자가 면역 용혈성 빈혈 : 무엇입니까, 치료, 원인, 증상, 징후

자가 면역 용혈성 빈혈.

자가 면역 용혈성 빈혈의 원인

적혈구에 대한 항체로 인해 적혈구가 파괴 된 결과로 발생합니다. 항체는 IgG 또는 IgM, 덜 자주 IgE 또는 IgA 일 수 있습니다. 항체가 능동적으로 보체를 고정시키는 경우, 혈관 내 용혈이 관찰되지만, 보체 활성화가 약한 경우, 용혈은 혈관 외일 것이다. 비장에 항체로 코팅 된 적혈구는 막의 일부를 잃어 버려 대 식세포에 작용하며, 구형 세포는 혈액에 나타납니다. 항체가 활성화되는 최적 온도 (온도 특이성)를 사용하여 면역 용혈을 분류합니다..

  • 열 항체는 37 ° C에서 적혈구에 더 잘 결합하며 80 %의 경우를 담당합니다. 이것은 일반적으로 IgG이며 Rh 항원과 반응 할 수 있습니다..
  • 차가운 항체는 4 ° C에서 적혈구에 더 잘 결합하지만 때로는 적혈구가 37 ° C까지 높은 온도에 결합합니다. 이들은 일반적으로 IgM이며 보체에 결합합니다. 환자의 다른 20 %에서 발견됩니다.

콜드 어글 루티 닌으로 인한 병리학

이 상태는 4 ° C에서 적혈구에 항체 (보통 IgM)를 고정시켜 응집을 유발함으로써 설명됩니다. 보체 고정이 발생하면 혈관 내 용혈이 발생할 수 있습니다. 적혈구의 파괴 과정은 단클론 항체로 만성화되거나 다 클론 항체로 급성, 때로는 일시적으로 발생합니다..

콜드 어글 루티 닌으로 인한 만성 병리

이 병리는 노인에게 영향을 미치며 저 등급 B 세포 림프종을 기반으로 할 수 있습니다. 환자는 감기에 노출되었을 때 저 강도의 혈관 내 용혈을 가지고 있습니다. 손가락과 발가락, ur 바퀴, 코 (아크로시 아노 시스)의 통증과 청색증을 관찰하십시오. Acrocyanosis는 감기에 노출 된 지역의 작은 혈관에서 적혈구의 응집으로 인한 것입니다. 동시에, 혈액 도말 검사에서 응집이 감지되고 자동 분석기가 응집되어 별도의 세포로 "인식"한다는 사실로 인해 MCV가 잘못 상승 할 수 있습니다. 단일 클론 IgM은 일반적으로 I- 항원에 대해 특이 적이며, 덜 일반적으로 i- 항원이며, 이들의 역가는 매우 높다. 치료는이 상태의 기초가되는 림프종에 대한 것이지만 질병이 특발성 인 경우 환자는 항상 특히 겨울에 팔다리를 따뜻하게 유지해야합니다. 환자의 일부는 코르티코 스테로이드를 돕고 수혈을 사용할 수 있습니다. 호환되는 혈액 샘플은 37 ° C의 온도에서 용기에 담아 혈액 히터를 사용하여 수혈해야합니다..

차가운 응집의 다른 원인

차가운 응집은 때때로 Mycoplasma pneumoniae 또는 단핵구증과 관련하여 발생합니다. 발작성 냉혈 색소 뇨증은 선천성 매독이있는 어린이에게는 극히 드 rare니다. IgG 항체는 말초 층의 적혈구에 부착되지만, 보체가 면역 쌍에 고정되면 중앙 혈류에서 용해가 발생합니다. 이러한 항체를 도나트-랜 스타이너 (Donat-Landsteiner) 항체라고하며 적혈구의 P- 항원에 특이 적입니다..

열자가 면역 용혈

열자가 면역 용혈의 빈도는 연간 인구의 1/100 000입니다. 그것은 모든 연령대에서 발생하지만 평균적으로 여성이 우세합니다. 환자의 절반에서 이유를 확인할 수 없으며 다른 50 %의 환자에서 용혈은 여러 조건에 부수적입니다.

  • 림프종 : 림프종, 만성 림프 구성 백혈병, 다발성 골수종;
  • 폐, 결장, 신장, 난소, 흉선종의 고형 종양;
  • SLE, 류마티스 관절염;
  • 의학적 효과 : 메틸 도파, 메 페나 민산, 페니실린, 퀴닌;
  • 다른 원인 : 궤양 성 대장염, HIV.

자가 면역 용혈성 빈혈에 관한 연구

구형 세포 및 용혈 징후는 혈액 도말에서 발견됩니다. 진단은 직접 Coombs 반응 또는 항 글로불린 검사로 확인됩니다. 적혈구는 인간 IgG / M / 보체에 대한 항체를 함유하는 Coombs 시약과 혼합됩니다. 적혈구가 생체 내에서 항체로 코팅 된 경우, Coombs 시약은 응집을 유발하여 시각적으로 쉽게 결정됩니다. 상응하는 항체를 적혈구로부터 분리하고, 어느 적혈구 항원이 향하고 있는지 결정하기 위해 적혈구의 패널에서 시험 할 수있다. 전형적으로, 특이성은 Rh 항원에 관한 것이며, 대부분의 경우 항 -e가 검출된다. 이것은 혈액 선택에 도움이됩니다 (생체 적합성 결정). 직접적인 Coombs 반응은 집중적 인 용혈에서 음성 일 수 있으며, 양성 반응을 위해서는 각 적혈구에 약 200 개의 항체 분자가 있어야합니다. 항체가 보체를 상당히 적극적으로 고정시킬 수있는 경우, 용혈은 적혈구의 훨씬 적은 수의 항체로 시작할 수 있습니다. Coombs 표준 시약은 IgA 및 IgE 항체와 반응하지 않습니다.

자가 면역 용혈성 빈혈

용혈성 빈혈은 선천성 질환과 후천성 질환의 조합으로 세포 내부 또는 혈관 내부의 적혈구가 파괴되는 것을 특징으로합니다. 자가 면역 용혈성 빈혈 (AHA로 약칭)은 가장 일반적인 유형의 용혈성 빈혈입니다..

자가 면역 용혈성 빈혈 : 병인, 병인, 분류 및 임상 프리젠 테이션

용혈성 빈혈은 엄마와 태아 사이의 혈액형 또는 Rh 인자 충돌 또는 기증 된 혈액의 수혈의 결과로 발생할 수 있습니다. 그들은 isoimmune이라고합니다..

두 번째 그룹에는 자신의 면역 체계가 자신의 적혈구에 대한 항체를 생성하는 경우가 포함됩니다. 이를자가 면역 용혈성 빈혈이라고합니다. AHA 환자에서 진단 혈액 검사를 수행 할 때 IgG 면역 글로불린 (드물게 IgM 및 IgA)은 표준과의 편차를 나타냅니다.

대부분의 경우,자가 면역 용혈성 빈혈은 다른 혈액 질환에 대한 다양한 특정 및 비특이적 증상의 형태로 발생합니다. 급성 및 만성 과정의 형태로 발생할 수 있습니다.

급성의 경우이 질병은 약점, 호흡 곤란 및 두근 두근, 발열, 구토 및 황달, 심장 통증 및 허리 통증으로 시작됩니다.

만성자가 면역 용혈성 빈혈은 종종 주기적 악화로 무증상입니다. 완화의 배경에 대해, 촉진 중에 간과 비장의 증가가 종종 황달로 나타납니다..

AHA 환자, 특히 정상 또는 높은 헤모글로빈, ESR의 증가 및 정상 혈소판 수에 대한 상세한 혈액 검사에서 주목됩니다. 급성 형태와 만성 경과의 악화로 백혈구 수가 증가하는 반면, 완화 단계에서는 수치가 정상입니다.

"자가 면역 용혈성 빈혈"의 진단은 특정 진단 연구 후 전문가에 의해 가장 정확하게 구별됩니다..

자가 면역 용혈성 빈혈의 치료 유형

질병의 급성 과정 또는 만성 과정의 악화에서자가 면역 용혈성 빈혈 치료의 전술에는 호르몬 요법이 포함됩니다. 프레드니손 60-80 mg의 일일 평균 복용량은 3 : 2 : 1의 비율로 3 가지 복용량으로 나뉩니다. 치료 실패의 경우 150mg 이상으로 증가 할 수 있으며 환자의 상태가 개선됨에 따라 초기 복용량의 처음부터 절반까지 그리고 약물이 완전히 중단 될 때까지 점차적으로 감소합니다 (재발을 피하기 위해 하루에 2.5-5mg 씩).

만성 질환 과정에서자가 면역 용혈성 빈혈을 치료하려면 프레드니손을 사용해야하지만 매일 20-25mg을 복용해야합니다. 이 약물은 실험실에서 관리되며 혈액 매개 변수가 정상화되면 복용량은 하루 5-10mg의 유지 용량으로 점차 감소합니다..

때로는 AHA의 치료에서 면역 억제제 그룹의 약물을 처방하는 것이 바람직하고 정당화되며, 심각한 용혈성 위기의 경우 개별적으로 선택된 적혈구 질량, 헤 모데 즈 등의 주입 요법이 제시됩니다. 중독. 때로는 혈장을 수혈하고, 씻거나 얼린 적혈구를 혈액 투석 방법 (인공 신장)과 프라 즈모 페레 자 (혈액의 액체 부분 제거-혈장-항체와 함께).

다수의 AHA 환자는 호르몬 약물에 대한 내성이 강하다. 질병의 경과는 빈번한 재발이 특징이며 실제로 의료 교정에 적합하지 않습니다. 이 범주의 환자에서 AHA를 치료하기 위해서는 급격한 치료가 사용됩니다-비장 제거 (비장 제거)는 삶의 질을 크게 향상시킵니다..

현대 의학의 최고 수준의 발달에도 불구하고 용혈성 빈혈의 치료는 매우 어렵고 진단은 종종 바람직하지 않습니다..

정보는 정보 제공 목적으로 만 컴파일 및 제공됩니다. 질병의 첫 징후에서 의사를 만나십시오. 자가 약물 치료는 건강에 위험합니다.!

자가 면역 용혈성 빈혈

자가 면역 용혈성 빈혈은 적혈구를 외부 요소로 인식하는 과도한 양으로 항체가 체내에서 생성되는 순환계 질환입니다. 이 경우 항체는 공격적이기 때문에 본질적으로 적혈구를 "공격"하므로, 파괴되고 간접 빌리루빈이 대량으로 혈류로 방출됩니다-독성 물질, 헴 분해의 산물. 헴은 헤모글로빈의 일부인 성분으로, 신체의 모든 세포로 산소를 전달하는 기능을합니다. 질병의 원인, 증상 및 치료에 대해 자세히 살펴 보겠습니다..

자가 면역 용혈성 빈혈

분류

자가 면역 용혈성 빈혈에는 두 가지 유형 또는 형태가 있습니다. 그들은 질병을 유발하는 원인에 의존합니다. 특발성 빈혈-형태 중 하나는 "트리거"가 필요하지 않은 방식으로 발생하며, 병은 신체의 명백한 병리없이 발생합니다. 증상의 또 다른 형태는 심각한 전신 질환의 합병증 형태로 발생합니다.

  • SLE (전신성 홍 반성 루푸스);
  • 림프구 육종 증;
  • RA (류마티스 관절염);
  • 만성 간염;
  • 간경변.

우리가 병인 기전을 고려하면, 어떤 항체가 적혈구의 붕괴를 직접 유발하는지에 따라자가 면역 용혈을 여러 형태로 나눌 수 있습니다.

  • 저온 항체;
  • 완전 열 항체 (헤 모리 신);
  • 불완전한 열 항체 (agglutinins);
  • 2 상 헤 모리 신 항체에 의한 것.

특정 약물 복용으로 인한자가 면역 용혈성 빈혈을 분리하는 것이 일반적이며, 각 형태에는 임상상, 진단 및 치료에 대한 고유 한 특성이 있으며, 아래에서 고려할 용혈성자가 면역 빈혈의 증상을 나타냅니다..

자가 면역 용혈성 빈혈은 유전 적 소인에 따라 발생할 수 있습니다. 유전학은 용혈성 빈혈 자체가 상 염색체 우성 기반으로 유전에 의해 전염 될 수 있음을 증명했습니다. 상 염색체 특성은 손상된 유전자가 짝을 이루는 염색체의 동일한 위치 (점)에 위치한다는 것을 의미합니다. 지배적 인 것은 부모 중 적어도 하나가 아프면 자손 이이 질병을 나타낼 확률이 25 %임을 의미합니다. 그러나 두 잠재적 부모 모두가 질병으로 고통받는 경우 기회는 50 %로 증가합니다..

차가운 항체로자가 면역 용혈성 빈혈의 증상

이자가 면역 "차가운"빈혈에는 고유 한 특징이 있으며 저온에 대한 내성이 열악합니다. 추운 조건에서 임상 양상이 가장 두드러집니다. 인구의 대부분의 우발 상황에서 60-80 세의 노인과 노인의 영향을받습니다. 15도 이하의 온도에서 환자는 다음을 주목할 것입니다.

  • 얼굴의 붓기;
  • 푸른 사지 (레이노 증후군과 같은), 귀와 코의 끝;
  • 장기간 저체온증의 경우 개방 사지의 마른 괴저가 발생할 수 있습니다 (드문 경우).

이러한 분명한 그림 외에도 환자의 일반적인 건강 상태가 악화되고 생산성이 크게 저하됩니다. 피부의 황달은 비장 비대처럼 정확하게 관찰되지 않습니다. 이 장기의 만성 질환 과정의 결과로 간이 절단 될 수 있습니다..

이자가 면역 "차가운"용혈성 빈혈에 필요한 진단은 환자의 특정 감기 응집체의 혈액을 검사하는 것입니다. 질병을 확인하려면 후자의 역가가 1 ~ 32 이상이어야합니다 (일반적 으로이 지표는 1 : 4보다 높지 않습니다). 또한 ESR은 70mm / 시간 이상으로 높은 수치로 상승합니다. 헤모글로빈 수치는 90g / l (경증 빈혈) 아래로 거의 떨어지지 않습니다. 다른 분석 (소변, 대변)에서 전형적인 변화는 감지되지 않습니다.

치료에서, 치료 적 혈장 분리법은 우수한 효과 (과잉 항체로부터의 특수 장치를 사용한 혈장의 정제)를 나타내었다. 지지 증상 치료가 사용됩니다 (필요한 경우). 재발 방지는 일반적으로 저체온증과 저온을 피해야합니다..

불완전한 열 항체 (응집소)가있는자가 면역 용혈성 빈혈

모든 형태 의자가 면역 빈혈 중 가장 흔합니다. 적혈구는 비장에서 대량으로 죽으며 보상 증가가 나타납니다. 또한, 비장 자체는 또한 특정 불완전한 열 항체의 생산자입니다.

질병의 증상은 완전한 건강의 배경, 전반적인 상태, 관절 통증의 현저한 악화로 인해 심각 할 수 있습니다. 적혈구의 용혈 (부패) 과정이 향상되어 체온이 크게 상승합니다. 환자의 피부는 점차 레몬 색조를 얻습니다. 이는 혈액에서 간접 빌리루빈 양의 증가를 나타냅니다..

간 확대는 빈혈 위기의 특징이 아닙니다. 짧은 간격으로 위기가 발생하는 경우 독성 간염 발병에 유리한 조건이 생겨 간 비대가 관찰됩니다. 빌리루빈의 부패 생성물은 대변에서 발견되지만 (스테 레코 빌린 성장), 빌리루빈은 소변에서 발견되지 않습니다.

혈액 검사, 특히 용혈성 위기에서 헤모글로빈 수치는 30-40g / l로 극도로 낮은 수치로 떨어질 수 있습니다. 적혈구가 변형되고 (poikilocytes, schizocytes), macrospherocytes가 소량 관찰됩니다. 망상 적혈구 증이 주목되며 때로는 50 % (많은 수의 미성숙 한 적혈구)에 도달합니다. 이 지표는 주기적으로 증가하여 위기가 시작된 후 4 ~ 8 일 후에 최대치에 도달 한 다음 다시 정상 값으로 감소합니다. 진단을 확인하기위한 확실한 징후는 Coombs 반응 (항 글로불린 검사)과 Hem 검사입니다..

이러한자가 면역 용혈성 빈혈은 면역 억제 약물의 임명으로 구성된 치료를 필요로하며, 그 중에서 스테로이드 호르몬이 바람직하다. 위기가 멈춘 후에는 호르몬 약물의 복용량을 점진적으로 줄여야합니다. 어떤 경우에도 약물을 동시에 철회 할 수 없습니다 ( "철회 증후군"의 위험).

악화 공격이 최소 6 개월 동안 안정화되지 않으면 외과 치료가 권장됩니다-비장을 완전히 제거하십시오. 치료 혈장 분리법은 과량의 항체를 제거하는 데 효과적입니다. 의사의 권고와 치료 과정을 준수하면 삶의 예후가 유리합니다..

열 헤 모신이있는자가 면역 용혈성 빈혈

드문자가 면역으로 용혈성 빈혈이 발생했습니다. 불완전한 열 항원으로 인한 빈혈과 유사합니다. 임상 양상도 비슷하지만 몇 가지 차이점이 있습니다.

  • 비장은 증가하지 않습니다 (적혈구 사망의 주요 지역화가 아니기 때문에).
  • 용혈은 세포 내가 아니라 혈관 내 (혈관 내 DVZ 증후군의 발생 원인)이며;
  • 쿠바와 헴의 샘플 데이터는 부정적인 결과를 보여줍니다.

이 때문에 외과 적 치료 방법은 효과적이지 않습니다. 치료 효과는 개별적으로 선택된 계획에 따라 면역 억제제를 복용해야만 달성됩니다. 이 경우에만,자가 면역 "열"용혈성 빈혈은 효과적으로 제거 될 수 없다면, 적어도 엄격한 의료 감독하에 효과적 일 수있다.

2 상 헤 모리 신 항체를 이용한자가 면역 용혈성 빈혈

아마도 모든 형태의 가장 희귀 한자가 면역 빈혈 일 것입니다. 2 상 항체는 낮은 주변 온도 (최대 15도)의 조건에서 적혈구 표면에 고정되어 있으며 체온이 37도 이상이되면 용혈 과정이 시작됩니다..

저체온증의 배경에 특징적인 임상상이 나타납니다. 과정은 차가운 형태와 매우 유사하며, 그 차이는자가 면역 장애의 메커니즘에만 있습니다.

저체온증을 피하고 복잡한 면역 억제 요법을 따르는 경우이자가 면역 (혈액 성) 빈혈 과정에 예후가 유리합니다..

혈액학자는 일련의 진단 연구 후에 임의의 형태의자가 면역 용혈성 빈혈을 진단 할 수 있습니다. 의사의 모든 권장 사항을 준수하면 빈혈 과정이 안정 될 수 있습니다..

용혈성 빈혈 및 치료의 증상은 무엇입니까

용혈성 빈혈-정의, 임상 권장 사항 및 치료 방법 용혈성 빈혈 (GA)은 일련의 희귀하지만 진단 및 치료 가능한 혈액 질환으로 적혈구의 파괴가 증가합니다. 혈관 내 파괴로 인한 GA는 독소의 작용, 심한 화상, 혈액 중독, 부적절한 혈액 군의 수혈 및 붉은 색의 혈액으로 나타납니다. 면역 병리학 적 과정도 영향을 미칩니다.

혈관 외 (세포 내) 파괴가있는 GA는 유전 적 성질을 가지고 있습니다. 적혈구의 파괴는 비장의 대 식세포에서 더 자주 발생하며 골수, 간 및 림프절에서는 덜 발생합니다. 아마도 트리오 : 빈혈, 비장의 염증 및 황달. GA는 적혈구 병증, 적혈구 병증 및 혈색소 병증으로 구분됩니다..

용혈성 빈혈 : 증상 및 치료

빈혈은 자체적으로 또는 기존 건강 장애의 배경에 대해 발생할 수있는 혈액 시스템의 가장 흔한 병리 중 하나입니다. 이 질병의 형태 중 하나는 용혈입니다. 위반의 다양한 원인에 대해 증상이 동일하게 유지되므로 적절한 치료를 위해 기억 상실과 환자 검사가 필요합니다..

예방과 예후

빈혈의 결과는 그 심각성, 진단의 적시성 및 선택된 치료의 적절성에 의해 결정됩니다. 적절한 관리 결과 획득 한 옵션을 치료할 수 있습니다. 상속 된 양식은 안정적인 완화로 변환 될 수 있습니다. 만성 신장 질환, DIC 증후군의 발달은 사망 위험을 높입니다. 후천성 용혈성 빈혈의 발병을 예방하기 위해 태아와 항원 비 호환성, 감염 예방 및 치료, 중독의 위험이있는 임산부를 적시에 치료할 수 있습니다. 약물, 예방 접종 또는 수혈을 처방하기 전에 환자를 철저히 검사하고 비 호환성 및 면역 반응의 모든 위험을 고려해야합니다.

Postnova Maria, 일반 진료의, 의료 관찰자

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용혈성 빈혈이란?

병리학으로 적혈구의 수명이 감소하고 새로운 세포의 생산과 성숙보다 파괴가 훨씬 빠릅니다. 적혈구는 산소와 일산화탄소를 운반하며, 적체에 포함 된 대사 과정과 헤모글로빈에도 관여합니다. 적혈구가 부족하면 신체의 모든 시스템과 기관이 고통 받기 시작합니다..

적혈구의 평균 수명은 60-90 일입니다. 이 세포가 50 일 미만으로 기능하면 적혈구의 병리학 적 결핍이 발생합니다. 분석에서 적혈구 수준과 성숙도를 결정합니다. 모든 빈혈 중 용혈은 5 %입니다.

질병의 형태

신체의 정상적인 기능을 위해 가장 중요한 것은 적혈구-적혈구의 형성과 파괴의 균형입니다. 어떤 이유로 든 그들의 부패가 가속화 된 속도로 발생하고 골수가 새로운 혈액 세포의 형성에 대처하지 못하면 불균형이 나타나고 질병 발생의 전제 조건이 생성됩니다.
적혈구 파괴의 기능과 특징에 따라 병리학 분류가 개발됩니다..

후자는 두 그룹으로 나뉩니다 : 유전과 후천, 각각에는 여러 가지 아종이 있습니다..

이유 분류

이 질병은 선천성 및 후천성의 두 가지 큰 범주로 나뉩니다. 병리학의 형태에 따라 치료 방법도 선택됩니다. 선천성 질환은 유전 적 결함과 관련이 있으며, 그로 인해 적혈구 형성 과정에서 위반이 발생하거나 효소 활동이 부족합니다. 이 질병은 어린 시절부터 주목 받고 4 가지 유형이 있습니다.

  • nonsferocytic-환자에서 혈액 세포의 정상적인 상태를 지원하는 효소는 충분히 활동적이지 않습니다.
  • Minkowski-Shoffar-유전자 돌연변이의 배경에 대해 단백질의 비정상적인 형성이 발생하여 적체의 벽이 형성됩니다.
  • 적혈구 막 병증-적혈구 벽의 구조 결함은 유전 적 장애와 관련이 있습니다.
  • 지중해 빈혈-신체에서 헤모글로빈 생성이 손상된 혈액 병리의 전체 그룹.

획득 된 병리는 모든 연령대에서 발생합니다. 위반의 주요 원인은 다음과 같습니다.

  • 보철 심장 판막의 존재;
  • 심폐 바이 패스 장치의 사용;
  • 납, 살충제, 일부 뱀의 독으로 중독;
  • 많은 약물의 장기간 사용;
  • 신체에 심한 중독을 일으키는 여러 기생충 및 세균성 질병.

치료는 종종 빈혈의 원인과 혈액 상태의 조정을 목표로 포괄적이어야합니다..

임상 형태

임상 증상에서 몇 가지 일반적인 형태의 용혈성 빈혈이 구별 될 수 있습니다.

  1. 자가 면역 빈혈. 이 후천적 질병은 혈액 세포에 대한 광범위한 손상을 동반합니다. 병리의 주요 원인은 적혈구에서 항체가 형성되어 용혈을 유발합니다. 면역 세포가 신체의 적혈구를 외부 작용 제로 인식하고 이들을 근절하려는 경우자가 면역 용혈성 빈혈이 관찰됩니다. 그러한 질병의 예후는 좋지 않습니다. 수혈 또는 골수 이식이 필요합니다..
  2. Minkowski-Shoffar 빈혈 (유전 미세 구균 세포증)은 나트륨 이온이 통과하는 적혈구 막의 비정상적인 투과성을 특징으로합니다. 이 질병에는 상 염색체 우성 유전 특성이 있습니다. 파도와 같은 발달 : 안정적인시기와 용혈 위기의 변화. 주요 징후 : 적혈구의 삼투 저항 감소, 변경된 적혈구의 우세-미세 구형 세포, 망상 적혈구 증. 질병의 복잡한 과정에서 외과 적 개입 (비장 제거)이 필요합니다.
  3. 지중해 빈혈. 주치의가 지중해 빈혈의 선천성 혈액 질환을 결정하면 이는 혈액의 화학 성분에서 헤모글로빈 생산이 손상된 결과입니다. 적시에 치료가없는 상태의 빈혈은 진행되고 증상이 증가하며 환자를 장애인으로 바꿉니다. 이러한 질병은 선천적이며, 복잡한 검사, 임상 환자의 상세한 검사, 완화 기간을 유지하기위한 치료가 필요합니다.
  4. 포르피린증은 유전 적 형태의 질병에 속하며 헤모글로빈 성분 인 포르피린 형성을 위반하여 발생합니다. 첫 번째 징후는 저 색소 증이며 철 침착은 점차적으로 나타납니다. 적혈구의 모양이 변하고 옆 모세포가 골수에 나타납니다. 포르피린증은 또한 독성 중독에서 후천적 인 특성을 가질 수 있습니다. 포도당 및 혈액 염 치료.
  5. 낫 세포 빈혈은 가장 흔한 혈색소 병증입니다. 특징적인 징후 : 적혈구는 겸상 모양을 취하여 모세 혈관에 붙어 혈전증을 유발합니다. 용혈성 위기에는 미량의 혈액, 혈액 내 헤모글로빈의 현저한 감소 및 발열과 함께 검은 소변이 방출됩니다. 골수에서 많은 양의 적혈구가 발견됩니다. 치료 중 환자에게 증가 된 양의 유체를 주입하고 산소 요법을 수행하며 항생제를 처방.

용혈성 빈혈의 증상 및 징후

병리학으로 빈혈 및 용혈 증후군이 진단됩니다. 빈혈을 유발 한 일차 질환이있는 경우 증상에서 두 증상이 모두 관찰됩니다. 용혈성 빈혈의 주요 증상은 다음과 같습니다.

  • 피부의 창백함과 황토색;
  • 점막의 색은 거의 흰색이며 노란색입니다.
  • 심한 현기증;
  • 과도한 피로;
  • 약점;
  • 적당한 육체 노동에도 불구하고 심한 호흡 곤란;
  • 높은 맥박
  • 비장 비대;
  • 소변의 일반적인 색이 짙은 갈색으로 바뀌고 덜 자주 또는 체리로 변합니다.
  • hypochondrium의 왼쪽에 통증.

장애가 진행됨에 따라 증상이 증가합니다. 질병이있는 어린이의 경우 가장 자주 38도까지 온도가 상승합니다..

병인학

어린이와 성인 의자가 면역, 겸상 세포 및 기타 유형의 용혈성 빈혈의 진행을 유발하는 병인학 적 요인 :

  • 다양한 유형의 백혈병;
  • 자가 면역 질환;
  • 다양한 심각성의 부상;
  • 전염성이있는 병리학 적 이전;
  • 열 및 화학 화상;
  • 외과 개입;
  • 감염성 질환 (말라리아);
  • 중요한 기관의 아밀로이드증;
  • 독성 물질과의 장기간 접촉;
  • 특정 그룹의 합성 의약품의 장기간 사용;
  • 호환되지 않는 혈액의 Rh 수혈;
  • 아이를 낳는 동안 붉은 털 갈등;
  • 선천성 심장 결함;
  • 세균성 심내막염 및 기타.

진단

질병의 징후가 있거나 심지어 어느 정도까지는 혈액 전문의에게 호소해야합니다. 혈액의 적혈구 결핍을 확인하기 위해 빌리루빈, 적혈구 및 헤모글로빈에 대해 총 혈액 검사가 수행됩니다. 간과 비장의 초음파도 나타납니다. 심한 경우에는 골수 천자가 필요할 수 있습니다..

용혈성 빈혈을 일으킨 주요 병리의 존재는 근본적인 질병을 완전히 치료할 수있는 추가 전문 전문가의 참여가 필요합니다. 그녀의 치료를 위해서는 추가 진단 절차와 검사가 필요할 수 있습니다..

선천성 또는 유전성 빈혈

일반적으로 이러한 빈혈의 의학적 치료는 환자의 전반적인 상태를 일시적으로 개선하지만 불행히도 용혈 위기의 재발을 막지는 못합니다. 여기서 수술이 더 효과적입니다..

비장 제거-비장 절제술이 필요합니다. 이 수술은 100 % 효율을 보여 주었으며, 적혈구의 병리학 적 특성은 보존되었지만 환자는 거의 완전히 치료되었습니다. 일반적으로 수술 적응증은 신장 산통, 비장 심장 마비, 날카로운 형태의 빈혈 또는 빈번한 재발의 증상입니다..

용혈성 빈혈 치료

질병의 치료는 그 형태와 위반의 원인에 따라 수행됩니다. 각 특정 환자에 대한 정확한 치료는 의사가 처방합니다. 표준 치료 방법에는 일반적으로 다음이 포함됩니다.

  • 비타민 B12 제제;
  • 엽산 제제;
  • 개방 적혈구의 수혈-혈액 내 적혈구의 양이 임계 수준으로 떨어지면 최후의 수단으로 사용됩니다.
  • 간 정상 상태를 회복시키는 글루코 코르티코이드 호르몬.

심한 경우에는자가 면역 형태의 질병 재발이 주목되면 비장을 제거합니다. 대부분의 경우, 그러한 치료는 선천적 인 형태의 질병을 가진 어린이에게 필요합니다. 그들은 4-5 세 환자의 나이에 그러한 개입을 시도합니다..

치료하는 방법

용혈성 빈혈의 경우, 병리학의 심각성, 형태, 수반되는 질병의 존재 및 사용 된 요법에 대한 환자의 반응을 고려하여 혈액 학자가 치료를 처방합니다. 치료의 기초는 용혈 인자 강도의 제거 또는 감소에 기여하는 일련의 조치입니다..

중요 정보 : 소형 베타 지중해 빈혈을 치료하는 방법

용혈성 위기에 대한 집중 치료가 시행됩니다. 환자는 비타민 요법, 용액 주입을 처방받습니다. 자가 면역 형태의 병리학에서는 글루코 코르티코 스테로이드 (예 : 프레드니솔론)를 사용한 치료가 사용됩니다. 이 방법은 용혈을 억제하고 중단하는 데 도움이됩니다. 필요한 경우 환자는 면역 억제제, 예를 들어 Azathioprine, Chlorambucil로 치료할 수 있습니다..

전염병 형태의 병리학으로 항 말라리아 제가 추가로 사용될 수 있으며 클로로퀸은이 그룹의 의약품을 대표합니다. 항생제는 박테리아의 병원성 활동을 억제하는 데 사용됩니다..

혈색소 이상증의 경우 혈장 및 세척 적혈구의 수혈 절차가 표시됩니다. 또한 환자는 항응고제 및 항 혈소판제를 처방받습니다..

독성 형태의 병리학은 신체 해독, 혈액 투석, 강제 이뇨제로 약물을 사용해야합니다. 약물에 대한 면역 체계의 부정적인 반응의 발달과 과다 복용으로 해독제 도입이 필요합니다..

조작

병리의 외과 적 치료에는 비장 절제술이 포함됩니다. 수술 중에 비장이 제거됩니다. 외과 적 개입에 대한 적응증은 약물 요법의 효과가 없다는 것입니다. microspherocytosis의 경우, 비장 절제술은 용혈을 억제하는 유일한 효과적인 방법으로 간주됩니다..

예방

질병의 발병을 예방하는 방법은 일반적으로 다음과 같이 나뉩니다.

  • 일차적으로 질병의 발병 예방을 제공합니다. 이 그룹에는 나쁜 습관의 거부, 적절한 영양 섭취, 감염성 질병의 적시의 고품질 치료가 포함됩니다..
  • 2 차적으로 이미 진단 된 병리의 위기 발병을 예방하는 것을 목표로했습니다. 용혈성 빈혈은 환자를 혈액 전문의가 정기적으로 검사하고 건강한 생활 습관을 유지하며 주치의의 모든 지시 사항을 준수해야합니다..

어린이의 병리 발생 위험을 줄이려면 임신 계획 단계의 부부가 예비 검사를 거쳐 혈액 전문의의 상담을 받아야합니다..

예방

이 질병에 대한 주요 예방 조치는 심각한 저체온증 및 과열의 예방, 감염성 병리의 위험을 줄이기 위해 면역 강화 및 독 뱀 물기가 가능한 지역의 안전 조치 관찰입니다. 중독을 일으킬 수있는 화학 물질로 작업 할 때는 개인 보호 장비가 필요합니다. 또한 혈액 성분의 이상과 적시 예방 검진을 적시에 감지하는 데 도움이됩니다..

용혈성 빈혈

적혈구 수의 동시 감소로 또는 혈액없이 헤모글로빈 양이 감소하는 것을 특징으로하는 병리학 적 상태를 빈혈이라고합니다. 대부분이 질병은 기존의 병리학 배경에 대해 두 번째로 발생합니다..

이 기사에서는 적혈구 (적혈구)의 빠른 파괴로 인한 빈혈에 대해 자세히 설명합니다. 그것은 용혈이라고하며 많은 양의 간접 빌리루빈이 방출됩니다. 일반적으로 적혈구의 수명주기는 백에서 백 이십일입니다. 이 위반으로 그들은 형성 후 평균 2 ~ 3 주 후에 사망합니다. 통계에 따르면 용혈성 빈혈은 전 세계 인구의 약 1 %에서 발생합니다.

발달 메커니즘에 따라 이러한 빈혈은 선천적이거나 후천적 일 수 있습니다. 선천적 인 형태는이 질병의 유전 적 성질을 의미합니다. 여러 옵션으로 나뉩니다.

  • 적혈구 막 병증-적혈구 막 구조의 위반과 관련이 있습니다.
  • 발효 증-특정 효소의 불충분 한 생산으로 인한;
  • 헤모글로빈 병증-헤모글로빈 자체의 구조 결함.

후천성 용혈성 빈혈은 출생 후 발생합니다. 후천성 막 병증, 면역 및 독성 변이체와 같은 일부 옵션도 분류에 포함됩니다. 이전의 경우와 마찬가지로, 어떤 이유로 든 적혈구 막의 질적 구조가 위반되기 때문에 획득 된 막 병증이 발생합니다. 면역 변이체는자가 면역 과정의 결과입니다. 독성 버전에서 적혈구는 신체에 대한 독성 영향으로 너무 빨리 파괴됩니다.

유전 종

유전성 용혈성 빈혈은 헤모글로빈, 효소 및 적혈구 막에 영향을 미치는 선천적 결함의 배경에서 발생합니다. 이 종은 또한 아종으로 나뉩니다.

  • 혈색소 병증 (낫 세포);
  • 발효 증;
  • 막 병증;

혈색소 병증

혈색소 병증으로 유전 적 결함이 발생하여 헤모글로빈 구조를 위반합니다. 이 과정에서 비정상적인 헤모글로빈 S가 형성되어 적혈구가 바뀌어 모양이 길어집니다. 이 질병은 작은 혈관을 통해 적혈구가 통과하는 데 어려움을 겪습니다. 이로 인해 특정 시간이 지나면 막히고 수많은 심장 마비가 시작됩니다..

표지판

이 유전 용혈성 빈혈은 어린이에게서 발생합니다. 질병은 다음과 같은 증상으로 나타납니다.

  • 창백한 피부;
  • 피로가 나타납니다.
  • 성장 지연;
  • 다양한 감염에 대한 감수성 (살모넬라증 등) 증가;
  • 다리의 영양 궤양;
  • 혈액의 유동 학적 특성의 악화;
  • 망막 출혈.

만성 형태로 발생하는 어린이의 용혈 빈혈은 황달, 담석 질환, 골수염, 대퇴골 두의 무균 괴사를 유발합니다. 심한 합병증에는 뇌졸중, 통증 위기가 있으며, 그 동안 사람은 등, 갈비뼈, 팔다리에 통증이 있습니다. 이러한 통증은 며칠 또는 몇 주 동안 지속됩니다. 열이 합류하는 반면, 정상적인 농도의 헤모글로빈이 관찰됩니다. 가능한 합병증은 급성 흉부 증후군입니다..

신생아와 연령대가 다른 사람의 용혈성 빈혈은 때때로 격리 위기를 일으킬 수 있습니다. 이 과정은 동맥 저혈압이 발생하는 배경, 충격, 헤모글로빈 수치가 감소하는 비장의 혈액 침착이 특징입니다.

드물게 용혈성 위기가 있으며 바이러스 성 감염이 있으면 재생성 위기가 발생하여 헤모글로빈이 급격히 감소하여 망상 적혈구가 감소 할 수 있습니다.


에리스로포이에틴 보충제는 하이드 록시 우레아의 효과를 향상시키기 위해 첨가된다.

치료

용혈성 빈혈 진단을 받으면시의 적절하게 치료해야합니다. 일반적 으로이 유형의 질병 치료에서 그들은 "Hydroxyurea"에 의지합니다. 이 약물 덕분에 태아 헤모글로빈이 증가하고 용혈이 감소합니다. 이 도구의 효과를 높이기 위해 의사는 환자에게 "에리스로포이에틴"을 복용하도록 처방합니다. 이 기술은 심한 형태의 질병을 치료하는 동안에 만 적용 할 수 있습니다..

치료의 주요 목표는 급성 및 만성 합병증의 예방입니다. 5 세 미만의 영유아에게는 수막 구균, 헤모필루스 인플루엔자 B 형 백신이 제공됩니다. 예방 조치로, 나이가 많은 어린이는 "Penicillin"125-250 mg을 섭취해야합니다. 매일, 열이 나타나면, 집중적 인 항균 절차를 수행해야합니다. 만성 질환이있는 환자는 매일 1mg의 엽산을 섭취해야합니다.

통증 위기는 진통제 치료로 이어집니다. 모르핀의 장기 주입이 가장 효과적이라고 믿어집니다. 의사는이 약물의 특이성과 약물 중독을 배제하기 위해 환자가 통증을 재발하는 경향을 고려합니다..

급성 흉부 증후군 동안 산소 흡입, 주입 절차 및 항생제를 복용합니다 (Erythromycin, Ceftriaxone). 혈액 검사가 60mm 미만인 경우. HG. 미술. PaO2, 의사는 교환 수혈을하기로 결정.

골수염을 치료하기 전에 환자는 생검을받습니다. 이 절차로 긍정적 인 결과를 얻지 못하면 수혈 요법과 풀 레이어 스킨 플랩 이식을 사용하십시오.

이 유형의 혈액 빈혈 (ICD10 코드-국제 질병 분류-D55-D59)에서 회복 가능성은 골수 이식에 의해 제공됩니다. 그러나 현재까지이 기술은 널리 사용되지 않습니다..

발효 증

이 유형의 질병은 적혈구 효소 활동의 결핍이 특징입니다. 이 질병을 유발하는 유전자는 남성 라인을 따라 유전되며, 대부분 아프리카 인, 중국인 및 지중해 거주자 사이에서 발생합니다. 여성의 경우 질병이 드물다.

표지판

용혈성 빈혈 (증상이 빠르게 진행됨)은 용혈성 위기에 의해 나타납니다. 과학자들은 질병의 증상이 자극 요인에 노출 된 후 몇 시간 후에 관찰 될 수 있다고 지적합니다.

  • 전염병;
  • 콩 식품;
  • 의료 제제 (아스피린, 퀴닌, 술 파닐 아미드 등).


아스피린은 용혈성 빈혈을 유발할 수 있습니다

치료

질병을 치료할 때 의사는 감염과 싸우고 특정 약물의 사용을 배제하며 콩을 금지합니다. 수혈이 수행되지만 엄격한 지표가 있습니다..

막부 병증

이러한 질병은 적혈구 단백질의 구조적 이상을 특징으로하며, 그 배경에 대해 막을 위반하면 혈관 외 용혈이 발생합니다. 이 유형의 빈혈은 다음과 같은 형태로 나뉩니다.

  1. 소 구체 용혈성 빈혈은 대부분의 경우 상 염색체 우성 유형에 의해 전염되며, 그 동안 세포 골격 결함이 관찰됩니다. 이 질병의 결과로 적혈구는 직경이 7 미크론 미만인 미세 구 세포로 변합니다. 이 질병은 신생아에서도 모든 연령대에서 나타납니다. 주요 증상으로는 담낭에 담낭의 존재로 나타나는 황달, 비장 비대 및 과형성이 있습니다. 혈액 검사는 미세 구 세포를 감지합니다. 자발적인 열화는 2 일 이내에 발생하는 용혈로 인해 발생합니다. 이 과정은 포도당을 혈액에 주입함으로써 중단 될 수 있습니다. 비장 절제술 후 환자가 회복되어 미세 구내 용혈성 빈혈이 재발하지 않도록 장기간에 걸쳐 엽산 처방.
  2. Ovalocytosis는 microspherocytosis의 상태에서와 같이 일반적으로 말초 혈액 검사 중에 우연히 감지됩니다. 질병으로, 감소 된 농도의 헤모글로빈이 관찰 될 수 있습니다. 이 유형의 치료법은 미세 구균 세포증 방법과 유사합니다..
  3. 구내 세포는 적혈구를 변화시키고 한쪽은 볼록하고 다른 쪽은 오목하며 슬릿 같은 공간을 형성합니다. 적혈구는 과수 화 및 탈수 될 수 있습니다. 질병의 임상상은 가벼운 용혈로 특징 지어 질 수 있습니다..

용혈성 빈혈의 원인

우리가 이미 말했듯이, 일부 경우에, 그러한 빈혈은 적혈구 막 또는 헤모글로빈 자체의 잘못된 구조뿐만 아니라 신체에서 효소의 불충분 한 합성을 초래할 수있는 다양한 유전 적 결함의 결과입니다.

이 질병의 후천적 형태로 인해 적혈구는 특정 환경 요인의 영향으로 너무 빨리 분해되기 시작합니다. 이러한 요인에는 특정 유형의 약물 복용, 예를 들어 설폰 아미드, 독성 화학 물질 섭취, 심한 신체 활동, 이전 감염성 질환, 광범위한 화상 등이 포함될 수 있습니다..

어떤 경우에는 빈혈은 악성 혈액 질환, 신체 의자가 면역 장애 및 일부 유형의 심혈관 병리로 인해 발생합니다..

빈혈의 원인

용혈성 빈혈의 원인은 다음과 같습니다.

  • 심혈관 시스템의 선천성 병리.
  • 백혈병.
  • 혈액 세포에 대한 독성 효과.
  • 붉은 털 그룹에 해당하지 않는 수혈 절차 수행.
  • 기생충의 병원성 활동.
  • 특정 약물의 장기 사용.

올바른 치료를 처방하기 위해 질병의 원인을 먼저 확인합니다. 그러나 병리학의 유형을 결정한 후에도 항상 발달을 막을 수는 없습니다..

그것이 무엇인지, 질병이 얼마나 위험한지 이해하려면 원인을 일으키는 주요 원인을 알아야합니다.

  • 성인, 어린이 및 깨진 유전자에서 헤모글로빈과 적혈구의 적절한 순환을 막는 유전성 염색체 결함은 모든 자손에게는 아니지만 부모에게서 전염됩니다.
  • 결합 조직 및 혈관에 영향을 미치는자가 면역 질환;
  • 혈액 질환 (다양한 정도의 백혈병);
  • 바이러스 성, 전염성, 세균성 전염병;
  • 화학 물질, 산업 독 및 화합물에 의한 중독;
  • 화상, 외상, 수술 절차;
  • 수혈 오류 (그룹의 불일치, 붉은 털);
  • 선천성 심장병, 큰 혈관;
  • 임신 중 엄마와 아기의 붉은 털 충돌.

질병은 특정 약물의 통제되지 않은 사용, 혈관 분로의 존재, 인공 심장 판막으로 발생할 수 있습니다.

용혈성 빈혈의 증상

선천성 및 후천성 빈혈이있는 임상상은 다소 다릅니다. 대부분의 경우 선천성 병리학 적 과정은 적혈구 막의 다양한 결함으로 인해 발생합니다. 이러한 질병의 첫 증상은 절대적으로 모든 연령에서 발생할 수 있지만 대부분 십대 연령대에 나타납니다..

선천성 용혈성 빈혈의 주요 증상은 피부와 눈에 보이는 점막의 황색 염색입니다. 황달의 강도는 병리의 심각성에 직접적으로 의존합니다. 아픈 사람은 대변이 강렬한 어두운 색을 얻고 소변도 크게 어둡게한다는 사실에주의를 기울입니다. 대부분의 경우, 그러한 환자는 비장 비대증, 때로는 간 비대 비대증으로 발전합니다. 정기적으로 발생하는 용혈성 위기가 특징적입니다. 용혈성 위기는 체온 상승, 현저한 약점 및 현기증으로 나타납니다. 메스꺼움과 구토, 복통 통증.

대부분의 경우이 병리의 획득 형태로 급성 용혈성 위기로 임상 양상이 시작됩니다. 아픈 사람은 갑자기 체온이 상승하고 심한 약점이 있다고 불평합니다. 심한 현기증, 두근 두근 및 호흡 곤란과 같은 증상이 나타납니다. 이 배경에 대해 간과 비장의 크기가 증가하면서 피부와 점막의 황색 염색이 빠르게 결합됩니다..

이 병리학 적 과정의 독성 변형은 가장 심하게 진행됩니다. 환자의 상태가 빠르게 악화되고 오른쪽 hypochondrium과 허리에 뚜렷한 열과 통증이 있습니다. 구토가있는 구역질은 필수입니다. 대략 3 일째에 황달이 나타나고 혈액에서 간접 빌리루빈 수치가 증가합니다. 환자에게 의료 지원이 제공되지 않는 경우 신장 및 간 기능 부전을 나타내는 증상이 증가 할 수 있습니다..

치료

병리 치료는 복잡한 과정입니다. 올바른 치료법을 처방하려면 환자의 혈액에 대한 완전한 그림이 필요합니다. 일반적인 조치는 다음과 같습니다.

  • 비타민 B12와 엽산 섭취;
  • 글루코 코르티코이드 그룹의 호르몬 사용- "Cortineff", "Dexamethasone" "Prednisalon";
  • 감염으로 인한 합병증 예방.

때로는 적혈구가 너무 빨리 파괴되어 정확한 진단을 내릴 시간이 없습니다. 기증자로부터 수혈이 필요한 조치를 취하는 반면.

낫 세포 빈혈증 또는 지중해 성 빈혈은 데페 록 사민과 같은 과도한 철분을 제거하는 약물로 치료합니다..

일부 종의 유전 적 특성의 용혈 빈혈로 비장을 제거하기 위해 수술이 수행됩니다. 가장 최적은 3-5 세의 나이에 구현하는 것이지만 때로는 이전에 필요합니다..

어떤 경우에는 골수 이식이 필요합니다..

민간 요법에서 철분 결핍 빈혈과 동일한 허브가 치료에 사용됩니다. 알코올이나 보드카에 약용 쑥을 주입하여 코스에 가져가는 것이 좋습니다..

혈액의 구성을 개선하기 위해 대체 의학은 민들레 잎에서 블루 베리, 파슬리, 주스를 주입하는 것이 좋습니다.

용혈성 빈혈

적혈구 수의 동시 감소로 또는 혈액없이 헤모글로빈 양이 감소하는 것을 특징으로하는 병리학 적 상태를 빈혈이라고합니다. 대부분이 질병은 기존의 병리학 배경에 대해 두 번째로 발생합니다..

이 기사에서는 적혈구 (적혈구)의 빠른 파괴로 인한 빈혈에 대해 자세히 설명합니다. 그것은 용혈이라고하며 많은 양의 간접 빌리루빈이 방출됩니다. 일반적으로 적혈구의 수명주기는 백에서 백 이십일입니다. 이 위반으로 그들은 형성 후 평균 2 ~ 3 주 후에 사망합니다. 통계에 따르면 용혈성 빈혈은 전 세계 인구의 약 1 %에서 발생합니다.

발달 메커니즘에 따라 이러한 빈혈은 선천적이거나 후천적 일 수 있습니다. 선천적 인 형태는이 질병의 유전 적 성질을 의미합니다. 여러 옵션으로 나뉩니다.

  • 적혈구 막 병증-적혈구 막 구조의 위반과 관련이 있습니다.
  • 발효 증-특정 효소의 불충분 한 생산으로 인한;
  • 헤모글로빈 병증-헤모글로빈 자체의 구조 결함.

후천성 용혈성 빈혈은 출생 후 발생합니다. 후천성 막 병증, 면역 및 독성 변이체와 같은 일부 옵션도 분류에 포함됩니다. 이전의 경우와 마찬가지로, 어떤 이유로 든 적혈구 막의 질적 구조가 위반되기 때문에 획득 된 막 병증이 발생합니다. 면역 변이체는자가 면역 과정의 결과입니다. 독성 버전에서 적혈구는 신체에 대한 독성 영향으로 너무 빨리 파괴됩니다.

분류

모든 용혈성 빈혈은이 원칙에 따라 분류됩니다..

획득 형태-적혈구에 파괴적인 영향을 미치는 외부 요인의 특정 영향으로 개발.

  • 자가 면역 용혈성 빈혈;
  • 기계적 적혈구 손상 또는 물질의 기생, 독성 영향 유발으로 인한 빈혈.

유전성 또는 선천성 형태-유 전적으로 결정된 이상이있는 적혈구의 활동에 미치는 영향의 결과.

  • 막 병증;
  • 혈색소 병증 (세포 빈혈, 지중해 빈혈 등);
  • 적혈구 병증 (Minkowski-Shoffar anemia);
  • 발효 증.

용혈성 빈혈의 원인

우리가 이미 말했듯이, 일부 경우에, 그러한 빈혈은 적혈구 막 또는 헤모글로빈 자체의 잘못된 구조뿐만 아니라 신체에서 효소의 불충분 한 합성을 초래할 수있는 다양한 유전 적 결함의 결과입니다.

이 질병의 후천적 형태로 인해 적혈구는 특정 환경 요인의 영향으로 너무 빨리 분해되기 시작합니다. 이러한 요인에는 특정 유형의 약물 복용, 예를 들어 설폰 아미드, 독성 화학 물질 섭취, 심한 신체 활동, 이전 감염성 질환, 광범위한 화상 등이 포함될 수 있습니다..

어떤 경우에는 빈혈은 악성 혈액 질환, 신체 의자가 면역 장애 및 일부 유형의 심혈관 병리로 인해 발생합니다..

민간 요법

민간 요법은 헤모글로빈을 증가시키는 데 도움이되며, 무기고에는 혈액에서 헤모글로빈 수치를 높이는 많은 요리법이 있습니다. 몇 가지 레시피를 고려하십시오.

  • 요리를하려면 150ml의 신선한 알로에 주스 + 250g의 꿀과 350ml의 Cahors 와인이 필요합니다. 모든 것을 잘 섞어서 1 달 동안 하루에 3 번 1 스푼 씩 섭취하십시오..
  • 다음 주입으로 좋은 효과를 얻을 수 있습니다. 당신은 필요합니다 : 장미 엉덩이, 10g의 동등한 부분에 야생 딸기 과일. 과일은 끓는 물로 채워지고 15 분 동안 수조에 넣은 다음 식히고 짜서 하루에 2 번 1/2 컵을 섭취해야합니다.
  • 딸기 잎 (2 큰술 L.) 끓는 물을 부어 여과하고 하루에 3 번 2 큰술 가져 가야합니다..

민간 요법으로 치료하는 것은 보조 요법으로 만 사용될 수 있습니다. [애드 센스 3]

용혈성 빈혈의 증상

선천성 및 후천성 빈혈이있는 임상상은 다소 다릅니다. 대부분의 경우 선천성 병리학 적 과정은 적혈구 막의 다양한 결함으로 인해 발생합니다. 이러한 질병의 첫 증상은 절대적으로 모든 연령에서 발생할 수 있지만 대부분 십대 연령대에 나타납니다..

선천성 용혈성 빈혈의 주요 증상은 피부와 눈에 보이는 점막의 황색 염색입니다. 황달의 강도는 병리의 심각성에 직접적으로 의존합니다. 아픈 사람은 대변이 강렬한 어두운 색을 얻고 소변도 크게 어둡게한다는 사실에주의를 기울입니다. 대부분의 경우, 그러한 환자는 비장 비대증, 때로는 간 비대 비대증으로 발전합니다. 정기적으로 발생하는 용혈성 위기가 특징적입니다. 용혈성 위기는 체온 상승, 현저한 약점 및 현기증으로 나타납니다. 메스꺼움과 구토, 복통 통증.

대부분의 경우이 병리의 획득 형태로 급성 용혈성 위기로 임상 양상이 시작됩니다. 아픈 사람은 갑자기 체온이 상승하고 심한 약점이 있다고 불평합니다. 심한 현기증, 두근 두근 및 호흡 곤란과 같은 증상이 나타납니다. 이 배경에 대해 간과 비장의 크기가 증가하면서 피부와 점막의 황색 염색이 빠르게 결합됩니다..

이 병리학 적 과정의 독성 변형은 가장 심하게 진행됩니다. 환자의 상태가 빠르게 악화되고 오른쪽 hypochondrium과 허리에 뚜렷한 열과 통증이 있습니다. 구토가있는 구역질은 필수입니다. 대략 3 일째에 황달이 나타나고 혈액에서 간접 빌리루빈 수치가 증가합니다. 환자에게 의료 지원이 제공되지 않는 경우 신장 및 간 기능 부전을 나타내는 증상이 증가 할 수 있습니다..

철 결핍 성 빈혈

철분 결핍 빈혈 증상이 많이 있으며 종종 다른 빈혈 증상과 유사합니다.

  • 먼저 피부. 칙칙하고, 창백하고, 벗겨지고 건조해진다 (보통 손과 얼굴에).
  • 둘째, 손톱. 그들은 취성, 둔하고 부드러워지고 각질 제거를 시작합니다..
  • 셋째, 머리카락. IDA를 가진 사람들은 깨지기 쉽고, 쪼개지고, 집중적으로 떨어지고 천천히 자랍니다..
  • 넷째, 이빨. 철분 결핍 빈혈의 특징적인 징후 중 하나는 치아와 충치의 착색입니다. 치아의 법랑질이 거칠어지고 치아 자체가 이전의 광택을 잃습니다..
  • 빈혈의 징후는 종종 위축성 위염, 장의 기능 장애, 비뇨 생식기 등의 질병입니다..
  • IDA 환자는 미각 및 후각 변태로 고통받습니다. 이것은 점토, 분필, 모래를 먹고자하는 욕구에서 나타납니다. 종종 그러한 환자는 바니시, 페인트, 아세톤, 가솔린, 배기 가스 등의 냄새를 좋아하기 시작합니다..
  • 철분 결핍 빈혈은 일반적인 상태에 반영됩니다. 그것은 머리 부분에 빈번한 통증, 두근 두근, 약점, "중지"의 깜빡임, 현기증, 졸음이 동반됩니다.

IDA에 대한 혈액 검사에서 헤모글로빈이 심각하게 떨어졌습니다. 적혈구의 수준도 감소하지만 빈혈은 본질적으로 저 색소 (색상 지수가 감소하는 경향이 있기 때문에)보다 적습니다. 혈청에서 철분 함량이 크게 떨어집니다. 말초 혈액에서 측면 세포가 완전히 사라짐.

그 원인

어린이에게서 종종 발견되는 고려 대상 그룹의 유전 빈혈 종에서 다음의 발달에 기여하는 요인 :

  • 적혈구 막의 유전 적 유형의 결함;
  • 헤모글로빈 구조의 위반;
  • 오작동 효소 시스템.

이 모든 것은 생산 된 혈액 세포의 열등 성과 빠른 파괴로 이어집니다..

동시에 적혈구의 용혈 (후천성 빈혈의 경우)은 외부뿐만 아니라 내부의 요인의 작용으로 인해 발생합니다..

면역 용혈성 병리는 다음과 같은 배경에서 발생합니다.

  • 수혈 후 반응;
  • 예방 접종;
  • 신생아의 용혈성 질환;
  • 특정 약물 복용 (예 : 진통제, 말라리아 예방약 등).

적혈구에 대한 항체가 형성되는자가 면역 반응의 발생은 다음에 기여합니다.

  • 림프구 육종 증;
  • 만성 림프 구성 백혈병;
  • 골수종
  • 급성 백혈병;
  • 단단한 통화;
  • 비특이적 궤양 성 대장염;
  • 톡소 플라스마 증;
  • 매독;
  • 감염성 단핵구증;
  • 폐렴.

혈관 내 용혈은 종종 중독으로 인해 발생합니다.

  • 버섯;
  • 비소;
  • 납 및 기타 중금속;
  • 알코올.

적혈구의 가속화 된 파괴는 그러한 요인이 그에 대한 기계적 영향으로 발생합니다.

  • 물리적 계획의 높은 부하;
  • 말라리아;
  • 심장 판막 보철;
  • 악성 고혈압;
  • 부패;
  • 큰 화상;
  • 고압 산소 공급.

임신 빈혈

임산부의 질병을 진단하기 위해 실험실 테스트는 두 단계로 수행됩니다. 첫 번째는 질병의 존재를 확인하고 두 번째는 적혈구의 파괴에 영향을 미치는 요인을 찾습니다..

의사는 임산부로부터 과거 임신 과정, 조기 중단의 존재 또는 죽은 아이의 출생, 기존 어린이의 발달 정도, 아버지의 붉은 피에 대한 모든 것을 발견합니다..

부정적인 붉은 털을 가진 어머니의 항체가있는 경우, 감마 글로불린이 예방을 위해 도입되어 공격적 효과가 감소합니다.

조짐

유전성 빈혈의 형태는 매우 다양하지만 가장 흔한 Minkowski-Shoffar 질환, 그렇지 않으면 "마이크로 스페로 사이토 시스"라고합니다. 여기에서 적혈구 열등은 막과 악토 마이 오신 유사 단백질에 지질이 없기 때문에 발생합니다. 혈액 세포 파괴는 비장에서 직접 발생.

이 질병의 발달은 다음에서 발생할 수 있습니다.

  • 신생아;
  • 학교 아이들;
  • 젊은 사람들;
  • 노인.

그러나 청소년들은 종종 고통을 겪습니다. microspherocytosis의 과정은 다음과 함께 위기의 규칙적인 재발을 특징으로합니다.

  • 온도
  • 약점
  • 구토
  • 현기증
  • 복통.

다른 명백한 징후는 다음과 같습니다.

  • 황달;
  • 암갈색 대변.
  • 담낭염의 형성;
  • 비장 비대;
  • 간.

microspherocytosis가있는 어린이조차도 선천성 이형성증이 종종 발견됩니다.

  • 사시;
  • 부정 교합;
  • 탑 두개골;
  • 고딕 양식의 하늘
  • 안장 코;
  • bradydactyly (또는 polydactyly).

성인의 경우 다리의 영양 궤양이 일반적인 증상으로 간주됩니다..

적혈구에 특정 효소가 없기 때문에 효소 형 용혈성 빈혈이 발생합니다. 이 질병은 악화없이 원활하게 진행되며 다음을 동반합니다.

  • 창백한 황달;
  • 심장 잡음;
  • 간 비대.

가혹한 형태에서, 징후 세트는 전술 한 표준 용혈성 위기에 해당한다. 적혈구의 죽음은 혈관에서 발생합니다. 왜냐하면 그들은 소변으로 직접 방출되기 때문에 눈에 띄게 어두워집니다..

후천성 빈혈 중에서자가 면역 병리가 가장 흔합니다. 여기서 위기는 항상 갑자기 시작되고 예리합니다. 그와 함께 :

  • 발열;
  • 즉각적인 약점;
  • 호흡 곤란;
  • 빈맥;
  • 현기증;
  • 복부 및 요추의 통증;
  • 황달;
  • 비장과 간 모두의 확대.

공격하기 전에 때때로 발생합니다 :

고려중인 빈혈 종의 일부 형태는 감기에 대한 감수성이 증가하는 특징이 있습니다. 이 배경에 대해 다음을 개발하십시오.

  • 혈색소뇨 증;
  • 두드러기;
  • 레이노 증후군.

독성 유형 용혈 빈혈에는 다음과 같은 증상이 있습니다.

  • 약점 증가;
  • 갈비뼈 아래의 오른쪽과 오른쪽에 통증;
  • 고온;
  • 혈색소뇨 증.

며칠 후에 시작됩니다.

신장 및 간부전은 나중에 발생합니다.

유전 용혈성 비 구상성 빈혈

이 질병은 적혈구 효소의 활동, 선천적으로 포도당 -6- 포스페이트 탈수소 효소 (G-6-FD)의 선천적 감소에 의해 발생합니다. 모든 연령대의 악화로 표시됩니다. 용혈은 스트레스가 많은 상황, 병간 질환, 말 콩 소비 (즐거움), 의약품 및 비타민 섭취 : 설폰 아미드, 니트로 푸란, 살리 실 레이트, 퀴닌 유도체, 산화 방지제, 아스코르브 산, 비타민 K의 합성 유사체 등으로 유발됩니다. 신생아 시대에, 용혈성 빈혈의 유사한 위기는 면역 학적 갈등이없는 경우에도 빌리루빈 뇌병증 (핵 황달)의 발병에서 병원성 인자 중 하나로 작용할 수 있습니다. 급성 용혈에는 심각한 빈혈 (정상 또는 거대 세포, 과다 재생성), 적혈구에서 Heinz 신체의 출현이 적습니다-혈색소뇨 증, 무 뇨증, 저혈압 쇼크. 진단은 G-6-PD 및 기타 효소 (피루브산 키나아제, 글루타티온 시스템)의 존재를 직접 결정하여 확인됩니다..

급성 발작에서 용혈을 일으킨 치료 약물이 취소되고 포도당 용액이 정맥 내로 투여됩니다..

  • 심한 빈혈에서 수혈이 수행됩니다.
  • 신생아의 고 빌리루빈 혈증으로 대체 수혈;
  • 장기간의 항문 뇨로 체외 투석이 나타납니다.

대부분의 경우 용혈 빈혈 치료가 유리합니다..