항 인지질 항체, IgG 및 IgM의 면역 블롯

항 인지질 항체의 면역 블롯-하나의 실험실 테스트에서 항 인지질 증후군의 발달과 관련된 여러자가 항체를 분석 할 수있는 면역 학적 연구.

항 인지질 증후군의 검출을위한 APS 면역 블 롯팅, 항 인지질 항체 분석, 웨스턴 블롯 분석.

연구에 사용할 수있는 생체 재료?

연구 준비 방법?

  • 검사 전 30 분 동안 담배를 피우지 마십시오.

연구 개요

항 인지질 증후군은 임상 적으로 동맥 및 정맥 혈전증, 산과 병리 (첫째, I 및 II 임신 및 조기 출생의 습관성 유산), 혈소판 감소증 및 혈액에서 순환하는 항 생식 증 항체와 관련이있는자가 면역 질환입니다..

항 인지질 항체는 APS의 실험실 마커 일뿐만 아니라 임상 증상의 발병 기전에서 주요한 역할을합니다. AFLA는 혈액 응고 시스템의 조절의 기초를 형성하는 과정에 영향을 미칠 수 있으며 균형을과 응고, 즉 혈전증으로 바꿉니다. 혈전증 과정은 AFLA와 혈소판 막의 인지질, 내피 (내부에서 혈관을 라이닝하는 세포) 및 인지질과 관련된 혈장 단백질과의 상호 작용을 포함합니다. AFS를 사용하면 모세 혈관에서 큰 동맥에 이르기까지 모든 혈관의 혈관에 영향을 줄 수 있으며, 이로 인해 질병의 다양한 임상 증상이 나타납니다.

항 인지질 항체는 인지질 분자의 특정 영역을 인식하는 상이한 부류 (IgA, IgM 및 IgG)의 면역 글로불린 패밀리이다. 그러나 최근 연구에 따르면 AFLA의 주요 목표는 인지질 그 자체가 아니라 소위 보조인자인 인지질 자체에 결합하는 혈장 단백질이라는 것이 밝혀졌습니다. 보조 인자-인지질 복합체는 특정 항체가 생성되는 새로운 분자 서열을 형성한다.

따라서, AFLA는 다음을 포함하는 혈장에서 인지질 및 단백질 항원의 이종 그룹과 반응합니다.

  • 인지질-카디오 리핀, 포스파티딜 세린, 포스파티딜 이노시톨, 포스파티딜 에탄올 아민, 포스파티딜콜린 및 포스파티딜 산;
  • 혈장 단백질- "보조 인자"-β2- 당 단백질 I, 프로트롬빈, 트롬빈, 단백질 S, 단백질 C, 아 넥신 V.

APS의 배경에서 심근 경색의 위험이 증가한 것은 AFLA 스펙트럼에서 저밀도 산화 된 지단백질에 대한 항체의 검출 후 확인되었으며, 이는 죽상 동맥 경화증의 발병 기전에서 주요한 역할을한다.

2006 년 시드니에서 채택 된 항 인지질 증후군에 대한 두 가지 임상 매개 변수 (혈전증 및 산부인과 병리)와 함께 현재 사용되는 진단 기준에는 루푸스 항응고제 (인지질 의존성 혈액 응고 검사에서 결정)와 항체의 세 가지 징후가 포함됩니다. 효소 면역 분석법에 의해 결정된 카디오 리핀 및 β2- 당 단백질 I 클래스 IgM 및 IgG에 대한 항체.

카디오 리핀에 대한 항체는 AFLA의 주요 부분이며, 그 존재는 일반적으로 혈전증 및 혈소판 감소증의 발달과 관련이 있습니다. 혈전증의 임상상 배경에 대한 카디오 리핀에 대한 항체의 역가의 증가는 "APS"의 진단의 기초입니다.

β2- 당 단백질 I에 대한 항체. β2- 당 단백질 I은 천연 항응고제 활성을 갖는 혈청 단백질이다. 순환 AFLA는 β2- 당 단백질 I 및 카디오 리핀의 상호 작용에 의해 형성된 항원 구조를 인식한다. 카디오 리핀 및 β2- 당 단백질 I에 대한 항체는 APS의 주요 형태의 환자에서 더 자주 발견되며 임상상에서 심부 정맥 혈전증 및 폐색전증에 의해 지배됩니다.

높은 특이성에도 불구하고 APS 진단을 위해 이러한 실험실 기준 만 사용하는 것이 항상 충분하지는 않습니다. 항 인지질 증후군의 임상 증상이있는 경우 검사가 음성 일 수 있습니다. 따라서 환자가 APS 증상과 기준 실험실 매개 변수의 부정적인 결과가있는 경우 다른 인지질 및 보조 인자 단백질에 대한 항체 결정이 추가로 사용됩니다.

아 넥신 V에 대한 항체. 아 넥신 V의 역할은 태반의 혈관에서 혈전증을 예방하는 데 특히 중요합니다. 이 블록은 많은 조직에 존재하지만 주로 내피 세포와 태반에 존재합니다. 아 넥신 V는 내피 세포 및 영양막 세포의 막에서 포스파티딜 세린에 결합하기위한 프로트롬빈 (응고 인자)과 경쟁함으로써 혈액 응고를 방지하는 역할을한다. 아 넥신 V 분자는 차단 층을 형성하며, 영양막 표면에서는 혈전증이 발생하지 않습니다. APS 환자에서,이 단백질에 대한 항체는이를 내피 세포 및 영양막 세포 표면으로부터 변위시켜 태반 혈관의 혈전증 및 임신 상실을 초래한다. 아 넥신 V에 대한 항체는 2 차 항 인지질 증후군 (다른자가 면역 질환의 배경에서 발생)으로 각각 더 자주 검출되며, 이러한 환자의 임상상에서 습관성 유산 증후군이 더 일반적입니다..

프로트롬빈에 대한 항체. 이 항체의 존재는 혈전증의 주요 원인 중 하나이며, 특히 정맥입니다. APS 환자에서, 프로트롬빈에 대한 IgM 항체의 증가 된 수준은 약 30 %에서, IgG는 18 %의 경우에서 검출됩니다.

트롬빈 항체는 항 인지질 증후군 진단에 가장 민감한 검사 중 하나입니다. 이 항체의 존재는 약 70 %의 사례에서 혈전 색전증 합병증의 발생과 관련이 있습니다. 이는 모든 APS 마커 중에서 가장 높습니다.

광범위한 항 인지질 항체를 연구하기 위해 면역 블로 팅 방법이 사용됩니다. 이는 항체와 특정 항원의 면역 학적 상호 작용을 기반으로합니다. 제조자에 의해 생산 된 면역 블롯 시험 시스템은 인지질 및 보조 인자 단백질의 항원이 고정되는 니트로 셀룰로스 스트립을 함유한다. 시험 혈청은 스트립에 적용되고, AFLA의 존재하에 각각의 항원에 결합합니다. 형성된 면역 복합체의 시각화는 특별한 효소와 염료를 첨가하여 수행됩니다. 개별 항원에 해당하는 부위의 스트립에 혈청에 항 인지질 항체가있는 경우 착색 된 밴드가 나타납니다. 이것은 긍정적 인 결과를 기록하는 방법입니다. 스트립의 색상 강도는 플러스 수로 추가로 설명 할 수 있습니다. 이것은 항체의 농도 및 친화도 (친화도)를 간접적으로 반영합니다..

이 연구는 무엇을 위해 사용됩니까??

  • AFLA 가족에 속한 환자의 혈액에서자가 항체를 감지하려면.

연구 일정이 정해 졌을 때?

  • 임상상이 APS (루푸스 항응고제, 카디오 리핀 및 β2- 당 단백질 I에 대한 IgM 및 IgG 클래스의 항체)에 대해 시드니 실험실 기준에서 권장하는 음성 검사 결과와 일치하지 않는 경우.

결과는 무엇을 의미합니까??

구성 요소 기준값, 단위 OP
IgG 클래스 카디오 리핀 항체0-30
카디오 리핀에 대한 IgM 항체0-30
IgG 인산 항체0-30
IgM 인산 항체0-30
IgG 포스파티딜콜린 항체0-30
포스파티딜콜린에 대한 IgM 항체0-30
IgG 포스파티딜 에탄올 아민 항체0-30
포스파티딜 에탄올 아민에 대한 IgM 항체0-30
포스파티딜 글리세롤에 대한 IgG 항체0-30
포스파티딜 글리세롤에 대한 IgM 항체0-30
IgG 포스파티딜 이노시톨 항체0-30
포스파티딜 이노시톨에 대한 IgM 항체0-30
IgG 포스파티딜 세린 항체0-30
포스파티딜 세린에 대한 IgM 항체0-30
아 넥신 V 클래스 IgG에 대한 항체0-30
아 넥신 V 클래스 IgM에 대한 항체0-30
베타 -2 IgG 클래스 당 단백질에 대한 항체0-30
베타 -2 IgM 클래스 당 단백질에 대한 항체0-30
IgG 프로트롬빈 항체0-30
IgM 프로트롬빈 항체0-30

면역 블 롯팅은 정성적인 테스트이며, "감지 된"또는 "감지되지 않은"형식으로 답변을 제공합니다. AFLA의 검출은 항 인지질 증후군의 진단에 유리하지만, 긍정적 인 결과는 임상상과 함께 평가되어야합니다..

결과에 영향을 줄 수있는 것?

건강한 사람들의 약 5 %는 AFLA 역가가 증가하고, 나이가 들어감에 따라 AFS 증가로 고통받지 않는 AFLA 양성인의 비율이 증가합니다. 항 인지질 항체의 검출 빈도는 또한 염증,자가 면역 및 전염병 (매독, HIV 감염, 바이러스 성 C 형 간염, 헤르페스 바이러스 감염), 악성 신 생물 및 특정 약물 (정신성 약물, 경구 피임약)을 복용하는 환자에서 증가합니다. 따라서 임상 증상이없는 실험실 징후는 "APS"진단을위한 충분한 조건이 아닙니다..

일차 항 인지질 증후군 외에도 결합 조직의 다른 질병의 배경에 대해 발생하는 이차 증후군이 있습니다. 그러나, 일부 환자에서, APS의 징후가 일차 결합 조직 질환 (전신성 홍 반성 루푸스, 동맥 주위 선염, 전신성 경피증, 류마티스 관절염)의 증상이 시작되기 전에 나타날 수있다. 따라서 APS가 의심되는 환자를 검사 할 때는 선별 검사로서 항핵 인자 결정이 진단 프로그램에 포함되어야합니다..

  • 카디오 리핀, IgG 및 IgM에 대한 항체
  • β2- 당 단백질 I, IgG 및 IgM에 대한 항체
  • 루푸스 항응고제
  • 반핵 요인

연구를 처방하는 사람?

혈액 전문의, 류마티스 전문의, 산부인과 전문의, 혈관 외과 의사, 폐과 전문의, 일반 개업의, 일반 개업의.

문학

  1. 실험실 및 진단 테스트 매뉴얼, 9 판, Frances Fischbach, Marshall B. Dunning III. Wolters Kluwer Health, 2015. 페이지 609.
  2. Henry A의 실험실 방법에 의한 임상 진단 및 관리, 23e Richard A. McPherson MD MSc (저자), Matthew R. Pincus MD PhD (저자). 성... 루이, 미주리 : Elsevier, 2016. Page1014.
  3. 임상 실험실 진단 : 국가 가이드 라인 : 2 권 – T. II / Ed. V.V. Dolgova, V.V. Menshikova. -M.: GEOTAR-Media, 2012.S. 96-99, 150-154.

항 인지질 증후군-진단 (시험), 치료 (의학 요법), 예후. 어떤 의사에게 APS와 연락해야합니까?

이 사이트는 정보 제공 목적으로 만 참조 정보를 제공합니다. 질병의 진단 및 치료는 전문가의 감독하에 수행해야합니다. 모든 약물에는 금기 사항이 있습니다. 전문가 상담 필요!

진단 APS

항 인지질 증후군 기준

현재 항 인지질 증후군의 진단은 특별히 개발되고 승인 된 기준에 근거하여 이루어집니다. 진단 기준은 2006 년 삿포로에서 개최 된 APS 진단에 관한 XII 국제 심포지엄에서 합의되고 채택되었습니다..

Sappor의 진단 기준은 임상 및 실험실 기준을 포함하며, APS 진단을 위해 반드시 평가해야합니다. 항 인지질 증후군에 대한 임상 및 실험실 기준이 표에 나와 있습니다.

APS의 임상 기준AFS 실험실 기준
혈관 혈전증은 장기 또는 조직의 작은 혈관의 혈전증의 하나 이상의 에피소드입니다. 이 경우 혈액 응고의 존재는 도플러 측정법, 이미징 방법 또는 장기 / 조직의 영향을받는 부위의 생검에 대한 조직 학적 검사로 확인해야합니다.IgM 및 IgG 유형의 카디오 리핀 (AKA, aKL)에 대한 항체는 12 주 이내에 적어도 두 번 상승 된 역가에서 검출되었습니다. 항체 수준에 대한 반복 연구는 6 주 이상의 간격으로 수행됩니다. 즉, 최소 6 주 사이에 APS를 올바르게 진단하기 위해서는 카디오 리핀에 대한 항체에 대한 두 번의 연속 테스트 사이에 12 주를 넘지 않아야합니다..
임신 병리학 (아래 사항은 노동 조합 "또는"을 통해 읽으십시오) :
  • 임신 연령 (임신 누락을 포함하여)에서 정상 태아 사망의 하나 이상의 설명 할 수없는 에피소드 또는
  • 자간전증, 자간전증 또는 태반 기능 부전으로 인해 임신 기간이 34 주 미만인 정상적인 아기의 조산 1 회 이상 또는
  • 어머니의 해부학 적 또는 호르몬 장애가 없을 때 임신 10 주째까지 3 번 이상의 자연 유산 및 어머니와 아버지의 유전 적 이상.
루푸스 항응고제 (VA)는 12 주 이내에 적어도 두 번 높은 역가에서 검출되었습니다. 루푸스 항응고제의 수준에 대한 반복적 인 연구는 6 주 이상의 간격으로 수행됩니다. 즉, 적어도 6 주 사이에 APS를 올바르게 진단하기 위해서는 루푸스 항응고제에 대한 두 번의 연속 테스트 사이에 12 주를 넘지 않아야합니다..
루푸스 항응고제의 농도는 viper venom (dRVVT)을 사용한 Russell 테스트에 따라 국제적으로 표준화되어 있으므로 결정해야합니다..
베타 -2- 당 단백질 -1 유형 IgM 및 IgG에 대한 항체는 12 주 이내에 적어도 2 회 상승 역가에서 검출되었다. 항체 수준에 대한 반복 연구는 6 주 이상의 간격으로 수행됩니다. 즉, 적어도 6 주 사이에 APS를 올바르게 진단하기 위해서는 베타 -2- 당 단백질 -1에 대한 항체에 대한 두 번의 연속 테스트 사이에 12 주를 넘지 않아야합니다..

항 인지질 증후군은 사람이 하나 이상의 임상 및 하나의 실험실 기준을 가질 때 진단됩니다. 다시 말해, 임상 적 기준 만 있지만 하나 이상의 실험실 기준이 누락 된 경우 APS 진단이 이루어지지 않습니다. 마찬가지로 APS는 실험실 기준이 있고 임상 기준이없는 경우에만 진단되지 않습니다. 12 주 미만 또는 연속 5 년 이상 혈액에 항 인지질 항체가있는 사람이 임상 기준이 없거나 12 주 미만 또는 5 년 이상 임상 증상이 있지만 혈액에 인지질에 대한 항체가없는 경우 APS 진단은 제외됩니다..

APS에 대한 실험실 기준을 결정하기 위해 혈액에서 항 인지질 항체의 농도를 적어도 두 번 연구해야하기 때문에 단일 검사로 진단하는 것은 불가능합니다. 혈액에서 항 인지질 항체에 대한 검사를 두 번 통과 한 경우에만 실험실 기준을 평가할 수 있습니다. 인지질에 대한 항체 수준이 두 번 증가한 경우에만 실험실 기준이 양성으로 간주됩니다. 항 인지질 항체가 한 번 고농도이고 두 번째는 정상인 것으로 밝혀지면 이는 부정적인 실험실 기준으로 간주되며 APS의 징후가 아닙니다. 결국, 혈액에서 항 인지질 항체 수준의 일시적인 증가는 매우 흔하며 감염성 질환, 심지어 일반적인 SARS 후에 고칠 수 있습니다. 인지질에 대한 항체 수준의 일시적 증가는 치료가 필요하지 않으며 몇 주 내에 자체적으로 진행됩니다..

인지질에 대한 항체의 수준을 결정할 때 IgG와 IgM의 농도를 모두 감지해야한다는 점을 기억해야합니다. 즉, 카디오 리핀에 대한 IgG 항체의 수준 및 카디오 리핀에 대한 IgM의 수준, 베타 -2- 당 단백질 -1에 대한 IgG 항체의 농도 및 베타 -2- 당 단백질 -1에 대한 IgM의 농도를 결정해야한다.

항 인지질 증후군의 진단이 확인되거나 반박 된 후 혈액 내 인지질에 대한 항체 수준을 제어 할 필요가 없습니다. 최근 스트레스 또는 SARS와 같은 다양한 이유로 인해 수준이 변동될 수 있기 때문입니다..

항 인지질 증후군은 유사한 임상 증상이있는 다음 질병으로 구별해야합니다.

  • 후천성 및 유전성 혈전증;
  • 섬유소 분해 결함;
  • 혈액을 포함한 모든 국소화의 악성 종양;
  • 죽상 경화증;
  • 색전증
  • 심실 혈전증이있는 심근 경색;
  • 감압병;
  • 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증 (TTP) / 용혈성 요독 증후군 (HUS).

검사 및 복용 방법 (항 인지질 증후군의 마커)

항 인지질 증후군을 진단하려면 아침에 정맥에서 혈액을 공복 상태로 기증하고 전체 건강 배경에 기증해야합니다. 즉, 사람이 감기에 걸렸거나 어떤 이유로 든 기분이 좋지 않으면 AFS를 테스트 할 가치가 없습니다. 상태의 정규화를 기다린 다음 필요한 샘플을 전달해야합니다. 검사를 통과하기 전에 특별한식이 요법을 따를 필요는 없지만 알코올, 흡연 및 정크 푸드 섭취를 제한해야합니다. 생리주기의 어느 날 에나 시험을 볼 수 있습니다..

항 인지질 증후군을 진단하려면 다음 검사를 수행해야합니다.

  • IgG, IgM 유형의 인지질에 대한 항체;
  • 카디오 리핀 유형 IgG, IgM에 대한 항체;
  • 항체 베타 -2- 당 단백질 1 유형의 IgG, IgM;
  • 루푸스 항응고제 (실험실의이 매개 변수는 독사 독을 사용한 러셀 테스트로 결정하는 것이 가장 좋습니다);
  • 안티 트롬빈 III;
  • 혈소판 수를 가진 일반적인 혈액 수;
  • 응고도 (APTT, 혼합 APTT, TV, INR, 카올린 시간, 피브리노겐);
  • Wasserman 반응 (결과는 AFS에 긍정적 임).

표시된 검사는 "항 인지질 증후군"의 진단을하거나 반박하기에 충분합니다. 또한 의사의 권고에 따라 혈액 응고 시스템의 상태를 특징으로하는 다른 지표 (예 : D-dimers, RFMC, 혈소판 등)도 취할 수 있습니다. 그러나 이러한 추가 검사는 항 인지질 증후군의 진단을 명확히하는 데 도움이되지 않지만 응고 시스템과 혈전증의 위험을 가장 완전하고 정확하게 평가할 수 있습니다.

항 인지질 증후군 치료

현재 항 인지질 증후군의 치료는 어려운 작업입니다. 병리학 발달의 메커니즘과 원인에 대한 신뢰할 수 있고 정확한 데이터가 없기 때문입니다. 그렇기 때문에 치료는 문자적인 의미에서 경험적 원칙에 기초합니다. 다시 말해서, 의사는 약을 처방하려고 노력하고 있으며, 효과적인 경우 APS 치료에 권장됩니다. APS의 치료는 현재 혈전증을 제거하고 예방하는 데 목적이 있으며, 이는 본질적으로 증상이 있으며 질병의 완전한 치료를 허용하지 않습니다. 이것은 APS 치료가 혈전증의 위험을 최소화하지만 동시에 질병 자체를 제거하지 않기 때문에 평생 동안 수행된다는 것을 의미합니다. 즉, 현재 날짜 기준으로 환자는 평생 동안 APS 증상을 제거해야합니다..

APS 치료에서 두 가지 주요 방향이 구별됩니다-이것은 이미 개발 된 급성 혈전증의 완화 (제거)와 혈전증의 반복되는 에피소드 예방입니다.

급성 혈전증 치료. 이미 개발 된 혈전증 치료는 직접 (헤파린, 프랙시 파린 등)과 간접 항응고제 (워 파린)의 병용으로 수행됩니다. 먼저, 헤파린 또는 저 분자량 헤파린 (Fraxiparin, Fragmin)을 투여하여 혈액 응고 및 혈액 응고의 급격한 감소를 빠르게 달성합니다. 또한, 헤파린의 사용 배경에 대하여, INR (국제 표준화 비율, 혈액 응고 지수)이 2 내지 3의 범위에있을 때, 환자는 와파린을 투여 받도록 이송된다. 와파린의 복용량은 또한 INR 값이 2-3 사이에서 변동하도록 선택됩니다.

치명적인 항 인지질 증후군의 경우, 응급 치료는 집중 치료 조건에서 수행되며, 여기에는 다음과 같은 모든 집중 치료 및 항 염증 요법이 사용됩니다.

  • 감염의 초점을 제거하는 항균 요법;
  • 혈전 형성을 감소시키기 위해 헤파린 또는 저 분자량 헤파린 (Fraksiparin, Fragmin, Kleksan)의 사용;
  • 전신 염증 과정의 완화를 위해 글루코 코르티코이드 (프레드니손, 덱사메타손 등)의 사용;
  • 심각한 전신 염증 과정의 완화를위한 글루코 코르티코이드 및 시클로 포스 파 미드의 사용;
  • 혈소판 감소증과 함께 면역 글로불린의 정맥 내 투여 (혈중 혈소판 수가 적음);
  • 글루코 코르티코이드, 헤파린 및 면역 글로불린의 효과가없는 경우, 리툭시 맙,에 쿨리 주맙;
  • Plasmapheresis (혈액에서 매우 높은 역가의 항 인지질 항체로만 수행).

여러 연구에서 치명적인 APS를 중단시키는 데 Fibrinolysin, Urokinase, Alteplase 및 Antistreplase의 효과가 밝혀졌지만 이러한 약물은 출혈 위험이 높기 때문에 일상적으로 처방되지 않습니다.

혈전증 예방을 위해 AFS 환자는 평생 동안 혈액 응고를 줄이는 약물을 사용해야합니다. 약물의 선택은 항 인지질 증후군의 임상 과정의 특성에 의해 결정됩니다. 현재 항 인지질 증후군 환자의 혈전증 예방을 위해 다음과 같은 전술을 따르는 것이 좋습니다.

  • 혈액 내 인지질에 대한 항체가 있지만 혈전증의 임상 에피소드가없는 APS의 경우 하루에 75-100mg의 저용량으로 아세틸 살리실산 (Aspirin)의 임명으로 제한됩니다. 아스피린은 지속적으로, 평생 동안 또는 APS 치료법의 변화까지 계속됩니다. 항체 역가가 높고 혈전 성 에피소드가없는 APS가 이차적 인 경우 (예 : 전신성 홍 반성 루푸스 배경) 아스피린과 하이드 록시 클로로퀸을 동시에 사용하는 것이 좋습니다 (하루 100 ~ 200mg)..
  • 과거에 정맥 혈전증이 발생한 APS의 경우 2 ~ 3의 INR 값을 제공하는 복용량으로 와파린을 사용하는 것이 좋습니다. 와파린 외에도 Hydroxychloroquine을 처방 할 수 있습니다 (하루에 100-200 mg).
  • 과거에 동맥 혈전증이 발생한 APS의 경우, 히드 록시 클로로퀸 (하루 100-200mg)과 함께 INR 값 3 ~ 3.5를 제공하는 복용량으로 와파린을 사용하는 것이 좋습니다. 아스파 린은 와파린 및 히드 록시 클로로퀸 외에도 혈전증의 위험이 높으며 저용량으로 처방됩니다..
  • 혈전증이 여러 번 발생하는 APS의 경우, 히드 록시 클로로퀸 (하루 100 ~ 200mg) 및 아스피린과 함께 저용량으로 3 ~ 3.5의 INR 값을 제공하는 용량으로 와파린을 사용하는 것이 좋습니다..

일부 과학자들은 위의 계획에서 와파린이 저 분자량 헤파린 (Fraxiparin, Fragmin, Kleksan)으로 대체 될 수 있다고 생각합니다. 그러나 와파린과 헤파린을 장기간 사용하면 바람직하지 않은 결과를 초래합니다.이 약물은 혈전증 예방을 제공하지만 광범위한 무해한 부작용과 금기 사항을 가지고 있기 때문입니다. 따라서 현재 일부 과학자들은 와파린과 헤파린을 Ximelagatran, Dabigatran etexilate, Rivaroxaban, Apixaban 및 Endoxaban과 같은 새로운 경구 항응고제로 대체 할 수 있다고 생각합니다. 새로운 경구 항응고제는 고정 용량으로 복용하며, 그 효과는 신속하고 오래 지속되며, INR 값 과식이 요법에 대한 지속적인 모니터링이 필요하지 않습니다..

APS로 인한 혈전증 예방을 위해 글루코 코르티코 스테로이드 (덱사메타손, 메팁 레드, 프레드니솔론 등) 및 세포 증식 제 사용은 임상 효과가 낮고 약물의 부작용으로 인한 합병증의 위험 때문에 권장하지 않습니다.

상기 치료 요법 중 임의의 것에 추가하여, 기존 약물을 교정하기 위해 다양한 약물이 처방 될 수있다. 따라서 적당한 혈소판 감소증 (혈액의 혈소판 수가 100G / l 이상)에서는 저용량의 글루코 코르티코이드 (Metipred, Dexamethasone, Prednisolone)가 사용됩니다. 임상 적으로 유의 한 혈소판 감소증으로 글루코 코르티코이드, 리툭시 맙 또는 면역 글로불린이 사용됩니다 (정맥 내 투여). 치료가 혈액에서 혈소판 수를 증가시키지 않으면 비장의 외과 적 제거 (비장 절제술)가 수행됩니다. APS의 배경에 대한 신장 병리학의 경우, 안지오텐신 전환 효소 억제제 (Captopril, Lisinopril 등) 그룹의 약물이 사용됩니다..

또한, 최근 헤파로 노이드 (Heparoid Lechiva, Emeran, Wessel Due Ef)와 혈소판 수용체 억제제 (Ticlopidine, Tagren, Clopidogrel, Plavix)를 포함한 혈전증을 예방하는 새로운 약물이 개발되었습니다. 예비 자료에 따르면 이러한 약물은 APS 치료에도 효과적이므로 가까운 시일 내에 국제 사회에서 권장하는 치료 표준에 도입 될 수 있습니다. 현재 이러한 약물은 APS 치료에 사용되지만 각 의사는 자신의 계획에 따라 처방합니다..

필요한 경우 AFS에 대한 외과 적 개입은 항응고제 (Warfarin, Heparin)를 가능한 한 오랫동안 계속 복용하여 수술 전에 가능한 가장 짧은 시간 동안 취소해야합니다. 헤파린과 와파린은 수술 후 가능한 빨리 재개해야합니다. 또한 항 인지질 증후군을 가진 사람들은 수술 후 가능한 빨리 침대에서 나와 움직여 혈전증의 위험을 방지하기 위해 압축 양말로 스타킹을 착용해야합니다. 압축 속옷 대신 다리를 신축성 붕대로 감쌀 수 있습니다..

항 인지질 증후군 : 진단, 치료 (의사 권장 사항)-비디오

항 인지질 증후군의 예후

불행히도, 전신성 홍반 루푸스를 갖는 항 인지질 증후군의 발달로, APS가 루푸스 홍반을 상당히 복잡하게하기 때문에 예후는 나쁘다. 고립 된 항 인지질 증후군으로 환자가 필요한 치료를받는다면 삶과 건강에 대한 예후는 상당히 유리합니다. 치료가 없으면 APS에 대한 예후는 바람직하지 않습니다..

항 인지질 증후군과 어떤 의사에게 연락해야합니까??

항 인지질 증후군의 진단 및 치료는 류마티스 전문의 및 혈액 전문의 (지혈 전문의)가 수행합니다. 또한 면역학자는 항 인지질 증후군을 지원할 수 있습니다.

항 인지질 증후군으로 고통 받고 임신을 계획하는 여성은 산부인과 의사와 류마티스 전문의 또는 혈액 전문의와 동시에 두 명의 의사와 상담해야합니다..

저자 : Nasedkina A.K. 의 생명 연구 전문가.

서비스

항 인지질, IgM 스크리닝, IgG

언제 그리고 왜 분석이 수행됩니까?

동의어 : 항 인지질 항체, IgM, 항 -PLAB, IgM, 인지질에 대한 항체, IgM; 인지질에 대한 항체, IgG, 항 인지질 항체, IgG, 항 -PLAB, IgG

자가 면역 질환의 진단-APS (항 인지질 증후군).

테스트시기?

  • - 항 인지질 증후군이 의심되는 경우 (여러 번-최소 6 주 간격으로 두 번).
  • - 유산소 반복-혈전 플라 스틴 형성 검사에 추가.
  • - 어린 나이에 반복되는 혈전증으로.
  • - 혈소판 감소증.
  • - 혈전 성 미세 혈관 병증 증상 (사지의 통증 및 부기, 호흡 곤란 및 두통).

행동 순서 :

항 인지질 IgM, IgG 클래스자가 항체는 세포막의 구조 성분-인지질의 항원에 대해 생성됩니다. 항 인지질 항체의 주요 역할은 손상된 혈액 응고와 관련이 있습니다. APS는 내피 세포의 막 (혈관의 내막)에 작용하여 혈액 응고를 활성화시키고 혈전 형성을 유도합니다..

이 연구는 여성의 습관성 유산으로 나타나는 항 인지질 증후군의 진단에 사용됩니다. 남성의 항 인지질 증후군은하지의 정맥 혈전증을 유발하여 관상 동맥 심장 질환의 합병증 및 동맥 경화의 다른 증상을 유발합니다..

필요한 샘플?

손의 정맥에서 채혈 한 혈액 샘플.

테스트를 위해 샘플을 수집하는 방법?

손의 정맥에서 바늘로 혈액 샘플을 채취합니다..

연구 준비 필요?

연구 준비가 필요하지 않습니다.

결과:

규범 : 0-10 IU / ml.

인지질에 대한 항체의 수준 증가는 신체의 항 인지질 증후군, 즉 뇌, 심장, 부신, 간, 신장 및 심장 혈관 손상을 나타냅니다. 인지질 항체의 높은 역가는 심근 경색, 정맥 혈전증 및 임산부의 유산으로 이어진다 (특히 2 분기 및 3 분기).

자주 묻는 질문:

항 인지질 증후군 (APS)이란??

항 인지질 증후군 (APS)은 정맥 또는 동맥 혈전증, 다양한 형태의 산과 병리, 혈소판 감소증뿐만 아니라 다양한 신경, 심혈관, 피부, 혈액 및 기타 장애를 포함하는 증상 복합체입니다. APS의 특징적인 징후는 유산, 산전 태아 사망, 조산, 심한 형태의 임신, 자궁 내 성장 지연, 산후 합병증 등의 산과 병리입니다. 태아의 손실은 임신 중 언제라도 발생할 수 있습니다 (보통 첫 삼 분기에).

정보의 출처:

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인지질에 대한 항체

인지질에 대한 항체의 연구-막 성분 (인지질)과 상호 작용하는자가 면역 글로불린을 식별하기위한 분석. 혈청 인지질에 대한 항체 검출 검사는 매우 민감합니다. 진단의 특이성을 높이기 위해 루푸스 항응고제, 카디오 리핀 항체, 베타 -2- 당 단백질에 대한 검사와 함께 처방됩니다. 결과는 재발 성 혈전증, 혈전 색전증, 혈소판 감소증, 유산, 콜라겐 증의 경우 항 인지질 증후군을 확인하는 데 사용됩니다. 혈액은 정맥에서 채취됩니다. 연구 방법은 효소-결합 면역 흡착 분석법이다. 값은 일반적으로 10 IU / ml를 초과하지 않습니다. 결과 준비-3-8 일.

인지질에 대한 항체의 연구-막 성분 (인지질)과 상호 작용하는자가 면역 글로불린을 식별하기위한 분석. 혈청 인지질에 대한 항체 검출 검사는 매우 민감합니다. 진단의 특이성을 높이기 위해 루푸스 항응고제, 카디오 리핀 항체, 베타 -2- 당 단백질에 대한 검사와 함께 처방됩니다. 결과는 재발 성 혈전증, 혈전 색전증, 혈소판 감소증, 유산, 콜라겐 증의 경우 항 인지질 증후군을 확인하는 데 사용됩니다. 혈액은 정맥에서 채취됩니다. 연구 방법은 효소-결합 면역 흡착 분석법이다. 값은 일반적으로 10 IU / ml를 초과하지 않습니다. 결과 준비-3-8 일.

인지질은 혈소판, 혈관 및 신경 조직의 세포막에 위치한 지방 분자입니다. 정상적인 혈액 응고를 제공하십시오. 인지질에 대한 항체 (AFL)는 면역계에 의해 생성됩니다. 그들의 증가 된 농도는 응고 및 항 응고 시스템의 균형을 어지럽히고 혈전증으로 나타납니다. 혈관 벽이 좁아집니다-항 인지질 증후군. 혈액 응고 과정은 혈관 내피에 AFL의 결합을 통해 실현되며, 베타 -2- 당 단백질은 반응의 보조 인자입니다. 혈청 내 항체 연구는 APS 진단을위한 빠르고 경제적 인 방법이지만, 시험의 특이성이 낮 으면 포괄적 인 검사의 일부로 사용해야합니다..

적응증

항 인지질 항체 검사에서 혈전증의 위험이있는 출혈 장애가 밝혀졌습니다. 항 인지질 증후군은 심장 마비, 뇌졸중, 혈소판 감소증, 유산, 자간전증으로 이어질 수 있습니다. 그것은 자체적으로 또는 다른자가 면역 병리의 배경을 배경으로 발전합니다. 이 연구는 다음과 같은 상황에서 APS 진단에 사용됩니다.

  • 혈관 혈전증, 혈전 색전증의 재발. 질병은 부종, 정맥의 부종, 병변 부위의 푸른 피부, 근육통, 무거움 및 다리의 마비로 나타납니다. 특정 증상은 혈전의 위치에 따라 다릅니다. 혈액 응고 증가 원인을 확인하기 위해 검사를 수행합니다..
  • 혈전 성 미세 혈관 병증. 특징적인 징후는 붓기, 팔과 다리의 통증, 호흡 곤란.
  • 자연 낙태가 두 번 이상 연속으로 발생합니다. 이 연구는 반복적 인 유산, 임신의 퇴색, 조산에 대해 나타납니다..
  • 혈소판 감소증. 임상 분석 지표는 혈소판 생성 시간이 증가한 coagulogram에서 혈소판 수준 감소-70-100x109 / l를 결정합니다..
  • 자가 면역 결합 조직 질환. 이 검사는 APS의 조기 발견을 목표로 SLE, 다 관절염 nodosa에 대해 처방됩니다..

분석 준비

항체의 농도는 정맥의 혈액에서 결정됩니다. 생체 물질 샘플링 절차 준비는 표준입니다.

  1. 굶주림 4-8 시간 생존. 깨끗한 정수를 마실 수 있습니다.
  2. 사용 된 약에 대해 의사에게 경고하십시오. 의약품은 AT 생산에 영향을 줄 수 있으며 최종 시험 점수를 변경하십시오..
  3. 강렬한 신체 활동을 취소하고 시술 전날 스트레스의 영향을 피하기 위해.
  4. 물리 치료 절차, 도구 연구는 생체 물질 전달 후에 만 ​​허용됩니다..
  5. 30 분 동안 하루 동안 담배를 끊어야합니다. 술을 마셔야합니다..

가장 좋은 방법은 정오에 공복에 혈액을 기증하는 것입니다. 울타리는 정맥 천자에 의해 수행됩니다. 생체 재료는 밀봉 된 튜브에 넣고 실험실로 전달됩니다. 혈청은 전혈로부터 수득되며, 효소-결합 면역 흡착 분석에 의해 항체의 존재를 검사한다. 테스트 리드 타임-3-8 일.

정상 값

혈장에 소량의 항 인지질 항체가 모든 사람들에게 존재합니다. 정상적인 한계는 남녀의 성인과 어린이 모두 0-10 IU / ml와 동일합니다. 결과는 다음과 같은 여러 가지 사항을 고려하여 해석됩니다.

  • 노인 환자의 경우 다른 데이터 (임상, 도구, 실험실)가 AFS를 나타내지 않는 경우 AFL 농도의 약간 또는 중간 정도의 증가가 표준의 변형으로 간주됩니다.
  • 상승 된 수준의 항체의 단일 결정은자가 면역 병리의 존재를 나타내지 않습니다. APS는 6 주 후 후속 연구에서 확인되었습니다..
  • 정상적인 결과는 AFS를 제외하지 않습니다.

가치 상승

인지질에 대한 항체의 수준은 항 인지질 증후군으로 증가합니다. 표준에서 테스트 결과의 편차는 다음과 같은 경우에 결정됩니다.

  • 혈관 병리학. 혈액 응고 의자가 면역 강화는 급성 뇌 혈관 사고, 심장 마비, 사지 조직의 괴사, 정맥 혈전 정맥염에 의해 나타납니다.
  • 습관성 유산. 1 차 APS는 첫 번째 삼 분기에 유산, 두 번째 및 세 번째 삼 분기에 자궁 내 사망, HELLP 증후군을 유발합니다.
  • 자가 면역 병리, 감염, 악성 신 생물. 이차 APS의 발달은 HIV 감염, 바이러스 성 간염, SLE 및 암성 종양에 의해 결정됩니다..
  • 약물 사용. 경구 피임약, 향정신성, 구토 제 사용시 AT 농도의 일시적 증가가 감지됩니다..
  • 개별 특성. 환자의 2-4 %에서 AFL 수치 상승이 정상입니다..

비정상적인 치료

인지질에 대한 항체 검사는 인지질 증후군을 진단하는 데 사용됩니다. 이 연구는 산부인과, 산부인과에서 널리 사용됩니다. 결과는 혈액 응고 증가 및 관련 합병증의 원인을 확인할 수 있습니다. 최종 지표의 해석을 위해서는 산부인과 의사, 심장 전문의, 정맥 전문의, 류마티스 전문의와 상담해야합니다.

항 인지질 증후군의 다른 증상

용어 "항 인지질 증후군"또는 APS는 일반적으로 인지질 층에 대한 환자의 항체에 의한 발달과 관련된 임상 및 실험실 증상의 복합체로 불린다. 이 물질은 복잡한 유형의 지질이며 세포막의 일부이며 혈관 내강의 혈전증 증가에 기여합니다..

이 질병은 특별한 유형의 마커로 진단되며 포괄적 인 치료 기술은 혈전증으로 인한 합병증으로부터 환자를 보호하는 것을 목표로합니다..

항 인지질 증후군에 대한 중요한 정보

복잡한 류의자가 면역 병리학은 1986 년에 영국 류마티스 전문의 휴즈 (Hughes)의 설명으로 이름이 지어졌습니다. 의학 참고 서적에서 항 인지질 병리학은 혈전 형성 섹션에 포함되어 있으며 혈전 형성 증가로 특징 지어지는 질병 그룹입니다. APS의 실제 분포에 대한 정보가 없으며, 절대적으로 건강한 사람 (2-4 %)의 낮은 수준의 항체 (AT)에 대한 정보가 있으며, 검사 대상의 0.2 %에서 높은 역가의 지표가 발견되었습니다.

통계에 따르면, 병리학은 생식 연령 (20-40 세)의 여성에게 가장 흔합니다. 임신 중 인지질 증후군의 특히 높은 위협, 병리학은 낙태까지 과정을 복잡하게 할 수 있습니다.

항 인지질 증후군을 유발하는 요인은 β2- 당 단백질 I입니다. 인지질에 결합함으로써 이러한 유형의 단백질은 항응고제 활동을 증가시켜 아픈 사람들의 항체 생산을 증가시킵니다. 결과적으로, 응고제 매개체 (트롬 복산 등)의 형성이 증가함에 따라 고유 항응고제 (항 트롬빈, 프로 스타 사이클린 등)의 합성이 억제된다. 이 과정은 혈소판과 함께 내피 활성화를 유도하여 호중구 탈과립을 유발합니다.

병인의 기초

휴즈 증후군의 근본 원인이라고 할 수있는 특정 요인은 확립되지 않았습니다. 혈소판 및 기타 세포의 막 구조의 일부인 항 인지질 항체의 생산 증가는 면역 방어의 실패로 인해 발생합니다. 자신의 면역 체계는 자신의 구조적 구성 요소를 외부로 잘못 식별하여 모든 힘이 그들을 파괴하도록 지시합니다..

일반적인 기준에 따르면 다음과 같은 요인이 병리를 유발할 수 있습니다.

  • 호르몬 약, 항우울제를 포함한 향정신성 약물 치료;
  • 루푸스, 치료되지 않은 류마티스 관절염과 같은자가 면역 질환의 병력 존재;
  • 결핵을 포함한 과거 감기, 연쇄 구균에 의한 인두의 감염.

항 인지질 증후군이자가 면역 병리 그룹에 포함되는 것은 병인의 특성 때문입니다. 인지질에는 여러 가지 유형이 있습니다.

  • 중성 지질은 포스파티딜 에탄올 아민, 포스파티딜콜린을 포함하고;
  • 음전하 그룹에서-포스파티딜 이노시톨, 포스파티딜 세린, 카디오 리핀.

C 형 간염, 말라리아, 전염성 단핵구증 및 심내막염, HIV, 심지어 바이러스 및 박테리아 감염은 AF 항체의 일시적 증가로 발생합니다. 인지질에 대한 높은 수준의 항체는 전신성 홍 반성 루푸스, 쇼그렌 병, 류마티스 관절염, 결절성 관절염에서 발견됩니다..

AT의 과잉 생산 징후는 악성 신 생물이 의심되는 경우, 호르몬 (피임약) 및 향정신성 약물을 복용하는 환자와 항응고제 사용을 중단 한 환자에서 나타납니다. 유전 적 소인의 역할에 대한 정확한 데이터가 없으며, 종종자가 면역 장애의 특정 원인을 확립 할 수 없습니다.

APS 분류

자가 면역 질환의 임상 및 실험실 변이체의 구조는 질환의 진행 과정뿐만 아니라 병인 발생의 특징에 기초합니다.

  1. 1 차 형태의 증상은 AFL 항체의 유도를 유발할 수있는 질병과 직접 관련이 없습니다.
  2. 다른자가 면역 질환과 함께 2 차 항 인지질 증후군 징후.
  3. 급성 coagulopathy라는 치명적인 형태의 병리가 내부 장기에 영향을 미치는 많은 혈전증으로 발생합니다..
  4. 가장 자주 발생하는 AFL 음성 (숨겨진) 유형의 질병은 병리학의 혈청 학적 마커를 결정할 수 없다는 특징이 있습니다..

논평. 항 인지질 성분을 확인하기 위해 혈청 연구를위한 실험실 방법이 사용됩니다. 진단의 질이 다릅니다-일부 항체의 존재 여부를 결정할 수 있고 다른 항체의 존재 여부는 혈액 내 농도에 따라 결정됩니다.

항체의 종류

특수 실험실에서 수행 한 분석 결과에 따르면 다음 유형의 항 인지질 항체가 기록됩니다.

  • 면역 글로불린 IgG 및 IgM의 존재는 루푸스 유형의 항응고제를 나타냅니다. 건강한 사람들을 위해, 항체의 정상 농도는 0.8-1.2 기존 단위입니다. 항 인지질 증후군의 명백한 징후 인 지표가 2.0으로 증가했습니다..
  • IgA, IgG, IgM 면역 글로불린은 카디오 리핀에 대한 혈청 항체의 출현을 나타냅니다. 그들의 농도가 밀리리터 당 12 단위 미만이라면, 우리는 APS에 대해 이야기하고 있습니다.이 구성 요소는 매독으로 진단됩니다. 한계 기준 미만의 값은 이러한 질병이 없음을 주제에 알립니다..
  • 베타 -2- 당 단백질에 대한 항체의 존재는 면역 글로불린, 예컨대 IgA, IgG, IgM으로 표시됩니다. 10 단위의 한계를 초과하는 분석 결과는자가 면역 병리의 징후로 간주 될 수 있습니다. 설정된 표준 아래의 지표 값은 건강한 사람들에게 기록됩니다..
  • 인지질 그룹 (콜레스테롤, 카디오 리핀, 포스파티딜콜린)에 대한 역가의 정 성적 식별은 Wasserman 반응에 대한 혈액의 진단 중에 수행됩니다. 매독의 부재에 대한 긍정적 인 테스트 결과는 항 인지질 장애를 시사합니다.

기재된 성분의 출현은 혈관의 세포 구조 막에 손상을 동반하여 혈액 응고 능력을 가속화시킨다. 많은 수의 혈전이 형성됨에 따라 환자의 몸은 혈관벽에 나타나는 결함을 보완하려고합니다..

증가 된 혈전증은 혈전증을 유발합니다. 혈관의 내강은 혈액 순환에 방해가되는 혈전으로 막힙니다. 이것은 세포의 기아로 인해 산소 및 영양분을 조직에 공급하는 데 불충분합니다. 결과적으로 장기 세포가 죽고 환자는 항 인지질 병리의 특징적인 임상 증상으로 고통받습니다..

APS의 다양한 임상 증상

현대 의학의 관점 에서이 질병은 다양한 직경의 혈관 손상을 동반 한자가 면역 혈전 성 혈관 병증의 범주에 기인 할 수 있습니다. 모세 혈관뿐만 아니라 큰 혈액 채널 (동맥, 정맥)까지 확장되는 증후군의 광범위한 국소화로 인해 항 인지질 장애는 광범위한 증상을 나타냅니다. 임상 실습에서, 인지질 항체의 무증상 캐리지 및 휴즈 병리학의 생명을 위협하는 징후 모두의 사례가 알려져있다..

높은 항체 량의 위험은 무엇입니까?

인지질에 대한 중요한 수의 항체의 출현은 여러 신체 구조에 부정적인 영향을 미칩니다.

  1. 내피 세포 (내피 세포)에서 혈소판 응집을 방지하는 혈관 확장제 프로 스타 사이클린의 합성이 감소된다. 항 혈전 효과를 시작하는 데 필요한 혈전 모듈 린 (단백질)의 억제도 발생합니다..
  2. 혈소판과 AT 인지질의 상호 작용은 혈소판 응집 수준을 증가시키는 물질의 생성을 자극합니다. 항체 부피의 기준을 초과하면 혈액 세포의 빠른 파괴가 위협되어 혈소판 감소증이 발생합니다..
  3. 인지질 마커의 비율이 높으면 혈액 응고를 담당하는 시스템의 상태에 부정적인 영향을 미칩니다. 혈액 에서이 시스템의 체액 성분의 양이 감소하여 혈액이 두꺼워지고 헤파린 활동이 약해집니다..

많은 수의 항체의 부정적인 영향의 열거 된 효과는 모든 장기를 공급하는 혈액의 응고 성을 증가시킵니다. 결과는 저산소증의 증상이 진행되는 동안 혈병입니다..

다른 시스템의 위반 개요

항 인지질 증후군의 주요 증상은 다양한 혈관에 영향을 미치는 재발 혈전증의 존재입니다. 이것은 혈소판 감소증뿐만 아니라 신경 및 심혈관, 산과, 피부 유형의 위험한 장애의 출현으로 이어집니다. AFL 항체의 존재를 나타내는 주요 조건에는 특정 위치의 위반이 포함됩니다.

혈액 순환 장애

순환 장애를 나타내는 전형적인 APS 증상은 다음과 같습니다.

  • 응고 형성 가능성이 높은 재발 성 정맥 혈전증의 출현으로 조직 및 장기의 영양 결핍을 유발합니다. 이 상태의 위협은 후속 괴저 발생으로 세포 구조의 죽음과 관련이 있습니다..
  • 부분 막힘의 징후는 팔다리의 마비, 거위 충격, 외부 자극에 대한 감수성 부족으로 나타납니다. 혈전증은 종종 주로하지의 표면 및 깊은 정맥 채널에 영향을 미칩니다..
  • 망막의 정맥이 손상되면 환자는 혈관 파열과 함께 단안 또는 양안 유형의 실명으로 진단됩니다. 시력 기관에 영향을 미치는 항 인지질 병리의 경우 단순 허혈의 가장 특징적인 사실입니다. 시신경 파괴로 시력 상실.

혈관이 APS 증상에 의해 영향을받는 경우, 환자는 감각 장애가 있고 운동 활동이 소멸 될 것으로 예상됩니다. 영향을받는 사지의 조직은 색이 옅은 색에서 보라색으로 변하고 자주색 또는 갈색으로 변할 수 있습니다. 색상 변형은 영향을받는 선박의 유형에 따라 다릅니다. 심한 통증과 함께 상태는 괴사로 바뀌고 괴저로 끝납니다..

혈전 분리 및 이동 사례는 생명 동맥의 막힘으로 인해 생명과 양립 할 수 없습니다.

폐, 간 및 위 혈관에서 APS의 확산은 다음과 같은 여러 증상으로 나타납니다.

  • 폐 고혈압의 징후;
  • 문맥 간 정맥의 정맥 혈전증;
  • 간 심장 마비; 비장;
  • 위 출혈.

심장 질환

항 인지질 항체가 풍부하여 심장 건강에 위협이되는 것은 특징적인 임상 증상에 의해 나타나는 심장 구조의 손상과 관련이 있습니다.

  • 압박감 또는 타는 성격의 강렬한 통증으로 인해 불편 함의 관상 동맥 원인을 나타냅니다. 강한 통증이 때때로 수십 분 지속 된 후 가라 앉습니다..
  • 실의 리듬은 빈맥의 발달로 이어집니다. 부작용 징후가 나타나면 구역질이 동반 될 수 있습니다. 호흡 곤란은 배제되지 않으며, 환자는 육체적 인 노력없이 절대 휴식 상태에서도 주목합니다..
  • 중추 신경계와 항체의 반응에는 현기증이 동반됩니다. 그 원인은 뇌의 영양 부족으로 APS의 영향을받는 심장의 수축력 감소와 관련이 있습니다. 의식 상실이 반복 될 수 있습니다..

방광 질환

신장 증상 중에는 경미한 단백뇨 및 급성 형태의 신부전 증상이 있습니다. 고통스러운 불편 함이 즉시 느껴지지만, 먼저 통증이 아프거나 당기면서 나타나는 약간의 통증 강도가 동반됩니다. 소변의 음영이 밝은 곳에서 어두운 곳으로 바뀌면 혈뇨가 시작되고 소변이 단백질로 풍부 해집니다. 일부 임상 상황에서 온도 상승은 배제되지 않습니다. 이러한 증상은 긴급한 의학적 치료가 필요한 신부전 가능성을 나타냅니다..

방광 비우는 동안의 통증은 항 인지질 증후군의 충분히 구체적인 증상으로 인식되지 않습니다. 진단을 위해서는 환자의 불만을 정확하게 분석하여 철저한 병력이 중요합니다.

신경계

중추 신경계는 뇌 손상에 반응합니다.

  • 편두통과 유사한 두통;
  • 천식 증후군의 발달, 약점;
  • 자신의 활동을 움직이고 통제하는 능력의 위반.

항 인지질 발작의 국소 신경 증상에는 경련 증후군, 치매의 진행, 사지의 통제되지 않은 떨림이 포함됩니다. 척수 구조가 고통을 받으면 횡 골수염이 발생하고, 심근 경색, 심내 혈전증, 동맥 고혈압이 심혈관 손상을 예방합니다. 뇌의 일부가 영향을 받으면 환자는 정신 장애로 고통받습니다..

피부 병변

특정 유형의 피부 병변은 말초 혈액 순환의 오작동과 관련이 있으며, 위반하면 작은 혈관의 혈전증이 발생합니다. 결과적으로 피부는 청자색 색조의 혈관 네트워크로 덮여 있습니다. 잘 표시 된 그물은 손, 대퇴골, 다리 및 발에 국한되어 사지의 괴저가 발생합니다. 손발톱의 여러 출혈의 흔적은 파편과 유사하며 거의 나타나지 않는 점 출혈은 혈관염의 징후와 유사합니다..

기타 위반

배설 관의 혈관이 손상되는 경우 전형적인 장애는 신장의 오작동을 나타냅니다. 비뇨기 과정의 문제 (dysuria)는 많은 변형으로 나타납니다. 가장 자주 이것은 매일 소변량의 감소 또는 증가, 비뇨기 보존입니다. 당뇨병은 적절한 진단을 위해 배제되어야합니다..

무력증의 발병은 약점, 부러진 상태 및 졸음의 출현으로 예방되며, 이는 활발한 활동을 방해하고 친숙한 라이프 스타일을 유지합니다. 강한 두려움의 출현으로, 환자는 협심증과 유사한 증상의 배경에 대한 정신적 공격에 의해 공격받습니다. 이 상태는 심장 마비의 위험 때문에 입원이 필요합니다..

항 인지질 증후군에는 성별이나 연령 제한이 없지만 어린이가 아플 가능성이 적고 여성이 남성보다 4-5 배 더 높습니다..

임산부에서 병리 증상이 감지되면 수정란이 자궁강에 고정되지 못하는 태아 발달의 주요 단계에 위협이됩니다. 혈류 장애로 인해 태반 기능 부전은 배제되지 않습니다..

진단 기준

항 인지질 증후군은 1999 년 임상 및 실험실 연구 프로그램에서 특별히 개발되고 승인 된대로 진단됩니다. 두 가지 기준 (임상 및 실험실)의 조합을 기반으로 한 평가를 통해 APS 진단을 올바르게 설정할 수 있습니다..

임상 에피소드

임상 기준 목록에 따르면 철저한 병력 연구 후 두 가지 중요한 측면이 주요 진단 요인으로 식별됩니다.

  1. 확인 된 혈관 혈전증. 장기 중 작은 혈관의 네트워크에 영향을 미치는 질병의 에피소드는 도구로 (도플러 측정) 또는 형태 적으로 (조직학) 확인해야합니다.
  2. 임신의 병리학 적 과정은 태아 사망 (임신 10 주) 중 하나 이상과 태반 기능 부전, 자간 자간증, 자간증의 세 가지 기능 장애로 인한 임신 중 합병증없이 조기 출산 사실로 확인해야합니다.

적어도 3 가지 자발적인 유산이 APS의 기준이 될 수 있습니다. 임신 중 종료는 정상적인 발달 중에 해부학 적 또는 호르몬 특성, 부모 중 하나에서 발견되는 염색체 결함을 위반하지 않고 등록해야합니다..

실험실 연구

항 인지질 증후군 진단을위한 실험실 기준 목록은 다음과 같은 혈청 연구 구성 요소로 구성됩니다.

  • ELISA 프로그램 (ELISA)에 따라 수행 된, 중간 또는 고농도의 카디오 리핀 IgG 또는 IgM의 항응고제에 대한 항체의 적어도 2 배의 검출;
  • 항응고제 IgG 또는 IgM에 대한 평균 또는 고농도의 항체의 2 배 이상의 표준화 된 ELISA에 의한 검출, β의 존재2 당 단백질 -I;
  • 루푸스 항응고제의 특징 인 마커의 2 배 이상의 표준 국제 방법에 의한 검출, 12 주 이상의 분석 사이에 중단.

혈장 연구 동안 환자에서 인지질 항체가 5 년 이상 검출되지 않은 경우 진단이 확인 된 것으로 간주되지 않습니다. 임상 증상의 검출 후 12 주 이내에 채혈 한 혈액 검사 후 임상 지표가없는 상태에서도 APS 진단이 확인되지 않음.

참고 : 항 인지질 증후군의 확인은 임상 및 실험실 범주 중 하나에 따라 몇 가지 기준이있는 경우 실제 치료로 인식되고 치료가 필요한 것으로 인식됩니다..

Hughes로 혈관 병리를 어떻게 치료합니까?

복잡한 치료의 주요 목표는 혈전증으로 인한 합병증을 예방하는 것입니다. 치료 방법 선택의 복잡성은 질병의 원인, 발달 메커니즘에 대한 신뢰할만한 정보가 없기 때문입니다. 치료 요법은 테스트 방법을 사용하여 구축됩니다. 처방 된 약물이 효과가 좋으면 APS로 치료를 계속하는 것이 좋습니다.

치료 중 환자는 여러 가지 중요한 규칙을 따라야합니다.

  1. 과도한 하중을 버리고 신체 활동을 줄입니다..
  2. 움직임없이 장시간 휴식을 취하지 마십시오.
  3. 당신의 하루 요법에 충실.
  4. 나쁜 습관과 항공 비행 거부.
  5. 의사와상의없이 약 복용을 중단하지 마십시오.

항 인지질 증후군과의 약물 대립의 치료 과정은 치료와 예방의 두 가지 방향으로 구현됩니다. 먼저 급성 혈전증의 징후가 멈추고 반복 된 혈전증을 예방하는 예방 조치를 취합니다..

혈전증에 처방되는 것

급성 혈전증에서 환자를 제거하기 위해 직접 (헤파린) 및 간접 (워 파린) 항응고제가 사용됩니다. 결합 된 원리 기술을 사용하면 혈액 응고를 빠르게 줄이고 혈전을 녹일 수 있습니다. 다음으로 몇 가지 유형의 약물을 포함하는 의학적 치료 요법이 선택됩니다.

  • 혈액을 가늘게하는 항응고제 (Warfarin and Heparin)는 응고 성을 지속적으로 감소시킵니다.
  • 혈전이있는 혈관의 재발 및 막힘을 방지하기 위해 혈소판이 처방됩니다 (클로피도그렐, 아스피린).
  • 글루코 코르티코 스테로이드 (프레드니솔론, 덱사메타손)는 전신성 홍 반성 루푸스의 염증 과정을 차단합니다..

항 인지질 증후군의 치명적인 형태는 집중 치료 조건에서 다른 약물 그룹에 의해 차단됩니다.

긴급 치료 방법에는 고용량의 와파린과 헤파린을 사용한 집중 요법이 포함됩니다. 전신 염증 과정은 글루코 코르티코 스테로이드에 의해 중단되고 낮은 혈소판 수는 정맥 면역 글로불린 주입에 의해 보상됩니다. 집중적 인 조치의 적용 효과가 없으면 세포 독성 약물이 연결되고 혈액 정제를위한 혈소판이 높은 역가의 항체에 대해 나타납니다.

예방 방법

시기 적절한 진단과 예방 요법으로 인해 혈전증의 발생과 재발을 억제하고 임신과 합병증이없는 출산의 유리한 결과를 얻을 수 있습니다. 이차 유형의 휴즈 병의 발병을 예방하려면 주요 병리를 제어하고 감염 예방을 제공해야합니다. 예후는 혈소판 감소증과 재발 성 및 동맥 혈전증의 조합 및 카디오 리핀 수준에 대한 항체의 지속적인 증가의 위험이 있습니다.

APS 진단으로 사는 방법

항 인지질 증후군은 문장으로 간주되어서는 안되며, 필요한 적시 치료를받는 경우 APS의 예후가 유리합니다. 현대의 치료 방법은 증상 과정이지만자가 면역 질환을 완전히 치료하는 것은 불가능하다는 점을 명심해야합니다. 그 이유는 병리와 함께 위험한 합병증이 나타나는 것과 관련이 있습니다.

  • 전신성 홍 반성 루푸스;
  • 카디오 리핀 항원에 대한 상승 된 수준의 항체;
  • 혈소판 감소증;
  • 지속적으로 고혈압.

혈전증의 위협을 최소화하기 위해 평생 약을 복용해야하지만 문제 자체의 원인을 제거하지는 않습니다. 결과적으로, 환자는 그의 수명이 끝날 때까지 류마티스 전문의에 의해 관찰되고, 질병의 혈청 학적 마커를 주기적으로 모니터링하고, 항 인지질 증후군의 증상과 싸워야합니다. 환자는 유산, 태반의 분리뿐만 아니라 혈류 문제로 인한 유산, 태아 발달 지연 (자궁 내)을 피하기 위해 임신 가능성을 미리 계획해야합니다.

혈액에서 항상 높은 수준의 항체가 병리학으로 간주되는 것은 아닙니다. 소량 (2-4 %)의 항 인지질 마커는 원칙적으로 건강한 사람들의 혈청에서도 발견됩니다. 현대 의학은 질병의 발병을 예방하기 위해 병리의 징후를 감지 할뿐만 아니라 혈전 합병증을 예방하기 위해 정기적 인 검사를 권장합니다.