홍 반성 루푸스의 증상-위험한자가 면역 질환을 치료하는 방법

우리는 전신성 홍 반성 루푸스의 원인과 치료 방법, 어려운자가 진단 질환 진단, 증상이 갑자기 발생하여 10 년 이내에 장애와 사망으로 이어질 수 있음을 조사합니다..

전신성 홍 반성 루푸스 란?

전신성 홍 반성 루푸스는 결합 조직에 영향을 미치는자가 면역 특성의 복잡한 만성 염증성 질환입니다. 따라서 다양한 장기와 조직을 공격하고 체계적인 특성을 가지고 있습니다..

그것의자가 면역 성질은 ​​면역계 기능의 붕괴에서 비롯되는데, 이는 신체의 일부 세포를 "적"으로 인식하고 공격하여 강한 염증 반응을 일으 킵니다. 특히, 전신 홍반 루푸스는 세포핵의 단백질, 즉 DNA를 저장하는 구조.

질병이 가져 오는 염증 반응은 영향을받는 장기 및 조직의 기능에 영향을 미치며 질병이 통제되지 않으면 파괴로 이어질 수 있습니다.

일반적 으로이 질병은 천천히 진행되지만 매우 갑자기 발생하여 급성 감염의 형태로 발생할 수 있습니다. 이미 언급했듯이 전신성 홍 반성 루푸스는 치료법이없는 만성 질환입니다..

그것의 발달은 예측할 수 없으며 교대 완화와 악화로 진행됩니다. 현대적인 치료 방법은 완전한 치료를 보장하지는 않지만 질병을 조절하고 환자가 거의 정상적인 삶을 영위 할 수있게합니다..

질병 발병 위험이 가장 높은 아프리카 카리브해 민족 대표.

루푸스의 원인 : 위험 요인 만 알려져 있습니다

전신성 홍 반성 루푸스의 발생으로 이어지는 모든 이유는 알려져 있지 않습니다. 특정 원인이 하나도 없다고 가정하고 다양한 원인의 복잡한 영향으로 질병이 발생합니다..

그러나 질병에 걸리기 쉬운 요인은 다음과 같습니다.

유전 적 요인. 각 사람의 유전 적 특성에 기록 된 질병의 발병 경향이 있습니다. 이 소인은 특정 유전자의 돌연변이에 기인하며, 이는 처음부터 유전되거나 획득 될 수있다..

물론, 전신성 홍 반성 루푸스의 발병에 걸리는 유전자의 보유가 질병의 발병을 아직 보장하지는 않습니다. 트리거처럼 작동하는 몇 가지 조건이 있습니다. 이러한 조건은 전신성 홍 반성 루푸스 발생의 위험 요소 중 하나입니다.

환경 위험. 그러한 요소가 많이 있지만 모두 인간과 환경의 상호 작용과 관련이 있습니다..

가장 일반적인 것은 다음과 같습니다.

  • 바이러스 감염. 피부 홍반, C 형 간염 등을 담당하는 단핵구증, parvovirus B19는 유전 적 소인이있는 개인에서 전신성 홍 반성 루푸스를 유발할 수 있습니다..
  • 자외선 노출. 자외선이 사람의 눈으로 인식되지 않는 전자기파, 자주색보다 짧은 파장 및 더 높은 에너지를 갖는 곳.
  • 약물. 전신성 홍 반성 루푸스를 일으킬 수있는 만성 질환에 주로 사용되는 약물이 많이 있습니다. 약 40 가지 약물이이 범주에 속할 수 있지만 가장 흔한 약물은 결핵 치료에 사용되는 이소니아지드, 고혈압 퇴치에 사용되는 이드 라라 진, 퀴니 디나 진, 부정맥 심장병 치료에 사용됩니다..
  • 독성 화학 물질에 노출. 가장 일반적인 것은 트리클로로 에틸렌과 실리카 먼지입니다..

호르몬 요인. 많은 고려 사항으로 인해 여성 호르몬, 특히 에스트로겐이 질병 발병에 중요한 역할을한다고 생각합니다. 전신성 홍 반성 루푸스는 여성의 전형적인 질병으로, 일반적으로 사춘기 동안 발생합니다. 동물 연구에 따르면 에스트로겐 치료는 루푸스 증상을 유발하거나 악화시키는 반면 남성 호르몬 치료는 임상 증상을 개선합니다..

면역 학적 장애. 정상적인 상태에서 면역 체계는 신체의 세포를 공격하고 보호하지 않습니다. 이것은자가 항원에 대한 면역 학적 내성으로 알려진 메커니즘에 의해 조절된다. 이 모든 것을 지배하는 과정은 매우 복잡하지만 단순화하면 림프구의 영향으로 면역계를 개발하는 과정에서자가 면역 반응이 나타날 수 있습니다..

루푸스의 증상 및 징후

전신성 홍 반성 루푸스의 전체 임상상을 설명하기는 어렵습니다. 여기에는 여러 가지 이유가 있습니다. 질병의 복잡성, 발달, 장기간 휴식 및 재발 기간의 변화, 많은 영향을받는 장기 및 조직, 개인마다의 다양성, 개별 병리학 진행.

이 모든 것이 전신성 홍 반성 루푸스를 완전히 동일한 경우가 거의없는 유일한 질병으로 만듭니다. 물론 이것은 질병의 진단을 크게 복잡하게합니다..

홍 반성 루푸스의 초기 증상

루푸스는 염증 과정의 시작과 관련하여 매우 모호하고 비특이적 인 증상이 나타나는데 이는 계절성 독감의 증상과 매우 유사합니다.

  • 발열. 일반적으로 38 ° C 이하의 저온.
  • 일반적인 가벼운 피로. 휴식 중이거나 최소한의 노력으로도 발생할 수있는 피로..
  • 근육통.
  • 관절 통증. 통증은 관절의 붓기와 발적을 동반 할 수 있습니다.
  • “나비”모양의 코와 뺨에 발진.
  • 목, 가슴 및 팔꿈치와 같이 태양에 노출 된 신체의 다른 부위의 발진과 발적.
  • 점막 궤양, 특히 구개, 잇몸 및 코 내부.

신체의 특정 부위의 증상

초기 단계와 장기 및 조직 손상 후 염증 과정에 영향을받는 신체 부위에 따라보다 구체적인 임상상이 발생하므로 증상과 징후가 나타날 수 있습니다..

피부와 점막. 가장자리가 뾰족한 홍반 발진. 이 질환의 전형적인 예는 얼굴에 나타나고 코에 대해 대칭 인 "나비"형태의 홍반입니다. 발진은 주로 얼굴과 두피에 나타나지만 신체의 다른 부분이 관련 될 수 있습니다. 두피에 국한된 발진은 탈모 (대머리)를 유발할 수 있습니다. 다른 장기에 영향을 미치지 않고 피부에만 영향을 미치는 전신성 홍 반성 루푸스도 있습니다.

입과 코의 점막도 치료하는데 어려움이있는 매우 고통스러운 병변이 생길 수 있습니다..

근육과 뼈 골격. 염증 과정은 근육통 ( "원인"근육통 및 피로)을 ​​일으킨다. 또한 관절과 통증, 경우에 따라 발적과 부기에 영향을줍니다. 루푸스는 관절염 장애에 비해 덜 심각한 장애로 이어집니다.

면역 체계. 이 질병은 다음과 같은 면역 장애를 정의합니다.

  • 핵 항원 또는 DNA를 포함하는 내부 핵심 단백질에 대한 항체의 양성.
  • 항 -DNA 항체에 양성.
  • 항 인지질 항체에 양성입니다. 이것은 인지질에 결합하는 단백질에 대한자가 항체의 범주입니다. 이들 항체는 혈액 응고 과정을 방해 할 수 있고 혈소판 감소증 상태에서도 혈전 형성을 유발할 수 있다고 가정합니다..

림프계. 전신성 홍반 루푸스가 림프계에 영향을 줄 때 나타나는 특징은 다음과 같습니다.

  • 림프절 병증 즉, 림프절의 증가.
  • 비장 비대. 비장 비대.

신장. 신장 시스템의 장애는 때때로 루푸스 신염이라고합니다. 가벼운 단계에서 심각한 단계까지 여러 단계를 거칠 수 있습니다. 루푸스 신염은 투석과 이식이 필요한 신장 기능 상실로 이어질 수 있으므로 조기 치료가 필요합니다.

심장. 심장 근육의 관여는 다양한 질병 및 증상의 발달로 이어질 수 있습니다. 가장 흔한 것은 심낭 염증 (심장을 둘러싸는 막), 심근 염증, 심한 부정맥, 판막 기능 장애, 심부전, 협심증.

혈액과 혈관. 혈관 염증의 가장 두드러진 결과는 동맥 경화 및 죽상 동맥 경화증의 조기 발달입니다 (혈관 벽에 플라크가 형성되어 내강을 좁히고 정상적인 혈액 흐름을 방해합니다). 이것은 협심증이 동반되고 심한 경우 심근 경색이 동반됩니다..

중증 전신성 홍 반성 루푸스는 혈액 세포 농도에 영향을 미칩니다. 특히 큰 것에는 다음이있을 수 있습니다.

  • 백혈구 감소증-주로 림프구 감소로 인한 백혈구 농도 감소.
  • 혈소판 감소증-혈소판 농도 감소. 이와 관련하여 혈액 응고에 문제가있어 심각한 내부 출혈을 유발할 수 있습니다. 일부 경우, 즉 질병으로 인해 인지질에 대한 항체가 나타나는 환자의 경우 상황이 정반대입니다. 즉, 혈소판이 높기 때문에 정맥염, 색전증, 뇌졸중 등의 위험이 있습니다..
  • 빈혈증. 즉, 혈액에서 순환하는 적혈구 수가 감소한 결과 저농도의 헤모글로빈.

. 전신성 홍 반성 루푸스는 흉막 및 폐의 염증을 유발 한 다음 해당 증상으로 흉막염 및 폐렴을 유발할 수 있습니다. 흉막 수준의 체액 축적도 가능합니다..

위장관. 환자는 내벽을 덮는 점막의 염증, 장 감염으로 인해 위장 통증이있을 수 있습니다. 심한 경우에는 염증 과정이 장 천공으로 이어질 수 있습니다. 복부의 체액 (복수)도 가능합니다..

중추 신경계. 이 질병은 신경계 및 정신계 증상을 유발할 수 있습니다. 분명히 신경 학적 증상이 가장 강력하며 특정 상황에서 환자의 삶 자체를 심각하게 위태롭게 할 수 있습니다. 주요 신경 증상은 두통이지만 마비, 걷기 어려움, 경련 및 간질 발작, 두개강 내 체액 축적 및 압력 증가 등이 발생할 수 있습니다. 정신 증상에는 인격 장애, 기분 장애, 불안, 정신병이 포함됩니다..

. 가장 흔한 증상은 건조한 눈입니다. 염증과 망막 기능 장애가 발생할 수도 있지만 이러한 경우는 드 rare니다..

자가 면역 질환의 진단

질병의 복잡성과 증상의 비 특이성으로 인해 전신성 홍반 루푸스를 진단하는 것은 매우 어렵습니다. 진단에 관한 첫 번째 가정은 일반적으로 일반 개업의에 의해 공식화되며, 최종 확인은 면역 학자 및 류마티스 전문의에 의해 제공됩니다. 환자를 통제하는 것은 류마티스 전문의입니다. 또한 손상된 기관이 많을 경우 심장 전문의, 신경과 전문의, 신장 전문의, 혈액 전문의 등의 도움이 필요할 수 있습니다..

단 한 번의 검사만으로는 전신성 홍 반성 루푸스의 존재를 확인할 수는 없습니다. 이 질병은 다음과 같은 여러 연구 결과를 결합하여 진단됩니다.

  • 환자의 건전한 역사.
  • 임상 프리젠 테이션 및 그에 따라 환자가 경험 한 증상의 평가.
  • 일부 실험실 테스트 및 임상 연구 결과..

특히, 다음 실험실 테스트 및 임상 연구가 처방 될 수 있습니다.

소변 분석. 신장 기능의 완전한 그림을 얻기 위해 소변에서 단백질을 감지하는 데 사용.

흉부 엑스레이 폐렴 또는 흉막 검사 용.

심장의 초음파 검사. 심장과 밸브가 제대로 작동하는지 확인하려면.

전신성 홍 반성 루푸스 치료

전신성 홍반 루푸스의 치료는 증상의 심각성과 영향을받는 특정 기관에 따라 달라 지므로 약물의 복용량과 유형은 지속적으로 변경 될 수 있습니다.

어쨌든 일반적으로 다음 약물이 사용됩니다.

  • 모든 비 스테로이드 성 항염증제. 염증과 통증을 완화하고 열을 낮추십시오. 그러나 장기간 복용하거나 고용량으로 복용하면 부작용이 있습니다..
  • 코르티코 스테로이드. 그들은 항염증제로 매우 효과적이지만 부작용은 매우 심각합니다 : 체중 증가, 고혈압, 당뇨병 및 뼈 손실.
  • 면역 억제제. 면역 반응을 억제하고 신장, 심장 및 중추 신경계와 같은 중요한 장기에 영향을 미치는 심각한 형태의 전신성 홍반 루푸스에 사용되는 약물. 효과적이지만 감염 위험, 간 손상, 불임 및 암 발병 가능성 증가와 같은 많은 부작용이 있습니다..

루푸스의 위험과 합병증

전신성 홍 반성 루푸스의 합병증은 질병에 의해 영향을받는 장기에 손상을 일으키는 장애와 관련이 있습니다.

또한 치료의 부작용으로 인한 추가 문제가 합병증에 추가되어야합니다. 예를 들어, 병리가 신장에 영향을 미치는 경우 장기적으로 신부전 및 투석 필요성이 발생할 수 있습니다. 또한, 루푸스 홍반은 엄격히 통제해야하므로 면역 억제 요법이 필요합니다..

기대 수명

전신성 홍 반성 루푸스는 치료법이없는 만성 질환입니다. 예후는 어느 기관과 어느 정도 손상되었는지에 달려 있습니다..

물론 심장, 뇌 및 신장과 같은 중요한 기관이 관련되면 더 나쁩니다. 다행히도 대부분의 경우 질병의 증상이 상당히 억제되어 있으며 현대적인 치료 방법이 질병에 대처할 수있어 환자가 거의 정상적인 생활 방식을 이끌 수 있습니다.

전신성 홍 반성 루푸스 및 임신

임신 중에 관찰 된 높은 에스트로겐 수치는 태반 장벽을 통과하여 태아에 도달하는 항체를 생성하는 T- 림프구 또는 Th2의 특정 그룹을 자극하여 어머니의 유산과 자간전증을 유발할 수 있습니다. 어떤 경우에는 태아에 소위 "신생아 루푸스"를 유발하는데, 이는 근병증과 간 문제로 특징 지워집니다.

어쨌든 아기가 출산 후 생존하면 전신성 홍 반성 루푸스 증상은 2 개월 이상 지속되며 어머니의 항체는 아기의 혈액에 존재합니다.

루푸스 홍반-형태 (전신, 원판, 약물 등), 단계, 증상 및 질병의 증상 (사진). 여성과 어린이의 증상 특징

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홍 반성 루푸스

현재 다음과 같은 네 가지 주요 형태의 홍반 루푸스가 구별됩니다.

1. 홍 반성 루푸스의 피부 형태 :

  • 원 판상 홍 반성 루푸스;
  • 아 급성 피부 홍 반성 루푸스.
2. 전신성 홍 반성 루푸스 (일반화 된 형태).
3. 신생아의 신생아 홍 반성 루푸스.
4. 약물 루푸스 증후군.

루푸스 홍반의 피부 형태는 피부 및 점막의 주된 병변이 특징입니다. 이 형태의 루푸스는 가장 유리하고 비교적 양성입니다. 전신성 홍 반성 루푸스의 경우 많은 내부 장기가 영향을받으며, 그 결과이 형태는 피부보다 더 심각합니다. 신생아 루푸스 홍반은 매우 드물며 임신 중 어머니 가이 질병으로 고통받는 신생아에서 발생합니다. 루푸스 홍반 증후군은 루푸스와 유사한 증상의 조합이기 때문에 실제로 루푸스 홍반은 아니지만 특정 약물의 사용에 의해 유발되기 때문입니다. 약물 루푸스 증후군의 특징은 약물을 유발 한 약물이 취소 된 후에 완전히 사라진다는 것입니다..

일반적으로, 루푸스 홍반의 피부, 전신 및 신생아 형태가 있습니다. 약물 루푸스 증후군은 루푸스 홍반 자체의 형태가 아닙니다. 피부와 전신성 홍 반성 루푸스의 관계와는 다른 견해가 있습니다. 따라서 일부 과학자들은 이것이 다른 질병이라고 생각하지만 대부분의 의사는 피부 및 전신 홍반 루푸스가 동일한 병리의 단계라고 믿어 경향이 있습니다.

루푸스 홍반의 형태를 더 자세히 고려하십시오.

피부 홍 반성 루푸스 (디스코 이드, 아 급성)

이 형태의 루푸스에서는 피부, 점막 및 관절에만 영향을 미칩니다. 발진의 위치와 유병률에 따라 피부 홍 반성 루푸스가 제한적 (디스코 이드) 또는 널리 퍼져있을 수 있습니다 (음란 한 피부 루푸스).

원 판상 홍 반성 루푸스

얼굴, 목, 두피, 귀 및 때로는 상체, 다리 및 어깨의 피부가 주로 영향을받는 질병의 제한된 피부 형태입니다. 피부 병변 외에도 원판 성 홍 반성 루푸스, 구강 점막, 입술과 혀의 피부가 손상 될 수 있습니다. 또한, 원 판형 루푸스 홍반은 루푸스 관절염의 형성과 함께 관절의 병리학 적 과정에 관여하는 것이 특징입니다. 일반적으로 원 판상 홍 반성 루푸스는 피부 병변 + 관절염 또는 피부 병변 + 점막 병변 + 관절염의 두 가지 방식으로 나타납니다..

원 판상 홍 반성 루푸스가있는 관절염은 전신 과정과 마찬가지로 정상적인 과정을 거칩니다. 이것은 대칭적인 작은 관절, 주로 손에 영향을 미친다는 것을 의미합니다. 영향을받는 관절이 부풀어 오르고 강제로 구부러진 자세를 취하여 팔이 꼬인 것처럼 보입니다. 그러나 통증은 철새입니다. 즉, 때때로 나타나고 사라지고 관절 변형이있는 팔의 강제 위치도 불안정하고 염증의 심각도가 감소하면 사라집니다. 관절 손상의 정도는 진행되지 않습니다. 통증과 염증의 각 에피소드에 대해 지난번과 동일한 기능 장애가 발생합니다. 원 판상 홍 반성 루푸스가있는 관절염은 큰 역할을하지 않습니다. 손상의 주요 심각도는 피부와 점막에 있습니다. 따라서 루푸스 관절염에 대한 자세한 정보는 더 이상 루푸스 관절염에 대해 자세히 설명하지 않습니다..

원반 루푸스로 염증 과정의 심각성을 겪는 주요 기관은 피부입니다. 따라서 루푸스 홍반의 피부 증상은 가장 면밀히 검사됩니다..

원 판형 루푸스가있는 피부 병변은 점차적으로 발생합니다. 먼저“나비”가 얼굴에 나타난 다음 이마, 입술의 붉은 색 테두리, 두피 및 귀에 발진이 생깁니다. 나중에 발진이 다리 뒤쪽, 어깨 또는 팔뚝에 나타날 수도 있습니다..

원 판형 루푸스가있는 피부 발진의 특징은 분명한 단계입니다. 따라서 첫 번째 (홍 반성) 단계에서 발진의 요소는 명확한 경계, 중간 정도의 부기 및 명확하게 보이는 혈관 별표가있는 붉은 반점처럼 보입니다. 시간이 지남에 따라 발진의 이러한 요소는 크기가 커지고 서로 병합되어 얼굴에 "나비"와 신체의 다양한 모양으로 큰 초점을 형성합니다. 발진 부위에는 화상과 따끔 거림이 나타날 수 있습니다. 발진이 구강 점막에 국한되면 상처와 가려움증이 생기고 이러한 증상은 식사로 강화됩니다..

두 번째 단계 (대각선)에서 발진 부위가 응축되고 플라크가 형성되며 작은 회백색의 비늘로 덮여 있습니다. 비늘을 제거하면 레몬 껍질처럼 보이는 피부가 노출됩니다. 시간이 지남에 따라 발진의 조밀 한 요소가 각질화되고 주위에 붉은 테두리가 형성됩니다..

세 번째 단계 (위축성)에서 플라크 조직이 죽어 발진이 가장자리가 상승하고 중앙 부분이 낮아진 접시 모양을합니다. 이 단계에서 중심의 각 초점은 위축성 흉터로 표시되며, 이는 고밀도 각화증의 경계로 둘러싸여 있습니다. 그리고 난로의 가장자리를 따라 빨간색 테두리가 있습니다. 또한 루푸스 병소에는 확장 혈관 또는 거미 정맥이 보입니다. 점차적으로 위축의 초점이 확장되고 빨간색 테두리에 도달하여 결과적으로 루푸스 분화의 전체 영역이 흉터 조직으로 대체됩니다..

전체 루푸스 병변이 흉터 조직으로 덮인 후 머리카락이 국소 부위의 머리에 떨어지고 입술에 균열이 생기고 점막에 침식과 궤양이 생깁니다.

병리학 적 과정이 진행되고 새로운 발진이 끊임없이 나타나며 세 단계를 모두 거치게됩니다. 그 결과 피부에 발진이 생겨 다른 발달 단계에 있습니다. 코와 귀의 발진 부위에 "검은 점"이 나타나고 모공이 확장됩니다..

드물게 원반 루푸스로 발진이 뺨, 입술, 구개 및 혀의 점막에 국한됩니다. 발진은 피부에 국한된 것과 동일한 단계를 거칩니다.

루푸스 홍반의 원판 형태는 내부 장기에 영향을 미치지 않기 때문에 상대적으로 양성입니다. 결과적으로 사람은 삶과 건강에 유리한 예후를 갖습니다.

아 급성 피부 홍 반성 루푸스

발진이 피부 전체에 국한된 루푸스의 보급 된 (일반적인) 형태입니다. 다른 모든 측면에서, 발진은 피부 루푸스의 원반형 (제한적) 형태와 동일한 방식으로 진행됩니다..

전신성 홍 반성 루푸스

이 형태의 루푸스 홍반은 기능 부전이 발생하여 내부 장기가 손상되는 것이 특징입니다. 아래의 "증상"섹션에 설명되어있는 특정 내부 장기의 일부에서 다양한 증후군에 의해 나타나는 전신성 홍 반성 루푸스.

신생아 홍 반성 루푸스

이 형태의 루푸스는 전신성이며 신생아에서 발생합니다. 신생아 홍 반성 루푸스 과정 및 임상 증상은 질병의 전신 형태와 완전히 일치합니다. 신생아 루푸스는 매우 드물며 임신 중 어머니가 전신성 홍 반성 루푸스 또는 다른 면역 학적 병리로 고통받는 영아에게 영향을 미칩니다. 그러나 이것이 루푸스로 고통받는 여성이 반드시 아픈 아기를 낳을 것이라는 것을 의미하지는 않습니다. 반대로 대다수의 경우 루푸스 여성은 건강한 어린이를 낳고 낳습니다..

약물 루푸스 증후군

홍 반성 루푸스의 증상

일반적인 증상

전신성 홍반 루푸스의 증상은 염증 과정에 의해 다양한 기관이 손상되기 때문에 매우 다양하고 다양합니다. 따라서, 루푸스 항체에 의해 손상된 각 기관의 부분에는 해당 임상 증상이 나타납니다. 그리고 다른 사람들은 병리학 적 과정에 관련된 다른 수의 장기를 가질 수 있으므로 증상도 크게 다릅니다. 이것은 전신성 홍 반성 루푸스를 앓고있는 두 사람에게 동일한 증상이 없음을 의미합니다..

일반적으로 루푸스는 급격히 시작되지 않으며, 사람은 원인이없는 체온의 증가, 피부의 붉은 발진, 불쾌감, 전반적인 약점 및 재발 성 관절염으로 인해 고통을 겪습니다.이 특징은 류마티스와 유사하지만 그렇지 않습니다. 더 드문 경우에, 루푸스 홍반은 급격한 온도 상승, 관절의 심한 통증 및 부기, 얼굴에 "나비"의 형성, 다발성 경화증 또는 비취의 발달과 함께 급격히 시작됩니다. 또한, 첫 번째 징후의 변형 후 루푸스 홍반은 두 가지 방법으로 진행될 수 있습니다. 첫 번째 옵션은 30 %의 경우에서 관찰되며 개인에서 질병이 나타난 후 5-10 년 이내에 루푸스가 단일 증후군, 예를 들어 관절염, 다발성 관절염, Raynaud 증후군, Verlhof 증후군의 형태로 발생하는 결과로 하나의 장기 시스템에만 영향을 미친다는 사실이 특징입니다 간질 증후군 등 그러나 5 ~ 10 년 후에 사람이 많은 장기의 장애 증상을 보일 때 다양한 장기가 영향을 받고 전신성 홍 반성 루푸스가 다발성 증후군이됩니다. 루푸스 홍반의 두 번째 변형은 70 %의 사례에서 관찰되며 질병의 첫 징후 직후에 다양한 기관과 시스템에서 생생한 임상 증상을 보이는 다발성 신증의 발달을 특징으로합니다..

Polysyndromism은 홍 반성 루푸스의 경우 다양한 장기와 시스템의 손상으로 인해 수많은 임상 증상이 있음을 의미합니다. 또한, 이러한 임상 증상은 다른 조합 및 조합으로 다른 사람들에게 존재합니다. 그러나 모든 유형의 루푸스 홍반은 다음과 같은 일반적인 증상으로 나타납니다.

  • 관절의 통증과 부종 (특히 큰);
  • 설명 할 수없는 장기간의 열;
  • 만성 피로 증후군;
  • 피부 (얼굴, 목, 신체)에 발진;
  • 심호흡 또는 호기에서 발생하는 흉통;
  • 탈모;
  • 추위 또는 스트레스가 많은 상황에서 손가락과 발가락의 피부가 날카 롭고 심각하게 붉어 지거나 파랗게 나타납니다 (레이노 증후군).
  • 다리와 눈 주위의 붓기;
  • 확대되고 부드러운 림프절;
  • 태양 복사에 대한 감도;
  • 두통과 현기증;
  • 급격한 복통
  • 우울증.
일반적으로 이러한 일반적인 증상은 전신성 홍 반성 루푸스로 고통받는 모든 사람들에게 다양한 조합으로 나타납니다. 즉, 각 루푸스 환자는 상기 공통 증상 중 적어도 4 가지를 관찰한다. 홍 반성 루푸스가있는 다양한 기관의 일반적인 주요 증상은 그림 1에 개략적으로 나와 있습니다..

그림 1-다양한 장기 및 시스템의 루푸스 홍반의 일반적인 증상.

또한, 루푸스 홍반의 증상의 고전적인 삼발이 관절염 (관절의 염증), 다발성 관절염-복막의 염증 (복막염), 흉막의 염증 (흉막염), 심장의 심낭 염증 (심낭염) 및 피부염을 포함한다는 것을 알아야합니다.

루푸스 홍반의 경우 임상 증상이 한 번에 나타나지 않으며 점진적인 발달이 특징적입니다. 즉, 처음에는 일부 증상이 나타나고 질병이 진행됨에 따라 다른 증상이 나타나고 총 임상 징후 수가 증가합니다. 일부 증상은 질병 발병 몇 년 후 나타납니다. 이것은 사람이 전신성 홍 반성 루푸스로 더 오래 고통 받음을 의미합니다-더 많은 임상 증상이 고정됩니다..

루푸스 홍반의 이러한 일반적인 증상은 매우 비특이적이며 염증 과정에 의해 다양한 장기와 시스템이 손상 될 때 발생하는 임상 증상의 전체 스펙트럼을 반영하지 않습니다. 따라서 아래의 하위 섹션에서 전신성 홍 반성 루푸스에 수반되는 임상 증상의 전체 스펙트럼을 자세히 조사하여 증상이 발생하는 장기 시스템에 따라 증상을 그룹화합니다. 다른 사람들이 다양한 조합으로 하나 또는 다른 기관의 증상을 가질 수 있으며, 그 결과 루푸스 홍반의 동일한 변종이 두 개가 없다는 것을 기억하는 것이 중요합니다. 또한 증상은 2 ~ 3 개의 장기 시스템 또는 모든 시스템의 일부에만 나타날 수 있습니다..

피부 및 점막 부분의 전신성 홍반 루푸스의 증상 : 얼굴의 붉은 반점, 홍반 루푸스가있는 경피증 (사진)

피부의 색, 구조 및 성질의 변화 또는 피부 발진의 출현은 전신성 홍 반성 루푸스에서 가장 흔한 증후군이며, 이는이 질환으로 고통받는 사람들의 85-90 %에 존재합니다. 따라서 현재 홍 반성 루푸스로 피부에 약 28 가지의 변화가 있습니다. 루푸스 홍반의 가장 흔한 피부 증상을 고려하십시오.

루푸스 홍반의 가장 구체적인 피부 증상은 나비 날개 모양의 그림이 형성되는 방식으로 뺨, 날개 및 코 뒤쪽에 붉은 반점이 존재하고 위치하는 것입니다 (그림 2 참조). 이 특정 얼룩 배열로 인해이 증상은 일반적으로 간단히 "나비"라고합니다..

그림 2- "나비"모양의 얼굴에 발진.

전신성 홍 반성 루푸스가있는 "나비"는 4 가지 종류입니다 :

  • 혈관염 "나비"는 코와 뺨에 국한된 푸르스름한 색조를 가진 확산 맥동 발적입니다. 이 붉어짐은 불안정하고 서리, 바람, 태양 또는 흥분 상태에 노출되면 심화되고 반대로 환경이 유리한 조건에서는 감소합니다 (그림 3 참조)..
  • "나비"유형의 원심성 홍반 (Bietta erythema)은 뺨과 코에 위치한 지속적인 붉은 부종 반점의 조합입니다. 또한, 뺨에서 가장 흔히 반점은 코 근처에 위치하지 않지만 반대로 사원과 수염 성장의 가상 선을 따라 위치합니다 (그림 4 참조). 유리한 환경 조건에서는 이러한 점이 통과하지 않고 강도가 감소하지 않습니다. 반점의 표면에는 중간 정도의 각화증이 있습니다 (피부의 껍질을 벗기고 두껍게합니다).
  • 카포시의 "나비"는 일반적으로 붉은 얼굴의 배경에 대해 뺨과 코에 위치한 밝은 분홍색, 짙은 색 및 부종의 반점입니다. 이 형태의 "나비"의 특징은 반점이 부어 오른 얼굴에 위치한다는 것입니다 (그림 5 참조)..
  • 원반형 유형 요소의 "나비"는 뺨과 코에 위치한 밝은 적색, 부어 오름, 염증, 벗겨진 반점의 조합입니다. 이 형태의 "나비"가있는 반점은 처음에는 단순히 적색이며, 부어 오르고 염증이 생겨 결과적 으로이 부위의 피부가 두껍게되고 껍질이 벗겨지기 시작합니다. 또한 염증 과정이 사라지면 흉터와 위축 부위가 피부에 남아 있습니다 (그림 6 참조).

그림 3-혈관염 "나비".

그림 4-원심성 홍반의 "나비"유형.

그림 5-“나비”카포시.

그림 6-원반 요소가있는“나비”.

얼굴의“나비”외에도 전신성 홍 반성 루푸스로 인한 피부 손상은 lob 불, 목, 이마, 두피, 입술의 붉은 경계, 줄기 (대부분 데 콜테에서), 다리와 팔, 그리고 위의 발진에서 발생할 수 있습니다 팔꿈치, 발목 및 무릎 관절. 피부의 발진은 다양한 모양과 크기의 붉은 반점, 소포 또는 결절처럼 보이고 건강한 피부와 명확한 경계가 있으며 서로 격리되거나 병합되어 있습니다. 반점, 소포 및 결절은 부종성이며 매우 밝은 색이며 피부 표면 위로 약간 돌출되어 있습니다. 드문 경우에, 전신성 루푸스가있는 피부의 발진은 결절의 초점이있는 결절, 큰 황소과 (물집), 붉은 점 또는 망상의 형태를 취할 수 있습니다.

장기간의 홍 반성 루푸스 과정으로 피부에 발진이 짙어지고 벗겨지며 갈라질 수 있습니다. 발진이 더 짙어지고 벗겨지고 갈라지기 시작하면 염증을 멈추고 피부의 위축으로 인해 흉터가 그 자리에 형성됩니다.

또한, 루푸스 홍반으로 인한 피부 손상은 루푸스 cheilitis로 발생할 수 있습니다. 얼마 후, 입술의 붉은 경계를 따라 손상 부위에 위축증이 형성됩니다..

마지막으로, 모세 혈관은 루푸스 홍반의 또 다른 특징적인 피부 증상으로, 손가락 끝 부위, 손바닥과 발바닥에 위치한 혈관 "별"과 흉터가있는 붉은 부종입니다 (그림 6 참조).

그림 7-홍 반성 루푸스가있는 손가락 및 손바닥 모세관 베개.

위의 증상 (얼굴의 "나비", 피부 발진, 루푸스 cheilitis, 모세 혈관), 루푸스 홍반이있는 피부 병변은 탈모, 손톱의 취성 및 변형, 피부 표면의 궤양 및 욕창 형성으로 나타납니다.

홍 반성 루푸스가있는 피부 증후군에는 점막 손상 및 "건조 증후군"이 포함됩니다. 루푸스 홍반으로 인한 점막 손상은 다음과 같은 형태로 발생할 수 있습니다.

  • 아프 타성 구내염;
  • 구강 점막의 혈관종 (출혈 및 침식이있는 점막의 섹션);
  • 구강 칸디다증;
  • 입과 코의 점막에 침식, 궤양 및 희끄무레 한 플라크.
홍 반성 루푸스가있는 "건성 증후군"은 건조한 피부와 질이 특징입니다.

인간에서 전신성 홍 반성 루푸스로, 다양한 조합 및 임의의 양으로 나열된 피부 증후군의 모든 증상이 존재할 수있다. 예를 들어, 루푸스 환자의 경우, 두 번째로 질병 형태의 몇 가지 피부 증상 (예 : "나비"+ 루푸스 cheilitis)이 "나비"만 발생하고, 세 번째는 "나비"와 모세 혈관 모두 피부 증후군의 전체 스펙트럼을 나타냅니다. 피부 발진, 루푸스 치염 등.

뼈, 근육 및 관절 부분의 전신성 홍반 루푸스 증상 (루푸스 관절염)

관절, 뼈 및 근육의 손상은 루푸스의 전형적인 홍반이며이 질환으로 고통받는 사람들의 90-95 %에서 관찰됩니다. 루푸스와 관절 근육 증후군은 다음과 같은 임상 형태로 나타날 수 있습니다.

  • 고강도의 하나 이상의 관절에서 장기간의 통증.
  • 손가락의 손가락, metacarpophalangeal, 손목 관절 및 무릎 관절의 대칭적인 interphalangeal 관절을 포함하는 다발성 관절염.
  • 영향을받는 관절의 아침 강성.
  • 인대와 힘줄의 염증으로 인해 손가락 굴곡이 수축합니다 (손가락이 구부러진 위치에서 얼어 붙어 인대와 힘줄이 짧아 지므로 곧게 펴기가 불가능합니다). 계약은 드물게 형성되며, 사례의 1.5-3 % 이상.
  • 류마티스와 같은 형태의 손 (구부러지지 않은 손가락으로 구부러진 관절).
  • 대퇴골 머리, 상완골 및 다른 뼈의 무균 괴사.
  • 근육통.
  • 근육 약화.
  • 다발성 근염.
피부와 마찬가지로, 홍 반성 루푸스를 갖는 관절 근 증후군은 임의의 조합 및 양으로 상기 임상 형태에서 발생할 수있다. 이것은 루푸스로 고통받는 사람은 루푸스 관절염만을 가질 수 있고, 다른 사람은 관절염 + 다발성 근염을 가질 수 있으며, 세 번째는 관절 근 증후군의 임상 형태 (근육통, 관절염, 아침 강직 등)의 전체 스펙트럼을 가짐을 의미합니다. ).

그러나 홍 반성 루푸스가있는 가장 흔한 관절 근 증후군은 관절염과 그에 따른 근육통이 동반 된 근염의 형태로 발생합니다. 루푸스 관절염을 더 자세히 고려하십시오.

홍 반성 루푸스가있는 관절염 (루푸스 관절염)

손, 손목 및 발목의 작은 관절이 염증 과정에 가장 자주 관여합니다. 큰 관절 (무릎, 팔꿈치, 대퇴골 등)의 관절염은 루푸스 홍반으로 거의 발생하지 않습니다. 일반적으로 대칭 관절에 대한 동시 손상이 관찰됩니다. 즉, 루푸스 관절염은 오른손과 왼손, 발목 및 손목의 관절을 동시에 포착합니다. 다시 말해, 사람은 보통 왼쪽 팔 다리와 오른쪽 팔 다리의 같은 관절에 영향을받습니다..

관절염은 영향을받는 관절의 통증, 부기 및 아침 뻣뻣함으로 나타납니다. 통증은 대부분 철새입니다. 즉, 몇 시간 또는 며칠 동안 지속되며, 그 후에 사라지고 특정 기간 동안 다시 나타납니다. 영향을받는 관절의 붓기는 일정하게 유지됩니다. 아침 강성은 관절의 움직임을 깨운 직후에 어렵다는 사실에 있지만 사람이 "분류"한 후에는 관절이 거의 정상적으로 작동하기 시작합니다. 또한 루푸스 홍반의 관절염은 항상 뼈와 근육의 통증, 근염 (근육의 염증) 및 건염 (건염의 염증)을 동반합니다. 또한, 근염과 건염은 원칙적으로 영향을받는 관절에 인접한 근육과 힘줄에서 발생합니다..

염증 과정으로 인해 루푸스 관절염은 관절 변형 및 기능 장애로 이어질 수 있습니다. 관절 변형은 일반적으로 관절을 둘러싼 인대와 근육의 심한 통증과 염증으로 인한 고통스러운 굴곡 수축으로 나타납니다. 통증으로 인해 근육과 인대가 반사적으로 수축되어 관절을 구부러진 자세로 잡고 염증으로 인해 고정되어 확장되지 않습니다. 관절 기형은 손가락과 손에 특징적인 꼬인 모양을줍니다..

그러나 루푸스 관절염의 특징은 관절을 둘러싼 인대와 근육의 염증으로 인해 수축이 가역적이며 뼈 관절 표면의 침식의 결과가 아니기 때문에 가역적이라는 것입니다. 이것은 합동 수축이 형성 되었더라도 적절한 치료로 제거 할 수 있음을 의미합니다..

루푸스 관절염이 지속되고 돌이킬 수없는 관절 기형은 매우 드 rare니다. 그러나 그들이 발달하면 외형 적으로 류마티스 관절염을 가진 사람들과 비슷합니다 (예 :“백조 목”, 손가락의 스핀들 모양 변형 등)..

관절염 외에도 루푸스 홍반이있는 근육 관절 증후군은 뼈 머리의 무균 괴사, 가장 자주 대퇴골에 의해 나타날 수 있습니다. 루푸스 환자의 약 25 %에서 뼈 괴사가 관찰되는데, 여성보다 남성에서 더 흔합니다. 괴사의 형성은 뼈 내부를 통과하는 혈관의 손상과 세포에 산소와 영양분을 공급함으로써 발생합니다. 괴사의 특징은 조직의 정상적인 구조의 회복이 지연되어 결과적으로 영향을받는 뼈를 포함한 관절에 변형성 관절염이 발생한다는 것입니다.

홍 반성 루푸스 및 류마티스 관절염

전신성 홍 반성 루푸스를 사용하면 루푸스 관절염이 발생할 수 있으며, 이는 임상 증상에서 류마티스 관절염과 유사하며, 그 결과 구별하기가 어렵습니다. 그러나 류마티스 관절염과 루푸스 관절염은 완전히 다른 질병으로 다른 과정, 예후 및 치료 방법이 있습니다. 실제로, 류마티스 관절염과 루푸스 관절염을 구별 할 필요가 있습니다. 첫 번째는 관절에만 손상을주는 독립적 인자가 면역 질환이고, 두 번째는 관절뿐만 아니라 다른 기관에도 손상이 발생하는 전신 질환의 증후군 중 하나입니다. 관절 질환에 걸린 사람의 경우, 적절한 치료를 적시에 시작하기 위해 류마티스 관절염과 루푸스 관절염을 구별 할 수 있어야합니다..

루푸스와 류마티스 관절염을 구별하려면 다양한 증상이있는 관절 질환의 주요 임상 증상을 비교해야합니다.

  • 전신성 홍 반성 루푸스의 경우 관절 손상이 철거되고 (동일한 관절의 관절염이 나타나거나 사라짐) 류마티스 관절염으로 진행됩니다 (동일한 영향을받는 관절이 지속적으로 아프며 시간이 지남에 따라 상태가 악화됨).
  • 전신성 홍 반성 루푸스로 인한 아침 강성은 중간 정도이며 관절염이 진행되는 동안에 만 나타납니다. 류마티스 관절염은 일정하며, 완화 중에도 존재하며 매우 강합니다.
  • 일시적인 굴곡 수축 (관절은 활성 염증 기간 동안 변형 된 후 완화에서 정상적인 구조를 회복 함)은 홍 반성 루푸스의 특징이며 류마티스 관절염에는 없습니다.
  • 돌이킬 수없는 홍 반성 관절염에서는 돌이킬 수없는 수축 및 관절 변형이 거의 발생하지 않으며 류마티스 관절염의 특징입니다.
  • 루푸스 홍반으로 관절의 기능을 침해하는 것은 중요하지 않으며 류마티스 관절염이 심합니다.
  • 홍 반성 루푸스로 인한 뼈 침식은 없지만 류마티스 관절염;
  • 루푸스 홍반의 류마티스 인자는 지속적으로 감지되지 않으며, 사람들의 5-25 %에서만, 류마티스 관절염에서는 항상 80 %로 혈청에 존재합니다.
  • 루푸스 홍반의 양성 LE 검사는 85 %에서 발생하며 류마티스 관절염은 5-15 %에서만 발생합니다..

폐에서 전신성 홍반 루푸스의 증상

루푸스 홍반이있는 폐 증후군은 전신 혈관염 (혈관 염증)의 징후이며 환자의 약 20-30 %에서 병리학 적 과정에서 다른 장기 및 시스템의 참여 배경에 대해 질병의 활성 과정에서만 발생합니다. 다시 말해, 루푸스 홍반의 폐 손상은 피부 및 근골격 증후군과 동시에 발생하며 피부 및 관절에 손상이없는 경우에는 발생하지 않습니다..

홍 반성 루푸스가있는 폐 증후군은 다음과 같은 임상 형태로 발생할 수 있습니다.

  • Lupus pneumonitis (폐 혈관염)-높은 체온, 호흡 곤란, 들리지 않는 습식 뾰루지 및 마른 기침으로 발생하는 폐의 염증으로 때로는 객혈이 동반됩니다. 루푸스 폐렴의 경우 염증은 폐의 폐포에 영향을 미치지 않지만 세포 간 조직 (간질)에 영향을 미치므로 결과적으로 SARS와 유사합니다. 루푸스 폐렴이있는 x 선에서 원반 모양의 무기 종 (확장), 침윤의 그림자 및 폐 패턴의 증가가 감지됩니다.
  • 폐 고혈압 증후군 (폐 정맥 시스템의 압력 증가)-심한 호흡 곤란 및 장기 및 조직의 전신 저산소증으로 나타납니다. 루푸스 폐 고혈압의 경우 폐의 엑스레이에는 변화가 없습니다.
  • 흉막염 (폐 흉막의 염증)-가슴의 심한 통증, 심한 호흡 곤란 및 폐의 체액 축적으로 나타납니다.
  • 폐색전증 (폐색전증);
  • 폐의 출혈;
  • 횡격막 섬유증;
  • 폐의 영양 장애;
  • Polyserositis는 폐 흉막, 심장의 심낭 및 복막의 이동성 염증입니다. 즉, 인간에서 흉막, 심낭 및 복막의 염증은 주기적으로 발생합니다. 이 serositis는 복부 또는 가슴의 통증, 심낭, 복막 또는 흉막의 마찰 소음에 의해 나타납니다. 그러나 임상 증상의 심각도가 낮기 때문에 다발성 경화증은 종종 자신의 상태를 질병의 결과로 간주하는 의사와 환자 자신에게 나타납니다. polyserositis의 각 재발은 심장의 방, 흉막 및 복강에 유착이 형성되어 x- 선에서 명확하게 보입니다. 접착 성 질환은 비장과 간에서 염증을 유발할 수 있습니다.

신장에서 전신성 홍반 루푸스의 증상

전신성 홍 반성 루푸스에서는 50 ~ 70 %의 사람들이 루푸스 신염 또는 루푸스 신염이라고하는 신장 염증을 일으 킵니다. 일반적으로 다양한 정도의 활동과 신장 손상의 중증도의 신염은 전신성 홍 반성 루푸스 발병 후 5 년 이내에 발생합니다. 많은 사람들에게 루푸스 신염은 관절염 및 피부염과 함께 루푸스의 초기 증상 중 하나입니다 ( "나비").

루푸스 신염은 다양한 방식으로 발생할 수 있으며, 그 결과 광범위한 신 증상이이 증후군의 특징입니다. 루푸스 신염의 유일한 증상은 단백뇨 (소변의 단백)와 혈뇨 (소변의 혈액)이며, 어떤 통증과도 결합되지 않습니다. 덜 일반적으로, 단백뇨 및 혈뇨는 소변에서 실린더 (히 알린 및 적혈구)의 출현뿐만 아니라 방출되는 소변의 양 감소, 배뇨 중 통증 등과 같은 다양한 배뇨 장애와 결합됩니다. 드문 경우에, 루푸스 신장염은 사구체에 빠른 손상을 입히고 빠른 과정을 겪습니다. 신부전의 발생.

M.M.의 분류에 따르면 루푸스 신염은 다음과 같은 임상 형태로 발생할 수 있습니다.

  • 빠르게 진행되는 루푸스 신염-심한 신장 증후군 (부종, 소변의 단백질, 혈액 응고 장애 및 혈액의 총 단백질 수준 감소), 악성 동맥 고혈압 및 신부전의 급속한 발달로 나타납니다.
  • 신생 형태의 사구체 신염 (동맥 고혈압과 함께 소변에서 단백질과 혈액에 의해 유발 됨);
  • 요로 증후군이있는 활성 루푸스 신염 (하루에 단백질이 0.5g 이상, 소변의 소량의 혈액 및 소변의 백혈구에 의해 감염 됨);
  • 최소 소변 증후군이있는 신염 (하루의 단백질이 하루 0.5g 미만, 소변의 단일 적혈구 및 백혈구에 의해 유발 됨).
루푸스 신염의 병변의 성질은 다르며, 그 결과 세계 보건기구 (WHO)는 전신성 루푸스의 신장 특성에서 6 가지 형태의 형태 적 변화를 확인합니다.
  • 나는 수업-신장에는 정상적인 변하지 않는 사구체가 있습니다..
  • II 클래스-신장의 경증 변화 만.
  • III 등급-사구체의 절반 미만이 호중구 침윤 및 혈관 및 내피 세포의 증식 (수 증가)을 가져 혈관의 내강을 좁 힙니다. 사구체에서 괴사가 발생하면 기저막의 파괴, 세포핵의 붕괴, 헤 마톡 실린 체 및 모세 혈관의 혈전도 감지됩니다..
  • IV 등급-III 등급과 동일한 성격의 신장 구조의 변화이지만 확산 사구체 신염에 해당하는 대부분의 사구체에 영향을 미칩니다..
  • V 클래스-신장에서 사구체 모세 혈관의 벽이 두꺼워지는 것은 mesangial matrix의 확장과 meminalial 세포의 수가 증가함에 따라 드러납니다. 이는 확산 성 막 사구체 신염에 해당합니다.
  • 클래스 VI-사구체 경화증 및 세포 간 공간의 섬유증은 경화성 사구체 신염에 해당하는 신장에서 발견됩니다..
실제로 신장의 루푸스 신염 진단에서 클래스 IV의 형태 학적 변화가 감지됩니다..

중추 신경계의 전신성 홍반 루푸스의 증상

신경계 손상은 모든 부서 (중앙 및 말초 신경계 모두)의 다양한 신경 구조의 손상으로 인해 전신성 홍반 루푸스의 심각하고 불리한 증상입니다. 신경계의 구조는 혈관벽의 완전성 및 미세 순환의 위반으로 인한 혈관염, 혈전증, 출혈 및 심장 마비로 인해 손상됩니다..

초기 단계에서 신경계의 손상은 빈번한 두통, 현기증, 경련, 기억력 저하, 주의력 및 사고력이있는 천식 증후군으로 나타납니다. 그러나 루푸스 홍반으로 인한 신경계의 손상은 그 자체가 나타나면 꾸준히 진행되고 있으며, 그 결과 시간이 지남에 따라 다발성 신경염, 신경 줄기의 통증, 반사의 중증도 감소, 감수성 악화 및 감수성 저하, 수막 뇌염과 같은 더 깊고 강한 신경 장애가 나타납니다., 간질 증후군, 급성 정신병 (섬세, 맹렬한 온대), 골수염. 또한, 루푸스 홍반이있는 혈관염은 부작용으로 심각한 뇌졸중을 일으킬 수 있습니다..

신경계 장애의 심각성은 병리학 적 과정에서 다른 장기의 관여 정도에 달려 있으며 질병의 높은 활동을 반영합니다.

중추 신경계의 어느 부분이 손상되었는지에 따라 신경계 부분의 루푸스 홍반의 증상은 매우 다양 할 수 있습니다. 현재 의사는 홍 반성 루푸스로 신경계 손상의 다음과 같은 형태의 임상 증상을 구별합니다.

  • 비 마약 성 및 마약 성 진통제에 의해 멈추지 않는 편두통 유형의 두통;
  • 일시적 허혈 발작;
  • 뇌 혈관 사고;
  • 경련 발작;
  • 무도병;
  • 뇌 운동 실조 (운동 조정 장애, 통제되지 않은 움직임, 진드기 등);
  • 뇌 신경의 신경염 (시각, 후각, 청각 등);
  • 시력이 손상되거나 완전히 상실된 시신경염;
  • 횡 골수염;
  • 말초 신경 병증 (신경염의 발달로 신경 줄기의 감각 및 운동 섬유 손상);
  • 감도 위반-감각 이상 ( "거위 융기", 마비, 따끔 거림);
  • 정서적 불안정성, 우울증 기간 및 기억력, 주의력 및 사고력의 현저한 악화로 나타나는 뇌의 유기적 손상;
  • 정신 운동 교반;
  • 뇌염, 수막뇌염;
  • 잠을 자지 않는 불면증이 지속되며, 그 동안 사람은 화려한 꿈을 봅니다.
  • 정서 장애 :
    • 내용의 비 승인, 스케치 아이디어 및 불안정하고 체계적인 망상에 대한 성대 환각으로 인한 불안한 우울증;
    • 기분, 부주의, 자기 만족 및 질병의 중증도에 대한 인식 부족이있는 조증 후유증 상태;
  • 섬망-이식성 의식의 둔감 (다채로운 시각적 환각을 가진 환상적인 주제에 대한 꿈의 대안에 의해 훼손됨) 사람들은 종종 환각 장면의 관찰자 또는 폭력의 피해자로 자신을 연관시킵니다. 정신 운동 동요는 혼란스럽고 까다로워지고 근육 긴장과 긴 울음이 동반됩니다.
  • 의식의 불명확 한 혼란 (잠에서 깨는시기에 생생한 악몽뿐만 아니라 잠에서 깨어나는 순간에 여러 가지 색깔의 시각 및 음성 환각을 불러 일으킴)
  • 스트로크.

위장관과 간에서 전신성 홍반 루푸스의 증상

루푸스 홍반은 소화관과 복막의 혈관을 손상시켜 소화 불량 증후군 (소화 위반), 통증, 식욕 부진, 복강의 염증 및 위 점막의 내장 성 궤양 성 병변, 내장 및 식도를 유발합니다..

홍 반성 루푸스가있는 소화관 및 간 병변은 다음과 같은 임상 형태로 발생할 수 있습니다.

  • 아프 타성 구내염 및 혀의 궤양;
  • 메스꺼움, 구토, 식욕 부진, 팽만감, 헛배 부름, 가슴 앓이 및 화가 대변 (설사)으로 나타나는 소화 불량 증후군;
  • 식후에 나타나는 불쾌한 소화 불량 증상으로 인한 식욕 부진;
  • 내강의 확장 및 식도의 점막의 궤양;
  • 위와 십이지장의 점막 궤양;
  • 복강의 큰 혈관의 혈관염 (비장, 장간막 동맥 등)과 장의 염증 (대장염, 장염, 회장 염 등), 간 (간염)으로 인해 발생할 수있는 통증 복부 증후군 (복부 통증), 비장 (비 장염) 또는 복막 (복막염). 통증은 대개 배꼽에 국한되어 있으며 전 복벽의 뻣뻣한 근육과 결합합니다.
  • 복강의 림프절 확대;
  • 간염, 지방 간염 또는 비염의 발생으로 간과 비장의 크기가 증가합니다.
  • 루푸스 간염은 간 크기의 증가, 피부 및 점막의 황변, 혈액에서 AcAT 및 AlAT의 활성 증가로 나타납니다.
  • 소화관에서 출혈이있는 복강 혈관의 혈관염;
  • 복수 (복강 내 자유 유체의 축적);
  • "급성 복부"의 그림을 모방하는 심한 통증이 동반되는 세로 염 (복막염).
소화관 및 복부 기관의 루푸스의 다양한 증상은 혈관의 혈관염, 혈청 염, 복막염 및 점막의 궤양에 의해 발생합니다.

심장 혈관 시스템에서 전신성 홍반 루푸스의 증상

루푸스 홍반으로 인해 심장의 근육뿐만 아니라 외부 및 내부 껍질이 손상되고 또한 작은 혈관의 염증성 질환이 발생합니다. 심혈관 증후군은 전신성 홍 반성 루푸스 환자의 50-60 %에서 발생합니다.

홍 반성 루푸스로 인한 심장 및 혈관 손상은 다음과 같은 임상 형태로 발생할 수 있습니다.

  • 심낭염은 심낭 (심장의 외피)의 염증으로 흉골 뒤의 통증, 호흡 곤란, 둔한 심장 색조를 앓고 강요된 자세를 취합니다 (사람은 거짓말을 할 수없고 앉기가 더 쉬우므로 높은 베개에서 잔다) ) 어떤 경우에는 흉강에 삼출이있을 때 발생하는 심낭 마찰 소음을들을 수 있습니다. 심낭염 진단의 주요 방법은 ECG이며, 이는 T 파의 전압 감소와 ST 세그먼트 이동을 나타냅니다..
  • 심근염-심근염에 종종 동반되는 심장 근육 (심근)의 염증입니다. 루푸스 홍반이있는 고립 된 심근염은 드물다. 심근염으로 사람은 심부전을 일으키고 흉통은 그를 귀찮게합니다..
  • 심내막염은 심장 실의 안감의 염증이며 Liebman-Sachs의 비정형 사마귀 심내막염에 의해 나타납니다. 루푸스 심내막염의 경우, 승모판, 삼첨판 및 대동맥 판막이 불충분의 형성과 함께 염증 과정에 관여합니다. 대부분 승모판 부전이 형성됩니다. 심내막염 및 심장의 판막 장치 손상은 일반적으로 임상 증상없이 발생하므로 심 초음파 또는 ECG 중에 만 감지됩니다..
  • Phlebitis와 혈전 정맥염은 혈전 형성으로 인한 혈관벽의 염증이며, 따라서 다양한 기관과 조직에서 혈전증입니다. 임상 적으로, 이러한 상태는 폐 고혈압, 동맥 고혈압, 심내막염, 심근 경색증, 무서움, 골수염, 간 과형성, 작은 혈관의 혈전증으로 다양한 장기 및 조직에서 괴사의 초점이 형성되며 복강의 심장 마비 (간, 비장, 신장) 순환 장애. 항 인지질 증후군으로 인한 담낭 및 혈전 정맥염, 루푸스 홍반으로 발생.
  • 관상 동맥 혈관의 관상 동맥염 (심장 혈관의 염증) 및 죽상 동맥 경화증.
  • 관상 동맥 심장 질환 및 뇌졸중.
  • 레이노 증후군 (Raynaud 's syndrome)-감기 나 스트레스에 반응하여 손가락의 피부가 예리한 미백 또는 푸른 색으로 변하는 미세 순환 장애.
  • 미세 순환 장애로 인한 피부 (망상)의 대리석 패턴.
  • 손가락 끝의 괴사 (파란색 손가락 끝).
  • 망막 혈관염, 결막염 및 상피내 염.

홍 반성 루푸스

전신성 홍 반성 루푸스는 악화 및 완화의 교대 기간과 함께 기복이 진행됩니다. 또한 사람의 악화로 인해 영향을받는 다양한 장기 및 시스템의 증상이 나타나고 완화 기간에는 질병의 임상 증상이 없습니다. 루푸스의 진행은 각각의 후속 악화로 이미 영향을받는 장기의 손상 정도가 증가하고 다른 장기가 병리학 적 과정에 관여하여 이전에는 없었던 새로운 증상이 나타나는 것입니다.

임상 증상의 심각성, 질병 진행률, 영향을받는 장기 수 및 돌이킬 수없는 변화의 정도, 루푸스 홍반 과정의 세 가지 변형 (급성, 아 급성 및 만성) 및 병리학 적 과정의 3 가지 정도가 구별됩니다 (I, II, III). 루푸스 홍반의 과정 및 활동 정도에 대한 옵션을 더 자세히 고려하십시오..

루푸스 홍반 과정의 변형 :

  • 급성 과정-루푸스 홍반은 갑자기 체온이 상승하면서 갑자기 시작됩니다. 온도가 상승한 후 몇 시간이 지나면 여러 관절의 관절염이 한 번에 나타나고“나비”를 포함하여 피부에 발진이 생깁니다. 또한 말 그대로 몇 개월 (3-6) 이내에 다 기관염 (흉막, 심낭 및 복막의 염증), 루푸스 신염, 수막 뇌염, 골수염, 근염, 심한 체중 감소 및 영양 실조가 관절염, 피부염 및 온도에 추가됩니다. 질병은 병리학 적 과정의 높은 활동으로 인해 빠르게 진행되며, 모든 장기에 돌이킬 수없는 변화가 나타나며, 그 결과 루푸스 발병 후 1-2 년이지나 치료가 없으면 여러 장기 장애가 발생하여 사망에이를 수 있습니다. 루푸스 홍반의 급성 과정은 장기의 병리학 적 변화가 너무 빨리 발생하기 때문에 가장 바람직하지 않습니다..
  • 아 급성 과정-루푸스 홍반은 점차적으로 나타납니다. 먼저 관절에 통증이 있고 피부 증후군 (얼굴에 "나비", 몸의 피부에 발진)이 관절염에 합류하고 체온이 적당히 상승합니다. 오랫동안 병리학 적 과정의 활동이 적어 결과적으로 질병이 느리게 진행되고 장기 손상이 오랫동안 최소화됩니다. 오랫동안 1 ~ 3 기관에서만 부상과 임상 증상이 있습니다. 그러나 시간이 지남에 따라 모든 장기는 병리학 적 과정에 관여하며 각 악화로 인해 이전에 영향을받지 않은 장기가 손상됩니다. 루푸스의 아 급성 과정에서 장기간의 관해는 최대 6 개월입니다. 질병의 아 급성 과정은 병리학 적 과정의 평균 활동으로 인한 것입니다.
  • 만성 과정-루푸스 홍반은 점차적으로 나타나고 처음에는 관절염과 피부의 변화가 나타납니다. 또한, 수년간 병리학 적 과정의 활동이 적기 때문에 1 ~ 3 개의 장기 만 손상되므로 임상 증상은 부분적으로 만 발생합니다. 몇 년 (10-15 년) 후에도 루푸스 홍반은 모든 장기에 손상을 입히고 적절한 임상 증상이 나타납니다..
병리학 적 과정의 장기 개입 속도에 따라 루푸스 홍반은 세 가지 정도의 활동을합니다.
  • I 정도의 활동-병리학 적 과정이 비활성 상태이며 장기 손상이 매우 느리게 발생합니다 (부족이 형성되기 전에 최대 15 년이 지남). 오랫동안 염증은 관절과 피부에만 영향을 미치며 병리학 적 과정에서 온전한 장기의 관여는 느리고 점진적입니다. 활동의 첫 번째 정도는 루푸스의 만성 경과의 특징입니다..
  • II 정도의 활동-병리학 적 과정이 적당히 활성화되고 장기 손상이 상대적으로 느리게 발생합니다 (불충분 형성 전에 최대 5-10 년이 소요됨), 염증 과정에 영향을받지 않은 장기의 관여는 재발 (4-6 개월 평균 1 회)으로 만 발생합니다. 병리학 적 과정의 두 번째 정도의 활동은 루푸스 홍반의 아 급성 과정의 특징입니다..
  • III 정도의 활동-병리학 적 과정이 매우 활발하고 장기 손상이 있으며 염증의 확산이 매우 빠르게 발생합니다. 병리학 적 과정의 세 번째 정도의 활동은 루푸스의 급성 과정의 특징입니다..
아래 표는 홍 반성 루푸스를 이용한 병리학 적 과정의 세 가지 정도의 활동에 따른 임상 증상의 심각성을 보여줍니다..

증상 및 실험실 지표병리학 적 과정의 I 수준의 활동에서 증상의 심각성병리학 적 과정의 II 수준의 활동에서 증상의 심각성병리학 적 과정의 III 수준의 활동에서 증상의 심각성
체온표준저급 (최대 38.0oC)높음 (38.0o C 이상)
체질량표준적당한 체중 감량뚜렷한 체중 감량
조직 영양표준적당한 영양 장애심각한 영양 장애
피부 손상원반 초점삼출성 홍반 (피부에 여러 발진)얼굴에 "나비"와 몸에 발진
다 관절염관절 통증, 임시 관절 기형아 급성심각한
심낭염점착제마른비 포트노이
심근염심근 영양 장애초점퍼지다
심장 내막염승모판 부전단일 밸브 고장모든 심장 판막 (승모판, 삼첨판 및 대동맥)의 패배 및 불충분
흉막염점착제마른비 포트노이
폐렴폐렴만성 (삽입 광고)심각한
신장증만성 사구체 신염신증 (부종, 고혈압, 소변 단백질) 또는 소변 증후군 (소변의 단백질, 혈액 및 백혈구)신 증후군 (부종, 동맥 고혈압, 소변 단백질)
CNS 피해다발성 신경염뇌염 및 신경염뇌염, 좌골 신경통 및 신경염
헤모글로빈, g / l120 이상100-110100 이하
ESR, mm / 시간16-2030-4045 이상
섬유소원, g / l다섯다섯6
총 단백질, g / l9080-9070 ~ 80
LE 세포단일 또는 부재1000 백혈구 당 1-2백혈구 1000 개당 5 개
ANF캡션 1:32캡션 1:64캡션 1 : 128
DNA 항체낮은 자막평균 역가높은 크레딧

병리학 적 과정의 높은 활동 (III 정도의 활동)으로 인해 영향을받는 장기에 장애가있는 중요한 조건이 발생할 수 있습니다. 이러한 중요한 조건을 루푸스 위기라고합니다. 루푸스 위기가 다양한 장기에 영향을 줄 수 있다는 사실에 관계없이 항상 작은 혈관의 혈관 괴사 (모세관, 동맥, 동맥)로 인해 발생하며 심한 중독 (체온, 식욕 부진, 체중 감소, 심계항진)이 동반됩니다. 어떤 기관 부전이 발생하는지에 따라 신장, 폐, 뇌, 용혈성, 심장, 복부, 신장 복부, 신장 심장 및 뇌 심장 루푸스가 구별됩니다. 어떤 장기의 루푸스 위기로 인해 다른 장기로 인한 부상도 있지만 위기 조직에서와 같이 예리한 기능 장애가 없습니다..

적절한 치료가 없으면 사망 위험이 매우 높기 때문에 모든 기관의 루푸스 홍반 위기는 즉각적인 치료가 필요합니다..

신장 위기에서 신 증후군이 발생하고 (부종, 소변의 단백질, 혈액 응고 장애 및 혈액의 총 단백질 감소) 혈압이 상승하고 급성 신부전이 발생하며 혈액이 소변에 나타납니다..

대뇌 위기에서 경련, 급성 정신병 (환각, 망상, 정신 운동 동요 등), 편마비 (왼쪽 또는 오른쪽 사지의 일방적 인 마비), 마비 (손 또는 다리 만 마비), 근육 경직, 과잉 운동 (통제되지 않은 움직임)이 나타납니다., 의식 장애 등.

심장 (심장) 위기는 심장 탐폰, 부정맥, 심근 경색 및 급성 심부전으로 나타납니다.

복부 위기는 심한 예리한 통증과 "급성 복부"의 일반적인 그림으로 진행됩니다. 대부분의 경우 복부 위기는 궤양 및 출혈 또는 드문 경우에는 심장 마비로 허혈성 장염 또는 장염의 유형에 의해 장이 손상되어 발생합니다. 어떤 경우에는 장의 마비 또는 천공이 발생하여 복막염 및 장 출혈을 유발합니다..

더 드물게, 복부 위기는 췌장 괴사 (췌장 괴사), 복막염, 난소 졸중, 간 또는 비장 파열로 인해 발생합니다. 이 복부 기관의 손상은 원칙적으로 혈전증과 심장 마비로 인해 발생합니다.

폐 위기는 출혈과 폐 기능 부전으로 고통 증후군의 발달로 나타납니다..

혈액 학적 위기는 급성 빈혈, 혈소판 감소증 (총 혈소판 수 감소) 및 백혈구 감소증 (혈액의 총 백혈구 수 감소)으로 인해 적혈구가 파괴되면서 나타납니다. 헤모글로빈 수치의 급격한 감소로 인해 많은 장기에서 심장 마비가 형성되면 빈혈 혼수 상태와 혈전증이 발생할 수 있습니다. 심한 혈소판 감소증으로 다양한 장기의 출혈이 발생합니다..

혈관 손상은 큰 물집과 작은 붉은 발진이 생기는 피부 손상으로 나타납니다..

여성의 홍 반성 루푸스의 증상

여성의 루푸스 홍반의 증상은 위의 섹션에 설명 된 모든 형태의 질병의 임상 양상과 완전히 일치합니다. 여성의 루푸스 증상에는 특별한 특징이 없습니다. 증상의 유일한 특징은 남성과 달리 한 기관 또는 다른 기관에 대한 손상 빈도가 크거나 작지만 손상된 기관의 임상 증상 자체는 절대적으로 전형적입니다.

소아의 홍 반성 루푸스

일반적 으로이 질병은 9 세에서 14 세 사이의 소녀, 즉 신체의 호르몬 변화가 시작되는시기 (월경의 시작, 음모 및 겨드랑이의 발모 등)에 영향을 미칩니다. 드문 경우이지만 루푸스는 5 ~ 7 세 어린이에서 발생합니다..

소아와 청소년의 경우, 루푸스 홍반은 일반적으로 면역 체계와 결합 조직의 특성으로 인해 전신성이며 성인보다 훨씬 어렵습니다. 모든 장기와 조직의 병리학 적 과정에 관여하는 것이 성인보다 훨씬 빠릅니다. 결과적으로 루푸스 홍반의 어린이와 청소년의 사망률은 성인보다 훨씬 높습니다..

질병의 초기 단계에서 성인보다 어린이와 청소년이 더 자주 관절 통증, 전반적인 약점, 불쾌감 및 열에 대해 불평합니다. 어린이의 경우 체중 감소가 매우 빨리 발생하며 때로는 악액질 상태에 도달합니다 (극도의 고갈).

어린이의 피부 병변은 일반적으로 신체의 전체 표면을 따라 발생하며 성인과 같이 특정 지역화 (얼굴, 목, 머리, 귀)의 제한된 초점이 아닙니다. 얼굴에 특정한“나비”가없는 경우가 종종 있습니다. 피부와 같은 발진, 메쉬 패턴, 타박상 및 출혈이 피부에 보이고 머리카락이 강렬하게 떨어지고 뿌리에서 부러짐.

홍 반성 루푸스를 가진 아이들은 거의 항상 혈청 염을 앓고 있으며 대부분 흉막염과 심낭염으로 나타납니다. 비 장염과 복막염은 덜 자주 발생합니다. 청소년은 종종 심장 염 (심장의 세 막의 염증-심낭, 심 내막 및 심근)이 발생하며 관절염과 함께 존재하는 것이 루푸스의 특징적인 징후입니다.

소아에서 폐렴으로 인한 폐렴 및 기타 폐 손상은 드물지만 호흡 곤란으로 이어집니다..

루푸스 신염은 어린이의 70 %에서 발병하며 성인보다 훨씬 흔합니다. 심한 신장 손상, 거의 항상 신부전으로 이어짐.

어린이의 신경계 패배는 원칙적으로 무도병의 형태로 진행됩니다..

소아에서 루푸스가있는 소화관 병변도 종종 발생하며 가장 흔한 병리학 적 과정은 장, 복막염, 비염, 간염, 췌장염의 염증에 의해 나타납니다.

경우의 대략 70 %에서, 어린이의 루푸스 홍반은 급성 또는 아 급성 형태로 발생합니다. 급성 형태에서는 모든 내부 장기가 패배하는 과정의 일반화가 문자 그대로 1-2 개월 이내에 발생하며 9 개월 안에 여러 장기 장애가 치명적인 결과로 발생합니다. 아 급성 형태의 루푸스에서, 모든 장기는 3-6 개월 이내에 그 과정에 관여하며, 그 후 질병은 교대로 완화되고 악화되는 기간이 흐르며,이 기간 동안 하나 또는 다른 장기의 부족이 비교적 빠르게 형성됩니다.

어린이의 루푸스 홍반은 30 %의 경우 만성적 인 경과를 보입니다. 이 경우 질병의 증상과 징후는 성인과 동일합니다..

루푸스 홍반 : 다양한 형태 및 유형의 질병 증상 (전신, 원반, 파종, 신생아). 어린이의 루푸스 증상-비디오

어린이와 임산부의 전신성 홍 반성 루푸스 : 원인, 결과, 치료,식이 요법 (의사의 추천)-비디오

저자 : Nasedkina A.K. 의 생명 연구 전문가.