지역의 주민들도 종종이 질병으로 고통받습니다. 이 질병에 걸릴 가장 큰 위험은 20-45 세의 사람들에게 있습니다. 그러나 동시에이 질병은 청소년기에 나타나고 때로는 더 일찍 나타날 수도 있습니다.

홍 반성 루푸스 : 질병의 원인

만성 피부 질환의 모든 사례 중에서이 질병은 약 5-10 %를 차지합니다. 따라서 점점 더 많은 사람들 이이 질병의 원인, 확산 방법 및 피할 수있는 방법에 관심이 있다는 사실에 놀라운 것은 없습니다..

현대 의학은 아직이 모든 질문에 명확한 대답을 줄 수는 없습니다. 루푸스 발생에 대한 가설이 충분합니다. 한 가지 가정에 따르면,이 질환의 발생은 유전 적 요인과 관련이 있습니다. 그러나 연구 기간 동안 과학자들은이 질병에 대한 코드를 포함하는 유전자를 찾을 수 없었습니다. 부모 가이 질병을 앓고있는 어린이의 루푸스 위험이 5-10 %를 초과하지 않는다는 사실은 흥미롭지 않습니다..

동시에 전문가들은이 질병의 발병을 유발할 수있는 다른 요소를 식별합니다. 그들 중 하나는 내분비 시스템의 병리학입니다. 연구에 따르면이 질병을 앓고있는 여성의 대다수는 혈액에 프로락틴과 프로게스테론이 있었으며 그 양이 표준을 초과했습니다. 또한 성 발달 기간이나 임신 상태가 지남에 따라이 질병의 발병에 유리한 환경이 조성 될 수 있습니다..

루푸스는 감염으로 인해 발생할 수 있다는 가설이 있습니다. 이 질병을 가진 사람들이 Epstein-Barr 바이러스로 진단 된 경우가 많이 있습니다. 최근의 연구에서 얻은 심각한 증거가 있습니다. 개별 박테리아 미생물은 특성상 특정자가 면역 항체를 생성 할 수 있습니다..

또한 알레르기 반응은 루푸스 홍반의 발병 원인 일 수 있습니다. 증상은 알레르기의 침투에 대한 신체의 반응 일 수 있기 때문입니다. 자외선과 임계 온도에 노출되면이 질병을 유발할 수 있습니다..

이러한 이유로 전문가들은 루푸스 홍반의 발생을 유발할 수있는 요인에 대해 아직 합의에 도달하지 못했습니다. 이 질병이 발생하기 위해서는 전체 복잡한 요소가 필요하다는 가정이 여전히 있습니다..

홍 반성 루푸스 : 증상

다른 피부 질환과 달리 환자의 루푸스 홍반의 발생에는 다양한 증상이 있습니다. 우선, 홍반이 있습니다. 종종이 질병은 얼굴에 발진이 생기고 나비 모양과 비슷합니다. 비슷한 병리가 뺨, 코의 피부에서 감지 될 수 있으며 경우에 따라 비강 삼각형의 영역을 덮을 수도 있습니다..

이 경우, 상기 언급 된 영역 만, 홍반의 패배는 제한되지 않을 수있다. 신체의 이러한 부분들 중에는 :

  • 가슴의 열린 부분;
  • 팔뚝 부위;
  • 어깨의 피부.

영향을받는 지역은 모양과 크기가 다를 수 있습니다. 질병이 진행되기 시작하면 환자는 염증을 느끼기 시작하고 이미 부종으로 이어집니다. 궁극적으로, 피부 위축 부위가 피부에 나타나 흉터 형성 과정의 발달을 유발합니다..

상기 이외에 루푸스의 특징적인 다른 징후가 있습니다. 일부 환자 에서이 질병은 손바닥과 발바닥의 피부 아래에 나타나는 작은 점 출혈 형태로 나타납니다. 머리카락은 또한이 질병이 영향을 줄 수있는 신체의 일부로 나타날 수 있습니다. 이 때문에 루푸스로 진단받은 사람은 대머리와 같은 문제에 직면 할 수 있습니다. 이 질병의 추가 증상은 다음과 같습니다.

  • 네일 플레이트를 교체하십시오.
  • 말 초판의 조직 위축.

추가 증상

루푸스 홍반의 발달 과정에서 다른 병리가 주목 될 수 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 코, 비 인두 및 구강의 점막 손상이 주목 될 수 있습니다. 이것은 시간이 지남에 따라 침식으로 변하는 불편 함을 유발하지 않는 붉은 상처의 형성 형태로 나타납니다. 특정 조건 하에서 아프 타성 구내염의 형성에 유리한 환경이 조성 될 수 있습니다..

홍 반성 루푸스 환자는 관절 손상과 같은 증상이 있습니다. 따라서 관절염이 발생하면 환자 치료에 추가 어려움이 발생할 수 있습니다. 이 질병으로 인해 작은 관절이 손에 염증을 일으키기 시작합니다. 불쾌한 염증의 순간은 그것이 기형으로 이어진다는 것입니다..

그것은 환자를 괴롭힐 수있는 통증의 불편 함 및 뻣뻣함과 관련이 있습니다. 장기간에 걸쳐 관절 조직의 괴사와 같은 합병증이 발생할 가능성이 있으며 인대 구조에도 영향을 줄 수 있습니다..

이 질병이 호흡기의 결합 조직에도 영향을 미치는 경우가 많이 있습니다. 이 배경에 대해 흉막염의 발생 가능성이 높으며, 그 주된 불쾌한 증상은 흉막액의 체액 축적, 호흡 곤란 및 흉부 통증의 발생입니다. 질병이 더 심해지면 폐출혈뿐만 아니라 폐렴이 발생할 수 있습니다. 이러한 경우 의사의 지속적인 모니터링과 특별한 치료 조치가 필요합니다..

염증 과정의 발달로 인해 심장의 결합 조직도 고통받을 수 있습니다. 루푸스 홍반이 심내막염의 발병을 동반하고 승모판 손상을 유발하는 경우가 많이 있습니다. 이러한 이상은 밸브 교두가 함께 자랄 위험을 만듭니다. 때때로 심낭염은 루푸스가있는 사람에게서 발견되며, 이는 심장 낭 벽이 두꺼워지고 심낭 강에 액체가 축적되는 것으로 나타납니다. 심근염의 발병은 심장의 증가와 가슴 부위의 통증 발생으로 이어집니다..

최신 진단 방법

홍 반성 루푸스가 의심되는 경우 스스로 진단해서는 안됩니다. 유자격 의사 만이이를 수행해야합니다. 사실이를 위해서는 몇 가지 복잡한 이벤트를 수행해야하며, 일반적으로 소수의 사람들이 알지 못합니다. 1982 년에 미국 류마티스 협회 (American Rheumatological Association)의 참여로 특별한 증상 규모가 만들어졌습니다. 이것은 우리가 루푸스에 의한 감염 사실을 확립하는 과정을 단순화 할 수있게 해주었다. 따라서이 질병의 존재에 대해 이야기하는 것은 다음과 같은 장애가있는 경우에만 가능합니다.

  • 나비처럼 보이는 얼굴에 홍반의 존재.
  • 디스코 이드 특성을 가진 피부 발진.
  • 감광성. 자외선과의 접촉으로 피부 발진이 더 두드러집니다..
  • 비 인두 점막 또는 통증을 유발하지 않는 궤양의 구강에 존재.
  • 관절에 변형이 동반되지 않는 염증 과정의 발달.
  • 흉막염 및 심낭염.
  • 신장 기능 장애.
  • 중추 신경계의 병리
  • 혈소판 감소증 또는 빈혈로 나타날 수있는 혈액 학적 기능 장애.
  • 반핵 체의 수의 증가.
  • 면역계 활동의 병리학.

특수 검사 결과를 통해서만 특정 증상을 식별하십시오. 이를 위해 환자는 소변, 혈액에 대한 분석을 통과하고 혈청 학적 면역 검사를 받아야합니다. 연구 결과에 상기 기준 중 4 가지 이상이 존재하는 경우에만 루푸스 홍반의 발생에 대해 이야기 할 수 있습니다. 루푸스 홍반이있을 수있는 예외는 있지만 증상은 두세 징후로 제한 될 수 있습니다.

효과적인 치료가 있습니까?

홍 반성 루푸스를 앓고있는 사람은 적어도 한 번은 이런 식으로 고통을 영구적으로 치료할 수있는 방법이 있는지 알고 싶습니다. 물론 그러한 기술이 있습니다. 따라서 치료 선택에 올바르게 접근하면 질병을 발견하는 단계에서 치료를 중단하고 다른 질병의 발병을 예방하는 데 도움이됩니다. 그러나 지금까지 재발을 피하는 데 도움이되는 효과적인 약물을 만들 수 없었습니다..

치료 기능

진단 조치를 수행 한 후 의사는 병원에서 치료가 긴급히 필요한지 여부를 결정해야합니다. 환자의 입원에 대한 결정을 내리려면 몇 가지 증상이 필요합니다.

  • 체온이 예리하고 꾸준히 증가합니다.
  • 신경 학적 합병증의 존재;
  • 예를 들어 폐렴의 형태로 발생할 수있는 위험한 합병증의 존재.
  • 비정상적으로 낮은 혈구 수.

환자가 루푸스로 진단받은 후, 의사는 질병의 특성과 환자의 상태를 고려하여 선호하는 치료 방법을 결정해야합니다. 대부분의 경우 치료 과정의 기초는 스테로이드 항염증제, 예를 들어 프레드니솔론에 의해 형성됩니다. 호르몬 연고 또는 크림 (Elokom, Futsikort)은 발진 및 피부염의 증상을 제거하는 데 매우 효과적입니다..

결론

특히 홍 반성 루푸스 일 가능성이있는 경우 피부의 변화가 눈에 띄지 않아야합니다. 이 질병이 발생하는 동안 관찰 된 피부의 변화가 환자에게 통증을 유발하지 않는다는 사실에도 불구하고 치료 방법이 없으면 합병증의 가능성이 있으며 이는 이미 건강에 부정적인 영향을 줄 수 있습니다. 따라서 피부의 발적과 침착하게 관련되지 마십시오. 이러한 병리학은 이미 의사에게가는 기초로 간주 될 수 있습니다. 당신이 이것에 늦다면, 당신은 하나가 아니라 질병의 전체 무리를 치료해야합니다..

홍 반성 루푸스 증상 및 징후 | 루푸스 홍반을 식별하는 방법

전신성 홍 반성 루푸스 (SLE)는 면역 염증성 조직 손상의 증상 및 내부 장기의 기능 장애의 징후를 유발하는자가 항체 및 면역 복합체의 생성과 병리 적으로 관련된, 원인이 알려지지 않은 전신 염증성 질환이다. 이 기사에서는 전신성 홍반 루푸스의 증상과 인간의 전신성 홍반 루푸스의 주요 징후를 고려할 것입니다. 진단에서 루푸스 홍반을 식별하는 방법, 우리 기사에서도 배울 것입니다.

홍 반성 루푸스의 증상

급성 과정 또는 홍 반성 루푸스 증상이 악화되면 체질 증상 (약함, 체중 감량, 열, 식욕 부진 등)이 일반적으로 관찰됩니다..

홍 반성 루푸스 증상의 유병률

인구에서 루푸스 홍반의 징후 유병률은 인구 100,000 명당 약 25-50 건입니다. 홍 반성 루푸스의 증상은 생식 연령 (20-40 년)의 여성 (10-20 : 1)에서 가장 흔하게 발생합니다..

홍 반성 루푸스 징후의 원인

일부 미생물, 독성 물질 및 LC는 전신성 홍 반성 루푸스의 발병 원인 일 수 있지만, 아직 특정 특성의 참여에 대한 직접적인 증거는받지 못했습니다. 바이러스 성 감염의 병인 (또는 "트리거") 역할의 간접적 인 확인은 전신성 홍 반성 루푸스 환자에서 엡스타인-바르 바이러스 감염의 혈청 학적 징후를 일반 집단보다 유의하게 더 자주 검출하는 것입니다. 바이러스 성 단백질 및 "루푸스"자가 항원 (Sm 등)의 "분자 모방", 항핵자가 항체의 합성을 자극하는 박테리아 DNA의 능력. 자외선은 홍 반성 루푸스로 피부 세포의 아 pop 토 시스 (프로그램 된 사망)를 자극합니다. 이것은 "아 opt 토 시스"세포의 막에 세포 내자가 항원의 일부 증상의 출현으로 이어 져서, 유 전적으로 소인 된 개인에서자가 면역 과정의 발달을 유도한다.

홍 반성 루푸스 증상의 유전 적 요인

유전 적 특성의 역할은 디지 골성 쌍둥이보다 단핵구에서 전신성 홍반 루푸스에서의 더 큰 일치 성과 환자의 혈중 친척들 사이에서 SLE (5-12 %)의 유병률에 의해 입증된다; 보체 (Ciq, C4, C2)의 개별 구성 요소, Fc7R.11 유전자의 다형성-수용체 (면역 복합체의 손상 제거) 및 TNF- 알파의 유 전적으로 결정된 결핍과 관련. 일반적으로, 전신성 홍 반성 루푸스는 유전 적 요인이 질환 전체보다 특정 임상 적 및 면역 학적 변이체와 더 관련이있는 다 인성 다형성 질환으로 간주됩니다..

루푸스 홍반의 징후

홍 반성 루푸스로 인한 피부 병변의 징후

피부 병변은 루푸스 홍반의 가장 흔한 임상 증상 중 하나이며, 종종 질병의 발병에서 발생하며 몇 가지 임상 증상이 있습니다. 피부 모낭 및 모세 혈관 폐쇄 (모세 혈관 및 작은 혈관의 국소 확장, 일반적으로 별표 모양의 모양)는 전신성 홍 반성 루푸스의 만성적 과정에서 일반적으로 고혈압 가장자리, 침윤, 중앙 위축증 및 색소 침착이있는 원반 상위가 발생합니다. 홍 반성 피부염의 징후는 큰 관절 부위의 얼굴, 목, 가슴 (데 콜테 구역)에 국한됩니다. 코와 뺨에 표시의 특징적인 위치는 그림 "나비"의 형성과 함께 (뺨에 콧물과 코 뒤쪽의 영역).

감광성은 태양 방사선에 대한 피부의 민감도의 증가이며, 일반적으로 햇빛에 노출 된 부위에서 전신성 홍반 루푸스 발진의 특징적인 증상으로 나타납니다. 아 급성 피부 루푸스 홍반은 징후, 얼굴, 가슴, 목, 말단에 모세 혈관 확장증 및 과색 소 침착이있는 말단에 다 환식 부위를 형성하는 흔한 모반 병소가 특징이며 때로는 건선 증상이있는 피부 병변과 유사합니다. 탈모증은 루푸스 홍반의 징후 일 수 있습니다. 탈모는 일반화되거나 집중 될 수 있습니다.

홍 반성 루푸스로 인한 피부 병변의 다른 징후 : panniculitis (피하 조직의 염증), 피부 혈관염의 다양한 증상 (purpura, 두드러기, periungual 또는 subungual microinfarcts), liveto reticularis-종종 사지의 피부에 가지 모양의 그물 모양의 청자색 지점 확장 된 표면 모세 혈관의 혈액 정체 또는 정맥 미세 혈전증 (항 인지질 증후군의 징후).

전신성 홍 반성 루푸스의 점막 병변의 증상

점막의 패배는 루푸스 홍 반성 치 장염 (조밀 한 건조 비늘, 때로는 지각 또는 침식, 위축으로 인한 입술의 붉은 경계의 울혈 성 충혈) 및 구강 점막의 통증이없는 침범 (보통 구개)으로 나타납니다..

전신성 홍 반성 루푸스로 인한 관절 및 힘줄 손상-징후

관절과 힘줄의 손상에는 다음과 같은 특징이 있습니다.

  • 관절통은 홍 반성 루푸스 환자의 100 %에서 발생합니다. 강도의 통증은 종종 외부 징후와 일치하지 않습니다.
  • 고관절 또는 어깨 관절의 통증의 경우, 글루코 코르티코이드 요법과 관련된 무균 괴사의 징후 및 대퇴골 두를 공급하는 혈관 손상 (혈관염, 항 인지질 증후군이있는 혈전증)을 염두에 두어야합니다..
  • 루푸스 관절염의 증상은 대칭 적 (드물게 비대칭) 비 침식성 다발성 관절염이며, 대부분 손, 손목 및 무릎 관절의 작은 관절에 국한됩니다.
  • 류마티스 관절염과 유사한 지속적인 기형 및 수축의 징후가 동반되는 만성 루푸스 관절염 (자크 증후군)은 침식성 관절염이 아닌 인대 및 힘줄의 손상과 관련이 있습니다..

전신성 홍 반성 루푸스에 대한 근육 손상 징후

근육 손상은 근육통 및 / 또는 근위 근육 약화 (다발성 근염)와 같은 형태로 발생하며, 홍 반성 루푸스의 징후가있는 근시 증후군의 형태로는 발생하지 않습니다.

폐 홍반 루푸스의 증상

루푸스 홍반으로 인한 폐 손상은 다음과 같은 임상 징후로 나타납니다.

  • 종종 양측의 흉막염, 건조 또는 삼출이 50-80 %에서 발생합니다. 건조한 흉막염으로 흉막 마찰 소음이 종종 들립니다. 흉막염은 격리와 심낭염과 함께 발생할 수 있습니다..
  • 루푸스 폐렴은 증상이 나타납니다 : 호흡 곤란, 경미한 육체 노동으로 인한 호흡 곤란, 호흡 곤란, 호흡 약화, 폐 아랫 부분의 공명 습식 배설물. X- 레이 검사에서 횡격막의 높은 입상, 폐 패턴의 증가, 폐의 아래쪽 및 중간 부분의 폐 패턴의 초점-메시 변형, 대칭 초점 그림자가 한쪽 또는 양면 디스크 모양의 알 테리아 제와 함께 나타남.

폐 고혈압의 징후는 일반적으로 항 인지질 증후군으로 인한 폐색전증의 결과로 극히 드 rare니다..

전신성 홍 반성 루푸스로 인한 심장 손상의 증상

심장 손상의 징후에는 모든 막이 관여하지만 대부분 심낭이 동반됩니다. 심낭염 (보통 접착제)은 홍 반성 루푸스 증상이있는 환자의 약 20 %에서 발생하여 유착이 형성됩니다. 삼출성 심낭염은 매우 드물며, 이는 심장 탐폰의 징후로 이어질 수 있습니다. 심근염의 증상은 대개 리듬과 전도 장애, 드물게-심부전으로 나타나는 루푸스 홍반의 상당한 활동으로 발생합니다. 루푸스 홍반으로 심 내막이 패배하면 승모의 교두가 두꺼워지며 대동맥 판막은 일반적으로 무증상입니다 (일반적으로 심 초음파 검사에서만 발견됩니다). 혈역학 적으로 중요한 심장 결함의 증상은 매우 드물게 발생합니다. 현재, 심장 판막 손상 징후의 발달은 항 인지질 증후군의 특징적인 증상으로 간주됩니다.

루푸스의 급성 과정에서 관상 동맥 혈관염 (관상 동맥염) 및 심근 경색의 징후가 발생할 수 있습니다. 그러나, SLE에서 관상 동맥 심장 질환의 주요 원인은 글루코 코르티코이드, 신 증후군 또는 항 인지질 증후군으로 치료하는 동안 지질 대사 장애와 관련된 죽상 동맥 혈전증입니다.

전신성 홍 반성 루푸스로 인한 신장 손상의 증상

루푸스 신염의 임상 징후는 지속적으로 발현되지 않는 단백뇨에서 급속히 진행되는 사구체 신염에 이르기까지 매우 다양합니다. WHO 분류에 따르면 다음과 같은 형태의 루푸스 신염이 각인됩니다. 형태 분류와 루푸스 신염의 임상 증상 사이에는 명확한 관계가 있습니다..

전신성 홍 반성 루푸스에 의한 GIT 애정-징후

위장 손상의 징후는 지속 기간 동안 가능하지만 질병의 임상상에서 거의 나오지 않습니다. 장간막 혈관의 식도 확장 및 운동 장애, 위장병 (NSAID 사용과 관련됨), 간 비대증, 매우 드물게 혈관염 (악화 악화) 또는 혈전증 (항 인지질 증후군)이 발생하여 급성 췌장염이 설명됩니다..

전신성 홍 반성 루푸스로 인한 신경계 병변의 증상

루푸스 홍반의 징후가있는 대다수의 환자에서 신경계 손상이 발생합니다. 신경계의 거의 모든 부분이 병리학 적 과정에 관여하기 때문에 루푸스 홍반의 징후가있는 환자에서 다양한 신경 장애가 발생할 수 있습니다. 비마 취성 및 마약 성 진통제에 내성이있는 편두통 성 두통은 종종 루푸스 홍반의 다른 신경 학적 및 정신적 징후와 결합되며 항 인지질 증후군 환자에서 더 자주 발생합니다..

전신성 홍 반성 루푸스를 동반 한 경련 발작-징후

  • 두개골 신경 손상 (시각 장애가 발생한 시신경 포함).
  • 급성 뇌 혈관 사고 (뇌졸중 포함), 횡 골수염 (희귀), 무도증은 대개 항 인지질 증후군으로 발생합니다.
  • 다발 신경 병증 (대칭 감각 또는 운동), 다발성 단발 신경 병증 (희귀), 길랭-바레 증후군 (매우 드물게).
  • 급성 정신병의 발병은 전신성 홍 반성 루푸스와 다량의 글루코 코르티코이드 치료로 직접 유발 될 수 있습니다.
  • 유기 뇌 증후군은 정서적 불안정, 우울증의 에피소드, 기억력 장애, 치매로 특징 지어집니다.

전신성 홍 반성 루푸스로 망상 내피 시스템 손상의 징후

망상 내피 시스템의 패배는 루푸스 홍반의 활동과 관련이있는 림프절 병증의 징후로 가장 자주 나타납니다..

루푸스 홍반을 식별하는 방법?

루푸스 홍반의 증상의 병인은 폴리 클로 날 (B- 세포), 나중에, Ag- 특이 적 (T- 세포) 면역 활성화, 림프구 아 pop 토 시스의 결함 등-밀접하게 관련된 여러 메커니즘에 기인합니다. 자가 항체는 2,000 개 이상의 잠재적 인자가 항원 세포 성분 중 약 40 개까지만 생산된다. 루푸스 홍반의 면역 병원성 관점에서 DNA와 함께 가장 중요한자가 항원은 다가 세포 내 핵 단백질 복합체 (뉴 클레오 좀, 리보 핵 단백질 등)이다. 이들의 높은 면역 원성은 B- 림프구 수용체를 교차 결합시키고 "아 opt 토 시스"세포의 표면에 축적하는 능력에 기인한다. 다양한 면역 조절 결함의 징후가 특징적이며, TP2- 타입 사이토 카인 (IL-6, IL-4 및 IL-10)의 과잉 생산 증상-항핵자가 항체를 합성하는 B 림프구의자가 분비 활성화 인자.

홍 반성 루푸스 결정을위한 이펙터 메커니즘

내부 장기의 손상을 결정하는 효과기 메커니즘은 주로 세포 성 면역 반응이 아닌 체액 (항핵 AT의 합성)과 관련이 있습니다. 홍 반성 루푸스 증상이있는 루푸스 신염의 발병은 CEC의 침착 (일부 형태의 전신 혈관염과 마찬가지로)뿐만 아니라 조직의 면역 복합체의 국소 형성과도 관련이 있습니다. 루푸스 홍반에서 전신 면역 염증의 증상은 사이토 카인 의존적 (IL-1 및 TNF- 알파) 내피 손상, 백혈구의 활성화 및 보체 시스템과 관련 될 수 있습니다. 후자의 메커니즘은 면역 복합체에 접근 할 수없는 기관 (예 : 중추 신경계)의 손상에 특히 중요하다고 믿어집니다..

혈전 장애의 징후의 발달에서 인지질에 대한 AT가 중요합니다. 이들 AT는 "공인 자"(항응고제 활성을 갖는 인지질 결합 단백질 인 베타 2- 당 단백질 I)의 존재 하에서 인지질에 결합한다. AT에 대한 인지질은 내피 세포 생체막, 혈소판 및 호중구, 및 베타 2- 당 단백질 I의 인지질 성분과 루푸스 홍반의 상호 작용에 의해 발현되는 "신생 항원"과 반응한다. 이것은 항응고제 (prostacyclin, antithrombin III, annexation V 등)의 합성을 억제하고 응고제 (thromboxane, 조직 인자, 혈소판 활성화 인자 등) 매개체 형성의 징후를 증가시켜 내피의 활성화 (접착 분자의 발현) 및 혈소판을 유발합니다. 호중구 탈과립 증상.

전신성 홍 반성 루푸스로 성 호르몬을 식별하는 방법

루푸스 홍반의 증상은 주로 생식 연령의 여성에서 발생하기 때문에 질병의 발병 기전에서 호르몬 조절 장애의 중요한 역할은 의심 할 여지가 없습니다. 전신성 홍 반성 루푸스의 경우, 과잉의 에스트로겐 및 프롤락틴 징후가 면역 반응을 자극하고 면역 억제 활성을 갖는 안드로겐의 부족이 감지됩니다. 에스트로겐은 TP2- 사이토 카인의 합성을 자극하는 능력이 있음에 주목할 만하다.

홍 반성 루푸스의 병리

홍 반성 루푸스에서 헤 마톡 실린 신체 및 LE 세포를 식별하는 방법

결합 조직 손상의 초점에서 자주색 파란색으로 헤 마톡 실린으로 염색 된 핵 물질의 비정질 덩어리의 징후 (헤 마톡 실린 몸체)가 결정됩니다. 시험관 내에서 이러한 신체를 흡수하는 호중구를 LE 세포라고합니다..

홍 반성 루푸스 증상이있는 섬유소 괴사의 증상

DNA, AT-to-DNA 및 보체 성분으로 구성된 결합 조직 및 혈관벽의 면역 복합체는 에오신으로 염색되어 (피브린과 같이) 홍 반성 루푸스로 피 브리 노이드 괴사의 사진을 형성합니다.

홍 반성 루푸스가있는 비장. 홍 반성 루푸스 환자의 비장 혈관에서 혈관 주위 동심 콜라겐 침착의 특징적인 징후가 관찰됩니다 ( "양파"현상)..

홍 반성 루푸스 증상이있는 피부. 피부에서는 비특이적 림프구 침윤의 징후 만 종종 관찰됩니다. 더 심한 경우에는 Ig, 보체 구성 요소가 퇴적되고 표피 관절 부위에서 괴사가 발생합니다. 고전적인 원 판형 부위에서는 모낭 막힘 (각질 덩어리로 모낭 막힘), 각화증 및 표피 위축이 발견됩니다. 홍 반성 루푸스로 피부의 작은 혈관의 손상 및 벽.

홍 반성 루푸스 증상이있는 신장. 신장의 변화는 면역 복합 사구체 신염의 전형적인 증상입니다. 신장에 면역 복합체가 쌓이면 다양한 염증 변화가 발생할 수 있습니다. 전신성 홍 반성 루푸스에서 신장 손상의 주요 징후는 질병의 활동 또는 진행중인 치료법에 따라 사구체 신염의 조직 학적 그림의 주기적 변화입니다. 사구체에서의 면역 학적 연구는 종종 IgG, SZ, 피브린 및 다소 덜 IgM 및 IgA를 단독으로 또는 조합하여 나타냅니다. 홍 반성 루푸스 사구체 신염의 병리학 적 징후는 믹소 바이러스와 유사한 사구체 모세 혈관 내피 내 바이러스 유사 내포물로 간주됩니다.

  • 혈관성 및 혈관성 모세 혈관 사구체 신염 (Ig 침착으로 인해 발생)의 징후는 루푸스 홍반에서 가장 흔한 신장 손상으로 간주됩니다.
  • 국소 증식 성 사구체 신염은 사구체의 50 % 미만에서 사구체 세그먼트 만 관여하는 것이 특징입니다.
  • 확산 성 사구체 신염은 루푸스 홍반 증상이있는 사구체의 50 % 이상에서 대부분의 사구체 세그먼트의 세포 증식으로 발생합니다..
  • 막상 사구체 신염은 사구체 세포의 증식없이 상피 및 말초 모세관 루프에서 Ig 침착의 결과이지만, 일부 환자는 증식 및 막 변화의 조합을 경험한다.
  • 요 세관 간질 신염. 요 세관 간질 병변은 상기에 기술 된 것과 병용되지만 루푸스 홍반 증상과 분리되어 발생하지는 않습니다..
  • CNS CNS 손상의 경우, CT, MRI 및 신경 학적 검사 결과와 항상 상관 관계가없는 중형 혈관 (대형 혈관이 영향을받을 수 있음), 미세 경색 및 미세 혈관에서 혈관 주위 염증 변화의 가장 전형적인 증상.
  • 관절과 근육. 종종 루푸스 홍반의 증상이 나타납니다-비 특이성 활막염 및 림프구 근육 침윤.
  • 심 내막. 종종 세균성 심내막염이 있으며, 대부분의 경우 무증상입니다..

전신성 홍 반성 루푸스

루푸스 홍반의 급성 과정은 급격한 체온 상승 (종종 열성 수준)으로 인한 갑작스런 발병, 신장을 포함한 많은 내부 장기에 대한 빠른 손상 및 중요한 면역 학적 활동 (높은 역가의 항핵 인자 및 AT에서 DNA로)과 같은 징후를 특징으로합니다. 홍 반성 루푸스의 아 급성 과정은 다음과 같은 증상이 특징입니다 : 급성 과정에서와 같이 뚜렷하지 않은 질병의 주기적 악화 및 질병의 첫해 동안 신장 손상의 발생.

루푸스 홍반의 만성 과정은 원 판형 피부 병변, 다발성 관절염, 혈액 학적 장애 (혈소판 감소증 등), 레이노 현상, 경미한 단백뇨, 간질 발작과 같은 하나 이상의 증상이 장기간 지속되는 증상을 특징으로합니다. 만성 과정은 특히 루푸스 홍반과 항 인지질 증후군의 조합으로 특징적입니다..

홍 반성 루푸스 증상 활동

활동-루푸스 홍반이있는 특정 환자의 치료 특성을 결정하는 내부 장기에 대한 잠재적 가역적 면역 염증 손상의 심각성. 활동은 "심각도"와 구별되어야하며, 후자는 환자에게 생명을 위협 할 수있는 일련의 돌이킬 수없는 증상으로 간주됩니다. 전신성 홍반 루푸스의 활동을 결정하기 위해 많은 기준이 제안되었습니다. 러시아에서는 루푸스 홍반의 3도 활동으로의 분할이 전통적으로 사용됩니다. 이 분리의 단점은 질병의 총 활동에 대한 각 징후의 기여에 대한 양적 특성이 없다는 것입니다.

전신성 홍 반성 루푸스 진단

많은 실험실 매개 변수가 루푸스에 대한 진단 기준 중 하나이지만 병리학 적 실험실 변화는 없습니다..

홍 반성 루푸스 증상에 대한 일반적인 혈액 검사

일반적인 혈액 검사를 통해 다음과 같은 홍 반성 루푸스 증상을 확인할 수 있습니다.

  • ESR의 증가는 종종 전신성 홍 반성 루푸스와 함께 발생하지만 질병의 활동과 약한 상관 관계가 있습니다. ESR은 활동이 많고 완화 ​​동안 증가하는 환자에서 정상 한계 내에있을 수 있습니다. 설명되지 않은 ESR 증가는 병행 성 전염병으로 인한 것일 수 있습니다..
  • 백혈구 감소증 (일반적으로 림프구 감소증)은 루푸스 홍반의 활동과 관련이 있습니다.
  • Hypochromic 빈혈은 만성 염증, 잠복 위 출혈 및 일부 약물과 관련이 있습니다. Coombs 반응이 긍정적 인자가 면역 용혈성 빈혈 (AIHA)이 때때로 관찰됩니다..
  • 혈소판 감소증은 대개 항 인지질 증상이있는 환자에서 발생하며, 혈소판에 대한 AT의 합성과 관련된자가 면역 혈소판 감소증은 거의 없습니다..

홍 반성 루푸스의 징후에 대한 소변 검사

루푸스 홍반의 소변에 대한 일반적인 분석에서 단백뇨, 혈뇨, 백혈구 감소증이 발견되며, 그 중증도는 루푸스 신염의 임상 적 및 형태 적 변형에 따라 다릅니다.

홍 반성 루푸스 증상에 대한 생화학 적 혈액 검사

생화학 적 매개 변수의 변화는 구체적이지 않으며 질병의 다양한 기간에 내부 장기에 대한 일반적인 손상에 달려 있습니다. CRP의 증가는 특징적이지 않으며 대부분의 경우 수반되는 감염 때문입니다..

면역 학적 연구를 이용한 홍 반성 루푸스 결정

항핵 (ANF) 또는 항핵 증상은 세포핵의 다양한 성분과 반응하는 이종자가 항체 집단입니다. ANF는 실험실 동물 또는 인간 상피 종양 세포주 (예 : HEP-2 세포)의 간 극저온 섹션을 사용하여 간접 면역 형광에 의해 결정됩니다. 홍 반성 루푸스와 함께 후자를 사용하는 것이 바람직합니다. 방법의 감도를 높일 수 있기 때문입니다. ANF는 전신 홍반 루푸스 환자의 95 %에서 일반적으로 높은 역 가로 검출되며 대다수의 경우 부재는 SLE 진단에 위배됩니다. 핵 면역 형광의 특성은 어느 정도의 다양한 유형의 항핵 AT의 특이성을 반영한다. 루푸스 홍반의 징후가 일반적으로 균질 한 경우 (AT-DNA, 히스톤), 말초 (AT-DNA) 또는 반점 (AT-Sm, Ro / La ribocunleoprotein) 면역 형광이 적습니다. 특정 핵 및 세포질자가 항원에 대한자가 항체를 결정하기 위해, 다양한 면역 학적 방법이 사용된다 (효소 면역 검정, 방사선 면역 학적, 면역 블 롯팅, 면역 침전).

이중 가닥 DNA에 대한 AT (60-90 %)는 SLE에 대해 비교적 특이 적이며, 이들의 농도 증가는 질병의 활동 및 루푸스 신염의 발병과 관련이있다. 히스톤에 대한 AT는 전신성 홍반 루푸스보다 약물 루푸스에 대한보다 특징적인 신호이다. 작은 핵 리보 핵 단백질에 대한 AT는 종종 만성 루푸스 홍반 환자에서 발견된다. AT에서 Sm은 루푸스 홍반에 대해 매우 특이 적이지만 SLE 사례의 10-30 %에서만 발견됩니다. o AT-RQ / SS-A는 림프구 감소증, 혈소판 감소증, 광 피부염, 폐 섬유증, 쇼그렌 증후군과 관련이 있습니다. o AT to La / SS-B는 종종 AT to Ro와 함께 발견되지만 임상 적 중요성은 불분명합니다..

홍 반성 루푸스를 결정하기위한 다른 면역 학적 검사는 상기 진단 적 중요성이 열등하다. LE 세포 (핵 물질을 식균 한 백혈구), CEC, 류마티스 인자를 탐지합니다. 루푸스 신염의 징후가있는 환자에서 보체의 총 용혈 활성 (CH50) 및 개별 성분 (C3 및 C4)의 감소가 관찰되는데, 이는 유전자 결함으로 인한 것일 수 있습니다. 항 인지질 증상의 실험실 진단은 기능성 테스트를 사용하여 루푸스 항응고제를 결정하고 효소 면역 검정을 사용하여 카디오 리핀에 대해 AT를 결정합니다. 일반적으로 루푸스 홍반을 결정하는 첫 번째 방법은 더 구체적이며 두 번째 방법은 더 민감합니다. 항 인지질 증후군의 임상 증상이 발달함에 따라, 특히 고역가에서 검출되는 경우, IgG 클래스 카디 오리 닌에 대한 AT는 가장 관련성이 높다. 루푸스 항응고제와 카디오 리핀의 AT는 루푸스 홍반 환자의 30-40 %와 40-50 %에서 각각 발견됩니다. 항 인지질 AT가있는 경우 혈전증의 발병 위험은 40 %이며, 부재시 혈전증의 위험은 15 %를 초과하지 않습니다. 베타 2- 당 단백질 I과 반응하는 AT를 측정하기위한 방법이 개발되었으며, 이들의 농도 증가는 카디오 리핀에 대한 AT의 농도보다 혈전증의 발달과 더 관련이있다. 항 인지질 증후군의 과정, 대부분의 경우 혈전 성 합병증의 심각성과 유병률은 항 인지질 AT 역가의 변화와 관련이 없습니다..

전신성 홍 반성 루푸스에 대한 특별 연구

신장 생검은 루푸스 신염 증상의 형태 변형을 결정하는 데 사용되며, 이는 공격적인 세포 독성 요법이 필요한 환자를 식별하는 데 특히 중요합니다. 흉부 X- 선 및 심 초음파 검사는 폐 루푸스 증상이있는 모든 환자를 검사하여 폐 및 심장 손상 (심낭염, 심장 판막 손상)의 징후를 감지하는 표준 방법입니다. 뇌 CT와 MRI는 홍 반성 루푸스로 중추 신경계 손상 환자의 병리학 적 변화를 감지 할 수 있습니다.

미국 류마티스 협회의 홍 반성 루푸스 진단 기준

루푸스 홍반의 증상을 진단하는 가장 일반적인 기준은 미국 류마티스 협회의 기준입니다. 전신성 홍 반성 루푸스의 확실한 진단은 4 가지 이상의 기준이 존재하는 것으로 간주됩니다. 기준의 민감도는 96 %이고 특이도는 96 %입니다. 기준이 적더라도 루푸스의 진단이 불가능하지는 않습니다. 예를 들어, 이중 가닥 DNA에 대한 ANF 및 AT가 혈청에서 검출되는 고전적인 "나비"또는 비취를 가진 젊은 여성 (3 가지 기준)에서 전신성 홍 반성 루푸스 진단은 의심의 여지가 없습니다. 동시에, 루푸스 홍반의 진단은 ANF가 없을 때와 임상 증상이없는 환자에서 ANF의 징후 만 발견되는 경우와 전신성 루푸스의 다른 실험실 변화가있는 경우에는 거의 없습니다..

  • 비강 영역으로 퍼지는 경향이있는 고정 홍반 (편평 또는 고상).
  • 인접한 비늘과 모낭 막이있는 홍반 상승 플라크; 오래된 병변에는 위축성 흉터가있을 수 있습니다
  • 햇빛 (피부 또는 의사의 지시에 따름)에 노출되어 피부 발진
  • 보통 통증이없는 구강 또는 비 인두의 궤양 (의사가 등록해야 함)
  • 루푸스 홍반의 통증, 부종 및 삼출로 나타나는 2 개 이상의 말초 관절의 비 침식성 관절염
  • 흉막염 : 흉막 통증, 흉막 마찰 소음 및 / 또는 흉막 삼출액의 존재; 심 초음파로 기록 된 심낭염 또는 의사가 듣는 심낭 마찰 소음
  • 0.5g / 일 이상의 지속적인 단백뇨 또는 실린더 (적혈구, 관, 과립, 혼합), 혈뇨
  • 경련-약물 또는 대사 장애가없는 경우 (요도, 케톤 산증, 전해질 불균형); 정신병-약물 치료 또는 전해질 장애가없는 경우
  • 항 -DNA : 상승 된 역가에서 고유 DNA에 대한 AT; anti-Sm : AT에서 핵 Sm-Ar로; 카디오 리핀에 대한 상승 된 혈청 IgG 또는 IgM-AT에 기초한 항 인지질 AT의 검출; 루푸스 응고제의 검출; 창백한 treponema의 고정화 반응과 treponemal AT의 형광 흡수 시험을 사용하여 매독이없는 것으로 확인 된 von Wassermann의 위양성 반응
  • 루푸스 유사 증후군의 징후를 유발하는 약물이없는 경우 면역 형광 또는 이와 유사한 방법으로 검출 된 역가의 증가.

전신성 홍 반성 루푸스에서 신뢰할 수있는 항 인지질 증상에 대한 진단 기준

"신뢰할 수있는 항 인지질 증후군"의 진단에는 최소 1 개의 임상 및 1 개의 실험실 기준이 필요합니다..

홍 반성 루푸스 결정을위한 임상 적 기준

혈관 혈전증의 징후

장기 및 조직을 공급하는 작은 혈관의 동맥, 정맥 혈전증 또는 혈전증의 하나 이상의 에피소드. 표면 정맥 혈전증을 제외하고, 혈전증은 엑스레이 또는 도플러 혈관 조영술 또는 형태 학적으로 확인해야합니다. 형태 학적 확인을 통해 혈관벽의 심한 염증 침윤이없는 경우 혈전증의 징후가 관찰되어야합니다..

홍 반성 루푸스 증상의 산과 병리

임신 10 개월 전에 형태 학적으로 정상적인 태아의 설명 할 수없는 사망의 하나 이상의 사례, 또는 심한 자간전증 또는 자간증 또는 중증 태반 불충분으로 인한 임신 34 주 전에 형태 학적으로 정상적인 태아의 조기 사망의 하나 이상의 에피소드, 또는 어머니의 해부학 적 및 호르몬 이상과 어머니와 아버지의 염색체 이상을 제외하고 임신 10 주까지 자발적인 낙태 개발.

전신성 홍 반성 루푸스에 대한 실험실 기준

표준화 된 효소-연결 면역 흡착 분석법을 사용하여 결정된 베타-당 단백질-의존적 AT를 결정하는 것을 허용하는 표준화 된 효소-연결 면역 흡착 분석법을 사용하여 결정된, 배지 또는 고역가에서 6 주 동안 적어도 2 회 혈청에서 검출 된 카디오 리핀 IgG 또는 IgM에 대한 AT. 루푸스 항응고제는 표준화 된 방법으로 6 주 이내에 혈장에서 2 회 이상 검출되었습니다. "신뢰할 수있는 항 인지질 증후군"의 진단에는 적어도 하나의 임상 및 1 개의 실험실 증상이 필요합니다.

전신성 홍반 루푸스의 임상 및 면역 학적 변이

50 년 (6-12 %) 이후에 시작된 루푸스 홍반의 징후로, 어린 나이에 데뷔하는 것보다 일반적으로 더 유리한 질병 경과가 관찰됩니다. 임상 사진은 루푸스 홍반의 헌법 징후, 관절 손상 (일반적으로 큰), 폐 (폐쇄 성 폐렴, 폐 섬유증), 쇼그렌 증후군, 실험실 연구에서 AT to DNA가 덜 자주 발견됩니다.AT to DNA는 젊은 환자보다 더 자주 발견됩니다.

신생아 전신성 홍 반성 루푸스는 루푸스 홍반의 징후로 고통받는 어머니 또는 혈청에 AT가 RQ 또는 리보 핵 단백질을 함유 한 건강한 어머니로부터 신생아에게 발생할 수 있습니다. 루푸스 홍반의 임상 증상 (홍반 발진, 심장의 완전한 AV 차단 및 기타 전신 홍반 루푸스의 징후)은 출생 후 몇 주 또는 몇 달 후에 발생합니다. 아 급성 피부 루푸스 홍반은 일반적인 감광성 비늘이 두꺼움 (건선) 또는 고리 형 다환 플라크의 증상을 특징으로합니다. ANF는 종종 나타나지 않지만 상당한 주파수 (70 %)에서 AT to RQ를 감지합니다..

홍 반성 루푸스 증상의 감별 진단

전신성 홍 반성 루푸스의 감별 진단은 종종 복잡한 문제입니다. 특히 홍 반성 루푸스와 증상이 비슷한 40 가지 이상의 질병이 있으며, 특히 질병이 발병 할 때 발생합니다. 전신성 홍 반성 루푸스의 감별 진단은 다른 류마티스 질환 (징후 : Sjogren 증후군, 주요 항 인지질 증후군의 증상, 특발성 혈소판 감소 성 자반증, 홍 반성 루푸스, 조기 류마티스 관절염, 소아 만성 관절염, 전신성 혈관염, 결핵성 질환, 결핵성 질환)으로 시행됩니다. 이차 매독, 전염성 단핵구증, B 형 간염, HIV 감염), 만성 활동성 간염, 림프구 증식 성 종양, 부신 생물 증후군, 유육종증, 염증성 장 질환.

전신성 홍 반성 루푸스 과정의 급성 및 아 급성 징후로 인해 내부 장기의 전신 병변 및 실험실 변화의 특징적인 징후가 빠르게 발생합니다.이 경우 전신성 홍 반성 루푸스의 진단은 어렵지 않습니다. 그러나이 경우 감염성 질환 (특히 라임 병과 세균성 심내막염)을 배제해야합니다. 특히이 경우 ANF 역가가 증가 할 수 있기 때문입니다..

만성 단일 증상 전신성 홍 반성 루푸스를 가진 많은 환자에서, 최종 진단은 장기간 관찰 과정에서만 이루어집니다. 전신성 홍 반성 루푸스의 발생을 의심 할만한 충분한 이유가있는 경우, 6-8 개월 동안 히드 록시 클로로퀸과 같은 비교적 저독성 약물을 실험적으로 처방하거나 엄격한 임상 및 실험실 관리하에 소량 또는 중량의 글루코 코르티코이드 요법을 처방 할 수 있습니다..