뇌의 탈수 초성 질환

탈수 초성 질환은 신경 학적 성질의 큰 병리 그룹을 구성한다. 이러한 질병의 진단과 치료는 매우 복잡하지만 과학자들의 수많은 연구 결과에 따르면 효율성이 향상되는 방향으로 나아갈 수 있습니다. 조기 진단 방법에서 성공을 거두었으며 현대식 치료 요법과 방법은 수명 연장, 전체 또는 부분 회복을 희망합니다..

탈수 초화의 원인과 메커니즘

인체에서 신경계는 중앙 (두뇌 및 척수)과 말초 (수 많은 신경 가지와 노드)의 두 부서로 구성됩니다. 잘 작동하는 조절 메커니즘은 이러한 방식으로 작동합니다. 외부 요인의 영향으로 말초 시스템의 수용체에서 생성되는 임펄스가 척수의 신경 중심으로 전달되어 뇌의 신경 중심으로 전송됩니다. 뇌에서 신호를 처리 한 후, 제어 임펄스는 하강선을 따라 다시 척수로 향하게되는데, 여기에서 작동 기관 사이에 분포됩니다..

전체 유기체의 정상적인 기능은 크게 오름차순 및 내림차순으로 신경 섬유를 따라 전기 신호를 전송하는 속도와 품질에 크게 좌우됩니다. 전기적 절연을 보장하기 위해 대부분의 뉴런의 축색 돌기는 지질-단백질 수초 피복으로 코팅되어 있습니다. 그것은 신경교 세포와 말초 부분-Schwann 세포와 중추 신경계-oligodendrocytes에 의해 형성됩니다..

전기 절연 기능 외에도, 수초 (myelin sheath)는 이온 전류의 순환을위한 Ranvier 인터셉트의 존재로 인해 증가 된 펄스 전송 속도를 제공합니다. 궁극적으로, myelinated 섬유의 신호 속도는 7-9 배 증가.

탈수 초화 과정은 무엇입니까?

여러 가지 요인의 영향을 받아 탈수 초라고하는 미엘린의 파괴 과정이 시작될 수 있습니다. 보호 덮개의 손상으로 인해 신경 섬유가 노출되고 신호의 전송 속도가 느려집니다. 병리가 발달함에 따라 신경 자체가 무너지기 시작하여 전염 능력이 완전히 상실됩니다. 질병의 데뷔에서 축삭 골수 화를 치료하고 회복 할 수 있다면, 진보 된 단계에서 돌이킬 수없는 결함이 형성되지만 일부 현대 기술은이 견해로 논쟁 할 수 있습니다.

탈수 초화의 병인 기전은자가 면역 시스템의 기능에서의 이상과 관련이있다. 특정 시점에서, 그녀는 미엘린 단백질을 외래 단백질로 인식하여 항체를 개발하기 시작합니다. 혈액 뇌 장벽을 뚫고 수초에 염증 과정을 일으켜 파괴됩니다..

과정의 병인에는 두 가지 주요 영역이 있습니다.

  1. 골수 증-자가 면역 시스템의 위반은 외인성 요인의 영향으로 발생합니다. Myelin은 혈액에 나타나는 해당 항체의 활동으로 인해 파괴됩니다..
  2. Myelinopathy-myelin의 생성을 위반하여 유전 적 수준으로 내려 놓았습니다. 물질의 생화학 구조에 대한 선천적 기형은 그것이 병원성 요소로 인식된다는 사실을 초래합니까? 적극적인 면역 체계 반응을 일으 킵니다.

탈수 초화 과정을 시작할 수있는 다음과 같은 이유가 강조됩니다.

  • 박테리아 및 바이러스 감염 (포진, 거대 세포 바이러스, 엡스타인 바 바이러스, 풍진), 과도한 심리적 스트레스 및 심한 스트레스, 신체 중독, 화학 중독, 환경 요인, 영양 ​​실조로 인해 발생할 수있는 면역 체계 손상.
  • 신경 감염. 미엘린에 침투하는 일부 병원성 미생물 (종종 바이러스 성)은 미엘린 단백질 자체가 면역계의 표적이된다는 사실로 이어진다.
  • myelin의 구조를 방해 할 수있는 신진 대사 과정의 위반. 이 현상은 당뇨병 및 갑상선 병리로 인해 발생합니다..
  • 부신 생물 장애. 암 발병의 결과로 발생합니다.

참고! 감염성 병변과 관련된 탈수 초화 메커니즘이 특히 주목된다. 일반적으로 면역계의 반응은 병원성 유기체 만 억제하는 것을 목표로합니다. 그러나 그들 중 일부는 미엘린 단백질과 높은 정도의 유사성을 가지며, 자기 면역 시스템은 자신의 세포와 싸우기 시작하여 미엘린 칼집을 파괴하기 시작하여 그들을 혼동합니다..

탈수 초성 질환의 종류

인간 신경계의 구조화를 고려할 때 두 가지 유형의 병리가 고려됩니다.

  1. 중추 신경계의 탈수 초성 질환. 이러한 질병의 ICD 코드는 G35에서 G37까지 10입니다. 중추 신경계 기관의 손상, 즉 뇌와 척수. 이 유형의 병리학은 신경계 유형의 증상의 거의 모든 변형을 나타냅니다. 지배적 인 증상이 없으면 식별이 복잡해져 임상 증상이 흐려집니다. 병인 기전은 대부분 골수의 원리에 기초하며 병변은 자연적으로 여러 병변의 형성으로 확산됩니다. 동시에, 구역의 발달이 느려서 점차적으로 증상이 쌓입니다. 가장 흔한 예는 다발성 경화증입니다..
  2. 말초 시스템의 탈수 초성 질환. 이 유형의 병리학은 신경 과정과 마디에 손상을 입어 발생합니다. 대부분 척추의 문제와 관련이 있으며, 섬유가 척추에 의해 꼬집어 질 때 (특히 추간판 탈장) 질병의 진행이 주목됩니다. 신경이 꼬집어지면 트래픽이 중단되어 작은 뉴런이 사망하여 통증을 유발합니다. 알파 뉴런이 죽기 전에 말초 병변이 가역적이며 회복 될 수 있습니다.

흐름과 질병의 분류에는 급성, 배출 및 급성 단상 형태가 포함됩니다. 병변의 정도에 따라, 단 초점 (단일 병변 초점), 다 초점 (많은 병변) 및 확산 (명확한 초점 경계가없는 광범위한 병변) 병리의 유형이 구별됩니다..

길랭 바레 증후군

길랭-바레 증후군은 진행성 다발 신경 병증으로 말초 신경 손상을 특징으로합니다. 그러한 진단을받은 환자 중 남성의 두 배인 병리에는 연령 제한이 없습니다..

증상은 마비, 마비, 등의 통증, 관절, 팔다리로 감소됩니다. 부정맥, 발한, 혈압 변동이 빈번하여 식물 기능 장애를 나타냅니다. 예후는 유리하지만, 환자의 5 분의 1은 신경계 손상의 잔류 징후를 유지합니다.

병리의 원인

탈수 초성 질환은 신경 축삭의 수초에 손상이 발생합니다. 탈수 초화 과정을 유발하는 상기 내인성 및 외인성 요인이 질병의 주요 원인이된다. 자극 요인의 특성에 따라 질병은 1 차 (다 뇌염, 뇌척수 골수 방사선 근염, 시신 염, 골수염, 시력 뇌염) 및 2 차 (백신, 기생충-인플루엔자, 홍역 및 기타 질병) 형태로 나뉩니다..

Yusupov 병원의 의사를 도울 것

Yusupov 병원의 신경과는 탈수 초성 질환의 치료를 전문으로하는 자격을 갖춘 의사를 고용하고 있습니다. 의사는 국내외의 다른 클리닉 전문가와 지속적으로 지식을 교환합니다. 그들은 다발성 경화증 및 탈수 초화 그룹의 다른 질병을 치료하는 현대적인 방법에 익숙해지는 회의에 참석합니다..

Yusupov 병원의 전문가는 척수, 뇌의 탈수 초성 질환을 진단하고 효과적인 약물 치료를 처방합니다. 병원에서는 마사지 코스를 수강하고 전문가와 치료 운동을 할 수 있습니다. 병원 심리학자는 환자와 그의 친척들과 함께 일합니다..

조짐

질병 및 MR 징후의 증상은 병변의 국소화에 달려 있습니다. 일반적으로 증상은 여러 범주로 나눌 수 있습니다.

  • 운동 기능 위반-마비 및 마비, 비정상 반사.
  • 소뇌 손상의 징후-방향 및 조정 장애, 경련 마비.
  • 뇌 줄기 손상-언어 장애 및 삼키는 능력, 안구의 움직이지 않음.
  • 피부 민감도 위반.
  • 비뇨 생식기 및 골반 장기의 기능 변화-요실금, 배뇨 문제.
  • 안과 문제-시력 상실, 시각 장애.
  • 인지 장애-기억 장애, 사고 속도 및주의 감소.

뇌의 탈수 초성 질환은 지속적으로 성장하고 신경 학적 유형의 지속적인 결함을 유발하여 인간 행동의 변화, 전반적인 복지의 악화 및 작업 능력의 감소를 초래합니다. 소홀히 한 단계는 비극적 인 결과 (심부전, 호흡 정지)로 가득 차 있습니다..

근 위축성 측삭 경화증 (LAS)

이 질병은 Lou Gehrig 's disease 또는 운동 뉴런 질환으로도 알려져 있습니다..

LAS는 눈에 띄지 않게 시작합니다. 환자는 일반적인 행동 (쓰기, 버튼 버튼)에 어려움이 있습니다. 나중에 걷기 문제, 근육 경련 및 삼키기 어려움이 발생합니다. 결국 인공 호흡, 영양에 따라 환자는 완전히 마비됩니다. 치명적인 LAS에서 환자는 점차 신경 세포를 잃습니다. 5-10 %의 경우 질병은 유전 적 형태입니다.

탈수 초성 질환은 중심 및 말초 운동 뉴런의 선택적 위반을 특징으로한다 (운동 뉴런은 골격근을 직접적으로 신경 화시키는 신경 세포이다). 우리는 뇌간 영역에서 척수 운동 뉴런의 점진적 소멸, 피질 척수 경로의 변성에 대해 이야기하고 있습니다. 질병을 발견 할 때 긍정적 인 결론을 내리려면 운동 신경의 약 40 %가 손실되어야합니다. 그때 까지이 질병에는 명백한 증상이 없습니다. 불행히도, 장애의 원인은 여전히 ​​알려져 있지 않습니다. 이것은 I 및 II 운동 뉴런의 병변입니다..

조짐

전형적인 증상 : 근육 위축, 근막 증, 힘줄 구균 과다 반사, 경련 현상. 이 질병은 약 40-50 세 (더 자주-최대 60 세)에 시작됩니다. 손의 어지러움이 발생하고 보행시 나중에 어려움이 추가됩니다. 곧 근육 위축이 발생합니다. 근육 경련, 통증이있을 수 있습니다. 때때로 질병은 구근 증후군, 언어 장애, 삼키기 어려움으로 시작됩니다.

치료

탈수 초성 질환에 대한 치료법은 없으며, 치료법은 단지 증상 적이지만 매우 효과적이지 않으며 표적화되지 않습니다. 질병 과정에서 약간의 지연은 Riluzole (Rilutec) 약물을 사용하여 입증되었습니다. 진행은 매우 빠르며, 일반적으로 질병 발병 후 5 년 이내에.

탈수 초화 과정으로 인한 가장 흔한 질병

다음과 같은 일반적인 탈수 초성 병리를 구별 할 수 있습니다.

  • 다발성 경화증. 이것은 중추 신경계 질환의 주요 대표자입니다. 이 질병에는 광범위한 증상이 있으며 첫 징후는 젊은이 (22-25 세)에서 발견됩니다. 여성에서 더 자주 발견됩니다. 초기 징후는 눈 떨림, 언어 장애, 배뇨 문제입니다..
  • 급성 전파 뇌척수염 (ODEM). 그것은 뇌 장애가 특징입니다. 가장 흔한 원인은 바이러스 감염입니다..
  • 확산 전파 경화증. 뇌와 척수가 영향을받습니다. 치명적인 결과는 5-8 년의 질병 후에 발생합니다.
  • 급성 시신경염 (Devic 's disease). 눈에 손상을 입히는 급성 과정이 있습니다. 사망 위험이 높습니다.
  • 동 심성 경화증 (발로 병). 마비와 간질이있는 매우 급성 과정. 6-9 개월 후 치명적인 결과가 기록됩니다.
  • 백혈구 감소증은 백뇌 물질의 과정 발달로 인한 병리학 그룹입니다. 메커니즘은 골수 병과 관련이 있습니다.
  • 류코 뇌병증. 생존 예후는 1-1.5 년입니다. 면역력, 특히 HIV에 대한 현저한 감소로 발생합니다..
  • 확산 유형의 말초 백 혈관염. 유전 적 병리를 나타냅니다. 질병이 빠르게 진행되고 평균 수명이 2 년을 초과하지 않습니다.
  • 척수병증-척수, 카나 반 질환 및 척수 병변이있는 다른 병리.
  • 길랭-바레 증후군. 이것은 주변 시스템의 질병을 나타냅니다. 마비로 이어질 수 있습니다. 적시에 감지하여 치료 가능.
  • Charcot-Marie-Tooth 근위축증은 말초 시스템에 손상을주는 만성 질환입니다. 근이영양증으로 이어진다..
  • Polyneropathies-절제 병, Russi-Levy 증후군, Degerin-Sott 신경 병증. 이 그룹은 유전 병인이있는 질병으로 구성됩니다..

나열된 질병은 탈수 초성 병리의 많은 목록을 소진하지 않습니다. 그들 모두는 인간에게 매우 위험하며 삶을 연장하기 위해 효과적인 조치를 취해야합니다..

병인학

중추 신경계 질환의 원인은 다양하며 종종 서로 결합합니다.

  • 미엘린 돌연변이,자가 면역 반응에 대한 유전 적 소인;
  • 과거 바이러스 감염 (CMV, 단순 포진 바이러스, 풍진);
  • 수반되는 병리;
  • 감염의 만성 병소 (부비동염, 중이염, 편도선염);
  • 유독 가스의 흡입;
  • 나쁜 습관의 존재;
  • 약물 남용;
  • 긴 스트레스 상황;
  • 불합리한 음식 섭취 (매일 식단에서 고 단백질 함량);
  • 빈약 한 사회 및 환경 조건.

물론, 이러한 모든 요인들이 탈수 초화를 유발할 수 있지만 항상 사람이 아프지는 않습니다. 이것은 전염성과 스트레스를 유발하는 약제에 저항하는 신체의 특이성, 감염 과정의 심각성, 지속 기간 때문입니다. 그리고 부담이 큰 유전이 있다면 더 이상의 합병증을 피하기 위해 건강을 모니터링해야합니다..

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최신 진단 방법

탈수 초성 질환을 검출하는 주요 진단 방법은 자기 공명 영상 (MRI)입니다. 이 기술은 완전히 무해하며 모든 연령의 환자에게 사용할 수 있습니다. 신중하게 MRI는 비만과 정신 장애에 사용됩니다. 병리학의 활동을 명확하게하기 위해 대조 향상이 사용됩니다 (최근 초점은 조영제를 더 빨리 축적합니다).

탈수 초화 과정의 존재는 면역 학적 연구를 수행함으로써 검출 될 수있다. 전도 기능 장애의 정도를 결정하기 위해 특별한 신경 영상 방법이 사용됩니다..

진단하는 길에

환자가 무언가 잘못되었다고 느끼지만 더 이상 피로 나 스트레스로 변화를 정당화 할 수 없다면 의사에게 가십시오. 클리닉을 기반으로 한 특정 종류의 탈수 초화 과정을 의심하는 것은 극히 문제가되고, 탈수 초화 자체의 이용 가능성이 전문가에게 항상 확실한 확신을 가지지는 않으므로 추가 연구를 수행 할 수 없습니다.

다발성 경화증에서 탈수 초화 병소의 예

MRI는 전통적으로 탈수 초화 과정을 진단하는 주요하고 매우 유익한 방법으로 간주됩니다. 이 방법은 무해하며 다른 연령대의 환자, 임산부 및 과도한 체중, 좁은 공간에 대한 두려움, 강한 자기장에 반응하는 금속 구조물의 존재, 정신 질환은 금기입니다..

MRI에서 원형 또는 타원형 고집 중 탈수 초화 초점은 주로 피질 층 아래의 백질에서, 뇌실 주변 (주변) 주위에 흩어져 있으며, 흩어져 있으며, 수 밀리미터에서 2-3cm에 이르는 다양한 크기를 가지고 있습니다. 대비 향상은 초점 형성 시간을 지정하는 데 사용됩니다. 이 경우, "젊은"탈수 초화 필드는 기존의 것보다 대조 매체를 더 잘 축적합니다..

탈수 초화를 감지 할 때 신경과 전문의의 주요 임무는 병리의 특정 형태를 결정하고 적절한 치료법을 선택하는 것입니다. 예측이 혼합되어 있습니다. 예를 들어, 다발성 경화증의 경우 12 년 이상 살 수 있으며 다른 품종의 경우 평균 수명은 1 년 이하가 될 수 있습니다..

효과적인 치료가 있습니까?

탈수 초성 질병의 치료 효과는 병리의 다양성, 국소화 및 병변의 정도, 질병의 무시에 달려 있습니다. 의사에게 적시에 접근하면 긍정적 인 결과를 얻을 수 있습니다. 어떤 경우에는 치료가 프로세스 속도를 늦추고 수명을 연장하는 것을 목표로합니다..

전통 의학 치료법

약물 요법은 다음과 같은 기술을 기반으로합니다.

  • 인터페론으로 항체 및 사이토 카인의 형성을 차단함으로써 미엘린 파괴를 예방한다. 주요 약물-Betaferon, Relief.
  • 면역 글로불린 (Bioven, Venoglobulin)을 이용한 항체 생산을 저해하는 수용체에 미치는 영향. 이 기술은 질병의 급성기를 치료하는 데 사용됩니다..
  • 도구 방법-혈장 정제 및 면역 여과를 사용한 제거.
  • 증상 치료-nootropics, neuroprotectors, 산화 방지제, 근육 이완제 그룹의 약물이 처방됩니다..

탈수 초성 질환에 대한 전통 의학

전통 의학은 병리학 치료를위한 그러한 치료법을 제공합니다 : 상처 비율의 양파와 꿀의 혼합물; 까치 주스; 프로 폴리스 알코올 팅크; 마늘 유; 총구 종자; 호손, 발레 리아 누스 루트, 루타의 꽃과 잎의 의료 컬렉션입니다. 물론 민간 요법만으로는 병리학 적 과정에 심각한 영향을 줄 수 없지만 약물과 함께 복잡한 요법의 효과를 높이는 데 도움이됩니다..

치료하는 방법

치료는 신경과 전문의에 의해 수행되며 병원 환경에서만 수행됩니다. 이 치료는 뇌의 전도 기능을 향상시키는 것을 목표로하며, 이는이 기관의 퇴행성 변화의 발달을 방해합니다. 질병에 긴 과정이 있다면 초기 발달 단계보다 치료하기가 훨씬 어렵습니다..

  1. 베타 인터페론. 질병의 진행 가능성을 줄이고 신체 의이 영역에서 병리학 적 변화가 발생할 위험을 줄이고 합병증을 예방하십시오..
  2. 항염증제. 질병이 감염에 의해 유발되면 염증 과정을 줄이기 위해 그러한 약물이 필요하며, 동시에 신경 섬유에 대한 부정적인 영향을 막습니다. 이 약들과 함께 항생제 치료가 환자에게 처방됩니다..
  3. 근육 이완제. 이러한 약물은 환자의 운동 기능을 회복시키기 위해 근육을 이완시키는 데 필요합니다..
  4. 신경 섬유의 전도성을 회복시키는 등방성 약물. 이 약과 함께 신경 보호제와 아미노산 복합체를 복용해야합니다..

때때로 환자는 중수 흡수-뇌척수액을 정화하여 수초에 대한 파괴적인 영향을 줄이는 절차를 처방합니다..

뇌에서 탈수 초화 과정을 일으키는 질병은 치료하기가 어렵습니다. 의사는 그러한 병리의 활동을 줄일 수 있습니다. 환자는 평생 동안 매우 긴 치료법이 필요하므로 종종 그러한 환자는 장애가 있습니다..

이 질병의 결과는 모든 건강 장애와 규범에서 벗어난 것일 수 있습니다. 사람은 종종 독립적으로 약물을 섭취하고 다른 행동을 수행 할 수 없습니다. 이 질병의 치료가 초기에 제 시간에 시작되면 치료에서 유형의 효과를 기대할 수 있습니다.

자가 면역 탈수 초성 질환에 대한 코임브라 프로토콜

문제의 질병, 특히 다발성 경화증을 치료하는 또 다른 방법에 주목해야합니다..

중대한! 이 방법은자가 면역 질환에만 사용됩니다.!

이 방법은 고용량의 비타민 D3- "Dr. Coimbra Protocol"을 복용하는 것으로 구성됩니다. 이 방법은 브라질 상파울루 (브라질) 시세로 갈리 코임브라 (Cicero Galli Coimbra)의 유명한 브라질 과학자 인 신경과 전문의의 이름을 따서 명명되었습니다. 이 방법의 저자에 의한 수많은 연구는이 비타민 또는 오히려 호르몬이 미엘린 칼집의 파괴를 막을 수 있음을 입증했습니다. 신체의 저항력을 고려하여 일일 비타민 복용량을 개별적으로 설정합니다. 평균 초기 용량은 체중 1 킬로그램 당 1000 IU / 일의 순서로 선택됩니다. 비타민 D3, 비타민 B2, 마그네슘, 오메가 -3, 콜린 및 기타 보충제와 함께 제공됩니다. 하루 최대 2.5-3 리터의 필수 수화 (유체 섭취) 및 칼슘이 많은 음식 (특히 유제품)을 제외한 식단. 부갑상선 호르몬의 수준에 따라 의사가 비타민 D의 복용량을 주기적으로 조정합니다..

참고! 프로토콜에 대한 자세한 내용은 여기를 참조하십시오

탈수 초성 질환은 인간에게 어려운 시험입니다. 그들은 진단하기가 어렵고 치료하기가 더 어렵습니다. 어떤 경우에는 질병을 치료할 수없는 것으로 간주되며 치료는 최대 수명 연장만을 목표로합니다. 적시에 적절한 치료를 받으면 대부분의 경우 생존 예후가 유리합니다..

중추 신경계의 탈수 초성 질환

중추 신경계의 탈수 초성 질환은 질병의 그룹이며, 주요 증상 중 하나는 미엘린의 파괴입니다. 임상 신경학의 가장 시급한 문제 중 하나입니다. 최근에, 수초 손상과 관련된 질병의 발생률이 현저히 증가 하였다..

미엘린은 중추 (CNS) 및 말초 신경계 (PNS)에서 신경 세포, 주로 축색 돌기의 과정을 둘러싼 특수한 유형의 세포막입니다. 미엘린의 주요 기능 : 축삭 영양, 신경 자극의 분리 및 가속,지지 및 장벽 기능.

MS 연구의 역사는 19 세기 후반에 시작됩니다. 그 결과 의학뿐만 아니라 허구에도 MS의 존재 측면에서 많은 사례가 의심되었다. 유명한 독일 시인 하인리히 하이네 (Heinrich Heine)가 러시아 문학에서 RS에서 고통 받았을 가능성이 있습니다-Nikolai Ostrovsky.

다발성 경화증 - 신경계의 만성 진행성 질환. 젊고 중년 (15-40 세)에 발생합니다. 이 질병의 특징은 신경계의 여러 다른 부분이 동시에 패배되어 환자의 다양한 신경 증상이 나타나는 것입니다. 질병의 또 다른 특징은 퇴원 코스입니다. 이는 열화 (악화) 및 개선 (완화) 기간의 변경을 의미합니다..

질병의 형태 학적 기초는 뇌와 척수의 백색 물질의 수초 파괴 (탈수 초화)의 초점의 형성입니다. 이 병소는 다발성 경화증의 플라크라고합니다. 플라크의 크기는 일반적으로 수 밀리미터에서 수 센티미터로 작지만 질병의 진행으로 인해 큰 배수 플라크가 형성 될 수 있습니다.

역학

다발성 경화증은 매우 흔한 질병입니다. 세계에는 러시아에 다발성 경화증 환자 약 2 백만이 있습니다..

최근 다발성 경화증의 역학 연구 결과에 따르면 새로운 흥미로운 사실이 얻어졌습니다. 예를 들어, 매년 발생률이 증가하고 진단의 질이 향상되고 치료 옵션이 확대되어 다발성 경화증 환자 수가 매년 증가하고 있습니다. 삶의 질과 의료 및 사회적 적응을 개선하면 환자의 기대 수명이 증가하고 다발성 경화증의 유병률이 증가합니다..

다발성 경화증의 발병 위험은 특정 인종, 인종 그룹에 속하는 거주지와 관련이있는 것으로 알려져 있습니다. 대부분이 질병은 지구의 백인 인구에게 퍼져 있습니다. 일본, 한국, 중국에서는 다발성 경화증이 드물다..

통계 분석에 따르면 여성은 다발성 경화증의 영향을 더 자주받습니다. 여성의 경우,이 질환은 평균 1-2 년 전에 시작되며, 남성에게는 바람직하지 않은 진행성 질환이 우세합니다..

다발성 경화증의 병인 및 병인

수년간의 연구에도 불구하고 MS의 원인은 여전히 ​​알려져 있지 않습니다. MS의 병인 요인에 대한 연구는 두 가지 주요 이유로 나눌 수 있습니다.

  1. 최근에 특별한주의를 기울인 유전 적 요인에 대한 연구

MS의 발병에서 유전 적 요인의 가능한 운명은 Strumpel에 의해 1 세기 전에 제안되었습니다. 1913 년에, 그것은 "유전, 전염 된"질병으로 정의되었습니다. 이 가설의 근거는 다른 인종과 민족 그룹의 대표들 사이에서 MS의 불평등 한 빈도에 대한 데이터였습니다. 두 번째 요인은 MS의 가족 사례입니다..

다발성 경화증에 대한 유전 적 소인은 아마도 주어진 개체에서 여러 유전자의 조합과 연관되어 면역 조절 시스템에서 주로 장애를 일으킨다..

  1. 전염성 순간에 특별한 장소가 차지하는 외부 요인에 대한 연구. 감염성 병원체는 독립적으로 조직에 영향을 미치며 미엘린 항원에 대한자가 면역 반응의 발달을 유도 할 수 있습니다.

유해한 환경 요인은 다음과 같습니다.

1. 빈번한 바이러스 및 박테리아 감염;

2. 독성 물질 및 방사선의 영향;

  1. 영양 특징;
  2. 지구 생태 학적 거주지, 어린이의 몸에 미치는 영향은 특히 큽니다.
  3. 부상
  4. 빈번한 스트레스 상황.

다발성 경화증의 발생에서자가 면역 인자가 주요 위치를 차지하는 가장 널리 알려진 다 인자 이론. 의심 할 여지없이, 질병의 진행 단계에서자가 면역 반응이 주요한 역할을합니다. 그러나 여전히이 질문에 대한 답은 없습니다..

현재까지 다발성 경화증은 완전한 1 차자가 면역 질환으로 간주 될 수 없습니다. 그럼에도 불구하고 면역 장애의 주요 역할을 고려할 때이 질병의 치료는 주로 면역 장애의 교정을 기반으로합니다..

건강한 사람들의 BBB는 혈액 세포에 영향을 미치지 않는 것으로 알려져 있습니다. 다발성 경화증 환자에서는이 반응이 변경됩니다. BBB 투과성이 증가하고, 활성화 된 T- 림프구가 뇌 실질로 이동합니다. 설명 된 면역 병리학 적 반응의 결과는 다발성 경화증의 플라크 인 만성 염증성 탈수 초화의 초점입니다. 다발성 경화증에서, 형태 학적 변화는 탈수 초화의 초점뿐만 아니라 세포-분자 수준에서 정상적인 수초에서 직접 기록 될 수있다..

초점은 뇌와 척수의 백색질의 어느 부분 에나 있습니다. 이것은 뇌와 척수의 위축, 뇌실의 확장으로 이어집니다. 설명 된 모든 병리학 적 변화는 실제 의사에게 알려야합니다. 오늘날 환자의 플라크의 존재, 국소화, 크기 및 수를 결정하고 활동 정도와 예상 연령을 평가하고 뇌 위축의 징후를 밝힐 수있는 진단 방법이 이미 있기 때문에 실제 의사에게 알려야합니다..

진료소 및 진단

질병의 초기 단계에서 환자가 이미 뇌에 다발성 경화증 플라크를 가지고있을 때 객관적 및 주관적 신경 증상은 감지되지 않을 수 있습니다. 이것은 적은 수의 신경 섬유가 손상되면 건강한 (손상되지 않은) 신경 섬유에 의해 기능이 완전히 보상되고 영향을받는 섬유의 백분율이 40-50 %에 도달 할 때만 초점 신경 학적 증상이 나타납니다. 이것은 환자가 MRI 스캔 중에 실수로 발견 된 초점 뇌 병변에 대해 신경과 의사와상의하는 경우 기억해야하지만 환자 자신에게는 질병의 단일 증상이 없었습니다. 이 경우 신경과 전문의가 특히주의 깊게 관찰해야합니다..

다발성 경화증의 임상 증상은 뇌와 척수의 여러 다른 부위의 병변과 관련이 있습니다..

  1. 피라미드 경로의 패배 증상은 움직임을 수행 할 때 기본적인 기능을 유지하면서 힘줄, 골막의 증가 및 병리 적 피라미드 반사의 출현 또는 근육 강도의 감소 또는 근육의 피로 감소 또는 근육의 피로의 출현으로 표현 될 수 있습니다. 더 심한 경우에는 중등도 또는 중증의 모노, 헤미, 파라, 트리 또는 테트라 파시가 감지됩니다..
  1. 소뇌와 그 지휘자의 손상 증상. 환자는 걸음 걸이 및 균형 장애를 호소합니다. 몸통과 팔다리의 약간 또는 심한 운동 실조, 의도적 떨림, 연설을 부르며 조정 테스트를 수행 할 때 흉내냅니다. 이러한 증상의 중증도는 운동 실조증으로 인한 움직임을 수행 할 수없는 최소 수준부터 다양 할 수 있습니다..
  1. 환자의 70 %에서 시신경 장애의 증상이 나타납니다 : 한쪽 또는 양쪽 눈의 시력 감소, 시야 변화, 소의 모습, 소의 이미지 흐리게, 시력 상실, 색 왜곡 및 대비 위반.

4. 환자의 60 %에서 깊고 피상적 인 손상의 증상이 감지됩니다. 이것은 진동, 근육 관절, 통증, 촉각 감수성 또는 하나 이상의 팔다리에 대한 압박감의 감소뿐만 아니라 감수성의 모자이크 위반 또는 명확한 국소화가 아닐 수 있습니다. 이와 함께, 이상 감각, 원위 손가락 및 발가락의 따끔 거림 및 작열감이 검출 될 수 있으며, 이는이어서 근위 방향 및 몸통으로 퍼질 수있다.

5. 다발성 경화증의 빈번한 증상은 골반 장기의 기능 장애입니다 : 명령 적 충동, 빠른 요실금 및 대변, 그리고 요실금. 방광의 불완전한 비우기 가능.

6. 다발성 경화증, 두개 신경의 중추 및 말초 마비 환자에서 가장 흔히 안구 운동 신경 (이중 시력의 불만), 삼차, 안면, 설하 신경이 감지 될 수 있습니다. corticonuclear tract의 상부 핵 섹션에있는 Foci는 pseudobulbar syndrome의 발달로 이어질 수 있으며, 뇌 줄기의 병소는 구근 증상의 출현으로 이어질 수 있습니다. 다발성 경화증 환자의 50-70 %에서 수직 및 수평 안진이 감지됩니다.

7. 다발성 경화증의 신경 심리학 적 변화에는 지능 저하, 행동 장애, 대뇌 피질 기능의 변화가 포함됩니다. 신경증 같은 증상이 두드러집니다. 신경증과 같은 장애는 무력 증후군, 히스테리 반응의 형태로 표현 될 수 있습니다. 정서 장애는 종종 감정 조절을 위반하는 우울증이나 행복감에 의해 나타납니다. 다발성 경화증 환자에서 더 흔한 것은 행복감.

다발성 경화증으로 행복감은 종종 지능의 저하, 상태의 중증도의 과소 평가 및 행동의 억제와 결합됩니다..

다양한 경로의 패배의 유기적 증상과 함께, 다발성 경화증, 소위 전형적인 증상 복합체의 특징 인 질병의 증상의 일부 특징이 있습니다. 그것들은 플라크 위치의 특이성 또는 탈수 초성 도체에서의 펄스 전도 특징에 의해 발생하며, 항상성 변화에 매우 민감합니다. 이러한 증후군에는 임상 절단 증후군이 포함됩니다. 이것은 경로 병변의 객관적인 증상과 환자의 주관적인 감각 사이의 불일치입니다. 예를 들어, 환자의 다리의 근력이 2-3 포인트로 감소하면 환자가 도움없이 2km 이상 자유롭게 걸을 수 있다는 사실과 결합됩니다. 예를 들어 힘줄 반사가 증가하고 병적 반사가있는 환자에서 "임상 해리"또는 "임상 증상의 불일치"증후군은 소뇌에 대한 동시 손상으로 인해 근육 저혈압이 결정됩니다. 누구나 "뜨거운 목욕의 증상"을 알고 있습니다. 주변 온도가 올라가면 환자의 상태가 악화됩니다.

드물게, 다발성 경화증 환자는 말초 신경계 손상 및 다양한 발작 상태의 증상을 가질 수 있습니다., 발작 기침, 안진 증, 다양한 감각 공격-가려움증, 감각 이상, 마비, 통증, 화상.

일부 환자는 통증, 두통, 척추 통증 및 늑간 공간, "벨트"형태의 경련 증가로 인한 근육통을 경험할 수 있습니다..

다음과 같은 임상 형태가 구별됩니다.

  1. 뇌척수
  2. 척추
  3. 소뇌
  4. 줄기
  5. 광학

이 분류는 신경계 부서 중 하나의 손상 우세를 기반으로합니다. 질병의 진행 유형, 완화 기간, 악화, 치료 반응, 뇌의 다발성 경화증 플라크의 선택성은 매우 개별적입니다..

동일한 질병 경과와 동일한 증상을 보이는 두 명의 환자는 없습니다. 따라서 다발성 경화증의 진단에는 각 환자에 대한 개별적인 접근, 객관적인 증상 및 불만에 대한 철저한 평가가 필요합니다.

다발성 경화증의 진단은 기억 상실, 신경 학적 검사 및 추가 검사 방법의 결과를 기반으로합니다. 다발성 경화증 진단에 대한 고전적인 임상 기준은 신뢰할 수있는 다발성 경화증에 대한 임상 진단 기준입니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

1. 신경계 손상의 객관적인 증거가 있음.

2. 신경 학적 검사 또는 병력에 관한 자료에 근거하여, 적어도 두 개의 개별적으로 위치한 병소의 징후가 식별되어야한다.

3. 신경 학적 증상은 백질, 뇌 및 척수의 주된 병변을 나타내야합니다. 지휘자.

4. 임상 증상은 본질적으로 일시적이어야하며 다음 요구 사항 중 하나를 충족해야합니다.

a) 최소 1 개월의 기간과 최소 24 시간의 기간으로 분리 된 2 회 이상의 악화 현상이 있어야합니다..

b) 최소한 6 개월 동안 공정이 서서히 점진적으로 진행되어야한다.

5. 질병은 10 세에서 50 세 사이에 시작됩니다..

6. 기존의 신경 학적 장애는 다른 병리학 적 과정으로 더 적절하게 설명 될 수 없습니다 (임상 신경학에 능숙한 의사 만이이 결론을 내릴 수 있습니다).

불행히도 현재 다발성 경화증에 대한 실험실 검사는 없습니다. 현재까지 가장 유익한 정보는 뇌와 척수의 자기 공명 영상 (MRI)으로 간주됩니다. 뇌의 MRI와 필요한 경우 척수는 1 년에 1 번, 빈번한 악화로 6 개월마다 1 번 수행하는 것이 좋습니다. MRI를 사용하여 시각화 된 다발성 경화증의 플라크 형성에는 시간이 걸린다는 것을 기억해야합니다. 악화의 높이에서 즉시, 플라크는 조영제를 투여하더라도이 방법에 이용 가능하지 않다. 플라크의 평균 형태 학적 형성은 약 6 주이다. MRI 스캔은 새로운 단층 촬영을 이전 단층 촬영과 비교합니다. "기존"초점의 일부는 크기가 줄어들고 심지어 사라질 수 있기 때문에 이전에 존재하는 초점의 위치와 수를 분석합니다. 이와 함께, 새로운 플라크의 상태가 평가됩니다 : 명암이 누적되는지, 가장 활동적인 플라크 내에서 명암 분포의 형태는 무엇입니까? 이렇게 얻어진 정보로부터, 검사 시점에 환자의 과정의 활동 정도에 관한 결론이 도출된다..

다발성 경화증의 발병에서 면역 반응의 주요한 역할을 고려할 때, 면역 학적 혈액 검사 환자 (면역 모니터링)에 대한 정기적 인 연구는이 질환에서 병리학 적 과정의 활동 및 발달을 모니터링하는데 특히 중요하다..

요 추천자. 근전도. 안과 의사 시계.

치료. 치료의 주요 목표 :

1) 질병의 악화를 막는다.

2)자가 면역 염증의 초점에 작용하고 보상 적응 메커니즘의 발달 또는 강화를 자극합니다.

3) 새로운 악화의 발생을 예방하거나 시간을 지연,

4) 작업 수행 능력을 방해하는 증상에 대해 행동하고 친숙한 라이프 스타일을 이끌어냅니다 (증상 치료).

질병의 원인이 밝혀지지 않았기 때문에 다발성 경화증에 대한 병인 치료는 없습니다. 병원성 치료는 주로 활성 면역 염증 과정을 중단시키는 데 목표를 두어야하며, 그 결과 탈수 초화.

악화의 치료 및 다발성 경화증의 진행 과정에서 코르티코 스테로이드 (CS) 약물, ACTH 및 그 유사체가 사용됩니다. 이들은 프레드니손, 메틸 프레드니솔론, 메트 hip 레드 메드 롤, 메틸 프레드니솔론 Na 숙시 네이트, 덱사메타손, 코티솔이다. 이 약물은 염증 과정의 지속 시간과 심각성을 줄이고 면역 억제 효과가 있습니다..

CS 및 ACTH의 최적 효과는 올바르게 선택된 투여 일정 및 약물 용량에 의해 달성됩니다. 고용량의 CS를 정맥 내 투여 한 후 점진적인 선량 감량에 가장 적합한 맥박 요법

지난 10 년 동안 여러 가지 약물이 개발되어 사용되었으며 그 주요 효과는 면역 반응의 조절입니다 : 전 염증의 생성을 억제하고 활성화 된 면역 적격 세포에 의한 항 염증성 사이토 카인의 생성을 자극합니다. 이들은 피하 투여를위한 인터페론 -b-1b, 인터페론 -b-1a 및 근육 내 투여를위한 인터페론 -b-1a; 글라 티라 머 아세테이트. 약은 오랫동안-몇 년 동안 사용됩니다.

혈장 분리 세션 실시.

BBB 투과성을 감소시키고 혈관 보호제, 항 혈소판제, 항산화 제, 단백질 분해 효소 억제제, 뇌 조직 대사를 개선시키는 약물 (특히 비타민, 아미노산, 등방성)의 혈관벽을 강화시키는 약물의 사용은 병 인적으로 정당화됩니다. 이러한 약물의 복용량과 치료 기간은 신경과 전문의에게 잘 알려져 있습니다..

경련을 줄이기 위해 약물 및 유효 용량에 대해 환자를 개별적으로 선택합니다. 현재까지 근육 고혈압을 줄이는 다음과 같은 약물이 있습니다 : 바클로 펜, lyoresal, tolperisone, tizanidine.

소량의 b- 차단제 및 삼환계 항우울제, 비타민 B6와 함께 글리신으로 장기간 치료하면 조정 불균형과 소뇌 진전이 감소합니다.

OREM-중추 신경계 의자가 면역 염증성 질환은 MS와 비슷한 임상상을 가지고 있습니다. 다발성 경화증과 구별하기가 매우 어렵고 장기 동적 관찰 데이터를 기반으로 만 가능합니다. 내시경 orbotic 내시경 검사 과정에서 프로세스는 항상 단상, 즉 급성이며 MS의 경우 만성적입니다. 대부분의 경우 OREM은 전염병 또는 예방 접종 후에 발생합니다. OREM은 바이러스 성 질병 (홍역, 풍진, 천연두, 수두, 유행성 이하선염, 전염성 단핵구증, 헤르페스 감염, 독감) 및 기타 세균성 감염 후에 또는 그 동안 발생할 수 있습니다. 이 질병의 병인은 바이러스 항원 (덜 박테리아)과 뇌 항원 간의 교차 반응으로 인한자가 면역 반응 및 급성 염증의 발달에 근거합니다. 일반적으로 잠재 기간은 4-6 일입니다. 이 질병은 경련 증후군과 의식 장애가있는 심한 경우 일반적인 전염성, 뇌성 및 국소 증상으로 급성 또는 아 급성으로 시작합니다. 종종 OREM은 운동성 다발성 신경염의 유형에 따라 급성 다발성 신경염과 결합됩니다-길레-바레. 증가 된 강도의 다중 초점은 T2 가중치 이미지에서 OREM과 함께 MRI에 나타나며, 이는 T1 모드에서 대비를 적극적으로 축적합니다. 이 병소는 다발성 경화증에서 관찰되는 것과 매우 유사하지만 OREM의 경우 시상 및 기저핵을 포함하여 종종 크기가 크고 때로는 대칭 적입니다. 반복 단층 촬영에서 OREM을 사용하면 다발성 경화증과 마찬가지로 새로운 병소의 출현이 눈에 띄지 않지만 반대로 여러 병소의 크기가 줄어들 수 있습니다. OREM의 치료는 코르티코 스테로이드의 펄스 용량과 적절한 증상 치료의 사용에 근거합니다. 어떤 경우에는, 혈장 분리법, 다량의 면역 글로불린 클래스 G (IgG)를 정맥 내로 사용함으로써 좋은 임상 효과가 관찰되었다.