뇌의 동정맥 기형

함유량:

긴급하고 복잡하며 위험한 주제-뇌 혈관의 동정맥 기형에 대해 이야기하고 싶었습니다..

뇌의 동정맥 기형이란 무엇입니까 (이하 AVM이라고 함)

-못생긴 (프랑스어)-미세 혈관이없고 저항성 유형의 혈관이없는 병리학 적 혈관 엉킴은 그러한 엉킴에서 높은 혈류 속도와 혈종 형성으로 인한 출혈 가능성이 높으며 종종 치명적인 결과를 초래할 수 있습니다.

뇌 동정맥 기형 (AVM)의 임상상 및 증상

가장 흔히 동정맥 기형은 다음과 같이 나타납니다.

  • 출혈;
  • 전염병;
  • 국소 신경 증상;
  • 뇌 증상.

AVM으로 인한 출혈의 위험은 매년 2-4 %이며 동맥류와 달리 출혈의 위험은 시간이 지남에 따라 증가합니다. 가장 빈번하게 파열되는 것은 소형 AVM입니다 (혈류 속도가 높기 때문에). 출혈이 이미 발생한 후에는 반복 출혈의 위험이 매년 증가하고 매년 10-15 %에 이릅니다..
혈종의 크기와 국소화는 임상 적으로 중요합니다. 뇌실의 가장 위험한 혈종, IV 뇌실의 후두 두개골의 혈종. 큰 혈종은 작은 것보다 더 위험합니다.
종종 동맥 동맥류와 동맥 동정맥 기형의 조합이 있으며 동맥류는 결절, 즉 AVM의 몸 (코일 내)과 림프절에 국한 될 수 있습니다-예를 들어 구 심성 동맥 혈관에 국한.

전염병. 두 번째로 가장 일반적인 AVM 표시 유형입니다. 경련은 다양한 형태 일 수 있습니다. 가장 간질 발생 성 AVM은 뇌 측두엽의 중간 부분과 전두엽의 극 부분에 있습니다. AVM은 인접한 뇌 물질 (강도 증후군으로 인해)에서 현저한 위축성 변화를 유발하며, 종종 헤 모시 드린이 중첩되어 병리학 적 전기 활동이 발생합니다.

초점 증상. 그것은 동정맥 기형의 국소 위치에 달려 있으며 마비, 마비, 민감한 장애 등으로 나타날 수 있습니다..

뇌 증상-두통도 매우 특징적이며 머리에 소음이 들리면서 파열되거나 맥동 할 수 있습니다..
거대한 AVM은 심장의 체적 성능을 변경하여 전신 혈역학에 영향을 줄 수 있습니다.

뇌의 동정맥 기형 치료 방법

동정맥 기형에 가장 적합한 치료법을 선택하기 위해 Martin과 Spetsler는 다음 증상을 고려한 AVM 척도 점수를 발명했습니다.

  • AVM 크기 : 최대 3cm-1 포인트, 3-6cm-2 포인트, 6cm-3 포인트 초과;
  • 기능적으로 중요한 영역에서의 지역화 : 예-1 점, 아니오-0 점;
  • 큰 정맥 수집기의 배수-갈비 정맥, BCC, 가로 부비동으로 배수. 예-1 점, 아니오-0 점.

따라서 1-2 점의 수를 가진 환자는 수술 만받을 수 있으며 3-4는 혈관 내 중재에 이어 개방 수술, 5는 혈관 내 치료 또는 관찰에만 적용됩니다.

또한, 직경 3-4cm까지의 AVM은 방사선 수술을받을 수 있으며, 그 결과 혈관 층의 폐색으로 인한 염증과 내피의 증식으로 인해 2 년 동안 혈류에서 AVM이 꺼집니다..

소뇌 AVM 파열 (사정 맥 기형) 파열의 임상 사례

환자 (29 세)는 적당한 혼수 상태로 병원의 중환자 실에 입원했습니다. 뇌의 CT 스캔으로 30cm3 이상의 왼쪽에 소뇌 혈종이 발견되었습니다..

기억 상실에서 2000 년대 초 N.N.의 이름을 딴 석유 및 가스 과학 연구소에서 운영되었다고 알려져 있습니다. AVM 소뇌에 대한 Burdenko.

대뇌 혈관의 동정맥 기형. 조작

마취하에 좌심실의 후 향성 복 막판 복술을 시행하여 소뇌 혈종을 제거 하였다. AVM에서 출혈이 의심되는 혈종 중 하나의 벽에서 상당히 강렬한 출혈이 나타났습니다.이 장소의 철저한 응고가 수행되었습니다..

수술 다음날 뇌의 CT 스캔에서 혈종이 제거되었습니다..

5 일째에 환자를 중환자 실에서 신경 외과로 옮겼습니다..

동정맥 기형 (AVM)의 본질을 명확히하기 위해, 직접적인 뇌 혈관 조영술이 수행되었으며, 여기서 2 개의 구심 제와 약 2cm의 AVM 몸체가 명확하게 보인다.

직접 이미지는 배수 정맥을 보여줍니다.

후기 정맥 단계.

따라서 Martin-Spetsler에 따르면 AVM은 4 점입니다. AVM의 극간 깊숙한 위치를 감안할 때 AVM을 직접 외과 적으로 제거 할 수 없으므로 AVM의 혈관 내 셧다운이 계획되고 후에 방사선 외과 치료 (크기가 적당 함).

후자가 열거 한 행사는 다른 보건 시설에서 개최됩니다.

따라서, 동정맥 기형 (AVM)의 문제는 치료 전략의 선택에 대한 균형 잡힌 접근법 인 진지한 태도를 요구한다. AVM의 미세 외과 제거는 우리 부서에서 가능합니다.

기사의 저자 : 신경 외과 의사 Vorobyov Anton Viktorovich 텍스트 주위 프레임

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뇌의 혈관 기형

뇌에 누워있는 혈관의 동정맥 기형은 종종 순환계의 발달에 대한 선천적 병리이며, 이는 비정상적인 구조와 그 요소의 조합을 특징으로합니다. 뇌에서 형성된 혈관 기형은 보통 동맥과 정맥을 연결하는 복잡한 얇은 벽 혈관 묶음입니다..

병리학은 주로 30-45 세의 환자에서 진단됩니다. 15 세 미만의 어린이에게서 20 %의 사례가 발견되었습니다. 드물다 (인구의 0.1 %). 무증상 인 경우는 12 %에서 심각한 신경 증후군과 두개 내 출혈, 생명을 위협 할 수 있음.

질병 특성

혈관 기형은 혈관벽 및 혈역학의 원시적 구조를 유지하면서 혈류 시스템의 형성에서 국소 적 또는 광범위한 이상이다. 순환계의 병리학 적 변경된 요소는 고속 및 대량의 혈류로 인해 지속적으로 팽창하기 쉽습니다..

그들은 과도한 신장을 특징으로하며, 그 결과 권선 채널이 형성됩니다. 교육은 종종 공, 원통, 피라미드, 잘린 피라미드의 형태를 취합니다. 동정맥 기형은 3 가지 주요 구성 요소로 구성됩니다.

  1. 영양 동맥 (혈우병).
  2. 병리학 적으로 변경된 혈관의 신경총 (핵심).
  3. 배수, 배 정맥 (원자).

최신 진단 방법을 사용하면 출혈 및 기타 합병증이 발생할 때까지 초기 단계에서 동정맥 기형을 감지 할 수 있습니다. 무증상 형태의 병리로 인한 출혈 위험은 비 출혈성 증상이있는 경우 매년 1 % 이상입니다-연간 약 3 %.

출혈이 재발 할 가능성은 첫 번째 출혈 후 12 개월 동안 6-33 %입니다. 이후 몇 년 동안 위험이 감소합니다. 뇌에 형성된 동맥 정맥 기형 내의 혈역학 시스템은 저혈압을 특징으로합니다. 체액 조절은 실제로 핵에는 없습니다..

결과적으로, 혈관 기형 내부의 혈류 속도는 약 22-56 cm / s이며, 이는 뇌 물질의 정상 구조 (12-28 cm / s)의 혈류 속도 지표보다 높습니다. 체액 조절을 위반하면 주변 조직으로의 혈액 공급 위반을 방지하기 위해 신체의 반응으로 주변 정맥의 팽창이 점차 발생합니다..

형성 내부의 혈압 감소 (40-80 mmHg) 및 정맥 (5-20 mmHg)의 증가로 인해 머리의 혈액 순환이 일반적으로 악화됩니다. 동정맥 혈관 기형에 인접한 뇌 구조에는 혈액이 덜 공급됩니다..

혈관 기형은 임산부의 출혈성 뇌졸중을 일으킬 수 있습니다. 통계에 따르면 AVM 내부의 혈류 요소 벽의 파열을 배경으로 형성된 두개 내 혈종의 유병률은 임산부 만 1-5 명입니다. 또한 치명적인 결과는 30-40 %의 사례에서 기록되었다.

병리학의 종류

혈관 형성 핵의 구조적 구조의 세 가지 변형이 구별됩니다. 주먹 종류는 11 %의 경우에 발생합니다. 동맥은 즉시 과도 섹션의 명백한 요법 (병리학 적 확장)을 갖는 정맥으로 변형된다. Plexiform 유형은 36 %의 경우에서 진단되며, 과도 섹션이 이형성 (발달되지 않은, 발육하지 않은) 혈관으로 형성 될 때 동맥과 정맥 사이의 특별한 연결로 구별됩니다. 혼합 유형은 53 %의 경우에 발생합니다. 병리학의 유형이 있습니다 :

  1. 동정맥. 모세관이있는 섹션이없는 비정상적으로 짠 용기로 구성됩니다. 공급 동맥의 혈액은 모세 혈관 시스템을 우회하여 즉시 정맥으로 들어갑니다..
  2. 혈관 정맥 기형. 그것은 비정상적인 정맥의 클러스터입니다. 이 종은 구 심성 동맥-난무가 없으며 형성 내부의 압력이 감소하는 특징이 있습니다..
  3. 모세 혈관 기형 (telangiectasia). 루멘의 뚜렷하고 지속적인 확장으로 비정상 모세 혈관에서 형성.

출혈성 및 끔찍한 유형의 병리가 있습니다. 첫 번째 경우 출혈의 병소가 나타나고 두 번째 경우 뇌 병변의 특징적인 신경 증후군이 우세합니다..

발생 원인

병리학 적 과정의 활성화에 결정적인 역할은 유전 적 소인에 속합니다. 발생의 원인은 태아 발달 기간 동안 피해 요인과 관련이 있습니다. 주요 이유 :

  • 모세관의 생성 (완전히 발달하는 능력 상실).
  • 동맥과 정맥 사이의 혈관 연결 형성 지연. 정상적인 발달 상태에서 모세 혈관으로 전환되는 원시 동정맥 화합물의 보존.
  • 혈관 모세포 조혈의 국소 교란 (노른자 낭의 혈관 및 태아의 혈관 주위의 발달과 병행하여 간엽 세포로부터의 조혈).

종종, 동정맥 기형은 병리학 적 과정에서 뇌 순환계의 인접한 요소를 포함하여 크기가 증가합니다. 자극 요인 중 두부 외상, 임신, 신진 대사 및 혈역학 장애 (출혈, 허혈)에 주목할 가치가 있습니다..

증상 학

혈관 기형은 뇌의 교란으로 이어지는 병리학으로 전체 유기체의 활동에 부정적인 영향을 미칩니다. 뇌 기능에 미치는 영향의 특징 :

  1. 후속 출혈과 함께 교육 요소의 벽 파열.
  2. 이후 허혈의 병소 발생과 함께 조직으로의 혈액 공급의 만성 부족.
  3. 뇌 조직에서 뇌 관류 압력 (혈압과 두개 내 압력의 차이) 감소.

작은 혈관 기형은 종종 사람에게 유형의 불편을 유발하지 않습니다. 큰 구조물은 다음을 유발합니다.

  1. 두통 (15 %).
  2. 출혈, 출혈성 뇌졸중 (50 %).
  3. 간질 발작 (25 %).

뇌에서 형성된 혈관 기형의 증상은 증가하는 신경 학적 결핍 및 이명에 의해 보충 될 수 있습니다. 출혈 가능성을 증가시키는 요인 : 어린 나이, 수질 내 (형성 핵에 위치) 동맥류, 출혈의 역사, 심부 정맥으로의 배액 특성, 경동맥 가지의 혈액 흐름 (외부).

경련 발작은 중핵 뇌 동맥 또는 피질 순환계의 요소에서 이탈하는 공급 혈관과 함께 형성 핵에 동맥류가없는 경우 피질 구조, 왼쪽 및 오른쪽 정수리 엽에서 AVM 국소화의 배경에 대해 발생합니다..

진단

고급 진단 방법을 사용하면 전임상 단계에서 병리를 식별 할 수 있습니다. 유익한 연구-뇌 혈관 조영술. 도구 방법 :

  • MR 혈관 조영술.
  • CT 혈관 조영술.
  • 초음파 도플러 그라피.

대조적으로 CT 연구 동안, 혈종 국소화가 검출된다. MR 및 초음파 연구는 순환계의 병리학 적으로 변경된 요소를 파열 할 때 보조적인 것으로 간주됩니다. MRI 스캔은 의심되는 AVM에 대해 표시되며 출혈의 징후는 없습니다. 방사선 수술 치료, 혈관 내 및 개복 수술을 계획 할 때 뇌의 전체 순환 시스템을 철저히 검사합니다..

치료 방법

보수 치료의 예후는 비교적 바람직하지 않습니다. 병리의 발달은 48 %의 경우 장애로, 23 %의 경우 사망으로 이어집니다. 생존은 진단 확인 후 10 년간 85 %, 30 년간 65 %입니다. 수술의 궁극적 인 목표는 일반적인 혈류에서 병리학 적으로 변경된 침대를 배제하는 것입니다. 뇌에 위치한 혈관의 기형 치료는 3 가지 주요 방법으로 수행됩니다.

  1. 외과. AVM 요소의 파열과 두개 내 혈종의 주요 치료.
  2. 혈관 내. 혈관 내 색전증은 혈관의 선택적 폐색 (차단)을 포함합니다. 중재의 목적은 병리학 적 동정맥 혈류를 제거하는 것입니다. 혈액 접근 중단의 결과로 허혈에 취약한 변하지 않은 조직의 영역을 줄이는 데 특별한주의를 기울입니다. 절차 중 혈류가 발생하는 동맥 색전증.
  3. 방사선 수술. 고용량의 이온화 방사선으로 AVM 요소에 대한 단일 파괴적인 목표 영향. 75-95 %의 경우 직경이 3cm 미만인 기형의 완전한 소멸 (감염)이 가능합니다.

의사는 치료 방법을 선택할 때 AVM의 자연 과정에서 환자의 건강과 생명에 대한 위험의 비율과 치료 후 합병증의 가능성을 평가합니다. 병리학의 형성과 과정에 따라 동정맥 기형 및 두개 내 혈종의 전체 또는 소계 제거가 수행됩니다..

어떤 경우에는 순환 시스템의 주요 요소의 폴리스티렌 색전 (혈관 내 기질)을 사용한 라텍스 실린더의 클리핑, 폐색 (차단), 색전 (선택적 폐색)이 수행됩니다. 수술은 종종 양성자 치료와 결합됩니다. 동정맥 기형의 적절한 국소화로 경 두개 (전두골을 통한) 제거를 수행합니다..

예방

합병증을 예방하고 두개 내 혈종의 출현을 예방하려면 규칙을 준수해야합니다.

  • 신체적, 정신적 스트레스 제거.
  • 지속적으로 혈압 모니터링.
  • 1 년에 1 회 이상 도구 진단을 사용하여 기형의 상태와 특성을 모니터링.

건강한 식습관과 생활 습관, 나쁜 습관을 포기하고 규칙적인 복용량의 신체 활동은 부정적인 결과의 가능성을 줄입니다..

AVM은 대부분의 경우 무증상 병리학입니다. 질병의 진행은 신경 학적 상태의 악화를 유발하고 생명을 위협하는 두개 내 출혈의 위험을 증가시킵니다. 시기 적절한 진단 및 치료로 회복 가능성 증가.

동정맥 기형

동정맥 기형은 뇌 혈관 기형입니다. 그것은 서로 직접 연결되는 동맥과 정맥으로 구성된 혈관 다발의 뇌 또는 척수의 일부 부분, 즉 모세 혈관 네트워크의 참여없이 형성되는 것이 특징입니다.

이 질병은 인구 10 만 명당 2 건의 빈도로 발생하며 남성은 더 민감합니다. 더 자주 그것은 20 세에서 40 세 사이에 임상 적으로 나타나지만 때로는 50 년 후에 데뷔합니다..

동정맥 기형의 주요 위험은 사망 또는 영구적 인 장애를 유발할 수있는 두개 내 출혈의 위험입니다..

원인과 위험 요소

동정맥 기형은 유전 적이 지 않은 선천성 병리학입니다. 그 주된 이유는 (임신의 첫 삼 분기에) 혈관 구조의 놓기와 발달 과정에 영향을 미치는 부정적인 요소입니다.

  • 자궁 내 감염;
  • 일부 일반적인 질병 (기관지 천식, 만성 사구체 신염, 당뇨병);
  • 최기형성 효과가있는 약물의 사용;
  • 흡연, 알코올 중독, 약물 중독;
  • 이온화 방사선 노출;
  • 중금속 염 중독.

동정맥 기형은 뇌나 척수의 어느 부분 에나있을 수 있습니다. 모세 혈관 네트워크는 이러한 혈관 형성에 없기 때문에 혈액의 배출은 동맥에서 정맥으로 직접 발생합니다. 이것은 정맥에서 압력이 상승하고 루멘이 팽창한다는 사실로 이어집니다. 이 병리가있는 동맥에는 근육층이 저개발되어 벽이 얇아집니다. 생명을 위협하는 출혈이 발생하면 동정맥 기형의 파열 위험이 모두 증가합니다..

10 번째 환자마다 동정맥 기형의 파열과 관련된 두개 내 출혈로.

모세 혈관을 우회하여 동맥에서 정맥으로 혈액을 직접 배출하면 병적 인 혈관 형성의 국소화 영역에서 뇌 조직의 호흡기 및 대사 과정이 수반되어 만성 국소 저산소증을 유발합니다..

질병의 형태

동정맥 기형은 크기, 위치, 혈역학 적 활동으로 분류됩니다.

  1. 피상적. 병리학 적 과정은 대뇌 피질 또는 그 바로 아래에있는 백질 층에서 발생합니다..
  2. 깊은. 혈관 재벌은 피질 신경절, 컨벌루션 영역, 몸통 및 뇌실에 위치합니다..

코일의 직경에 따라 :

  • 빈약 한 (1cm 미만);
  • 작은 (1 ~ 2cm);
  • 배지 (2 내지 4 cm);
  • 큰 (4-6cm);
  • 거대 (6cm 이상).

혈류 역학적 특성에 따라 동정맥 기형이 활성화되고 비활성화됩니다.

활동적인 혈관 형성은 혈관 조영술에 의해 쉽게 감지됩니다. 차례로, 그들은 주먹 모양과 혼합으로 나뉩니다..

비활성 기형에는 다음이 포함됩니다.

  • 일부 유형의 동굴;
  • 모세관 기형;
  • 정맥 기형.

조짐

동정맥 기형은 종종 무증상이며 다른 이유로 검사하는 동안 우연히 발견됩니다..

상당한 양의 병리학 적 혈관 형성으로 뇌 조직에 압력을 가하여 뇌 증상이 발생합니다.

  • 파열 두통;
  • 구역질, 구토;
  • 전반적인 약점, 장애.

어떤 경우에는 동정맥 기형의 임상상에서 뇌의 특정 부분으로의 혈액 공급 장애와 관련된 초점 증상이 나타날 수 있습니다..

기형이 전두엽에 위치하면 환자는 다음과 같은 특징이 있습니다.

  • 운동 실어증;
  • 지능 저하;
  • 코 반사;
  • 불확실한 걸음 걸이;
  • 경련 발작.

소뇌 지방화 :

  • 근육 저혈압;
  • 수평 거친 안진;
  • 걸음 걸이의 불안정 함;
  • 운동 조정 장애.

시간적 현지화

  • 경련 공격;
  • 시야의 범위를 좁히고 완전히 상실합니다.
  • 감각 실어증.

뇌의 바닥에 국한된 경우 :

  • 마비;
  • 한쪽 또는 양쪽 눈에서 완전한 실명까지 시각 장애;
  • 사시;
  • 안구 운동 어려움.

척수의 동정맥 기형은 사지의 마비 또는 마비, 사지의 모든 유형의 감도 위반으로 나타납니다..

기형이 파열되면 척수 또는 뇌 조직에서 출혈이 발생하여 사망으로 이어집니다..

동정맥 기형의 파열 위험은 2-5 %입니다. 출혈이 이미 한 번 발생한 경우 재발 위험이 3-4 배 증가합니다.

기형 파열 및 뇌출혈의 징후 :

  • 갑작스런 예리한 두통;
  • 광 공포증, 시각 장애;
  • 언어 기능 장애;
  • 메스꺼움, 반복, 구토를 완화시키지 않음;
  • 마비;
  • 의식 소실;
  • 경련 발작.

척수에서 동정맥 기형의 파열로 갑자기 사지 마비가 발생합니다..

진단

신경 학적 검사는 척수 또는 뇌 병변의 특징적인 증상을 나타내며, 그 후 환자는 혈관 조영술 및 컴퓨터 단층 촬영 또는 자기 공명 영상을 위해 참조됩니다..

이 질병은 인구 10 만 명당 2 건의 빈도로 발생하며 남성은 더 민감합니다. 더 자주 그것은 20 세에서 40 세 사이에 임상 적으로 나타나지만 때로는 50 년 후에 데뷔합니다..

치료

동정맥 기형을 제거하고 합병증의 발병을 예방하는 유일한 방법은 수술입니다.

기형이 기능적으로 중요한 영역 외부에 있고 그 부피가 100ml를 초과하지 않으면 고전적인 개방 방법으로 제거됩니다. 두개골 절개술 후 외과 의사는 혈관 다발의 외전 및 외전 혈관을 붕대로 묶은 다음 분리하여 제거합니다.

동정맥 기형이 뇌의 깊은 구조 또는 기능적으로 중요한 영역에 위치하는 경우, 경 두개 제거를 수행하기가 어려울 수 있습니다. 이러한 경우, 방사선 수술 방법이 바람직하다. 주요 단점 :

  • 기형 혈관의 말살에 필요한 장기간;
  • 직경이 3cm를 초과하는 혈관 신경총의 제거 효율이 낮습니다.
  • 반복 조사 세션의 필요성.

동정맥 기형을 제거하는 또 다른 방법은 수유 동맥의 혈관 내 색전증입니다. 이 방법은 혈관이 도뇨관에 사용 가능한 경우에만 사용할 수 있습니다. 단점은 단계별 치료가 필요하고 효율이 낮다는 것입니다. 통계에 따르면, 혈관 내 색전증은 경우의 30-50 %에서만 혈관 기형의 완전한 색전증을 달성 할 수 있습니다.

현재 대부분의 신경 외과 의사는 동정맥 기형의 제거를 선호합니다. 예를 들어, 크기가 크면 X 선 혈관 내 색전증이 먼저 적용되고 혈관 덩어리의 크기가 줄어들면 두개로 제거됩니다..

가능한 합병증 및 결과

동정맥 뇌 기형의 가장 위험한 합병증 :

  • 척수 또는 뇌의 출혈;
  • 지속적인 신경계 장애 (마비 포함)의 발달;
  • 치명적인 결과.

동정맥 기형을 제거하고 합병증의 발병을 예방하는 유일한 방법은 수술입니다.

예보

동정맥 기형의 파열 위험은 2-5 %입니다. 출혈이 이미 한 번 발생한 경우 재발 위험이 3-4 배 증가합니다.

10 번째 환자마다 동정맥 기형의 파열과 관련된 두개 내 출혈로.

예방

동정맥 기형은 혈관의 자궁 내 발달의 이상이므로 구체적으로 발달을 막는 예방 조치는 없습니다..

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뇌의 동정맥 기형

동정맥 기형은 동맥과 정맥 사이의 병리학 적 연결이 형성되는 질병입니다. 주로 신경계 내에서 발생하지만 대동맥과 폐 줄기 사이의 기형과 같은 다른 복잡한 변형이 있습니다..

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혈관 기형은 합병증을 유발합니다.

혈관계 결함의 병리학 적 메커니즘은 기형 부위에 모세 혈관이 없다는 것입니다. 이것은 정맥과 동맥 사이에 "필터"가 없기 때문에 정맥혈은 동맥혈을 직접받습니다. 정맥의 압력을 높이고 확장시킵니다..

그 원인

뇌 AVM은 중추 신경계의 순환계 형성 동안 자궁 내 결손의 결과로서 형성된다. 그 이유는 다음과 같습니다.

  1. 최기형성 요인 : 증가 된 방사선 배경, 도시의 산업 구역에 사는 부모.
  2. 자궁 내 감염.
  3. 모성 질환 : 당뇨병, 호흡기의 염증성 질환, 배설, 소화.
  4. 어머니의 나쁜 습관과 중독 : 흡연, 알코올 중독, 마약 중독.
  5. 약리학 적 제제의 장기 사용.

조짐

동맥 정맥 기형에는 두 가지 코스 옵션이 있습니다.

출혈성

모든 기형의 60 %에서 발생합니다. 이 유형의 흐름은 배수 정맥이있는 작은 분로로 우세합니다. 뇌의 후두 부위에서도 발견됩니다. 지배적 증후군은 출혈성 뇌졸중 경향이있는 동맥성 고혈압입니다. 잠복 과정에서 질병은 무증상입니다..

출혈성 과정의 악화는 두통, 의식 장애 및 방향 감각 상실의 급속한 증가로 특징 지어집니다. 갑자기 신체의 일부가 마비가되며 얼굴, 다리 또는 팔의 한쪽이 더 자주 나타납니다. 실어증과 같은 말이 화나고 문장의 문법적 요소가 위반됩니다. 때때로 말하고 쓰는 언어의 이해력이 손상됩니다. 출혈성 과정의 결과-뇌 기능의 뇌졸중 및 장기 복원.

시야가 떨어지면 정확도가 떨어집니다. 때때로 디플로 피아가 발생합니다-이중 시력. 덜 일반적으로 시력은 동시에 한쪽 또는 양쪽 눈에서 완전히 사라집니다. 조정이 방해받습니다. 걸음 걸이가 나타나고 움직임이 정확성을 잃습니다..

어리석은

Torpid-코스의 두 번째 버전.

이 유형의 정맥 기형에는 특징적인 특징-클러스터 cephalgia가 있습니다. 그것은 급성, 견딜 수없고 심한 두통이 특징입니다. 때때로 통증 증후군은 환자가 자살하는 정도에 도달합니다. Cephalgia는 머리 통증의 주기적 에피소드 (클러스터)에 나타나며 비 스테로이드 성 항염증제에는 실질적으로 반응하지 않습니다.

심한 통증 자극으로 인해 다음과 같은 증상이 형성됩니다-작은 간질 발작. 그들은 환자의 20-25 %에서 발생합니다. 공격은 안구 근육의 수축과 골격근 경련이 특징입니다. 어떤 사람들은 전형적인 임상상 (오라, 선구자, 강장 경련, 대장 경련 및 상태에서 나옴)의 증상으로 큰 간질 발작이 있습니다..

동정맥 기형은 뇌의 신 생물을 복제 할 수 있습니다. 이 경우 국소 신경 결핍 증상이 관찰됩니다. 예를 들어, 기형이 정면 이랑에 위치한 경우 운동 구체의 장애는 마비 또는 마비의 유형에 의해 고정됩니다. 정수리에있는 경우-사지의 감도가 손상됩니다..

질병 분류

이러한 기형에는 다음과 같은 종류가 있습니다.

  1. 갈렌 정맥의 동정맥 기형. 이것은 모세 혈관이 동맥과 정맥 사이에 형성 될 때 발생하는 선천성 결함입니다. 그것은 정맥 벽에 근육과 탄성 층의 형성을 위반하는 것이 특징입니다. 이로 인해 정맥이 팽창하고 압력이 상승합니다. 병리학은 지속적인 진행이 특징입니다..
    Galen vein AVM은 아동의 학년에 처음 나타납니다. 주요 증후군은 고혈압-뇌수종입니다. 두통, 현기증, 메스꺼움, 발한, 작은 발작과 같은 일반적인 뇌 증상이 특징입니다. 또한 Galen의 AVM 정맥 클리닉에서 출혈성 뇌졸중, 심부전, 정신 지체 및 부족한 신경 증상이 (드물게) 관찰됩니다.
  2. 아놀드 키 아리의 기형. 이 병리의 임상 사진에는 고혈압 및 뇌척수염과 같은 주요 증후군이 있습니다. 첫 번째는 cephalgia, 목과 등의 통증을 특징으로하며 배뇨와 기침으로 강화됩니다. 종종 구토와 목의 골격 근육이 증가합니다.
    뇌 혈관 증후군은 시각 정확도의 감소, 이중 시력, 삼키기 어려움, 청각 장애, 현기증 및 시각 환상으로 나타납니다. 복잡한 과정을 통해 야행성 무호흡 (수면 중 갑작스런 호흡 정지) 및 단기 실신 상태 (의식 상실)가 임상 상황에 추가됩니다..
  3. 해면 기형 또는 해면 혈관종. 첫 증상은 50 년 후에 나타납니다. 병리학은 결함의 국소화에 의해 결정됩니다. 예를 들어, 뇌 줄기의 해면 종 또는 종양 유형에 따른 기형은 출혈 및 국소 신경 증상의 임상상으로 나타납니다. 뇌간에는 호흡과 심장 박동의 중요한 기능을 지원하는 센터가 있습니다. 패배로 심장 리듬과 호흡의 병리가 무호흡으로 발생합니다..

진단 및 치료

기형이 의심되는 환자는 진단에 결정적인 여러 가지 도구 방법으로 수행됩니다.

기형은 외과 적으로 치료됩니다. 악화 기간 동안 혈관 덩어리를 제거하는 수술이 처방됩니다. 주요 고혈압 증후군으로 뇌의 심실 배수가 두개 내압을 줄이기 위해 수행됩니다. 두개골로의 통과는 고전적인 방식으로 수행됩니다. 먼저 기형을 둘러싼 혈관을 봉합 한 다음 결함 자체를 분리하고 붕대를 감은 후 기형을 잘라냅니다..

뇌간 기형의 경우 중요한 기능 센터의 근접성으로 인해 외과 치료에 문제가 발생합니다. 이 경우 방사선 외과 절제가 처방됩니다..

뇌 혈관 기형 : 그것이 무엇인지, 유형 및 징후, 치료 및 결과

그리고 순환계 이상은 전문 외과의의 실습에서 특히 자주 발견됩니다. 이것이이 전체 전문의 기초입니다. 대부분의 장애는 선천적 기원입니다. 획득 한 종은 덜 일반적입니다. 치료에는 예외없이 모든 것이 필요합니다.

기형은 일반적인 구조에서 동맥과 정맥의 비정상적인 연결이 관찰되는 혈관 발달 결함의 한 형태이며, 형성에 림프계와 단편을 포함시킬 수도 있습니다.

일반적으로 이러한 유형의 선박 사이에는 조건부로 말하면 점퍼 (모세관)가 있습니다. 그러나, 상기 언급 된 병리학 적 과정의 경우, 혈액 혼합을 야기하는 완전한 화합물이 형성된다. 궁극적으로-조직 허혈 및 신경 구조의 돌이킬 수없는 변화.

기형은 이론적으로 어디서나 현지화 할 수 있습니다. 이것은 순수한 뇌 병리가 아닙니다. 뇌의 위치는 사례의 10-15 %를 넘지 않습니다.

진단은 쉬운 일이 아니기 때문에 증상은 비특이적입니다. 일반적으로 탐지는 우연의 문제이거나 대상 검색이 필요합니다. 치료는 수술입니다. 최종 예측은 구현의 품질과시기에 따라 다릅니다..

개발 메커니즘

실제로 확인 된 연구에 따르면 뇌 혈관 기형은 순전히 선천성 병리학입니다. 획득 한 양식이 없습니다.

이상 현상의 발병 시점은 다를 수 있습니다. 이는 배아가 막 생겨난 초기 발생 단계 또는 첫 번째와 두 번째 임신 사이의 간격입니다. 국경 기간.

그렇지 않으면 병리학은 더 위협적인 특성을 얻고 출생 후 아이에서 더 잘 치료할 수 있습니다..

일반적으로 동맥과 정맥은 직접 통신하는 것이 아니라 모세 혈관 네트워크를 통해 통신합니다. 혈액은 분리되어 순환하며 시스템을 통해 간접적으로 움직입니다..

기형의 형성에서 두 가지 근본적으로 다른 유형의 혈관의 직접적인 연결이 감지됩니다..

이 결함에는 여러 종류가 있습니다. 그러나 어쨌든 구조는 동일하게 유지됩니다. 동맥과 정맥 또는 그중 일부는 모든 혈액이 배출되는 중앙 영역을 형성합니다..

여기에서 그녀는 섞여서 다른 용기를 통해 계속 움직입니다. 그러나 이것은 이산화탄소를 제거하지 않고 시스템에 산소를 공급하지 않기 때문에 열등한 유체 결합 조직입니다..

위반의 정도는 다를 수 있습니다. 명백한 이유로 큰 기형은 훨씬 더 어려우며 조기 치명적이거나 장애가있는 합병증을 유발합니다.

혈역학 (혈류)을 지속적으로 위반하면 모든 시스템의 영양 상태 (영양)가 크게 떨어집니다. 특히 뇌 자체는.

대뇌 구조는 영양 수준의 변화에 ​​매우 민감합니다. 따라서 비교적 초기에는 신경 섬유의 돌이킬 수없는 변화가 시작됩니다. 지속적인 신경 학적 결핍이 결국 발생합니다..

기형의 파열 및 대량 출혈과 같은 치명적인 합병증도 가능합니다..

당신이 생명을 구하더라도 결과는 출혈성 뇌졸중과 동일합니다.

메커니즘은 복잡하지만 거의 항상 동일합니다. 형성 유형을 구별하고 올바른 치료 전략을 선택할 수있는 이유.

이 병에는 또 다른 공식 이름이 있습니다. 동정맥 혈관 이형성증. 이 지정은 문헌에서 동의어로 사용됩니다..

분류

순환계의 해부학과 생리학을 모른다면 타이핑을 이해하기 어렵습니다. 프로세스 형태를 세분화하는 주요 방법은 위에서 언급 한 소위 중앙 초점의 위치와 구조입니다..

우리는 다른 유형의 혈관에서 나온 혈액의 조건부 또는 실제 수렴 영역과 시스템의 액체 조직의 추가 분포에 대해 이야기하고 있습니다..

따라서 세 가지 주요 기형이 호출됩니다.

동정맥 누공

고전적인 형태. 그것은 뇌에서만 발견되지 않습니다. 사지 및 기타 구조에서 발견.

동정맥 기형 (AVM)은 외과 적 교정 측면에서 비교적 간단합니다. 작은 크기의 경우 증상이 빈약하거나 완전히 없기 때문에 마지막까지 감지되지 않습니다..

동정맥 누공

일반적으로 첫 번째 품종의 경우보다 더 많은 선박이 그 형성에 관여합니다..

우리가 유형을 더 비교하면,이 형태는 세동맥이 관여하는 것이 특징입니다. 그것들은 더 작은 직경의 유사한 이름 구조와 다릅니다.

기형은 복잡한 구조에 의해 결정되며, 수술 중 행동을 명확하게 계획하기 위해 치료를 시작하기 전에 신중하게 시각화해야합니다..

동정맥 누공

그것들은 비교적 간단한 구조를 특징으로합니다. 그것들은 형태 적 특성과 해부학 적 특성에 따라 두 가지 하위 유형으로 나뉩니다..

지정된 분류는 여러 형태로 발생합니다. 확장을 포함하지만 본질은 동일하게 유지됩니다..

병리학 적 과정을 세분화하는 비슷한 방법이 있습니다. 이것은 소위 함부르크 타이핑입니다..

  • 동맥.
  • 모세관.
  • 정맥.
  • 혼합.
  • 임파액.

전문화 된 전문가 커뮤니티에서 제안한 다른 방법이 있습니다. 예를 들어 비정상 조직의 혈류 속도의 기초 (빠른 속도와 느린 속도).

유익한 방법은 동정맥 기형 (AVM)의 거시적 구조입니다. 줄기와 여러 품종. 첫 번째 경우, 명확한 단일 혈관 수렴 중심이 있습니다. 두 번째는 그렇지 않지만 작은 가지가 많이 있습니다..

위의 기준 중 어느 것이 주요 기준입니까? 일반적으로 의사는 병리학 적 과정을보다 정확하게 결정하고 더 많은 정보를 제공하기 위해 여러 가지를 사용하여 한 번에 장애를 설명합니다..

증상 및 징후

임상 양상은 병리학 적 과정의 단계에 달려 있습니다. 장애의 증상에 따라 별도의 Schobinger 분류가 있습니다..

그러나 뇌의 경우, 이러한 교육 배치로는 감지 할 수없는 많은 지역 표시 때문에 적용 할 수 없습니다.

일반적으로 다음 증상이 나타납니다.

  • 두통. 최소에서 중간까지 견딜 수 없습니다. 불편 함은 빠르게 발전하고 발작을 진행합니다. 분명히 원인은 혈관 경련입니다. 맥동, 요통, 압박감 또는 파열 감을 연약하게 상기시켜 환자를 장시간 동안 동반 할 수 있음.
  • 현기증. 우주에서 정상적으로 탐색 할 수 없습니다. 이것은 뇌 구조의 영양 장애의 결과입니다. 초기 단계에서 증상이 없거나 약간의 불편 함을 나타내며 아무도주의를 기울이지 않습니다..

그러면 표현의 강도가 무한정 높아집니다. 주변 공간에 대한 인식 장애로 인해 환자가 침대에서 나올 수 없을 때 긴 공격이 가능합니다. 모든 경우에, 그것은 놀라운 증상입니다..

  • 혈관 기형은 대상을 만질 때 시각, 청각, 냄새, 촉각 손상을 동반합니다. 이것은 초점 증상입니다. 그들은 영양분과 산소가 부족한 지역에 해당합니다..

감각 기관의 장애는 특히 어린 환자와 어린이에게 흔합니다. 가장 먼저 겪는 것은보고 듣는 능력입니다. 정수리, 전두엽의 기형의 국소화와 함께, 다른 것.

  • 언어 문제. 실어증과 같이 위험까지.
  • 기억력 장애, 사고. 지적인지 영역은 점차 영향을받습니다. 한순간도 아닙니다. 따라서 병리학 적 변화를 즉시 감지 할 수는 없습니다..

생각하는 능력의 점진적인 약화입니다. 병리학 적 과정의 진행은 조기 치매로 이어집니다. 회복이 가능하지만 장애의 원인을 해결해야합니다..

  • 행동 문제. 일반적으로 뇌의 전두엽이 손상되어 발생합니다. 결론은 과민성, 공격성, 초기 단계에서 다른 사람들과의 상호 작용 문제가 증가한다는 것입니다. 그리고 후반에 부적절한 감정적 반응.

이러한 상황에서 병리학 적 과정을 정신 장애를 포함한 다른 유사한 과정과 구별하는 것이 중요합니다. 모세 혈관 기형은 이러한 심각한 신경 학적 증상을 거의 나타내지 않습니다..

  • 피로, 약점, 졸음, 업무 능력 부족. 천식 현상은 나쁜 뇌 영양의 결과입니다. 이러한 방식으로, 신체는 조건부 제한이 있고이를 초과하지 않는다는 사실로 인해 에너지 수요를 커버하기 위해 대뇌 구조를 대기 모드로 설정하려고합니다..
주의:

정맥 기형 및 동맥 유형은 신경계 결손을 훨씬 더 자주 유발하며 다른 품종과 비교할 때 훨씬 어렵습니다..

  • 마비, 마비, 근육 약화. 물리적 성질의 표현. 비교적 드문.

프로세스의 증상은 어떤 경우에도 비특이적입니다. 뇌병증, 혈관성 치매, 뇌졸중, 정신 장애에서 비슷한 순간이 발견되기 때문에.

하나의 임상 사진에 따르면 상태를 탐색하는 것은 불가능합니다. 객관적인 진단을 통한 명확한 설명.

그 원인

발달 인자는 항상 자궁 내 형성 과정과 관련이 있습니다. 발생은 어떤 방식 으로든 중단됩니다.

가장 자주 우리는 공격적인 환경 요인의 영향으로 인한 자발적인 무작위 장애에 대해 이야기합니다..

  • 결함은 어머니의 행동 일 수 있습니다. 연구에 따르면, 임신 기간 동안 여성이 술을 마시고, 담배를 피우고, 잘 먹지 않고, 강한 육체 노동에 종사하고, 또한 스트레스를 받았을 때 기형 발생 가능성은 어린이에서 더 높습니다.
  • 환경에 영향을 줄 수 있습니다. 방사선 및 전자기 배경 증가, 저질 수, 오염 된 공기. 여기에는식이 요법에서 화학 물질, 영양 실조, 유해한 제품의 보급이 포함됩니다.

무작위 인자는 게놈에서 장애의 보존 및 코딩을 의미하지는 않는다. 따라서, 혈관 이형성증 환자에서 어린이가 출현하면 시나리오를 반복 할 위험이 거의 없습니다. 적어도 그들은 평균 건강한 사람보다 높지 않습니다.

  • 염색체 편차도 있습니다. 이것은 돌연변이의 결과입니다. 잘못된 형성의 이유는 거의 동일하지만 정확한 반대가 발생합니다. 또한, 그러한 장애에는 많은 추가 편차가 수반됩니다. 이 경우 고립 된 기형의 존재는 불가능합니다..

의사의 실습에서 원인을 식별하는 것은 큰 역할을하지 않습니다. 그러나 예방 조치를 개발하려면 위험 요소, 개발 메커니즘 및 위반의 특정 원인을 알아야합니다..

진단

뇌 기형의 탐지는 그리 어렵지 않습니다. 질문을 올바르게하는 것이 중요합니다.

이 결함이있는 환자의 관리는 신경 외과 의사뿐만 아니라 혈관 전문가가 수행합니다. 그들은 문제의 일부만을 개별적으로 연구합니다..

  • 환자의 구강 질문. 불만이 있는지, 어떤 불만이 있는지 이해합니다. 임상상으로 가설을 구체화하고 공식화 할 수 있습니다..
  • 역사 복용. 상황이 허락하고 환자가 충분히 나이가 든 경우. 문제는 장애가 얼마나 오랫동안 존재했는지 이해하는 것입니다..
  • 대뇌 구조의 MRI. 혈관을 상세하게 시각화하고, 혈관 발달의 이상을 감지하고, 혈관 형성 이상증을 진단하고 그 구조를 설명하기 위해서는 금 표준이 필요합니다. 이 기술이 없으면 외과의는 수술을받을 위험이 없습니다. 정보 측면에서 동등한 단층 촬영이 없기 때문에.
  • CT 또한 기본 프로세스를 감지하는 방법도 연습했습니다. 예를 들어, 신생 혈관 신 생물의 구조를 명확히하기 위해. 차등 진단 수행.
  • 혈관 조영술. 핵심은 대조적 인 X- 레이입니다. 혈관을 시각화하는 데 사용됩니다. 이 연구는 MRI 또는 ​​CT 스캔을 대체하지 않습니다. 다른 섹션에서 문제를 살펴 보겠습니다. 모세 혈관 또는 정맥의 내부 구조의 관점에서 기형에 포함 된 동맥.
  • 대뇌 혈관의 이중 스캐닝 및 도플러 그래피. 순환계의 기능 안전을 결정하는 데 사용됩니다. 위반 정도 평가 각 치료 단계마다 반복적으로 처방되어 상황을 해결하는 데 얼마나 많은 치료가 도움이되는지 이해합니다..

진단은 비교적 간단합니다. 그러나 치료 계획 단계에서 두 번 이상 수행 할 수 있습니다. 필요한 모든 사항을 명확히하고 개입을 계획.

치료

주로 외과 기술을 연습했습니다. 상황을 근본적으로 변화시키기 위해 의약품을 사용하는 것은 의미가 없습니다. 이것은 시간 낭비입니다..

의사는 가능한 경우 환자를 준비하기 위해 개입 순간을 지연 시키려고합니다..

뇌 기형의 경우 두 가지 치료 옵션이 있습니다.

가장 비정상적인 형성의 절개로 개방형 접근

이 과정에서 기형의 직경을 잘못 계산하여 병리학의 진행을 막기 위해 작은 반경의 건강한 조직이 절제됩니다..

현재이 기술은 여전히 ​​널리 사용됩니다. 특히 러시아와 구 연방 국가에서.

그러나 그것은 외상 적이며 장기적인 재활이 필요하며 병원에 있습니다. 수술 후 위험과도 관련이 있습니다. 뇌 부종의 유형, 신경 활동 장애.

그러나 실제로는 복구 후 상태의 정규화를 보장합니다. 이것은 그녀의 주요 플러스.

뇌에 대한 방사선 수술, 비접촉 효과

이것은 소위 감마 나이프입니다. 우선, 정위 프레임이 머리에 설치됩니다. 보다 정확하게 조준 할 수 있습니다. 그런 다음 웨이브 빔에 의해 기형이 파괴됩니다..

비접촉 성 및 비교적 작은 불편에도 불구하고, 미래에는 재발의 위험이있다. 따라서이 기술은 중소 초점의 파괴에만 적용됩니다..

감마 나이프는 복잡한 국소화에서 형성을 제거하는 데 없어서는 안될 요소입니다. 접근 할 수있는시기는 개방형 액세스로 위험합니다.

색전증

수술 중 카테터가 대퇴부 동맥에 삽입되어 비정상 혈관으로 보내집니다..

특별한 "고착"을 사용하여 혈류를 차단합니다. 이를 통해 기형의 진행과 파열을 막을 수 있습니다..

치료 방법은 재발이 항상 발생하기 때문에 완전한 외과 적 절제술이 기술적으로 불가능한 경우에만 일시적으로 사용할 수 있습니다.

의약품은 재활 및 외과 적 치료 자체를 촉진하기위한 수단으로 준비 단계에서만 사용할 수 있습니다.

항염증제는 라파 마이신과 같은 혈관 성장, 빠른 세포의 증식을 억제하는 약물을 사용합니다..

치료가 어렵습니다. 이것은 신경 외과 의사의 작업 분야이므로 의사는 높은 자격과 뛰어난 기술을 갖추어야합니다..

예보

그것은 모두 위반을 감지하는 순간과 병리학 적 과정의 공격성에 달려 있습니다. 느린 성장과 약간의 혈역학 적 장애로 전망이 유리합니다..

역설적으로 어린이의 첫 증상이 발생하면 예후는 노인 환자보다 훨씬 나쁩니다. 위반이 가장 자주 발생하기 때문에 빠르게 진행됩니다.

그러나 이것은 문장이 아니며 문제를 제 시간에 감지하는 것이 중요합니다..

가능한 합병증

결과 : 출혈, 혈종 형성, 뇌 조직 사망, 장애 및 사망, 이들은 적절한 치료없이 대략적인 전망입니다..

대뇌 혈관의 기형-정맥, 동맥, 모세 혈관, 다양한 조합의 림프 구조의 비정상적인 의사 소통 영역.

치료는 엄격히 외과 적입니다. 빨리 개최 될수록 회복 가능성이 높아집니다..

기사 준비에 사용 된 문헌 목록 :

  • 러시아 혈관 전문의 및 혈관 외과 의사. 동정맥 혈관 형성술에 대한 현대적인 치료 개념.
  • 러시아 신경 외과 의사 협회. 중추 신경계의 동정맥 기형 진단 및 치료에 대한 임상 권고. Parfenov V.E., Svistov D.V., Eliava S.Sh., Yakovlev S.B., Thyssen T.P..,
    Ivanov A.Yu., Ivanov P.I., Belousova O.B.
  • RCHR (카자흐스탄 공화국 보건부 보건 개발 센터)
    버전 : 카자흐스탄 보건부의 임상 프로토콜 : 뇌의 동정맥 기형.