골수성 백혈병 혈액 예후는 치료 될 수 있습니다

급성 골수성 백혈병은 부담스러운 유전 또는 염색체 이상과 함께 다양한 발암 성 행위자의 신체에 노출되어 유발 될 수 있습니다. 동시에 모든 모양의 요소의 수가 줄어들 기 때문에 환자의 혈액 사진이 바뀝니다. 이 경우 빈혈, 출혈성 및 전염성 증후군이 발생합니다. 치은염, 외이염의 형태의 합병증도 가능합니다. 그러한 환자의 기대 수명은 나이에 달려 있습니다. 나이가 높을수록 병리학을 치료할 수 있기 때문에.

백혈병은 남성보다 여성에서 흔하지 않습니다..

위험 요소

어린이 또는 성인에게는 백혈병의 원인이 있습니다.

  • 조직 적합성 복합체에 대한 부담이있는 유전;
  • 골수이 형성 증후군과 같은 백혈병 전 장애;
  • 이온화 방사선 노출;
  • 나쁜 습관;
  • 방사선 요법;
  • 선천성 염색체 이상;
  • 박테리아 독소의 효과 또는 바이러스의 발암 효과;
  • 약물, 즉 항생제의 장기 사용;
  • 수면 부족, 스트레스 또는 심한 육체 노동.

급성 골수성 백혈병은 성별이나 연령에 관계없이 모든 사람에게 발생합니다. 그러나 유럽 인종 중에서이 질병은 유전 적 소인으로 인해 더 흔합니다. 위험 요인에는 50 세 이후 연령 및 남성 성별이 포함됩니다. 부정적인 영향을받은 방사선 또는 화학 요법에 장기간 노출. 중독은 또한 사람이 골수성 백혈병을 유발할 수 있습니다.

품종

급성 골수성 백혈병은 다음과 같은 유형으로 존재합니다 :

  • 골수 모세포 육종;
  • 수지상 세포 종양;
  • 다운 증후군과 관련됨;
  • 방사선 병 또는 항생제의 장기간 사용으로 유발;
  • 조혈 새싹의 퇴행성 이동에 의해 야기되고;
  • 유전자 결정된 이상.
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주요 증상

급성 골수성 백혈병은 인간에게 이러한 임상 징후가 발생합니다.

  • 현기증;
  • 의식 소실;
  • 피부와 점막의 창백;
  • 확대 된 국소 림프절;
  • 체중 감량;
  • 간과 비장의 약간의 확대;
  • 치은염 또는 잇몸 질환;
  • 안구의 과도한 돌출 형태로 나타나는 외 안구;
  • 피부 백혈병, 피부상의 특징적인 반점;
  • 척추 통증;
  • 팔다리 움직임의 제한;
  • 혈종의 원인이없는;
  • 경미한 상처의 진정;
  • 곰팡이 및 만성 바이러스 감염의 일반화;
  • 부신 생물 증후군;
  • 빈혈증.
병리가 시작되는 초기 단계에는 건강이 좋지 않고 창백한 피부 형태로 표현되지 않은 요인이 나타납니다..

어린이와 성인의 골수 아 구성 백혈병은 코스의 여러 임상 단계의 변화를 특징으로합니다. 이 질병의 첫 징후는 구체적이지 않으며 일반적인 건강 위반의 형태로 중독을 나타낼 수 있습니다. 증후군의 높이 동안 질병의 특징이 나타납니다 : 빈혈, 전염성 및 출혈성, 혈액 세포 부족과 관련이 있습니다..

진단 방법

골수성 백혈병은이 질환의 특징적인 환자의 증상의 존재에 의해 의심 될 수있다. 진단을 확인하기 위해 혈액 검사와 골수 점액 연구 (골수종)가 수행됩니다. 흉골 천자 후 골수 샘플은 세포 학적 및 조직 학적 검사를 위해 제공됩니다. 백혈병의 경우, 미성숙 백혈구의 증가와 함께 적혈구 및 혈소판 수가 감소합니다. 골수에서 돌풍의 이탈과 말초 혈액에서의 출현은 특징적입니다. 종양 병리학의 유형은 특정 마커에 의해 결정됩니다..

병리학 치료

골수성 백혈병 치료의 주요 유형은 시타 라빈 및 안트라 사이클린 항생제와 같은 세포 증식 억제제를 사용한 약물입니다. 이 경우 첫 번째 약물은 7 일 동안 사용되며 두 번째 약물은 3 일 동안 사용됩니다. 이것이 가장 일반적인 치료 요법이지만 치료 옵션은 각 환자마다 개별적으로 선택됩니다. 신경 증후군을 예방하고 억제하기 위해 뇌 부위에 방사선을 조사하는 것이 가능합니다.

처음에는 치료가 질병의 증상을 없애는 것을 목표로합니다.이를 위해 기증자 혈액의 도입이 이루어집니다..

환자를 치료할 수 없지만 질병의 주요 증상을 제거하여 삶의 질을 향상시키는 것을 목표로하는 완화 요법을 수행하는 것이 좋습니다. 이를 위해 기증 된 혈액 또는 그 구성 요소, 진통제, 항 메스꺼움 물질, 비타민 및 세포 증가 제의 투여가 표시됩니다. 보존 효과가 효과적이지 않으면 골수 이식이 회복에 도움이됩니다. 특히, 첫 번째 완화에서 수행되며 재발의 경우 필수로 간주됩니다.

백혈병 환자는 전염병 환자와의 부상 및 접촉을 제외하고 지속적인 치료가 필요합니다..

합병증

급성 골수성 백혈병은 환자에게 그러한 결과가 발생하는 특징이 있습니다.

  • 부신 생물 증후군;
  • 부패;
  • 심한 감염;
  • 내부 출혈;
  • 뇌 및 기타 중요한 기관의 저산소증;
  • 파종 성 혈관 내 응고 증후군;
  • 감염성 독성 충격;
  • 치명적인 결과.
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예방 권고 및 예측

질병이 유 전적으로 발생하기 때문에 급성 골수성 백혈병을 예방하는 것은 불가능합니다. 종양학 과정을 유발하는 병리학 적 요인의 영향을 제거 할 수 있습니다. 환자의 삶의 예후는 나이에 달려 있습니다. 사람이 젊을수록 치료 결과가 더 효과적입니다. 백혈병의 평균 5 년 생존율은 성인의 경우 40 %, 어린이의 경우 75 %입니다..

급성 골수성 백혈병 : 진단, 치료, 예후

백혈병, 또는 의학 언어에서, 혈 모세포는 조혈 세포에서 유래하는 악성 종양입니다. 백혈병 클론이 돌풍 (젊은) 혈액 세포에서 발생했는지 또는 성숙한 형태에 따라 백혈병은 급성 및 만성 일 수 있습니다. 급성 골수성 백혈병은 유년기 혈구 증의 모든 경우의 20 %를 차지합니다. 성인의 경우 60 년 후 발생률이 급격히 증가합니다..

일반적 특성

혈액 세포 전구체는 림프구와 골수 세포의 두 가지 큰 그룹으로 나뉩니다. 림프구 새싹은 림프구를 만듭니다 : 면역 반응에 "책임있는"세포. 골수 세포는 적혈구, 혈소판, 호중구 백혈구 및 과립구로 발달 (분화)합니다. 미성숙 혈액 세포를 블라스트 세포라고합니다.

따라서, 급성 골수성 백혈병은 조혈 골수 세포의 미성숙 세포로부터 발생하는 종양이다..

20 % 이상의 돌풍 세포가 골수 분석에 나타나는 경우 진단이 확립 된 것으로 간주됩니다 (골수종).

이유와 개발 메커니즘

백혈병과 마찬가지로 급성 골수성 백혈병 (AML)은 하나의 돌연변이 된 세포에서 발생하며, 이는 성숙 능력을 상실하고 조절할 수 없게 증식하기 시작합니다. 알려진 모든 발암 성 요인 중 어느 것이 각 경우에 돌연변이를 유발했는지 정확히 말하면, 특히 어린이의 경우에는 불가능합니다. 일반적으로 다음과 같습니다.

  • 생물학적 요인 : 발암 성 바이러스 (Epstein-Bara).
  • 화학 물질. 총 1, 5 천 가지 이상의 발암 성 화합물이 알려져 있습니다. 불완전한 담배 연소 생성물; 불완전한 지방 산화로 인해 발생하는 물질 (튀김); 오일, 수지, 석탄의 열처리로 인해 발생하는 "위험"생산; 곰팡이 폐기물; 악성 종양의 화학 요법에 사용되는 의약품 (슬프게도, 암을 성공적으로 제거한 후 10-20 년 동안 백혈병이 발생하는 경우가 있습니다).
  • 물리적 요인. 이것은 주로 이온화 또는 엑스레이 방사선입니다. 엑스레이 근로자의 경우 아플 확률은 인구 평균보다 높습니다..

외부 영향 외에도 유전이 중요합니다. 예를 들어, "트윈 백혈병"으로 알려져 있거나 대대로 가족에게 전염됩니다. 질병 자체는 유전되지 않지만 유전자 또는 염색체 돌연변이는 그 가능성을 증가시킵니다. 또한, 일부 선천성 병리학은 백혈병, 특히 골수성 백혈병의 발병률이 더 높습니다.

  • 다운 증후군;
  • 신경 섬유종증 2 형;
  • 팔 코니 빈혈;
  • 심한 선천성 빈혈;
  • 선천성 혈소판 감소증 또는 혈소판 병증.

골수성 백혈병의 발병 기전 또는 발달 기전의 기초는 정상과 종양 세포 사이의 경쟁입니다. 초기에, 3 개월 안에 단일 비정형 세포는 총 질량이 킬로그램 이상인 1012 조-1 조 딸의 돌풍을 생성 할 수 있습니다. 악성 세포는 "노화"메커니즘과 자연사를 해제했기 때문에 더 오래 산다. 그들은 건강한 혈액 성분의 활동을 억제하고 성장 인자를 억제하는 물질을 생산합니다. 이러한 상황에서 정상적인 조혈 가능성이 점차적으로 고갈됩니다..

또한, 신체는 골수, 혈관 층에서 막대한 수의 골수 모세포를 "보고"조혈의 활동을 늦추기 시작합니다. 모든 세포가 한 가지 방법으로 돌풍 세포와 분화하기 때문에, 그는 퇴행성 악성 세포를 "정상"으로 인식합니다. 이것은 종양학이 경쟁에서 이길 수있는 또 다른 메커니즘입니다. 혈액 아 세포증이 진행됨에 따라 악성 세포는 간, 비장, 림프절, 피부 및 수막과 같은 다른 조직 및 기관에서 증식하기 시작합니다.

건강한 혈액 세포를 미성숙으로 인해 기능을 수행 할 수없는 대량의 돌풍으로 대체하여 출혈 증상을 나타냅니다..

임상 사진

급성 골수성 백혈병의 징후는 비특이적입니다. 이는 초기 단계에서 증상이 다른 질병의 징후와 유사하다는 것을 의미합니다.

빈혈 증후군

조혈 부족으로 인해 적혈구 수가 감소합니다. 일반적인 약점, 창백, 부서지기 쉬운 손톱 및 탈모는 대개 환자 또는 그의 친척의 관심을 끌지 않거나 다른 문제와 관련이 있습니다. 질병이 발병함에 따라 최소한의 노력으로도 약점은 증가하고 숨가쁨이 나타나며 어린이는 야외 게임을 중단합니다 (일반적으로 어린이의 활동 감소는 건강을 면밀히 관찰하는 경우입니다).

출혈성 증후군

적혈구뿐만 아니라 혈소판도 혈액에서 부족해집니다. 혈액 응고가 손상되었습니다. 다양한 피하 출혈이 발생합니다 : 피하 출혈부터 점 막내 정맥 내 (위장, 자궁 등)에 이르기까지.

감염성 및 중독 증후군

골수성 세균에 속하는 과립구 백혈구는 세균으로부터 신체를 보호하는 기능을 가진 세포입니다. 그들은 천연 항생제, 과산화물 및 감염원을 파괴하기위한 다른 물질과 같은 많은 단백질을 함유하고 있습니다. 조혈 새싹의 억제는 그들에게 영향을 미쳐 병원성 미생물과 싸우는 신체의 능력을 방해합니다. 이것은 피부 농양, 가래, 패혈증까지 다양한 화농성 염증에 의해 나타납니다. 모든 염증은 중독을 유발합니다-병원성 미생물의 대사 산물에 의한 중독. 중독 증후군은 다음과 같은 징후로 나타납니다.

  • 약점;
  • 온도 상승;
  • 발한
  • 식욕 상실, 체중 감량;
  • 불특정 근육통.

과형성 증후군

환자의 30-50 %에서 주목됩니다. 종양 세포는 골수뿐만 아니라 림프절, 간 및 비장을 채 웁니다. 장기가 증가하고 고통없이 남아 일관성이 풀립니다. 과형성 자체는 위험하지 않지만 제한된 공간 (예 : 심장이 위치한 종격동)에있는 림프절이 자라면 중요한 장기를 압박 할 수 있습니다.

신경 백혈병

소아의 5-10 %에서 백혈병 세포는 "전이"를 발생시킵니다-두개골, 종양, 큰 신경에서 종양 재생산 영역. 결과적으로 이러한 장기에 손상의 징후가 있습니다 : 말초 신경 침윤 중 사지의 민감성 및 기능 위반, 뇌 내부의 침윤 성장으로 수막염 및 뇌종양의 증상.

백혈병 세포는 뼈, 피부 및 점막, 유선, 자궁 및 부속기, 전립선 및 폐에서 골수 외 (문자 적으로 번역-골수 외부에 위치) 종양 영역을 형성 할 수 있습니다. 이 경우, 이들 기관의 병리의 특징적인 증상이 발생합니다.

진단

혈액 검사에서 백혈병의 주요 징후는 소위 백혈병 부전입니다. 분석에서 많은 돌풍이 보일 때 성숙한 세포와 ​​전이 형태가 거의 없습니다. 그러나 실제로 임상 권장 사항에 명시된 바와 같이, 초기에는 혈액 검사에서 백혈병 세포 질환 (혈액 검사)이 아닐 수 있습니다. 급성 골수성 백혈병 진단의 주요 기초는 골수도에서 20 % 이상의 돌풍입니다 (골수 천자 분석)..

이론적으로, 백혈병을 유발하는 특정 유전자 돌연변이가 연구 될 때 세포 유전 검사가 진단에 포함되어야한다. 이것은 가장 중요한 예후 인자 중 하나이며 현재 WHO 분류에는 예후에 직접 영향을 미치는 10 가지 이상의 유전자 이상에 대한 설명이 포함됩니다. 불행히도 러시아에서는 세포 화학, 세포 유전학, 분자 유전학 및 기타 유사한 연구가 대규모 센터에서만 수행 될 수 있습니다.

치료 : 일반 원칙

백혈병 클론의 사망을 목표로하는 치료 인 폴리 케모 테라피 동안 환자는 입원과 특별한 치료가 필요합니다 : 불임에 가까운 상태. 영양은 완전하고 단백질 함량이 높아야합니다. 모든 음식은 요리해야합니다..

백혈병으로 질병의 원인을 겨냥한 화학 요법 외에도지지 요법도 필수적입니다. 질병의 주요 증후군을 치료하고 교정하기 위해 필요합니다 : 빈혈, 적혈구 수혈, 출혈, 혈소판 수혈, 감염은 항생제로 치료되는 등. 화학 요법의 합병증을 예방하기 위해지지 요법도 필요합니다..

어린이와 성인의 치료 방법이 다릅니다.

치료 및 예후 : 어린이

어린 시절에 표준은 집중적 인 화학 요법이며 골수 이식으로 보완됩니다..

먼저 완화해야합니다. 이렇게하려면 특정 계획에 따라 투여되는 5 가지 약물의 조합을 사용하십시오. 골수의 돌풍 세포가 5 % 미만이되면 유지 요법으로 전환됩니다. 또한, 가능한 경우, 골수 이식이 수행된다 (예비 적 예후 군 환자 제외). 그러나 이식 가능성은 적절한 기증자가 있는지 여부에 달려 있습니다. 실제로 이것은 가까운 친척이 아닌 경우 이식 가능성이 0 인 경향이 있음을 의미합니다. 러시아의 골수 기증자 등록은 컴파일되었지만 현재 모든 주요 도시가 타이핑을 할 수있는 것은 아닙니다..

유리한, 중간 및 바람직하지 않은 예후의 그룹에 속하는 것은 백혈병의 유전자형 특성에 달려 있습니다. 또한 치료에 대한 개별 환자의 반응이 중요합니다. 시작 후 2 주 후에 골수의 돌풍 수가 5-15 %로 감소하면 유리한 결과의 확률이 급격히 증가합니다.

완화가 5 년 이상 지속되면 백혈병은 치료 된 것으로 간주됩니다. 그러나 재발도 가능합니다. 재발 완화주기는 상태가 안정 될 때까지 또는 조혈 자원이 완전히 고갈 될 때까지 지속될 수 있습니다.이 경우 예후는 바람직하지 않습니다..

재발의 경우 폴리 화학 요법은 완화의 유도, 완화의 통합 및 유지 요법의 3 단계로 수행됩니다.

일반적으로 생존 예후는 다음 표를 사용하여 설명 할 수 있습니다.

완화 율, %향후 4 년간 전체 생존 확률, %향후 4 년간 재발이없는 생존 확률, %
모든 환자906761
표준 리스크 그룹917871
고위험군875546

알 수 있듯이 원칙적으로 어린이의 급성 골수성 백혈병을 치료할 수 있습니다..

치료 및 예후 : 성인

성인 환자의 예후에 영향을 미치는 요인은 3 그룹으로 나눌 수 있습니다.

  • 신체의 건강과 건강 상태;
  • 백혈병 클론의 생물학적 특성;
  • 올바른 치료.

개별 특성

백혈병과 그 치료는 신체에 큰 부담입니다. 따라서 환자가 나이가 들수록 예후가 나빠집니다. 첫째, 나이가 들어감에 따라 만성 병리가 점점 더 커지고 더 심해집니다. 60 세 이상의 비교적 건강한 환자조차도 젊음보다 치료를 더 잘 견딜 수 있습니다..

둘째, 나이가 들면 유전자형에 대한 부작용이 누적되고 예후가 좋지 않은 돌연변이의 확률이 높아집니다..

백혈병 클론의 생물학적 특성

어린이와 같은 방식으로 가장 중요한 예후 인자는 백혈병 세포 유전자형입니다. 치료 요법의 올바른 선택을 위해서는 유리한, 바람직하지 않은 또는 중간 예후 그룹에 대한 세포 유전학 연구와 과제가 필요하다. 실제로 러시아에서는 그러한 연구가 환자의 60 %를 넘지 않게 수행됩니다. 세 번째 요소는 다음과 같습니다..

화학 요법의 적절성

외국의 임상 권고에서이 요소는 불행히도 러시아에만 해당되는 것은 아닙니다. 적절하게 처방 된 약물조차도 약물의 예상 복용량 감소, 코스 간 간격의 준수 및 유사한 "외부"요인으로 인해 필요한 것보다 덜 효과적 일 수 있습니다. 또한 성인의 특정 위험 그룹에 속하면 골수 이식의 필요성이 결정되며 세포 유전학 연구가 없다면 세 그룹 중 하나에 환자를 배정하는 것은 불가능합니다. 러시아 임상 권고는 바람직하지 않은 예후의 요인으로 임상 징후에 초점을 맞출 것을 제안합니다.

  • 40 세 이상;
  • 백혈구> 100 x 10 9 / l;
  • 골수 외 병변의 존재;
  • 화학 요법의 첫 번째 과정 후에 완화가 발생하지 않았습니다.
  • 이차 AML (다른 악성 신 생물에 대한 화학 요법 후 발생);

금기 사항

Polychemotherapy는 백혈병 세포의 클론을 파괴하는 유일한 방법입니다. 그러나 수반되는 질병을 앓고있는 성인 환자에게는 금기 사항을 고려해야합니다.

  • 치료 시작 1 개월 미만의 심근 경색;
  • 울혈 성 심부전증;
  • 불안정한 혈역학을 동반 한 심장 리듬 장애;
  • 백혈병 침윤에 의한 경우를 제외하고는 신부전;
  • 급성 바이러스 성 간염;
  • 백혈병 침윤으로 인한 경우를 제외한 간부전;
  • 백혈병 세포에 의한 것을 제외하고 심한 폐렴;
  • 부패;
  • 생명을 위협하는 출혈;
  • 정신병의 심한 병리;
  • 피로;
  • 혈당 지수가 15 mmol / l 이상인 당뇨병, 보상 불가능;
  • 통제되지 않은 과정을 수반하는 병리학 적 병리학.
  • 이러한 조건에서 공격적인 폴리 화학 요법은 확실히 좋은 것보다 더 많은 해를 끼칠 것입니다. 그러나 상태가 안정되면 일주일 안에 치료 과정을 시작할 수 있습니다.

화학 요법 자체는 3 단계로 나뉩니다.

  1. 완화 유도 (1-2 코스);
  2. 완화의 강화 (1-2 코스)-가장 공격적이고 고용량 단계;
  3. 재발 방지 치료.

코스의 특정 패턴과 기간은 예후 및 이전 재발에 따라 다릅니다..

완화를 달성 한 후 고위험 환자에게 적합한 공여자의 골수 이식을 권장합니다. 아동 치료와 마찬가지로이 방법을 사용할 수있는 능력은 기증자의 이용 가능성에 따라 제한됩니다. 연령 관련 환자 (사망률 15-50 %)의 이식 위험에도 불구하고 실제로 재발은 없습니다..

보조 화학 요법은 완화가 시작된 후 1-2 년 이내에 처방됩니다 (4 ~ 12 코스 중 선택 가능). 코스의 수와 기간 및 코스 간격은 환자가 위험 그룹에 속하는 것과 치료에 대한 반응에 따라 다릅니다..

불행하게도, 성인 환자의 60 % 이상이 3 년 이내에 재발합니다. 따라서 회복 전망에 대해 이야기하는 것은 매우 어렵습니다..

5 년 생존율은 4 ~ 46 %입니다. 예후는 백혈병의 유전 적 특성, 환자의 일반적인 상태 및 완화 기간에 달려 있습니다..