간 혈관 혈전증

간 정맥 혈전증이라고하는 질병은 Budd-Chiari 증후군이라고도합니다. 주요 특징은 간 혈관이 좁아 져 혈액의 완전한 움직임을 복잡하게하여 혈전을 형성한다는 것입니다. 이 질병은 19 세기 중반에 처음 설명되었습니다. 통계에 따르면 100,000 명당 1 명이 병리의 희생자가된다고합니다. 이 질병을 앓고있는 대부분의 환자는 45 세 이상입니다. Budd-Chiari 증후군은 만성-섬유증을 유발하는 염증 과정에서 발생합니다. 그리고 급성-간에서 혈전 형성의 결과. 개입이없는 경우 급성 혈전증은 치명적입니다.

개발 이유

Budd-Chiari 질병은 다른 장기의 오작동과 환자에서 이미 개발 된 질병의 합병증으로 발생합니다. 이 경우 의사는 병리의 2 차 발달 정도에 대해 이야기합니다. 일차 (선천성) 발달로, 대정맥에 위치한 막의 과잉 성장으로 질병이 나타납니다. 증후군은 다음과 같이 발전합니다.

  • 유전 적 특징;
  • 부상시;
  • 다른 질병 (간경변, 복막염, 심낭염)의 결과;
  • 염증, 감염, 악성 종양;
  • 약한 혈액 응고 (약한 혈액 응고)로 인해;
  • 특정 약물 (구강 피임약)의 장기간 사용에 대한 반응;
  • 임신 중 합병증 후, 출산;
  • 간문맥 정맥의 폐쇄성 혈전증;
  • 알 수없는 이유로 (사례의 20 %).
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간 병리의 종류

간 변화의 급성 및 만성 형태가 구별됩니다. 첫 번째가 갑자기 나타나고 심각한 증상으로 빠르게 진행됩니다. 급성 혈전증은 하대 정맥의 혈관을 막는 과정을 특징으로합니다. 복수, 구토, 복부에 심한 통증, 종종 오른쪽 hypochondrium에. 즉각적인 수술이 필요합니다.

만성 증후군은 간 혈관의 염증 과정과 막 조직의 섬유증의 결과입니다. 오랫동안 병리학에는 증상이 나타나지 않을 수 있습니다. 이 질병 과정에서 간 크기가 커지고 혈관 조직이 수축합니다. 구토, 황달이있을 수 있습니다. 위, 식도 및 내장이 출혈 할 수 있습니다. 간부전으로 이어진다.

Budd-Chiari 증후군 : 증상

의사는 질병의 일반적인 징후를 식별하지만 각 환자마다 다르게 표현됩니다. 개별 특성으로 인해 질병을 올바르게 진단하기가 어렵습니다. 대부분의 증상은 급성 형태의 병리로 발생하며 즉각적인 개입이 필요합니다. 의학은 간 혈관에서 혈액 유출 장애의 여러 증상을 설명합니다.

  • 복부에 예리한 통증;
  • 구토
  • 복수;
  • 설사;
  • 다리의 붓기;
  • 비장의 확대, 간;
  • 팽만감;
  • 위의 정맥, 내장에서 출혈.
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Budd-Chiari 증후군 진단 방법

환자의 합병증 (간경변, 종양)의 결과는 문맥 고혈압 일 수 있습니다. 복부에 강하고 격렬한 통증, 간부전은 이차 장애 및 급성 유형에 대해 알 수 있습니다. Budd-Chiari 증후군 진단의 목표는 질병과 기원을 확인하는 것입니다. 앞으로는 다른 질병으로 인한 혈액 유출 위반의 합병증을 찾기 위해 검사가 수행됩니다. 각 경우에 가능한 결과를 식별하는 것이 중요합니다..

중요한 진단 방법은 병력에 대한 정보를 수집하는 것입니다. 급성 형태를 진단하면 증상이 뚜렷해지며 병리가 갑자기 나타나고 빠르게 진행됩니다. 간정맥 혈전증은 오랫동안 간 크기의 증가 만 다른 특성이 없습니다. 따라서 다른 측면 병리의 존재와 그 영향의 가능한 정도를 찾는 것이 중요합니다..

각 개별 증상을 분석하여 환자의 상태가 현저하게 악화되는 기간에 대한 자세한 정보가 필요합니다..

간 혈관 질환을 진단하기 위해 실험실 및 도구 연구가 수행됩니다. 혈액 검사 (생화학)가 높은 수준의 단백질과 알부민으로 특징 지어지면 혈전 형성을 나타낼 수 있습니다. 진단을 위해 다음을 사용하십시오.

질병 치료

약물 치료

약물은 만성 질환으로 고통받는 사람의 상태를 개선 할 수 있습니다. 병리의 치료는 병원에서만 발생합니다. 추가 외과 적 개입없이 의약품을 사용하면 단기적인 효과 만 가능하다는 점은 주목할 가치가 있습니다. 전술은 환자의 수명을 최대 2 년 연장 할 수 있습니다. 환자의 건강에 영향을 미치는 약물 중 혈전 용해제, 항응고제, 혈장 제제, 이뇨제, 간 보호제. 신진 대사 개선을위한 약물 처방.

외과 개입

약물을 제외하고 간에서의 그러한 변화의 거의 모든 경우에는 수술 용액이 필요합니다. 다른 유형의 병리에는 혈관 성형술, 분로 절차 또는 이식을 포함한 특별한 다양한 절차가 필요합니다. 첫 번째 옵션에서 스텐트는 환자에게 희석되어 대정맥을 확장시키고 혈전을 용해시킵니다. 분로가 필요한 경우 의사는 간내 압력을 줄이고 혈액 유출을 정상화하기 위해 추가 혈관을 설정합니다. 심한 경우, 질병의 급성 과정 또는 합병증으로 간 이식이 필요합니다..

효과

후기 단계에서 병리를 진단하면 복막염, 간부전, 복수, 정맥 출혈, 뇌병증 등의 말초 질환이 발생할 수 있습니다. 간 변화의 예후는 질병의 중증도, 수술 결과, 추가 합병증에 따라 개별적입니다. 부작용 : 노인, 종양 및 기타 악성 종양. "부드-키 아리 증후군"진단으로 환자의 평균 수명은 최대 10 년입니다..

예방

따라서 질병의 예방은 존재하지 않습니다. 행동은 상태의 악화를 예방하고 환자의 수명을 연장시키는 것입니다. 수술이 끝난 후 환자는 평생 약을 복용하고식이 요법을 처방받습니다. 정기적 인 초음파 검사와 필요한 검사도 중요합니다.

질병과 Budd-Chiari 증후군의 완전한 검토

증후군과 Budd-Chiari 질환은 다른 병인 원인, 동일한 증상 및 유사한 치료법을 가지고 있습니다. 증후군은 정체 된 과정의 발달로 간 조직에서 정맥 시스템으로 혈액이 유출되는 것을 위반합니다. 혈관 외 원인으로 인한 혈류 장애와 관련이 있습니다. 이 질병은 간 순환 장애로 발생합니다. 발달은 혈관 변화에 기인한다는 점에서 증후군과 다릅니다. 질병과 증후군의 차이는 동일한 증상의 발생률이 다릅니다..

분류, 병인

기초는 병인학 요인, 병리학 과정, 방해 영역입니다. 원인에 따른 증후군의 종류 :

  • 외상 후-복부 부상;
  • 특발성-증후군의 원인이 확립되지 않았습니다.
  • 선천성-협착증, 하대 정맥의 감염;
  • 혈전증-항 인지질 증후군, 임신, 피임약, 프로트롬빈 3 부족, 야행성 발작성 혈색소뇨 증과 관련됨;
  • 암의 배경에 대하여;
  • 간경변.

심각하게 Budd-Chiari 증후군은 급성 및 만성의 두 가지 형태로 나뉩니다. 방해의 국소화에 따르면 3 가지 유형이 구별됩니다.

  1. 하대 정맥의 폐쇄, 간정맥의 2 차 폐쇄.
  2. 큰 간정맥의 내강 폐쇄.
  3. 작은 정맥 혈전증.

병인의 기초는 간에서 정맥 액의 유출, 문맥 고혈압의 발생을 위반하는 것입니다. 이러한 과정의 발달 속도는 증후군의 형태 (급성, 만성)에 달려 있습니다. 처음에는 푸르스름한 색을 얻음으로써 간이 증가합니다. 현미경은 간에서 정체 된 과정, 소엽의 변화를 보여줍니다. 진행은 울혈 성 간경변으로 이어집니다. 두 번째 형태는 정맥 벽의 두껍게, 혈전의 출현 및 혈관 내강의 완전한 막힘과 관련이 있습니다..

질병의 원인

증후군의 발달을위한 주요 전제 조건은 혈관 벽이 좁아지고 완전히 융합되어 자연 혈류를 방지합니다. 그 이유는 다음과 같습니다.

  • 복강의 급성 염증;
  • 심장 외부 조직의 병리학 적 과정 (심낭염);
  • 혈전증;
  • 하대 정맥의 선천성 변화;
  • 복부의 부상;
  • 간 질환;
  • 호르몬 피임약;
  • 응고 시스템의 오작동;
  • 신체 조사;
  • 혈 모세포;
  • 종양 압박.

전염병은 또한 증후군의 발달로 이어집니다.

  • 에키 노 코쿠 시스;
  • 크론 병;
  • 결핵;
  • 아메바 증;
  • 매독;
  • 결핵;
  • 아스 페르 길 루스 증;
  • 유육종증.

알려지지 않은 이유로, 프로세스는 특발성으로 간주됩니다..

Budd-Chiari 증후군의 증상

증상은 병리 상태 (급성, 아 급성, 만성)의 발달 속도, 혈관 막힘 장소에 달려 있습니다. 임상상은 수반되는 질병의 영향을 받아 증후군의 발달을 악화시킵니다. 급성 형태에서는 오른쪽 hypochondrium (간장), 상복부 부위에서 자라는 날카로운 통증이 나타납니다. 구토를 동반 할 수 있습니다. 열등한 대정맥이 과정에 관여하면 다음이 발생합니다.

  • 다리의 붓기;
  • 전 복벽의 정맥 패턴의 증가;
  • 복강 내 유체 축적;
  • 수흉의 징후.

만성 과정 에서이 질병은 오랫동안 무증상입니다. 간량이 점차 증가합니다. 증후군이 진행됨에 따라 간 통증, 구토가 나타납니다. 미래에 간경변, 비장 비대가 발생하고 전 복벽과 가슴의 정맥이 확장됩니다. 말기 단계는 심한 문맥 고혈압, 간부전, 장간막 혈관의 혈전증이 특징입니다. 황달은 극히 드물게 발생합니다. fulminant 과정에서 간부전의 증상이 급격히 증가하고 복수와 간 비대가 빠르게 발전하고 있습니다..

진단

초기 검사에서, 위장병 전문의는 복강 내 간, 비장 및 체액의 경계에서 증가를 감지 할 수 있습니다. 진단을 확인하기 위해 환자는 실험실 혈액 진단을 처방받습니다.

  • 혈액 화학;
  • 일반적인 혈액 분석;
  • 응고.

그들의 도움으로 백혈구 증, 응고 시스템의 오작동, ESR, AST, ALT 증가를 감지 할 수 있습니다. Budd-Chiari 증후군이 의심되는 경우 일련의 도구 진단 방법이 처방됩니다.

  • 도플러 그라피 (Dopplerography)-이 방법을 사용하면 혈관의 기능 장애, 혈전, 간 정맥 협착증;
  • 조판-조영제를 도입 한 문맥 정맥 시스템의 연구;
  • 복강의 방사선-복수의 존재, 간, 비장, 식도 정맥류의 크기 증가;
  • 간 해부학-간 정맥의 압력 측정;
  • 비만 측정-비장 정맥의 압력 수준을 측정합니다.
  • 간 초음파-연구는 간의 구조와 상태에 대한 정보를 제공하며 확장 된 정맥을 식별 할 수 있습니다.
  • MRI-도움으로 간 조직의 괴사 영역, 지방 변성, 위축성 과정이 감지됩니다.
  • CT-이종 영역의 식별;
  • 간 생검-괴사, 섬유증, 혼잡 부위를 감지하는 데 도움이됩니다.
  • 신티 그래피-혈전증의 위치 결정.

신체 검사, 촉진, 도구 및 실험실 방법의 데이터는 복잡한 임상 사진으로 진단하는 데 도움이됩니다..

치료

질병을 치료하는 것은 완전히 불가능하지만 환자의 상태를 완화하고 수명을 연장하는 것이 가능합니다. 치료는 질병의 원인에 관한 것입니다. 주요 방법은 수술입니다.

보수 치료

약물 치료는 무시할만한 효과를 주며 환자의 수명을 최대 2 년 연장합니다. 목표-문맥에서 고압을 줄이고 합병증을 예방하며 혈류를 정상화하고 질병의 증상을 제거합니다..

  • 혈전 용해제 (Streptokinase)-혈전 용해 용 약물 그룹;
  • 항응고제 (Curantil)-적혈구 및 혈소판의 응집을 줄이고 혈액을 얇게합니다.
  • 글루코 코르티코이드 (Prednisone)-진통제, 항 알레르기 효과가 있으며 혈관과 간에서의 염증 과정을 줄입니다.
  • 이뇨제 (Furosemide)-몸에서 과도한 수분을 제거하고 복수, 부종에 필요합니다.
  • 간 조직의 대사 과정을 개선시키는 약물 (Essential Forte)-불충분 한 혈액 공급에 대한 간 세포의 내성을 증가시킵니다..

적절한 영양 섭취로 상당한 기여를합니다. 콜레스테롤이 높은 소금, 액체, 음식의 사용을 줄여야합니다..

수술

외과 적 개입이 없으면 합병증이 생겨 사망에 이르게됩니다. Budd-Chiari 증상의 수술은 환자의 수명을 연장시킬 수 있습니다. 행동 양식

  1. 우회 수술-의사 소통하지 않는 혈관 사이에 연결을 만듭니다. 하대 정맥과 문맥 사이에서 조작이 수행됩니다. 이와 관련하여, 체액은 간과 혈전 부위를지나 움직입니다..
  2. 문합 생성-빈 인공 인공 보철물을 통해 혈관 메시지가 재생됩니다..
  3. 대정맥 보철-손상된 부위가 임플란트로 대체됩니다 (생물학적 또는 인공)..
  4. Membranotomy-중격의 절제, 유착에 의한 정맥 내강의 확장.
  5. 풍선 팽창, 스텐트-특수 카테터를 사용하여 혈관의 내강을 확장하십시오. 협착 대신 금속 스텐트가 설치됩니다. 정맥의 내강이 반복적으로 감소하는 것을 방지합니다..
  6. 간 이식-건강한 기증자 장기 이식.

외과 치료는 효능이 높습니다. 가장 효과적인 방법은 병든 장기의 이식입니다. 그것의 도움으로, 당신은 인생을 22 년으로 연장 할 수 있습니다 (Bud-Chiari 증후군으로 지속되는 기록).

합병증

수반되는 심각한 질병으로 증후군은 내부 출혈, 비뇨기 계통의 붕괴로 나타날 수 있습니다. 적시에 도움이 없으면 환자는 합병증으로 사망 할 수 있습니다.

  • 복수;
  • 위장의 정맥류, 식도에서 출혈;
  • 문맥 고혈압;
  • 간염 증후군;
  • 간부전;
  • 복막염;
  • 실질 출혈;
  • 간성 뇌병증;
  • 배뇨 장애.

마지막 단계에서 간장 혼수 상태가 발생하여 신경계 기능의 심각한 장애가 발생합니다. 흥분되고 기분이 좋은 상태가 발생하고, 수면, 사고, 시간과 공간의 방향이 방해받습니다. 사람이 혼란스러워하는 의식을 가지고 있으며, 주변에서 일어나는 일에 대해 부적절하게 반응합니다 (울음, 비명). 손의 떨림, 특징적인 "간"호흡 및 위장관 출혈이 나타납니다. 결과적으로 출혈성 증후군, 경련, 혈압 강하, 반사의 퇴색, 동공 확장 및 호흡 정지가 발생합니다..

예측 및 예방

증후군의 예후는 혈전증 수준, 원인 인자, 간 기능 능력 및 과정의 단계에 달려 있습니다. 환자는 주로 간장 혼수, 복막염 및 장간막 정맥 혈전증으로 사망하기 때문에 바람직하지 않은 예후는 급성 형태의 질병의 특징입니다. 예후는 노인, 종양의 존재로 악화됩니다. 이 질병의 결과는 Child-Turcotte-Pugh 점수의 영향을받습니다. 그것은 복수의 존재, 간성 뇌병증, 알부민의 지표, 빌리루빈, 프로트롬빈 시간, INR을 고려합니다. 높은 숫자는 바람직하지 않은 예후입니다.

예방 조치는 질병의 진행을 예방하고 중단시키는 것입니다. 균형 잡힌 방식으로 콜레스테롤 수치와 간 상태를 제대로 모니터링해야합니다. 정맥 전문의와 함께 매년 예방 검진을받습니다. 흡연, 강한 주류를 마시지 마십시오. 의사는 대중을 교육해야합니다.

Budd-Chiari 증후군 및 질병은 심각하고 드물며 치료할 수없는 질병입니다. 외과의, 간과 전문의, 위장병 전문의는 환자를 치료해야합니다. 집에서 병리학을 치료하는 것은 엄격히 금지되어 있습니다. 이것은 심각한 합병증으로 가득 차있어 결국 사망에이를 수 있습니다. 질병의 첫 징후가 나타나면 전문의에게 연락하고 포괄적 인 검사 및 치료를 받아야합니다. 적시에 도움이 생명을 구할 수 있습니다.

바다 키 아리 증후군

Budd-Chiari 증후군은 간에서 정맥 혈류를 차단하여 간 비대, 황달, 복수 및 간부전으로 이어집니다. 완전한 폐색과 간 이식 불가능으로 치명적인 결과는 불가피합니다. 부분 폐쇄는 문맥 고혈압으로 이어집니다. 별도의 (독립적 인) 정맥 유출로 인해 간의 꼬리 엽이 가장 자주 영향을받지 않습니다.

진단은 방사성 동위 원소 연구로 확인할 수 있지만 실제로는 거의 수행되지 않습니다. 초음파 및 컴퓨터 단층 촬영을 이용한 진단용. 변경 사항은 종종 너무 미묘하여 타겟 검색에서만 볼 수 있습니다. 현재 MRI 리서치는 중요한 역할을 수행하고 있습니다. 꼬리 엽의 비대는 하대 정맥의 협착으로 이어질 수 있습니다. 진단은 간 정맥 조영술에 의해 최종적으로 확인됩니다.
정맥 조영술에 대한 치료 계획을 세우기 위해 하대 정맥의 상부 및 하부 간 혈압을 측정합니다..

일반적으로 Budd-Chiari 증후군은 혈전증의 결과이지만 종양이나 결합 조직의 선천성 병리학에서는 거의 발생하지 않습니다. 주요 병리학 적 증상은 중심 소엽 정체 및 정현파 팽창으로, 중앙 정맥 주위의 간세포가 위축되고 파괴됩니다. 섬유증의 발달로 간세포 재생은 문맥으로 나타납니다.

열등한 정맥 카바 혈전증과 간 정맥 혈전증의 조합은 간 경색으로 이어지며, 이는 컴퓨터 단층 촬영에서 특징적인 패턴을 갖습니다..

-Badda-Chiari 증후군. CT 스캔. 평신도의 경우, 눈에 보이는 증상에는 진단적인 가치가 없으며 때로는 침윤성 질환이 의심됩니다..
b-Budd-Chiari 증후군의 MPT : 컴퓨터 단층 촬영에서 관찰 된 것과 같은 증상은 충분히 구체적이지 않지만 꼬리 간엽과 남은 간 조직을 구별 할 수 있습니다. a-Budd-Chiari 증후군에 대한 Kawagram : 확대 된 꼬리 엽의 압박.
b-Budd-Chiari 증후군에 대한 간세포 암.
대조 엽은 꼬리 엽에 약간의 거미류 정맥 만 채웠다. 리 파요 돌의 정맥 내 투여 후 컴퓨터 단층 촬영.
간 우엽에는 간종이 있으며 간정맥의 종양은 부분적으로 유제로 덮여 있습니다. a-계획을 가진 Budd-Chiari 증후군의 형태.
b-Budd-Chiari 증후군의 육안 징후. 간 정맥의 혈전.
c-Budd-Chiari 증후군의 맥락에서 간 표면.
실질적 심장 마비의 급성 중심 소체 정체 및 고르지 않은 황갈색 병소의 밝은 붉은 반점이 보인다. a-Budd-Chiari 증후군 : 적혈구에 의한 간 실질의 대체로 중심 소 영역에서 뚜렷한 정체 및 정현파의 현미경 사진.
변화는 간정맥 혈전증으로 정맥 유출 방해의 빠른 시작을 반영합니다..
b-Budd-Chiari 증후군 : 고배율의 중심 소엽 영역. Disse 공간 및 간판의 출혈이 일반적으로 발견됩니다..
적혈구에 의한 간세포의 대체 및 변위는 확장되었지만 빈 정현파 양쪽의 간판에서 명확하게 볼 수 있습니다. Budd-Chiari 증후군 : 간 우두엽의 간 콜로이드 흡수 감소 및 뼈와 비장의 흡수 증가.
테크네튬 신티 그래피. 하대 정맥 및 간정맥의 혈전증으로 인한 정맥 경색.
컴퓨터 단층 촬영 (a)에서, 왼쪽 및 중간 간 정맥과 하대 정맥을 뻗어있는 저밀도 혈전이 보입니다..
간 왼쪽 엽 영역과 오른쪽 엽 앞쪽의 작은 부분에서 밀도의 확산 감소가 관찰됩니다..
간 중간 수준의 컴퓨터 단층 촬영 (b)는 왼쪽 문맥 정맥의 확장과 열등한 대정맥 혈전의 현저한 확장을 나타냅니다..

버드 키 아리 증후군 : 이것들과 발달 원인?

Budd Chiari 증후군은 희귀 질환으로, 1845 년 영국의 의사 G. Budd에 의해 처음 묘사되었으며, 반세기 후인 1899 년에 오스트리아 G. Chiari의 병리학자는이 증후군의 13 가지 사례를 제시했습니다..

그 본질은 간 정맥의 병리학에 있습니다. 어떤 종류의 질병을 자세히 살펴 봅시다.

Budd-Chiari 증후군이란 무엇입니까??

이것은 간장 정맥 혈전증이며, 때로는이 질병이라고도합니다. 즉,이 질병으로 열등한 대정맥을 통해 간에서 일반적인 혈류로의 혈액 유출이 어렵습니다..

ICD-10 (제 10 개정의 국제 질병 분류) 에서이 병리학은 코드 182.0으로 "다른 정맥의 색전증 및 혈전증"그룹에 포함되었습니다..

정맥 유출의 위반은 매우 드 rare니다-1 : 100,000, 40 세에서 50 세 사이의 더 많은 여성들이 병에 걸릴 위험이 있습니다. 이것으로부터 우리는 여성의 혈액에 에스트로겐이 증가하면 증후군의 발달에 크게 영향을 미친다는 결론을 내릴 수 있습니다.

환자의 약 10 %는 10 년 동안 그러한 병리학에서 살아남습니다. 치명적인 결과는 급성 간부전의 결과로 발생합니다.

개발 이유

이 질병의 발생에 영향을 미치는 사례의 30 %가 여전히 불분명합니다. 명백한 이유는 기원이 다르지만 어떻게 든 간 정맥 혈전증에 이릅니다..

그를 일으킬 수있는 것?

  • 복부 외상;
  • 복막염-복강의 염증 / 심낭염;
  • 다양한 종류의 간 질환;
  • 감염으로 인한 질병;
  • 악성 종양;
  • 작은 약의 원;
  • 임신, 출산.

이 모든 것은 정맥 막힘의 원인이며, 간 조직의 파괴, 간내 압력의 증가를 수반하여 괴사를 유발할 수 있습니다 (기관 세포 사멸)..

소아 에서이 증후군의 존재는 격리 된 사례이며 실제로 총 35 건이 기록되었습니다. 그것은 성인과 똑같은 방식으로 나타납니다. 그러나 당신은 예를 들어, 갑상선 정맥의 부재 또는 방해와 같은 선천적 결함을 관찰 할 수 있습니다.

질병이 매우 드물다는 사실에도 불구하고, 임산부에게는이를 유발하는 요인이있을 때 질병의 상당 부분이 발생합니다. 치료는 일반적으로 개별적으로 처방되지만 기본 원칙과 멀지 않습니다..

조짐

종종 발생하는 것처럼 질병의 증상이 나타나고 모양에 따라 다릅니다. 따라서 간 정맥 혈전증은 급성, 만성입니다.

증후군의 급성 형태는 예기치 않게 시작되어 즉시 오른쪽 갈비뼈 아래에 심한 통증이 동반되고 구토 (상태가 악화되면 구토에 혈액이 나타남)와 간 크기의 증가, 복재 정맥의 확장.

이 질병은 말 그대로 수일 내에 체액 축적으로 인해 복강이 증가하고 이뇨제가 도움이되지 않고 매우 빠르게 진행됩니다..

만성 형태는 염증 또는 섬유증으로 인한 환자의 80-90 %에서 진단됩니다. 환자가 빨리 피곤하지 않는 한 종종 무증상으로 전달됩니다. 모든 표시가 천천히 나타납니다. 먼저 갈비뼈 바로 아래에서 메스꺼움, 구토 및 통증을 느끼기 시작합니다. 그런 다음 질병이 이미 발달하면 만지면 두껍고 간이 커지고 간경변이 발생할 수 있으며 때로는 정맥이 가슴과 복막 앞의 피부 아래에 나타납니다. 내장, 위 및 식도에서 출혈이 있습니다. 결과적으로 간부전과 혈관 혈전증이 발생합니다..

진단

진단에서 가장 중요한 것은 비슷한 증상을 가진 다른 모든 질병을 배제하는 것입니다..
Budd-Chiari 증후군을 진단하는 가장 좋은 방법은 초음파입니다. 덕분에 간정맥의 변형을 감지하고 열등한 대정맥을 압박 할 수 있습니다. 이 방법은 복수 진단 (유체 형성)에도 좋습니다. 도플러 초음파를 사용하여 간 정맥을 통한 혈류 방향의 변화가 감지됩니다..

CT는 간 크기가 얼마나 큰지를 고려할 수 있으며 대비가 주입 될 때 혈류가 손상되면이 대비가 고르지 않게 분포되어 물질의 반점이 나타납니다..

사진에서 화살표는 간 혈관의 혈전증을 보여줍니다..

물론, Budd-Chiari 증후군에 대해 처음 생각해야 할 명백한 징후는 간이 커지고 복수와 확장 된 정맥입니다.

치료

환자가 Budd-Chiari 증후군으로 진단되면 입원합니다. 이 질병에 대한 모든 치료법은 장애물을 제거하고 신체의 압력을 낮추며 합병증을 예방하는 것을 목표로합니다..

이 질병을 치료하는 전문가는 위장병 전문의와 외과 의사입니다..

이 질병을 약물로 치료할 수는 있지만 효과적이지 않으며 개선은 단기간 동안 나타납니다. 환자의 80-85 %가이 후 약 2 년 동안 산다. 따라서 치료 중에 외과 적 개입 문제도 고려됩니다. 이것은 사람의 생명을 구할 필요가있는 경우, 전도도를 회복하기 위해 혈관을 조작하고 간 이식을 할 수 있습니다. 어떤 수술이 수행 될지에 대한 모든 결정은 담당 의사가 결정합니다..

그러나 예측은 유리한 것으로 간주 될 수 없습니다. 외과 적 개입을하더라도 10 년의 생존율은 50 %이며, 이는 질병의 형태가 만성적이라는 사실을 고려한 것입니다. 급성 형태로 진행되는 증후군은 종종 간장 혼수로 인해 사망으로 끝납니다. 그러나이 끔찍한 질병 의이 과정에서 10 년 동안 환자의 수명을 연장 할 수있는 경우가 있습니다.

이 비디오에서 의사는 모든 혈액을 소화관에서 간으로 운반하는 문맥의 압력 증가가 어떤 결과를 가져올 수 있는지 알려줍니다..

지금까지 Budd-Chiari 증후군은 치료가 불가능한 것으로 간주됩니다. 그러나 전 세계 의사들은 치료 효과를 개선하고 향상 시키려고 노력하고 있습니다..

버드 키 아리 증후군

아놀드 키 아리 이상 (증후군) : 병리학은 무엇을 숨깁니까? 4 가지 유형의 기형 진단

1. 병리학에 대한 간략한 설명 2. 발달 이론 3. 병인학 4. 분류 5. 임상 증상 6. 진단 7. 치료 8. 합병증 9. 예후 10. 예방

인체가 가장 복잡하고 지속적인 메커니즘 중 하나라는 사실에도 불구하고, 그것은 또한 매우 취약합니다. 신체의 구조와 기능의 첫 번째 교란은 배아 발생 중에도 발생할 수 있습니다. 태아의 태아 발달 기간은 매우 중요합니다.이 단계에서 미래의 사람의 모든 장기와 시스템이 놓여지고 형성되기 때문에.

최근에는 특정 주산 병리가있는 어린이의 출생, 태아 발달의 이상이 점점 기록되었습니다. 그들 중 일부는 실제로 안전하고 어린이의 삶과 건강에 위협을 미치지 않는 반면, 다른 사람들은 매우 위험하며 장애 또는 사망을 위협 할 수 있습니다. 태아 발달의 가장 다양한 형태의 기형 중 하나는 신경계의 이상입니다. 오늘 우리는 아놀드 키 아리 증후군을 고려할 것입니다.

아놀드 키 아리 이상은 소뇌 및 편도선과 같은 뇌 구조의 병리학 적 탈구이며, 큰 후두 천공에 쐐기가 있으며, 기능이 방해 받고 특징적인 증상이 나타나는 전체 기능에 필요한 것보다 훨씬 낮습니다..

이러한 병리학은 다른 정도의 심각성을 가질 수 있으므로 4 가지 유형으로 나뉩니다..

병리학 치료

Budd-Chiari 질병은 알약, 수술 및 물리 치료로 치료됩니다.

혈전 형성으로 인해 발생한 간 변화의 치료에는 의약품의 사용뿐만 아니라 외과 적 치료 및 물리 치료 절차를 포함한 복잡한 치료 절차의 사용이 필요합니다. 의약품은 혈액 응고를 용해시키기 위해 약물을 복용하거나 정체를 예방하는 보조 방법으로 간주됩니다. 의사는 문제의 외과 적 치료를 지연시키지 말 것을 강력히 권장합니다..

임신은 질병의 강력한 자극제이기 때문에이 기간 동안 치료가 종종 발생하는데, 이는 매우 복잡한 작업입니다. 임산부가 병리 발달에 경향이있는 경우 특히 의사의 예방 권장 사항을주의 깊게 준수해야합니다. 예방 결과가 나오지 않으면 질병은 환자의 특수 상황을 고려하여 표준 계획에 따라 치료됩니다..

치료 및 의료 방법

Budd-Chiari 질병의 치료는 단지의 간 보호제, 이뇨제, 혈전 용해제 및 기타 약물로 수행됩니다..

병리학 적 과정의 발달로 인해 발생하는 간 및 혈전의 변화는 약물로 치료할 수 없습니다. 약만 치료 효과가 약합니다. 환자에게 증상을 일시적으로 완화시킬 수 있습니다. 또한, 의약품은 환자의 삶의 질을 향상시키고 기간을 연장시킵니다. 그러나 수술 없이는 거의 모든 질병이 치명적입니다.

의사는 환자의 상태에 유리하게 영향을 미치는 복잡한 약물을 처방합니다.

  • 혈전 용해제 ( "우로 키나제", "알테 플라 제"등)-모든 약물은 개별적으로 정의 된 순서와 용량으로 투여됩니다. 약물은 정맥에 혈액 응고를 용해시켜 간의 변화를 막는 데 도움이됩니다. 약물은 간 정맥에 가능한 가깝게 정맥으로 투여됩니다.
  • 항응고제 ( "Fragmin");
  • 간 보호;
  • 단백질 가수 분 해제 (삼투압 유지);
  • 신진 대사 과정을 시뮬레이션하는 자금;
  • 이뇨제 (동시 제한 염, 액체), 예를 들어 푸로 세 미드 계 이뇨제;
  • 글루코 코르티코 스테로이드;
  • 혈장 제제 (출혈 포함) 등.

수술 절차

혈전의 외과 치료는 세 가지 주요 변형으로 수행 할 수 있습니다.

  • 혈관 성형술;
  • 간 우회 이식;
  • 간 이식.

혈관 성형술 동안 간 정맥 (예 : 문맥)에 약물이 주입되어 혈전이 용해됩니다. 혈전이 붕괴되지 않고 떨어지면 움직일 수 있으며 혈전 색전증을 유발할 수 있기 때문에 숙련 된 의사가 수술을 수행해야합니다. 간 혈관을 우회 할 때 의사는 장기에서 혈액이 유출되는 인공 혈관 경로를 부과합니다. 수술은 즉시 환자에게 안심 감을 제공합니다. 환자가 매우 심각한 상태 인 경우 극단적 인 경우 간 이식이 필요합니다. 일반적으로 수술은 변화의 발달 후기 또는 합병증으로 처방됩니다. 외과 치료 후, 평생 약물 치료와 드문 드문 다이어트를 처방합니다.

때로는 다른 유형의 수술 절차가 사용됩니다.

  • 정맥의 좁은 부분의 확장;
  • 심방 막 절개술;
  • 정맥 보철물 (예 : 포털).

그 원인

이유 중 가장 일반적인 것은 다음과 같습니다.

  • 유전성 용혈성 장애;
  • 임신과 출산;
  • 경구 피임약 복용;
  • 만성 감염-결핵, 매독, 농양;
  • 만성 염증성 질환-베케트 병, 유육종증, 내장의 염증, 루푸스 홍반;
  • 선천성 종양, 암종;
  • 막 막힘 (폐쇄);
  • 정맥 협착증;
  • 정맥 저형성 증 (좁아짐);
  • 수술 후 방해;
  • 외상 후 폐쇄.

다른 구경의 정맥을 막 으면 정체됩니다. 특정 지역의 혼잡으로 인한 미세 혈관 허혈은 간세포 손상, 간부전, 문맥 고혈압을 유발합니다.

아놀드 키 아리 증후군이란??

후두 두개골에서 반구, 수질 oblongata 및 소뇌 편도의 일부와 같은 중요한 구조가 일반적으로 위치합니다. 이 영역에서는 뇌가 척수로 전이됩니다. 척수 구조는 후두 공을 통해 경추로 전달됩니다..

Chiari 기형은 두개골 뼈의 발달에 장애가 나타나는 것을 특징으로합니다. 이 경우 후두 부분은 아이에서 확대되지 않습니다. 이 병리학 적 상태는 자궁 내 수두증의 배경에서 발생합니다..

두개골 구조의 장애는 뇌 구조가 아래로 이동한다는 사실로 이어집니다. 탈장의 일종이 형성됩니다. 뇌 구조에 대한 압축 손상이 발생할 수 있으며, 이는 모든 신체 시스템의 기능을 조절하는 주요 센터의 심각한 붕괴를 수반합니다. 척수 압박이 발생할 수 있습니다. 뇌 구조의 변화는 골수 뇌 조영술에 의해 감지 될 수있다.

아놀드 키 아리 이상의 종류와 정도

두개골과 골수 구조의 뼈대 변화의 심각성에 따라 4 가지 유형의 병리가 구별됩니다..

가장 흔하고 비교적 유리한 예후는 첫 번째 유형의 키 아리 기형입니다. 이 병리의 형태는 아몬드 몸과 소뇌의 구조가 변위되는 것을 특징으로합니다..

두 번째 유형의 아놀드 키 아리 기형은 유아기에 나타납니다. 이 경우 더 많은 뇌 구조가 바뀌고 추가 기형이 존재합니다..

세 번째 유형의 Arnold-Chiari 증후군을 사용하면 다리, 수질 oblongata, 편도체뿐만 아니라 pia mater의 돌출도 관찰됩니다. 병리학은 심각한 신경 장애로 이어집니다.

Arnold-Chiari Fourth 증후군으로 소뇌의 저개발, 척수 압박 및 뇌 구조의 중요한 변화가 관찰됩니다. 그러한 신생아는 생존 할 수 없습니다..

아놀드 키 아리 증후군의 심각도는 3 도입니다. 심각한 뇌 결함 및 심각한 증상 징후가 발생하지 않는 비교적 쉬운 병리의 변형은 Arnold-Chiari 증후군 단계 1로 간주됩니다..

증후군의 2도 및 3 도가 더 위험합니다. 그들은 신경계 조직 형성의 다른 선천성 장애와 결합됩니다. 이것은 예후를 악화시킵니다. 대상 치료로도 어린이는 심각한 신경계 장애를 겪고 있으며 이는 교정하기가 거의 불가능합니다..

후두 두개골의 기형 발생 원인 및 메커니즘

이 예외의 발생에 대한 정확한 이유는 아직 확립되지 않았습니다. 태아의 발달에서 유전 적 실패에 의한 문제가 뇌 구조와 두개골 뼈의 부적절한 형성을 초래한다고 믿어집니다..
많은 전문가들은이 문제가 선천성 뇌수종의 존재로 인한 것일 수 있다고 생각합니다.

자궁 내 성장 동안 축적되는 액체는 뇌 내부의 압력을 증가시켜 후두 구멍으로 구조를 밀어냅니다..

병리학 발병 위험을 증가시키는 요인은 다음과 같습니다.

  • 출산 중 머리 부상;
  • 통제되지 않은 약물 섭취;
  • 알코올 음료 및 흡연 중독;
  • 바이러스 감염.

질병의 특징

질병의 특징적인 징후가 이미 성인기에 나타날 수 있음에도 불구 하고이 결함은 선천성 병리학입니다. 대부분의 경우 두개골 뼈 형성을 위반하여 발생합니다. 이 때문에 환자에서 비정상적으로 작은 크기의 두개골이 발견 될 수 있습니다. 후두 구멍의 모양이 증가하면 비슷한 문제의 위험이 증가합니다..

병리학에 대해 간단히

일반적으로 모든 뇌 구조는 두개골에 위치하고 그것을 넘어 가지 않으며 큰 후두 구멍의 수준에서 끝납니다. 아놀드 키 아리 증후군 (Arnold Chiari 's syndrome)은 편도선과 소뇌가 후두 공으로 떨어지며 자궁 경부 척추의 레벨 1, 때로는 2까지 떨어질 수 있습니다. 이 구조의 이러한 위치는 혈액과 림프관의 루멘을 압축하고 좁히고 뇌척수액 역학을 방해하여 질병의 징후가 나타납니다..

뇌척수액 또는 뇌척수액은 신체의 생물학적 활성 매체이며, 주요 기능은 뇌와 척수의 구조 세척, 폐기물의 영양 및 흡수입니다..

개발 이론

수년 동안 아놀드 키 아리 증후군은 독점적으로 선천성 병리학이며 기형은 본질적으로 자궁 내 자궁이라고 믿어졌습니다. 의학 개발의 현재 단계에서 병리학 발달의 두 번째 이론은 매우 논리적이며,이를 바탕으로 질병은 모든 동일한 자궁 내 기형의 배경에 대해 획득됩니다. 이 경우, 아놀드 키 아리 이상은 뇌가 뼈 구조보다 더 빨리 자라고 발달하며, 두개골에 충분한 공간이 없기 때문에 발생합니다..

아놀드 키 아리 이상 발생의 원인은 질병 발생 이론에 따라 나뉩니다.

  1. 타고난:
  • 임신 중 이전의 전염병 (어린 시절 감염, 토치);
  • 최기형성 약물 복용;
  • 알코올 중독, 흡연, 마약 물질;
  • 유해한 작업 조건 (독성 화학 물질, 이온화 ​​방사선 등);
  1. 획득 :
  • 큰 과일;
  • 장시간 노동;
  • 산과 집게의 부과;
  • 선천적 상해;
  • 일생 동안 외상성 뇌 손상.

아놀드 키 아리 이상이 발생하는 이유는 확실하지 않습니다. 대부분 위의 여러 요인의 복잡한 효과 일 것입니다.

분류

최신 치료 표준에 따르면, 각 nosology에는 ICD 10에 별도의 열이 있습니다. ICD 10에 따르면 Arnold Chiari 증후군의 코드는 Q07.0입니다..

병리학 적 과정의 심각성에 따르면 4 가지 유형의 질병이 구별됩니다.

  1. Arnold Chiari 1도-최소한의 형태 학적 변화가 특징 인 편도선은 큰 후두 구멍 아래로 떨어집니다. 아놀드 키 아리 증후군 1 (Arnold Chiari syndrome 1)은 환자에게 임상 징후가없고 삶에 유리한 예후가 없기 때문에 가장 고무적인 유형입니다.
  2. 2 도의 이상-구조적 변화가 더 두드러집니다. 소뇌는 과정에 관여하며, 큰 후두 천공에 있습니다. 태아 초음파 검사를해도 척수와 척추 구조에 약간의 결함이 있음을 알 수 있습니다. 대부분의 경우 삶에 대한 예후는 유리하지만 질병의 임상 징후가 있으며 환자는 역동적 인 관찰이 필요합니다.
  3. Chiari 기형 3도-소뇌와 편도선이 큰 후두 천공에 완전히 위치하고 임상 증상이 뚜렷하며 예후가 좋지 않습니다..
  4. 4 등급 증후군은이 질병의 심각한 증상입니다. 소뇌의 위치는 변하지 않을 수 있으며, 발달되지 않았으며, 태아 발달 의이 기형은 다른 병리와 결합됩니다. 이 질병은 자궁의 태아에서 가장 흔하게 발견됩니다. 인생에 대한 예후는 바람직하지 않습니다.

약 25 %의 경우 아놀드 키 아리 이상 진단시 1 명의 환자가 거의 병리를 느끼지 않고 산다. 나머지 정도의 심각도에 대해 기대 수명은 몇 개월에서 10 년이며, 이것은 편도선의 위치와 뇌 및 기타 시스템의 다른 중요한 장애의 존재로 인한 것입니다..

증상 학

Budd-Chiari 증후군의 임상 증상은 병리학의 형태에 따라 약간 다를 수 있습니다. 인간에서 급성 유형의 질병이 발병하면 간이 증가하고 흉골 하부의 통증이 관찰되며 메스꺼움, 구토, 전반적인 약점, 피로.

"버드 키 아리 증후군"을 진단하려면 의사는 2 개 이상의 정맥이 막히는 것을 확인해야합니다. 이 경우에만 질병의 증상이 눈에 띄게됩니다..

간 캡슐이 확장 될 정도로 간이 증가하기 시작합니다. 이 증후군의 증상은 매우 고통 스럽습니다..

증가는 특히 간의 미엽에 영향을 미칩니다.

간정맥의 혈중 정지 수준에 따라 간 기능이 손상 될 수 있습니다. 이것의 결과는 저산소증 또는 산소 기아입니다.

이러한 질병의 증상은 간을 부분적으로 파괴합니다..

버드 키 아리 증후군은 혈액 응고에 문제가 생길 때 발생합니다. 이 경우 다음과 같은 표시가 나타납니다.

  • 복수;
  • 황달;
  • 비장 비대;
  • 간 확대.

버드 키 아리 질병은 여러 가지 임상 형태를 가지고 있습니다 :

  1. 아 급성 및 급성 형태는 복수, 복통의 즉각적인 통증 증가, 간 확대, 팽만감, 황달 및 신부전의 출현을 특징으로한다;
  2. 대부분 증후군은 만성적 인 형태로 발생합니다. 이 경우 황달이 없을 수 있지만 복수는 진행됩니다. 이 질환이있는 환자의 50 % 이상이 신부전으로 고통 받고 있습니다.
  3. Budd Chiari 증후군의 가장 완전한 형태는 거의 발생하지 않습니다. 그것으로 질병의 모든 임상 증상이 매우 빠르게 증가합니다..

다양한 구경의 선박은이 증후군으로 인해 어려움을 겪을 수 있습니다. Budd-Chiari 증후군의 증상 또는 중증도는 간을 먹는 정맥이 얼마나 많은지에 직접적으로 의존합니다..

잠복 임상 사진은 한 정맥의 기능 장애로 관찰됩니다. 이 경우 환자는 건강상의 문제를 느끼지 않으며 질병의 병리학 적 징후를 느끼지 않습니다.

그러나 두 가지 이상의 정맥이 과정에 관여하면 신체는 위반에 매우 빠르게 반응하기 시작합니다..

질병의 급성기의 증상 :

오른쪽 hypochondrium과 복부에 고강도 통증의 출현.

구토와 함께 메스꺼움의 출현.

눈의 피부와 공막은 적당히 노란색.

간장의 크기가 커짐.

다리가 강하게 부어 오르고 몸 전체의 정맥이 부어 오르며 피부 아래에서 튀어 나옵니다. 이것은 병리학 적 과정에서 대정맥의 관여를 나타냅니다..

장간막 혈관이 파괴되는 경우, 환자는 설사를 일으키고, 통증은 복강 전체에 퍼집니다.

복수와 수흉으로 인한 신부전은 질병이 시작된 후 며칠 동안 발생합니다. 환자의 상태가 매일 악화되고 피의 구토가 발생하며 약물 교정이 제대로 이루어지지 않습니다. 혈액으로 구토하는 것이 식도 하부 1/3의 정맥 파열이 발생했음을 나타냅니다..

Budd-Chiari 증후군을 앓고있는 대다수의 환자에서 고전적인 트라이어드-복통, 복수 및 간 비대가 관찰되지만이 트라이어드는 비특이적입니다..

그러나 간에서 담보가 발생하면 그러한 환자는 무증상으로 남아 있거나 증상이나 증상이 거의 없을 수 있습니다. 그러나이 증후군이있는 일부 개인의 경우이 무증상 상태는 적절한 증상 (예 : 뇌병증, 피의 구토)의 발달로 간부전 및 문맥 고혈압으로 진행될 수 있습니다.

다음은 Budd-Chiari 증후군의 임상 옵션 목록입니다 :

  • 급성 및 아 급성 형태 : 복통, 복수, 간 비대, 황달 및 신부전의 급속한 발달이 특징.
  • 만성 형태 : 가장 흔한 형태, 환자는 진행성 복수로 병원에 입원하고, 황달이 없으며, 환자의 약 50 %가 신장 기능 장애
  • Fulminant form : 특이한 형태의 증후군. 이 형태의 사람들은 복수, 간 비대, 황달 및 신부전과 함께 가능한 짧은 시간 내에 간부전을 일으킬 수 있습니다..

방해가있는 환자는 대개 오른쪽 상단 사분면에 급성 통증이 있습니다. bloating도 중요한 신호가 될 수 있습니다. 황달은 드물다.

신체 검사에서 다음을 확인할 수 있습니다.

  • 황달
  • 복수
  • 간 비대
  • 비장 비대
  • 발목의 붓기

진료소

다카 야스 증후군은 점차 발전합니다. 첫째, 환자는 일반적인 무력증을 나타냅니다.

  • 약점,
  • 불쾌,
  • 피로,
  • 밤에 다한증,
  • 식욕 부진,
  • 체중 감량,
  • 잠 잘 수 없음,
  • 체온 변동,
  • 관절통과 근육통,
  • 빈맥 발작,
  • 팔다리 떨림.

적시에 적절한 치료가없는 상태에서 급성 병리학은 점차 협착증이나 동맥의 완전한 폐쇄로 특징 지어지는 만성적 인 병리학으로 변합니다. 사지, 심장, 뇌 및 폐에 대한 혈관 손상의 증상은 공통적 인 천식 증상을 나타냅니다. 증후군의 임상 증상은 대동맥 또는 큰 동맥 혈관의 손상 수준에 따라 크게 결정됩니다. 만성 형태의 병리 증상은 올바른 진단을 나타냅니다..

  1. 상지에 공급하는 동맥의 염증은 통증, 근육 약화, 감각 이상, 손 식히기, 손목의 심박수 부족 및 불균등 한 압력 표시기로 나타납니다..
  2. 경동맥의 협착 또는 부분 폐쇄에는 현기증, 부주의, 운동 불협화음, 기억 상실 장애, 장애, 운동 실조증, 의식 상실, 피로, 두통, 정서적 불안정성, 지능 상실, 빈번한 경련과 같은 신경 클리닉이 동반됩니다. 중추 신경계의 다양한 부분의 허혈은 초점 증상에 의해 나타납니다. 시력 기관이 손상된 환자의 경우 눈의 심각성이 감소하고 두 배가됩니다. 망막 동맥의 급성 폐색은 일방적 인 실명으로 끝납니다..
  3. 비 특이성 대 동맥염은 어깨 거들 왼쪽, 목, 가슴 왼쪽의 통증에 의해 나타납니다. 근육 조직 위축은 점차적으로 진행됩니다. 영향을받는 경동맥의 촉진은 고통 스럽습니다. 위의 청진은 특징적인 소음에 의해 결정됩니다. 혈액에서 빈혈의 징후와 비정상적으로 빠른 적혈구 침강이 발견됩니다. 환자의 50 %에서 혈압 상승, 현기증, 시각 장애의 일시적인 순간, 호흡 곤란, 심계항진 및 혈관 협착으로 인한 기타 심장 증상, 협심증 발생, 심근염, 고혈압, 심부전.
  4. 장간막 동맥의 염증으로 인해 복강 기관으로의 혈액 공급이 중단됩니다. 동시에 "복부 두꺼비", 장 소화 불량, 흡수 장애 증후군, 복통의 공격이 주목됩니다..
  5. 복부 대동맥의 폐색은 다리 통증, 보행, 절름발이, 성욕 감소, 발기 기능 약화, 발기 부전으로 악화됨.
  6. 신장의 동맥 줄기의 손상에는 요추 통증, 악성 고혈압 및 병리 적 포함의 소변에 나타나는 단백질 및 적혈구가 동반됩니다.
  7. 폐 고혈압은 폐 트렁크 가지의 협착으로 발생합니다. 폐 순환의 압력 증가는 흉통, 호흡 곤란, 청색증으로 임상 적으로 나타납니다. 건조하고 고통스러운 기침, 객혈 및 기타 폐 손상의 징후는 4 분의 1의 환자에서만 관찰됩니다. 병리의 합병증은 폐 혈전 색전증입니다.

중증 환자에서 영양 장애 및 허혈 과정이 발생하고 팔다리 피부에 영양 궤양이 형성되고 치아와 머리카락이 빠지기 시작하며 얼굴 피부에 결함이 나타납니다..

증후군의 위험한 합병증 :

  • 대동맥 기능 부전,
  • 심근 경색증,
  • 심장의 판막기구 손상,
  • 신장 동맥 혈전증,
  • 국소 동맥류 형성,
  • 레이노 현상,
  • 뇌 혈관 사고,
  • 뇌졸중,
  • 심장 보상 해제,
  • 치명적인 결과.

다카 야스 증후군은 발달이 느리다는 특징이 있습니다. 15 년 후 그는 치료가 불가능 해졌다. 이를 피하려면 의사를 적시에 상담하고 검사를 받고 즉시 치료를 시작해야합니다.

조짐

하나의 간정맥의 폐색은 대개 무증상이며, 환자는 치료를받지 않습니다. 진단을하려면 적어도 두 개의 정맥이 막히는 것이 필요합니다. 간 비대가 커지면 간 캡슐이 팽창되어 통증이 심합니다. 특징적인 징후는 간의 꼬리 엽이 증가하는 것입니다. 왜냐하면 혈액이 하대 정맥을 통해 분비되기 때문입니다..

간 기능은 정체 수준에 따라 영향을받으며 결과는 저산소증 (산소 기아)입니다. 정현파 압력의 증가는 간 괴사로 이어질 수 있습니다. 만성 단계는 때때로 세포 외 매트릭스의 증식을 특징으로하며, 이는 간 섬유화 및 파괴를 초래한다.

증후군의 징후와 증상은 혈액 응고 기능 장애의 배경에 나타납니다.

  • 황달, 간 손상의 특징;
  • 복수;
  • 간의 병리학 적 확대;
  • 비장 비대.
  • 급성 및 아 급성 형태는 증상 : 복통의 빠른 증가, 복수, 팽만감, 간장 확장, 신부전, 황달;
  • 가장 흔한 만성 형태는 진행성 복수에 의해 나타나고, 황달이 없을 수 있으며, 환자의 절반은 신부전이 있습니다.
  • 간부전, 복수, 간장 확대, 황달, 신부전-증상이 매우 빠르게 증가하는 소위 fulminant 형태는 드물다..

진단

증후군의 진단은 철저한 임상 평가, 상세한 병력 및 다양한 의학적 검사를 기반으로 이루어집니다. 신체 검사 중에 간 확대 징후가 감지 될 수 있음.

이 목적으로 사용되는 진단 테스트에는 다음이 포함됩니다.

  1. 장기가 제대로 작동하는지 확인하기위한 혈액 검사.
  2. 간 초음파.
  3. 신체의 이상을 감지하기 위해 수행되는 복부의 MRI 및 CT.

간 생검은 또 다른 유용한 진단 절차입니다. 이 과정에서 의사는 검사를 위해 소량의 간 조직을 채취합니다. 이 연구를 통해 모든 조직 손상을 쉽게 확인할 수 있습니다..

간정맥 도관 법도 이상이 존재하는지 확인하기 위해 수행됩니다. 이 검사에서는 간 정맥을 검사하기 위해 카테터를 몸에 삽입합니다. 카테터 끝에 부착 된 작은 도구는 의사가 간 정맥의 혈압을 측정하는 데 도움이됩니다..

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Budd-Chiari 증후군의 원인

Budd-Chiari 증후군은 간정맥의 부분적 또는 완전한 방해입니다. 병리의 국소화는 매우 광범위합니다. 때로는 혈전 형성이 간, 중추 또는 대정맥의 전체 정맥 시스템에 영향을 미치므로 대정맥이 우심방으로 흘러갑니다. 동시에 간의 특정 부분에만 손상을 입히는 간정맥의 개별 가지에서 방해를 볼 수 있습니다..

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Budd-Chiari 증후군의 병인은 간에서 혈액이 유출되는 것을 2 차적으로 위반하는 다양한 병리학 적 상태를 특징으로합니다. Budd-Chiari 증후군의 여러 사례의 병인은 hypercoagulation을 일으키는 새로운 유전 적 결함의 발견으로 설명 할 수 있습니다. 이것은 단백질 C, S, 안티 트롬빈 III 등의 결핍입니다..

정맥 막 막에 의한 방해, 특히 중앙 및 왼쪽 간 정맥이 하대 정맥으로 유입되는 부근에 위치하는 것은 병인 요인으로 간주됩니다..

Budd-Chiari 증후군 발생의 체계화 된 원인은 다음과 같습니다.

  • hypercoagulopathy,
  • 항 인지질 증후군,
  • 안티 트롬빈 III 결핍,
  • 필수 혈전증,
  • 요인 V 결핍,
  • 단백질 S 결핍,
  • 단백질 C 결핍,
  • 진정한 적혈구 감소증,
  • 골수 증식 성 질환,
  • 발작성 야행성 헤모글로빈 뇨증,
  • 항 인지질 증후군,
  • 감염,
    • 아메바 농양,
    • 아스 페르 길 루스 증,
    • 극피 구균 증,
    • 크론 병,
    • 매독,
    • 결핵,
    • 유육종증,
  • 악성 종양 (특히 간세포 암종, 신장 세포 암종, 평활근 육종, 백혈병),
  • 내피 독성 물질 (세포 정지 제, 아자 티오 프린, 식물 독소),
  • 호르몬 요인 (경구 피임약, 임신 발달 포함),
  • 복부 부상,
  • 복강경 담낭 절제술,
  • 막힘 방해.

Budd-Chiari 증후군은 급성 과정을 특징으로하지만 드물게 아 급성 또는 잠재 성, 때로는 만성 증상이 나타납니다. 임상 사진은 Chiari 트라이어드가 특징입니다.

임상 증상은 질병 경과의 형태에 따라 다릅니다.

  • 급성 형태는 갑작스런 복부 위 및 상부 hypochondrium, 메스꺼움, 구토에서 심한 복부의 출현으로 갑자기 시작됩니다. 황달은 종종 주목되며 간 비대가 빠르게 발달합니다. 간 실질에 손상을 입은이 형태는 급성 간부전과 간염 증후군으로 나타날 수 있습니다. 열등한 대정맥이 과정에 관여하면 (간의 확장 된 꼬리 엽에 의한 압박으로 인해)하지의 부종, 복부 및 가슴의 복재 정맥의 팽창이 관찰됩니다. 질병은 빠르게 진행되고 며칠 내에 복수가 발생합니다. 때때로 복수는 수흉과 결합되어 이뇨제 치료에 반응하지 않습니다. 피 묻은 구토.
  • 만성 형태의 질병이 훨씬 더 자주 관찰됩니다 (환자의 80-85 %). 복통은 중요하지 않으며 간 비가 점차적으로 발생합니다. 대부분의 경우 비특이적 증상이 나타납니다-약점, 헛배 부름. 오랫동안 기능성 간 검사는 변경되지 않습니다. 응고 병증 상태 및 출혈성 투석 모두 일 수있는 응고 장애의 징후는 진단에 중요합니다. 확장 단계에서 간이 크게 증가하고 밀도가 높아집니다. 간경변의 형성이 가능하며, 경우에 따라 비장 비대, 확장 된 정맥이 전 복벽과 가슴에 나타납니다. 말기 단계에서 문맥 고혈압의 증상이 급격히 표현됩니다-식도의 확장 된 정맥과 치질 정맥에서 출혈이 반복되는 천자를 요구하는 저항 할 수없는 복수. 어떤 경우에는 하대 정맥 증후군이 발생합니다..

질병의 결과는 심각한 간부전이며, 장간막 혈관의 혈전증에 의해 질병이 복잡해질 수 있습니다. 만성 형태의 Budd-Chiari 증후군 환자에서 간경변 형성으로 결절 변형 과정이 발생합니다..

예방

증후군의 병인이 최종적으로 밝혀지지 않았고 병인에 대한 특정 정보가 없기 때문에 병리의 발달을 막을 수는 없습니다. 미래의 부모는 건강한 생활 방식을 유지하는 것과 임신을 계획 할 때 다음 규칙을 따라야합니다.

  1. 흡연과 음주 형태의 중독 거부,
  2. 단백질 제품, 과일, 야채, 장과로 식단을 풍부하게하여 단 음식과 해로운 영향을 제거하십시오.,
  3. 즉시 의사의 진료를 받으십시오,
  4. 의사의 지시에 따라 처방 된 복용량으로 약을 복용하십시오.,
  5. 예방 목적으로 종합 비타민을 복용하십시오,
  6. 건강을 돌보고 인생을 즐기십시오.

Budd Chiari 증후군이 발생하는 이유는 무엇입니까??

이 끔찍한 질병이 나타나는 데는 여러 가지 이유가 있습니다.

  1. 부신에서 양성 또는 암성 종양;
  2. 기계적 원인 (주로 선천적) : 간정맥 협착, 대정맥 하 정맥의 폐쇄 또는 폐쇄, 부신 동맥 저형성 등;
  3. 간세포 및 신장 세포 암종;
  4. 감염-아메바 증, 결핵, echinococcosis, aspergillosis, 매독 및 기타 여러 가지;
  5. 응고 병증 (단백질 S, C 및 항 트롬빈 II 결핍뿐만 아니라 항 인지질 증후군);
  6. 혈소판 감소증, 적혈구 감소증, 혈액 장애는 심각한 응고 장애입니다.