아놀드 키 아리 이상 : 병리 및 치료 특징의 유형

아놀드 키 아리 1 형 이상은 뇌의 소뇌 함유 부분이 지나치게 작은 병리학 적 과정입니다. 병리학으로 환자는 부서의 변형으로 진단되어 뇌의 압박을 유발합니다. 이것은 성인에서 관찰되는 병리학입니다. 어린이의 경우이 질병에는 유형 3이 있습니다..

질병의 원인

현재 질병의 원인을 완전히 이해하지 못했습니다. 질병에 노출되면 여러 가지 자극 요인이 있습니다. 임신 중에 여성이 통제 할 수없는 약을 복용하면 병리로 이어집니다. 임신 중에 여성이 담배를 피우거나 규칙적으로 술을 마시는 경우 발생합니다. 임신 중에 바이러스 성 질병이 발생하면 질병이 발생할 위험이 높아집니다..

키 아리 기형은 선천적 인 병리로 진단됩니다-지나치게 작은 크기의 후두 두개골과 큰 후두 공. 성인 환자의 경우 병리학 적 과정은 두개골 부상 후 나타납니다. 증후군은 뇌수종으로 발생합니다..

병리학 분류

질병 과정의 특징에 따라 여러 가지 종류로 나뉩니다.

  • 아놀드 키 아리 1 형 이상. 이 질병으로, 소뇌 편도선이 두개골에서 척추관으로 탈출합니다..
  • 키 아레 2 종. 소뇌, 네 번째 심실 및 수질 oblongata의 대다수가 척추관으로 생략되면 병리학이 진단됩니다..
  • 유형 3 질병. 후두 두개골의 모든 부분은 큰 후두 공보다 낮습니다. 종종 그들의 위치는 자궁 경부 후두부의 뇌 탈장입니다..

이 질병에는 척추관의 결함이 동반되어 척추 아치가 닫히지 않습니다. 이 유형의 질병으로 큰 후두 부위의 직경이 증가하는 것이 관찰됩니다.

  • 키 아리 기형 4 종. 소뇌가 저개발되면 질병이 발생합니다. 병리학을 통해이 기관의 올바른 위치가 진단됩니다..

질병의 증상

키 아리 기형에는 뇌 구조의 압박으로 설명되는 특정 증상이 동반됩니다. 동시에 혈관, 뇌 뇌의 신경 뿌리 및 뇌척수액 경로의 압박이 관찰됩니다. 아놀드 키 아리의 이상으로 증후군 복합체의 발병이 진단됩니다.

  • 소뇌;
  • 고혈압 성 수두증;
  • 골수염;
  • 구근 피라미드;
  • 척추 동물 부전증;
  • 코레스코 코.

뇌척수액의 순환이 방해되면 고혈압-수두증 증후군이 발생합니다. 환자가 건강하면 뇌척수액은 보통 뇌에서 척수로 흐릅니다. 소뇌가 생략되면이 과정의 막힘이 진단됩니다. 뇌척수액의 축적 장소는 뇌의 혈관 신경총입니다. 이로 인해 두개골 내부의 압력이 증가하고 뇌수종이 발생합니다..

키 아리 기형으로 환자는 재채기, 기침, 긴장, 웃음 중 두통이 터지고 심해지는 두통에 대해 불평합니다. 통증이 목과 목에 발산됩니다. 환자는 음식 섭취와 무관하게 갑자기 구토를 경험할 수 있습니다..

소뇌 증후군으로 환자는 운동 조정 과정을 방해합니다. 1 도의 아놀드 키 아리의 이상으로 환자는 현기증과 사지의 떨림에 대해 불평합니다..

병리학에는 언어 장애가 동반되며 노래가 특징입니다. 환자는 안진이 발생하여 이중 시력이 나타날 수 있습니다..

구근 피라미드 증후군으로 수질 oblongata의 신경 섬유가 압축됩니다. 환자는 사지에 근육 약화, 마비가 발생합니다. 그들은 통증과 온도 변화에 대한 감수성 상실에 대해 이야기합니다. 병리학으로 뇌 신경의 핵이 압축되어 언어와 청각이 손상됩니다..

환자는 코 소리가됩니다. 식사 중에 환자는 질식합니다. 병리학에는 호흡 곤란이 동반됩니다. 환자의 경우 근육 톤이 없어지고 감도가 유지됩니다. 병리학에는 단기적인 의식 상실이 동반됩니다..

척추 뼈 부전 증후군으로 뇌의 해당 부분에 혈액 공급이 방해받습니다. 이 배경에서 환자는 의식 상실, 현기증으로 진단됩니다. 환자는 근육 톤을 잃습니다. 시력 저하로 진단됩니다.

신경 증후군으로 두개골 뇌의 신경이 파괴되며 비강과 쉰 목소리가 동반됩니다. 환자의 경우 혀의 이동성이 병리학에 장애가 있고 청각 결함이 발생합니다. 이 질병은 안면 민감도 장애가 특징입니다..

뇌의 낭성 변화가 키 아리 기형과 동시에 진단되면, 이는 척수염 증후군의 발달로 이어집니다. 병리학에서는 촉각, 통증 및 온도 감도의 격리 된 위반으로 설명되는 해리 된 민감도 위반이 있습니다. 질병으로 특징적인 증상이 나타납니다-사지의 마비와 근육 약화. 환자의 경우 골반 장기의 기능이 손상됩니다.

병리학 발달의 특징

키 아리 기형의 유형은 다양한 임상 증상의 존재를 특징으로합니다. 첫 번째 유형의 질병에서 환자는 30-40 세가 될 때까지 증상이 없을 수 있습니다. 젊은 사람들에게는 뇌 구조의 압축에 대한 보상이 있습니다. 이 유형의 질병은 종종 자기 공명 영상 동안 우연히 감지됩니다..

두 번째 유형의 변칙은 다른 질병과 동시에 발생합니다. 환자는 뇌수 협착증 또는 요통 수막염으로 진단됩니다. 이 형태의 질병은 주요 증상뿐만 아니라 주기적으로 멈추는 큰 호흡을 동반합니다. 환자가 삼키는 과정을 방해하여 음식이 비강으로 유입됩니다..

세 번째 유형의 질병에는 뇌, 목 및 목의 다른 질병이 동반됩니다. 대뇌 탈장은 소뇌, 수질 oblongata 및 후두엽의 존재가 특징입니다. 이 질병으로 인간의 삶은 거의 불가능합니다. 현대 연구자들은 유형 4를 키 아리 기형으로 분류하지 않습니다. 이것은 병리학으로 저개발 소뇌가 큰 후두 구멍에 빠지지 않기 때문입니다..

질병의 임상 증상은 유형에 직접적으로 달려 있으며 효과적인 치료 약속을 결정하는 것이 좋습니다.

진단 조치

질병의 징후가 발생하면 환자는 의사 소환을 통해 의사를 상담하고 환자를 검사하는 것이 좋습니다. 받은 데이터를 바탕으로 전문가는 예비 진단을 내립니다. 그것을 확인하려면 컴퓨터 단층 촬영을 수행하는 것이 좋습니다. 연구는 목과 목의 척추에 대한 입체 이미지를 얻을 수있는 특수 장비를 사용하여 수행됩니다..

유익한 진단 방법은 자기 공명 영상입니다. 연구 중에 환자는 완전히 움직이지 않아야합니다. 그래서 자기 공명 영상 전에 어린 아이들이 의학적 꿈에 주입됩니다..

척수 공포 낭종 또는 수막 구균을 결정하기 위해 척추의 자기 공명 영상이 권장됩니다. 진단 절차를 사용하면 이상 징후뿐만 아니라 뇌에서 발생하는 다른 질병도 결정됩니다..

병리 치료

무증상 질환의 치료는 수행되지 않습니다. 환자가 목이나 목에 통증이 있고 다른 증상이 없으면 보수 치료가 수행됩니다. 환자는 근육 이완제, 진통제 및 항염증제를 복용하는 것이 좋습니다..

민감성 장애, 마비, 손상된 근육 색조 및 약물로 멈출 수없는 통증의 형태로 신경 장애가있는 경우 수술이 처방됩니다..

질병의 경우 두개 압하 감압이 권장됩니다. 수술 중 후두골이 제거되어 후두 공이 확장됩니다..

목과 소뇌의 처음 두 척추의 후방 절반을 절제 할 수있는 외과 적 개입은 트렁크의 압축을 제거합니다. 수술 중 인공 재료로 된 패치가 경막 내로 he되어 뇌척수액의 순환을 정상화합니다..

질병이있는 경우, 환자는 분로 수술을받으며, 그 동안 뇌척수액이 척수의 중앙 채널에서 배출되어 사전 확장됩니다. 복강 내 배액으로 뇌척수액이 흉부 또는 복부로 전환됩니다..

예측 및 예방

질병의 예후는 변칙의 유형에 달려 있습니다. 때로는 환자의 질병이 평생 무증상입니다. 세 번째 유형의 병리학 적 과정은 환자의 사망으로 이어집니다.

첫 번째 및 두 번째 유형의 질병에서는 신경 장애의 적시 치료를 수행하는 것이 좋습니다. 이는 부족한 결과의 불충분 한 회복으로 설명됩니다. 연구에 따르면 수술의 효과는 50 %라는 것이 밝혀졌습니다.

병리학 적 과정을시기 적절하게 치료하면 환자는 합병증이 진단됩니다. 이 질환을 앓고있는 대부분의 환자는 호흡 부전이 있습니다. 질병의 빈번한 합병증은 두개 내압 증가입니다. 환자의 이상으로 울혈 성 폐렴이 발생합니다. 고혈압-수두 증후군 환자.

질병 발병의 특징에 대한 데이터가 충분하지 않기 때문에 특정 예방이 개발되지 않았습니다. 영아의 병리 현상을 피하려면 임신 중 흡연과 음주를 중단해야합니다. 예방은 공정한 섹스의 건강한 식단입니다.

바이러스 성 전염병이 발생하면 즉시 치료하는 것이 좋습니다. 임산부는 산부인과 전문의를 정기적으로 방문해야합니다. 아이를 낳을 때 약을 복용하는 것은 의사와의 사전 상담 후에 만 ​​수행해야합니다.

예방 목적으로 성인 환자는 건강한 생활 습관을 이끌어야합니다. 하루 종일 제대로 먹고 신체 활동을 제공해야합니다. 전문가들은 규칙적인 운동을 권합니다. 사람들은 일상을 지켜야하며 완전한 수면을 취해야합니다.

키 아리 타입 1의 변칙

19 세기의 마지막 10 년 동안, 독일 병리학자인 키 아리는 소뇌와 뇌 줄기의 선천성 기형이 선천성 뇌수종을 동반 한 뒷뇌의 배압과 관련된 단일 병인 기전의 중증도 증가의 징후라고 설명했습니다..

제 1 형 키 아리 이상의 주요 해부학 적 특징은 소뇌 편도의 경추로의 다른 정도의 꼬리 변위입니다. 유형 2의 키 아리 이상은 소뇌의 편도에 더하여 하부 웜과 네 번째 심실을 포함하는 더 무거운 소뇌 탈장을 특징으로합니다. 그것은 일반적으로 골수 막 세포와 관련이 있습니다. 유형 3의 키 아리 이상은 뒷뇌 탈장과 함께 높은 수막 뇌척수 증의 징후를 포함합니다. 마지막으로, 유형 4 Chiari는 꼬리 변위가없는 심각한 소뇌 저형성 증을 특징으로합니다..

수년간의 이론적, 임상 적 및 신경 영상 연구 후에이 상태에 대한 이해와 인식은 새로운 수준에 도달했습니다. 현재, 이들 4 가지 기형은 상이한 병인, 임상 증상 및 예후를 갖는 별개의 조건이며, 동일한 질환의 상이한 진행 단계가 아닌 것으로 여겨진다. 해부학 적 관점에서 볼 때 1-3 형의 변칙은 척수에 공동의 2 차 형성이 가능한 다양한 정도의 뒷뇌 탈장이며, 4 형 이상은 소뇌 저형성으로 특징 지어집니다. 후두 두개골 포 사체의 저산소증은 처음 세 가지 이상에서 흔히 발견되지만 네 번째에는 발생하지 않습니다..

각 형태에는 자체 병리학 적 임상 증상이 있으므로 여러 가지 Chiari 예외가 다른 섹션에서 고려되어야합니다..

키 아리 기형 유형 1. 유형 1의 키 아리 이상은 소뇌 편도의 잘못된 위치 (및 모양)를 특징으로하며, 이는 큰 후두부 아래의 두개골 구멍에서 자궁 경관으로 내려갑니다. 이 해부학 적 장애는 뇌와 척수에서 뇌척수액 순환이 중단되는 큰 후두 천공 수준에서 지주막 하 공간의 폐색을 초래합니다. 실제로, 후두 두개골의 변화뿐만 아니라,이 수준에서 뇌척수액 압력의 증가는 척수 공동 증으로 이어집니다. 이상 현상의 병리학 적 메커니즘에 대해 자세히 연구하고 문헌에서 논의합니다. 병인의 다양한 메커니즘은 개략적으로 세 가지 범주로 나눌 수 있습니다.
- 유체 역학 (뇌와 척수의 뇌척수액 공간 사이의 압력 구배에 기초).
- 기계식 (1 형 키 아리 이상의 원인으로 큰 후두 공 수준에서 뇌척수액 차단).
- 발달 장애 (더 일반적인 발달 장애의 국소 증상으로 후두 두개골의 이상 현상을 해석하여).

유형 1의 키 아리 이상은 대개 초기 청소년기에 증상이 있지만 최근에는 어린이와 성인 모두에서 동일한 빈도로 발견되었습니다.

a) 키 아리 이상형 I의 임상상. 이 환자 그룹에서 가장 흔한 불만은 머리 또는 목 뒤쪽의 통증, 재채기, 기침 또는 Valsalva 검사로 악화됩니다. 다른 고통스런 증상은 어깨에 통증, 등 또는 경골 분포가없는 사지의 통증입니다. 가장 흔한 증상은 척수에 공동이 있음을 나타내는 사지의 운동 또는 감각 결핍의 징후입니다 (> 70 %). 소뇌의 장애 증상으로 신체와 사지의 운동 실조증은 두 번째로 가장 흔한 증상입니다 (30-40 %). 덜 자주 (15-25 %) 뇌신경 결핍의 징후로서 서투름, 안진 증, 졸업증, 연하 곤란증 및 근사 증이 있습니다. 말더듬이있는 무호흡증은 10 %의 경우에 관찰되며, 대부분의 경우 영아 또는 어린 아이에게 나타납니다. 어린이와 청소년의 키 아리 1 형 이상 징후의 특이한 증상은 진행성 측만증입니다 (30 %)..

b) 방사선 진단. MRI는 키 아리 1 형 이상을 진단하는 가장 좋은 방법입니다. 이 결함에 대한 중요한 기준은 다음과 같습니다 : 큰 후두 천공 (> 5 mm) 아래 소뇌 편도의 하나 또는 둘 다의 탈출; 뇌 기형, 상실 장애의 부재 (작은 심실 확장의 경우를 제외하고 네 번째 심실의 일반적인 국소화가 가능합니다. 제 1 형 키 아리 이상은 작은 후두개 두개골, 백반증, 대서양 후두 동화, 기저 인상과 같은 뼈 이상과 관련 될 수 있습니다 자궁 경부 척추의 융합 (Klippel-Feil anomaly) 수혈 / 신경 병증은 50 ~ 60 %의 경우에서 발생하며, 1 ~ 2 개의 영역으로 제한 될 수 있으며 척수의 전체 길이까지 연장 될 수 있습니다..

MRI는 후두 공의 수준에서 뇌척수액 역학의 특성과 몸통 압박의 정도를 결정할 수 있기 때문에 진단 방법에 유용한 추가 기능입니다. 수술 후 기간에 수행 된 연구는 수술 감압의 적절성에 대한 통찰력을 제공합니다..

c) 키 아리 이상 타입 I의 치료. 외과 적 치료의 목표는 후두 두개골을 압축 해제하여 기저 통의 뇌척수액의 순환을 회복시키고 두개골 근 접합부 수준에서 신경 구조의 압박을 제거하는 것입니다. 키 아리 1 형 이상에 대한 외과 적 치료는 일반적으로 후두엽 후두 절개술, C1 아민 절제술, 거미류 유착의 용해, 소뇌 편도 절 절제술 (전통 편도 절제술 및 아편 응고) 및 진행된 양막을 포함하는 잘 정의 된 프로토콜을 정의합니다. 복부 압박이 동반되는 경우 (예를 들어, 백반증, C1 동화 등), 등 감압 전에 제거해야합니다. 최근에, 듀 폴라 스티를 확장하지 않고 (또는 듀라 메이터의 외층이 분리됨) 간단한 감압을 사용하여 유사한 결과를 달성 할 가능성을 나타내는보고가있다. 이와 관련하여 수술 중 초음파 진단은 편도선의 움직임과 호흡 및 심장 박동의 동기화뿐만 아니라 네 번째 심실에서 뇌척수액의 적절한 움직임이 있음을 보여줍니다..

추가 수술 가능성은 수압 / 신경 병증 (밸브 막힘, 척수 공막 외막 또는 척수 공막 션트의 배치 및 제 4 뇌실의 스텐트)을 치료하기위한 절차로 표현됩니다. 1 형 키 아리 이상 치료와 2 가지 주요 외과 적 개입을 주사기로 비교할 때, 후두 압 감압 및 주사기-스 바라크 노이드 분로 설치 – Hida et al. 감압을받은 환자의 94 %, 그리고 척수 공포 도막 바이 패스 수술을받은 환자의 100 %에서 척수염의 크기 감소를 발견했습니다. 예후에 관해서는 발작의 두개 내 고혈압과 관련된 증상이있는 환자에서 감압의 최대 이점이 나타납니다. 또한, 소뇌 증상 및 주요 후두 증후군 환자는 중추 척수 증후군 환자보다 회복 가능성이 더 높습니다.

소아과 환자와 함께 일할 때 주요 문제는 수술 적응증입니다. 실제로, 많은 경우, 키 아리 이상 진단은 MRI 스캔 후 두통, 정신 지체, 간질과 같은 비특이적 임상 증상의 원인을 진단하기 위해 우연히 이루어집니다. 대부분의 저자는 예방 적 외과 치료에 동의하지 않으며, 징후는 신경 영상 데이터가 아닌 키 아리 이상과 관련이있는 증상 및 임상 증상의 존재에 근거해야한다고 믿습니다..

외과 기술에 관해서는, 일부 저자는 40-60 %의 사례에서 성인과 동일한 수술 기법, 즉, 후두 압 감압, C1 라미 네크 미 네이션, TMT 성형 수술 및 소뇌 편도 절제술을 사용합니다. 수술 후 MRI는 증상의 100 % 개선뿐만 아니라 척수 공동 증과 관련된 증상의 90 % 이상 개선과 80 %의 경우 척수염 낭종의 감소를 보여줍니다. 최근 몇 년 동안, 일부 저자들은이 "고전적인"접근법이 특히 중간 정도의 편도선 탈출증의 경우에 너무 어렵다고 (즉, 경 막내 조작) 비판했습니다. 실제로, 일부 보고서에 따르면, 덜 침습적 인 방법, 즉 경막 후막의 외막 박리 또는 제거없이 후두엽 감압 (및 C1 laminectomy)을 수행함으로써 비슷한 결과를 얻을 수 있다는 증거가 있습니다. 임상 증상의 개선 또는 해결은 어린이의 90 % 이상에서, 80 %의 경우 척수 공동의 소멸에서 설명됩니다. 최소 침습적 치료가 효과가없는 경우 TMT 또는 듀 폴라 스티 부검으로 소뇌 편도선을 제거해야합니다..

키 아리 이상형 1.
T1 가중 MRI 모드의 시상 섹션.

아놀드 키 아리 이상에 대한 수술

무슨 질병

아놀드 키 아리 이상 (Arnold-Chiari anomaly)은 누적 개념으로, 소뇌, 수질 oblongata 및 다리 (주로 소뇌) 및 상부 척수의 선천성 결함 그룹으로 이해됩니다. 좁은 의미 에서이 질병은 뇌의 뒤쪽 부분이 전공 매그넘에 빠진 것으로 보입니다-뇌가 척수로 들어가는 곳.

해부학 적으로, GM의 후방과 하부는 소뇌, 수질 oblongata 및 Varoliev 다리가있는 두개골의 후방 부분에 국한됩니다. 아래는 큰 구멍 인 구멍 매그넘입니다. 유전 적 및 선천성 결함으로 인해이 구조는 큰 개구부의 영역으로 이동합니다. 이러한 탈구로 인해 GM의 구조가 손상되고 신경계 장애가 발생합니다..

뇌 하부의 압박으로 인해 혈액 흐름과 림프 흐름이 교란됩니다. 이것은 뇌부종 또는 뇌수종으로 이어질 수 있습니다..

병리 발생 빈도는 인구 1000 명당 4 명입니다. 진단의 적시성은 질병의 변형에 달려 있습니다. 예를 들어, 형태 중 하나는 아기가 태어난 직후에 진단 될 수 있고, 다른 유형의 이상은 자기 공명 영상에 대한 일상적인 검사에서 무작위로 진단됩니다. 25 세에서 40 세 사이의 환자 2의 평균 연령.

80 % 이상의 경우 질병이 척수의 병리 인 척수 골수종과 결합하여 중공 낭종이 형성됩니다.

병리학은 선천적이고 획득 될 수 있습니다. 선천적 인 것이 더 일반적이며 어린이의 초기 생애에 나타납니다. 획득 한 변종은 천천히 성장하는 두개골 뼈로 인해 형성됩니다..

그들은 병력으로 군대를 점령합니까 : 병역에 대한 금기 사항 목록에는 아놀드 키 아리 병이 포함되지 않습니다.

장애는 다음을 제공합니다. 장애 발행 문제는 소뇌 편도의 변위 정도에 달려 있습니다. 따라서 10mm 미만으로 낮추지 않으면 질병이 무증상이므로 장애가 발생하지 않습니다. 뇌의 하부가 아래에서 생략되면-장애 발행 문제는 임상 양상의 심각성에 달려 있습니다..

질병의 발병에 대한 단일 이유가 없기 때문에 질병 예방은 구체적이지 않습니다. 임산부는 임신 중에 스트레스, 부상을 피하고 적절한 영양 섭취를 권장합니다. 임산부에게해서는 안되는 것 : 흡연, 음주 및 마약.

기대 수명은 임상 사진의 강도에 따라 다릅니다. 따라서 유형 3과 4의 이상 현상은 생명과 결합되지 않습니다.

병리의 원인은 무엇입니까?

연구원들은 아직 정확한 원인을 찾지 못했습니다. 일부 연구자들은이 결함이 작은 후두 두개골의 결과라고 주장하는데, 이는 뇌의 뒤쪽 부분이 단순히“갈 곳이 없다”는 이유입니다. 다른 과학자들은 너무 큰 뇌로 인해 아놀드 키 아리 이상이 생겨서 체적과 질량으로 천공 매그넘의 하부 구조를 밀어냅니다.

선천적 결함이 잠재되어있을 수 있습니다. 하향 변위는 예를 들어 뇌의 방울을 유발하여 두개골 내부의 압력을 높이고 소뇌와 몸통을 아래로 밀 수 있습니다. 두개골과 뇌의 손상은 또한 결함의 가능성을 높이거나 뇌간이 천공 매그넘으로 이동하는 조건을 만듭니다.

임상 사진

질병과 증상은 세 가지 병리 생리학 메커니즘을 기반으로합니다.

  1. 하뇌 및 척수 줄기 구조의 압축.
  2. 소뇌 압박.
  3. 큰 개구부 영역에서 뇌척수 뇌척수액의 순환 위반.

첫 번째 병리 생리학 메커니즘은 척수의 구조와 뇌 하부의 핵의 기능 능력을 위반합니다. 호흡기 및 심혈관 센터의 핵 구조 및 기능이 손상되었습니다..

소뇌의 압박은 조정 장애 및 그러한 장애로 이어집니다.

  • 운동 실조증-다른 근육의 움직임에 대한 조정 위반.
  • Dysmetry-공간 인식이 손상되어 운동 행위의 위반.
  • Nystagmus-고주파의 진동 리듬 안구 운동.

세 번째 메커니즘-뇌척수액의 이용과 낭비를 위반하는-두개골 내부의 압력이 증가하고 다음과 같은 증상이 나타나는 고혈압 증후군이 발생합니다.

  1. 머리의 위치가 바뀌면서 파열되고 아픈 두통. Cephalgia는 머리와 목의 뒤쪽에 주로 위치합니다. 또한 배뇨, 배변, 기침 및 재채기로 통증이 심해집니다..
  2. 자율 증상 : 식욕 감소, 발한, 변비 또는 설사 증가, 구역, 현기증, 호흡 곤란, 심계항진, 단기 의식 상실, 수면 장애.
  3. 정신 장애 : 정서적 불안정, 과민성, 만성 피로, 악몽.

선천성 기형은 네 가지 유형으로 나뉩니다. 결함의 유형은 줄기 구조의 변위 정도와 중추 신경계의 다른 기형의 조합에 의해 결정됩니다.

1 종

성인의 1 형 질병은 소뇌의 일부가 머리 뒤쪽의 구멍 매그넘 수준 아래로 떨어지는 사실이 특징입니다. 다른 유형보다 일반적입니다. 첫 번째 유형의 특징적인 증상은 척수에 뇌척수액의 축적입니다.

첫 번째 유형의 변칙의 변형은 종종 척수 조직 (낭포 증)에 낭종의 형성과 결합됩니다. 이상 현상의 전체 그림 :

  • 목과 머리에 두통이 터져 기침이나 과식이 심해집니다.
  • 구토, 중심 섭취 (뇌간에 구토 센터의 자극)가 있기 때문에 음식 섭취와 무관합니다.
  • 뻣뻣한 목 근육;
  • 언어 장애;
  • 운동 실조와 안진.

하부 뇌 구조가 천공 매그넘 수준 아래로 이동하면 클리닉이 보완되고 다음과 같은 증상이 나타납니다.

  1. 시력이 감소합니다. 환자는 종종 이중 시력에 대해 불평.
  2. 환자가 대상 주위를 돌고있는 것처럼 보이는 전신 현기증.
  3. 귀에 소음.
  4. 사람이 즉시 깨어나고 심호흡을하는 갑작스러운 단기 호흡 정지.
  5. 의식의 단기 상실.
  6. 똑바로 세운 수평 현기증.

이상이 척수에서 공동 구조의 형성을 동반하는 경우, 임상 사진은 감수성 손상, 감각 이상, 약화 된 근력 및 골반 장기의 기능 장애로 보완됩니다..

2 종 및 3 종

임상 사진에서 유형 2의 변칙은 유형 3의 변칙과 매우 유사하므로 종종 한 버전의 코스로 결합됩니다. 2 도의 아놀드 키 아리 이상은 일반적으로 아기의 생후 1 분 후에 진단되며 다음과 같은 임상 양상을 보입니다.

  • 호루라기를 동반 한 시끄러운 호흡.
  • 정기적 인 완전한 호흡 정지.
  • 후두의 신경 분포 위반. 후두 근육의 마비가 있으며 삼키는 행위가 위반됩니다. 음식은 식도로 들어 가지 않고 비강으로 들어갑니다. 이것은 우유가 코를 통해 다시 나오는 먹이를 먹는 첫 날부터 나타납니다..
  • 어린이의 키 아리 이상은 안진이 동반되며 골격근 톤이 증가하며 주로 상지 근육 톤이 증가합니다..

뇌 구조의 발달에 중대한 결함이 있고 그 아래로 향한 변위로 인해 세 번째 유형의 이상은 생명과 양립 할 수 없습니다. 유형 4 이상은 소뇌 저형성 증 (개발 중)입니다. 이 진단은 또한 삶과 호환되지 않습니다..

진단

병리를 진단하기 위해 중추 신경계를 진단하는 도구 방법이 일반적으로 사용됩니다. 이 복합체는 뇌파 검사, 뇌파 검사 및 심 초음파 검사를 사용합니다. 그러나, 그들은 뇌 기능 장애의 비특이적 징후만을 나타내지 만,이 방법들은 특정 증상을 나타내지 않습니다. 응용 방사선 촬영은 또한 불충분 한 볼륨의 이상을 시각화합니다.

선천성 결함을 진단하는 가장 유익한 방법은 자기 공명 영상입니다. 두 번째로 유용한 진단 방법은 multispiral 컴퓨터 단층 촬영입니다. 이 연구에는 고정이 필요하므로 어린 아이들은 인공 약물 수면에 도입되어 절차의 전체 기간 동안 머무 릅니다..

이상 징후의 MR 징후 : 뇌의 층상에서 뇌의 줄기 부분의 변위가 시각화됩니다. 우수한 영상화로 인해 MRI는 Arnold-Chiari 이상 진단에서 골드 표준으로 간주됩니다..

치료

수술은 질병의 치료 옵션 중 하나입니다. 신경 외과 의사는 다음과 같은 제거 방법을 사용합니다.

나사산 해부

이 방법에는 장단점이 있습니다. 최종 스레드 절단의 장점 :

  1. 질병의 원인을 치료합니다.
  2. 갑작스런 사망의 위험을 줄입니다.
  3. 수술 후 수술 후 합병증과 사망은 없습니다.
  4. 제거 절차는 1 시간을 넘지 않습니다.
  5. 임상 사진을 제거하여 환자의 삶의 질을 향상시킵니다.
  6. 두개 내압을 감소시킨다;
  7. 국소 혈액 순환 개선.
  • 3-4 일 후에 외과 적 개입 영역에 통증이 있습니다..

두개 절제술

두 번째 수술은 두개 절제술입니다. 혜택:

  1. 갑작스런 사망의 위험을 제거합니다.
  2. 임상상을 제거하고 삶의 질을 향상시킵니다..
  • 질병의 원인이 제거되지 않습니다.
  • 중재 후에도 사망 위험은 1 ~ 10 %입니다.
  • 수술후 뇌내 출혈의 위험이있다.

아놀드 키 아리 이상을 치료하는 방법 :

  1. 무증상 과정은 보수적 또는 외과 적 개입이 필요하지 않습니다..
  2. 가벼운 임상상으로 증상 치료가 필요합니다. 예를 들어 두통으로 진통제가 처방됩니다. 그러나, 임상 양상이 강하게 발현된다면 키 아리 이상의 보존 적 치료는 효과적이지 않다.
  3. 신경 학적 결손이 관찰되거나 질병이 삶의 질을 낮추면 신경 외과 수술이 권장됩니다.

예보

예후는 변칙의 유형에 직접적으로 의존합니다. 예를 들어, 첫 번째 유형의 이상이 있으면 임상상이 전혀 나타나지 않을 수 있으며 뇌간이 이동 한 사람은 질병으로 인한 자연사로 죽지 않을 것입니다. 세 번째와 네 번째 유형의 변칙으로 얼마나 많은 사람들이 살고 있습니까?.

아놀드 키 아리 이상을 치료하는 2 가지 주요 방법

현재까지 키 아리 이상의 병인은 결정적으로 확립되지 않았습니다. 우연히 세 가지 병인 요인이 있습니다 : 첫 번째-유전성 선천성 osteoneuropathies, 두 번째-출생 손상으로 인한 슬로프의 쐐기 모양의 종족 및 쐐기 모양 후두 부위의 외상성 부상, 세 번째-척수의 중앙 채널 벽에 뇌척수액의 유체 역학 뇌졸중.

아놀드 키 아리 이상 현상 메커니즘

아놀드 키 아리의 이상은 작은 두개골 능력의 결과로 나타나는 선천성 기형입니다. 이 시점에서 뇌는 표준 위치를 변경하고 부분적으로 척추의 내강으로 "이동"합니다. 진료소는 아기가 태어날 때 즉시 나타날 수 있습니다. 어떤 환자들은 30 년 후에 우연히 그것에 대해 알게됩니다..

이 병은 두 명의 과학자에게 그 이름이 있습니다. 첫 번째 Hans Chiari는 19 세기 말에 소뇌 형성에서 4 가지 이상을 묘사 한 오스트리아 병리학 자였다. 또 하나는 줄리어스 아놀드 (Julius Arnold)이며, 동시에 소뇌 편도선과 꼬리 뇌가 후두부 대공으로 변하는 것을 연구하고있었습니다..

한 두뇌에서 다른 두뇌로의 전이의 실제 경계는 존재하지 않습니다. 파트 타임이고 두개골에서 "종료 된"큰 후두개 구멍을 채취하는 조건부 선만 할당하십시오. 실제로, 그것은 후두 두개골과에 속하거나 의사가 종종 그것을 지정함에 따라 다리, 수질, 긴 소뇌를 포함하는 위장관입니다. 이 부서의 생리 학적 국지화의 변화는이 병리를 초래합니다..

뇌는 수로 내강을 관통하여 수축 된 위치에 있으며 뇌척수액과 혈역학을 차단합니다. 세 번째 경우, 수반되는 배아 장애가이 장소에서 진단되어 임상상을 악화시킵니다..

그 원인

아놀드 키 아리 증후군은 최근 병리 적 임신으로 인해 순수한 선천성으로 인식되어 자궁의 태아 발달 과정을 위반했습니다..

이 이론은 질병의 다음과 같은 원인을 밝혀 냈습니다.

  • 임신 중 어머니가 앓고있는 감염 (풍진, 수두, 간염);
  • 최기형성 효과가있는 의약품의 사용;
  • 흡연 및 알코올 중독, 향정신성 물질;
  • 불리한 환경 조건 (유해한 화학 물질 생산 등);
  • 여자에게 전리 방사선의 효과.

그러나 이제 그들은 종종이 변칙의 획득 상태에 대해 이야기합니다..

그들이 질병을 유발할 수 있다고 믿어집니다.

  • 출산 중 두개골의 외상성 손상;
  • 부적절한 산과 전술 (예를 들어, 해부학 적으로 좁은 골반과 큰 태아로 자연스럽게 출생 관리);
  • 진공 추출기 및 겸자의 사용;
  • 어린 시절의 수많은 TBI.

위의 이유는 골간 봉합사에 손상을 입히고 두개골 상자의 생리 학적 형성을 위반합니다. 후두 뼈가 평평 해지고 줄어들고, 후두 두개골의 용량은 그 안에있는 구조의 부피와 일치하지 않습니다. 후자는 뇌의 성장하는 큰 반구에 의해 압박되며 큰 후두 구멍을 통해 척추관의 내강으로 "밀어 내"집니다. 상황은 또한 소뇌와 몸통을 "이동"할 수있는 큰 낭종 인 신 생물에서도 관찰됩니다..

아놀드 키 아리 증후군의 분류

키 아리 이상은 인구 10 만 명 중 3-8 명에서 관찰됩니다. 이러한 실행은 개별 유형의 기형의 빈도가 다르기 때문입니다. 그들 중 일부는 뚜렷한 클리닉을 나타내지 않기 때문에 평생 발견되지 않습니다. 결핍은 뇌 구조의 변위를 고려할뿐만 아니라 "손실"정도와 관련하여 나뉩니다..

기형에는 4 가지 유형이 있습니다.

  • 첫 번째는 두개골에서 소뇌 편도선의 "손실"을 특징으로하므로 의사는 그것을 가장 유리하다고 생각합니다.
  • 두 번째는 거의 전체 뒷뇌가 생략되어 이미 병리의 예후를 악화시킵니다.
  • 세 번째가 가장 위험합니다. 위장관의 모든 형성이 두개골 외부에 위치한다는 사실 외에도 척수 막에 의해 형성된 탈장에서 종종 발견됩니다. 이것은 목덜미의 뼈와 척추의 아치에 결함이 동반됩니다. 또한, 큰 후두 천공의 크기는 표준을 크게 초과합니다.
  • 넷째-증후군에 부분적으로 기인합니다. 결국, 그것은 소뇌 형성에 위배되지만 그 구조의 탈구는 아닙니다..

학위

물론 병리학의 첫 번째 심각도가 가장 쉽습니다. 이 경우 증상이 실제로 감지되지 않습니다. 질병의 뚜렷한 임상상이 발생하면 이전의 머리 부상, 신경 감염 및 혈액 순환 불량으로 인해 유발됩니다..

2도 및 3 도의 아놀드 키 아리 이상은 중추 신경계의 부수적 기형의 존재와 관련이 있으므로 환자의 상태와 나중의 예후는 훨씬 나쁩니다. 관찰 :

  • 피질의 정상적인 건축학의 변화;
  • 컨볼 루션 저형성 증;
  • 낭종 형성.

아놀드 키 아리 증후군의 임상 증상

아놀드 키 아리 증후군 (Arnold-Chiari syndrome)은 클리닉이 그 유형과 주요 증후군에 전적으로 의존하기 때문에 다른 방식으로 나타납니다. 병리학의 주요 증상은 줄기 형성의 압축으로 인해 발생합니다. 따라서 뇌척수액의 유출, 혈액 순환이 악화되고 큰 후두부 구멍을 통해 두개골에서 나오는 신경의 구조.

변칙의 유형에 따른 증상의 특징

제 1 형 질병의 주요 특징은 장기 무증상이며 때로는 평생입니다. 신체의 보상 능력은 크지 만 전혀 나타나지 않으며 일반적으로 다른 질병에 대해 MRI를 수행 할 때 무작위 발견이됩니다..

II 형의 키 아리 기형은 종종 요추 부위에 위치한 척추 탈장과 결합됩니다.

이 병리의 징후는 출생 직후에 발생하며 구근 증후군이 발생합니다. 아기는 정상적으로 빨 수 없으며 끊임없이 움켜 쥐고 뱉어냅니다. 아기의 코를 통해 우유가 누출 될 수 있습니다. 호흡에 문제가 있습니다. 즉, 리듬, 무호흡 기간, 즉 중지.

제 III 형 기형 (95 %의 경우 치사 적으로 종료 됨)에서 뇌의 모든 후방 부분이 탈장에서 발견됩니다. 또한, 신경 및 뼈 조직의 수반되는 결함이 관찰됩니다. 아이가 스스로 숨을 쉬지 않고, 수질의 압박으로 인해 아기의 심혈 관계가 방해받습니다..

위와 관련이 없으며 역사적 전통으로 만 열거 된 IV 형 키 아리 이상은 소뇌 기능 장애로 나타납니다 : 조정 장애, 운동 능력, 떨림, 안진.

6 가지 주요 증후군

아놀드 키 아리 이상 클리닉은 각 환자마다 다양한 중증도의 6 가지 주요 증상 복합체로 대표됩니다..

여기에는 다음과 같은 증후군이 포함됩니다.

  • 소뇌-현기증, 조정 장애 및 의도적 인 움직임이 특징입니다. 환자는 불안정하여 다른 방향으로 흔 듭니다. 때로는 손가락이 떨리면서 언어가 변합니다. 환자는 구절을 말하는 것처럼 음절로 단어를 크게 발음합니다. 특정 징후는 안구 (안진)의 진동 운동으로 아래쪽을 향합니다. 이러한 눈의 진동 운동으로 인해 배가 종종 발생합니다.
  • 고혈압 성 수두증 (hypertensive hydrocephalic)-소뇌 편도선이 후두 공에 빠질 때 뇌척수액이 뇌의 지주막 하 영역에서 동일한 척수로 흘러 들어가는 것을 막는 배경에 대해 형성됩니다. 정맥혈로 뇌척수액을 흡수하는 것만으로는 충분하지 않습니다. 결과적으로, 두개 내 고혈압이 발생하고 뇌수종 (심실과 소포 공간이 커짐)이 발생합니다. 이 병리학 적 과정은 아침과 긴장으로 자라는 두통을 유발합니다. 목 근육의 증가 된 음색; 빈번한 구역, 종종 구토가 동반되며 식사와 관련이 없습니다.
  • 구근 피라미드-피라미드가있는 수질 oblongata가 압축 될 때 발생합니다. 주요 증상은 마비와 마비 (사지가 약화되어 사지 약화)와 다른 국소화, 처 프음, 코 소리, 호흡 및 언어 병리의 마비입니다.
  • 척추 뼈 부전-기본적으로 뇌를 공급하는 혈관의 압박으로 인해 뇌의 혈액 공급이 저하됩니다. 발작의 어지럼증, 근육의 급격한 감소 및 실신 (실신) 상태, 시각 장애가 동반됩니다.
  • 방사선-꼬리 그룹 (미주, 설하 등)에 속하는 뇌 신경의 손상으로 인해 발생합니다. 그것은 삼키기, 말하기, 청각 장애, 마비 및 혀의 3 분의 1 마비에 대한 위반으로 나타납니다.
  • 척수염-척수 조직에 낭종의 존재와 관련이 있습니다. 민감한 구체에 문제가 형성됩니다 : 깊은 부분의 독점적 인 부분이 유지되어 공간에서 팔과 다리의 위치를 ​​인식하고 통증, 촉감, 온도 차이가 사라집니다. 증상 복합체는 또한 개별 사지의 약화, 요실금 형태의 골반 장기의 기능 장애를 동반합니다.

어린 아이들은 두통, 사지 및 신체의 마비, 현기증, 안정성 손상 등에 대해 말할 수 없다는 것을 기억해야합니다. 따라서 부모는 구토, 유아의 역류, 과민성 및 무자비한 언뜻보기 울음의 출현을 무시해서는 안됩니다. 소아과 의사 또는 신경 전문의 만이 이러한 변화의 이유를 이해할 수 있습니다. 의사 방문을 연기해서는 안됩니다.

아놀드 키 아리 이상 진단

결함 진단은 다음을 기반으로합니다.

  • 히스토리 데이터. 의사는 임신이 어떻게 진행되었는지, 출생 기간, 독소, 약물의 효과가 있는지 여부를 분명히 지정할 것입니다.
  • 결과적인 신경 영상. 컴퓨터 또는 자기 공명 영상을 수행하십시오. 또한 MRI는 후방 두개골과 뇌를 볼 수 있기 때문에 더 유익합니다. 정맥 주사없이 CT를 사용하는 것, 즉 x 선 조영제 요오드 함유 제제의 도입은 의미가 없습니다-기형을 감지하지 못합니다.

치료 조치

이 경우 치료는 보수적이고 신속합니다. 그러나 첫 번째는 뇌 구조의 "손실"이라는 주요 문제를 해결하지 못하기 때문에 증상으로 간주됩니다. 수술 만이 상황을 근본적으로 바꿀 수 있습니다. 방법의 선택은 증상의 유무 및 심각도에 따라 다릅니다..

즉, MRI에서 각각 우연히 이상이 감지되어 아무런 조치도 취하지 않습니다. 그러나 뚜렷한 임상 양상은 치료 조치의 즉각적인 시작과 수술의 필요성에 대한 결정을 수반합니다..

보존 적 치료는 특정 증후군의 유병률을 고려하여 선택됩니다. 따라서 주류 고혈압으로 탈수 제가 주로 이뇨제 (Diacarb, Veroshpiron)로 처방됩니다. 두통을 줄이기 위해 환자는 비 스테로이드 성 항염증제 (Paracetamol, Meloxicam, Ketanov)를 복용합니다. vestibulocorreaders (Betagistin)의 현기증으로 고생합니다..

그러나 모든 환자는 다음과 같은 약물 그룹을 복용하는 것이 좋습니다.

  • 신경 보호제 (Ceraxon, Farmakson);
  • 대사 산물 (세레브로 리신, 코르 텍 스틴);
  • B 비타민 (Milgamma, Combilipen);
  • 항산화 제 (멕시 프림, 멕시 돌);
  • 혈관 제 (시토 플라 빈, 니코틴산).

그들 모두는 저산소증과 싸우고 신경 조직의 대사 과정을 정상화하는 데 도움이됩니다..

약물 요법의 배경에 대한 환자의 상태가 개선됨에 따라 환자의 상태가 제한됩니다. 그러나 필요한 효과가없고 증상이 계속 커지면 병리학과의 싸움의 급진적 단계를 시작합니다.

  • 션트의 생성, 후자는 복강 내로 삽입되는 특별한 피하 카테터에 의해 두개골에 축적 된 "과잉"뇌척수액을 폐기하는데 사용되며;
  • 두개골의 등을 형성하는 뼈의 절단 및 후속 개조. 이 수술에는 소뇌의“매달려있는”부분의 제거와 지주막 하 공간의 일종의“청소”, 즉 뇌척수액의 유출을 막는 다양한 유착과 낭종의 절제가 포함됩니다..

아놀드 키 아리 (Arnold-Chiari) 이상이있는 경우 의사의 진료 시간을 스스로 치료하고 지연시키는 것은 매우 위험합니다. 작업을 일찍 수행할수록 손실 된 기능 (감도, 말하기, 움직임)을 복원 할 가능성이 높아집니다..

제 1 형 기형이 종종 모든 유형의 치료를 필요로하지 않으면, 두 번째 경우에는 절대적으로 모든 환자와 어린 시절에 외과 적 개입이 수행됩니다.

이상 예측

유리한 예후에 대한 희망은 키 아리 증후군 I 형 또는 II 형 환자 만 가능하지만시기 적절한 수술과 뇌의 보상 능력을 악화시키는 신경계의 병리가 없을 수 있습니다. 나머지 두 가지 형태의 기형은 생명과 양립 할 수 없거나 지속적인 영구 장애로 이어집니다.

예방이 가능합니까??

아놀드 키 아리 기형을 포함한 선천성 기형의 구체적인 예방은 현재 존재하지 않습니다. 임산부에게 남은 것은 아기의 건강과 건강을 돌보는 것입니다.

병리의 위험을 줄이려면 다음을 수행해야합니다.

  • 스트레스가 많은 상황과 직업상의 위험을 피하십시오.
  • 수면에 7-8 시간 이상 걸리며 좋은 영양 원리와 하루의 생리 요법을 준수하십시오.
  • 정기 검진을 위해 정기적 인 산전 진료소에 참석.

결론

아놀드 키 아리 이상은 신경계의 다소 위험하고 예측할 수없는 선천성 병리학입니다. 때로는 질병이 무증상 이며이 경우 유리한 결과를 기대할 수 있습니다. 일부 환자의 경우 기형에는 뚜렷한 임상 양상이 동반되며 즉각적인 치료가 필요합니다.

이 기사를 읽을 수 있도록 많은 노력을 기울였으며 평가 형식의 의견에 기뻐할 것입니다. 저자는이 자료에 관심이 있음을 알게되어 기쁩니다. 감사!

아놀드 증후군-키 아르

소아과 의사 Anna Kolinko는 인구의 30 %에서 발생할 수있는 뇌 발달의 병리학

목의 만성 피로, 현기증 및 통증의 증후군은 아놀드 키 아리 기형 (이상)의 결과 일 수 있습니다. MRI의 광범위한 사용이 시작된 후,이 질병은 인구의 14-30 %에서 발생한다는 것이 분명해졌습니다.

Arnold-Chiari 기형 (MAK)은 능형 뇌의 발달 병리학입니다 : 수질 oblongata와 뒷뇌, 후자는 Varolian 다리와 소뇌를 포함합니다. MAK를 사용하면 후두 두개골 포자는이 지역에 위치한 뇌 구조와 일치하지 않습니다. 소뇌와 수질 oblongata는 작은 크기로 인해 큰 후두 구멍 아래로 떨어지며, 이는 뇌척수액 역학을 침해하고 손상시킵니다. MAK는 두개-척추 (두개골) 기형의 그룹에 속합니다.

MRI 이전 시대에 MAA의 빈도는 인구 100,000 명당 3.3에서 8.2로, 신생아에서 4-6 만에서 1로 추정되었습니다. 오늘날 Arnold-Chiari 증후군의 유병률이 훨씬 큽니다. 무증상 과정과 다른 유형의 MAC을 고려한 결과 14에서 30 % 사이의 숫자가 매우 다릅니다.

기형에 대한 모든 첫 번째 설명은 사후였습니다. 1883 년 스코틀랜드의 해부학자 존 클레 랜드 (J. Cleland, 1835–1925)는 9 명의 사망 한 영아에서 몸통이 길어지고 소뇌 편도가 큰 후두 공으로 내려가는 것을 먼저 설명했습니다. 1891 년 오스트리아 병리학 자 Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916)는 어린이와 성인의 3 가지 유형의 기형을 자세하게 묘사했습니다. 그리고 1894 년에 독일 병리학 자 줄리어스 아놀드 (Julius Arnold, J. Arnold, 1835–1915)는 척추 탈장 (spina bifida)과 함께 키 아리 2 형 증후군을 자세히 설명했습니다. 1896 년 Chiari는 4 번째 유형으로 분류를 보완했습니다. 1907 년에 Arnold의 학생들은 "Arnold – Chiari 기형"이라는 용어를 사용하여 유형 2 이상을 나타냅니다. 이제이 이름은 모든 유형으로 확산되었습니다. 일부 의사들은 Arnold의 기여가 다소 과장되어 있으며“Chiari 기형”이라는 용어가 올바르다 고 지적합니다..

이유에 대한 이유

아놀드 키 아리 증후군의 병인 및 병인은 아직 밝혀지지 않았다. Chiari는 뇌의 세 번째와 네 번째 심실을 연결하는 2cm 길이의 좁은 운하 인 Sylvian aqueduct의 협착의 결과로 발생하는 배아 수두증으로 인해 소뇌와 수질 oblongata의 변위가 발생한다고 제안했습니다..

Cleland는이 이상 현상이 뇌 줄기의 저개발과 관련이 있다고 믿었습니다. 1938 년 캐나다 신경 외과 의사 와일더 펜 필드 (Wilder Penfield, 1891 ~ 1976)와 그의 동료는“견인 이론”을 제안했습니다. 성장하는 동안 고정 척수는 척추관의 공동으로 더 높은 부분을 끌어 당깁니다. “통일 된”이론에서 David McLone과 Paul A. Knepper는 1989 년에 신경관 결손이 뇌척수액 만료 및 심실 확장이 불충분하여 주로 발생하여 후두 두개골 포사를 감소 시킨다고 제안했습니다. 그러나 후속 연구는 Arnold-Chiari의 병리학에 대한 다른 옵션이 있음을 시사합니다 : 후두 두개골이 줄어들고 뇌척수액을 위반하고 뇌척수액을 위반하지 않습니다. 유형 2 MAK의 가족 사례가 설명되어 있지만 유전 적 요인의 역할은 여전히 ​​잘 알려져 있지 않습니다..

기형의 종류

유형 1-척추 탈장이없는 큰 후두 구멍의 수준 아래의 소도 편도를 척추관으로 생략합니다. 15-20 %의 환자에서이 유형은 뇌수종, 척수 공동 증 환자의 50 %에서 척수와 수질 구균에 공동이 형성되는 질환과 결합됩니다. 1991 년에, 척수 공동 증이없는 아놀드-키 아리 1 형 변칙을 유형 A-척수 공동 증 및 유형 B로 세분하는 것이 제안되었다..

아놀드의 척수 공동 증-Chiari 1 degree.

뇌척수 뇌는 뇌의 선천성 탈장과 뇌척수액을 포함하는 막입니다.

척추 dysraphia는 기형이며, 이는 피부, 근육, 척추, 척수의 짝을 이루는 북마크의 중간 선을 따라 융합이없는 상태로 구성됩니다

유형 2-소뇌 벌레, 수질 oblongata 및 IV 심실의 하부 탈출증. 이 유형의 독특한 특징은 요추 부위의 척추 탈장 (spina bifida)과의 조합이며, 진행성 뇌수종이 나타나며 종종 뇌의 수로 협착증이 나타납니다. 뇌수막이있는 소아 중 최대 90 %가 아놀드-키 아리 2 급 이상을 동반합니다.

  • 유형 3-뇌와 그 막의 높은 자궁 경부 또는 후두 후 탈장 및 심한 고혈압 성 수두증 증후군으로 척추관으로의 뒷뇌의 심한 변위.
  • 유형 4-소뇌의 황홀 증으로 대체하지 않고 소뇌의 저형성 (개발 중).
  • 일반 0 1998 년 미국 어린이 신경 외과 의사 Bermans Iskander (B. J. Iskandar)와 동료들은 처음에 척수 공동 증과 소뇌 편도 위치를 가진 아놀드 키 아리 이상 (Arnold-Chiari anomaly)의 신경 학적 증상을 가진 5 명의 환자에 대한 설명에서“치아 리 0”(“치아 리 0”)의 개념을 처음 소개했습니다. 큰 후두 공. 이 유형은 "키 아리와의 경계"라고도합니다..
  • Arnold-Chiari 증후군의 0, 1 및 2 도는 인구에서 가장 흔합니다. III 및 IV 유형은 일반적으로 생명과 양립 할 수 없습니다.

    증상 학

    Arnold-Chiari 예외의 0 및 1 유형의 신경 학적 증상은 20-40 세의 나이에 가장 자주 방해되기 시작합니다. 소뇌 편도의 전위 정도는 부작용의 영향으로 증가 할 수 있습니다. 대부분 유형 0 MAK에 대한 불만은 주로 목-후두부 지방화 및 목 통증의 두통입니다. 아놀드의 변칙-성인의 키 아리 유형 1은 안진 증, 근사 증, 운동 실조증, 고의적 진전 (자발적 운동으로 인한 진전), 두통, 현기증, 감수성 장애, 마비, 골반 장기 장애, 심박수 장애 및 리듬, 호흡 리듬에 대한 불만으로 더 자주 나타납니다., 혈압의 불안정성, 뇌 신경의 꼬리 그룹에 손상의 증상 (IX, X, XI, XII 쌍)-얼굴 감도 및 구근 장애 (삼키는 장애 및 언어 장애).

    2 도의 아놀드 키 아리 증후군은 성인에서 처음이 아니라 신생아 나 유아에서 나타납니다. 유형 2 MAK는 더 심각합니다.이 병리를 가진 어린이는 이미 수두 두개골 모양으로 태어났습니다. 뇌수종은 정상적인 발달을 방해합니다. 또한, 그러한 어린이들은 호흡기, 심장 박동 및 삼키기 장애로 고통받습니다. 종종이 질병에는 경련 발작이 동반됩니다. 소아는 안진 증, 무호흡증, 스트 레이더, 성대 마비, 역류 통이 동반 된 연하 곤란증, 사지의 음조 장애가 발생합니다. 신경 학적 증상의 중증도는 주로 뇌척수액 장애의 중증도에 달려 있으며, 소뇌 편도의 외음부 정도는 아닙니다..

    요법

    아놀드 키 아리 이상의 치료는 신경 학적 증상의 심각성에 달려 있습니다. 보존 치료에는 비 스테로이드 성 항염증제 및 근육 이완제가 포함됩니다. 2 ~ 3 개월 내에 보수 치료가 실패하거나 환자가 현저한 신경 학적 결함이있는 경우 수술이 필요합니다. 수술 중 신경 구조의 압박이 제거되고 뇌척수액은 후두 두개골의 부피 (감압)를 증가시키고 분로를 설치하여 정상화됩니다. 외과 적 치료는 다양한 원인에 따라 50-85 %의 경우에 효과적이며, 나머지 경우에는 증상이 완전히 퇴행되지 않습니다. 신경 학적 상태의 최소 변화로 회복이 더 좋기 때문에 심각한 신경 학적 결함이 발생하기 전에 수술을 수행하는 것이 좋습니다. 이러한 외과 치료는 러시아의 거의 모든 연방 신경 외과 센터에서 수행되며 의무 의료 보험 시스템을 통해 첨단 의료 치료의 일부로 수행됩니다..

    유형 0 및 유형 1 아놀드 키 아리 기형 환자는 평생 동안이 질병의 존재를 알지 못할 수도 있습니다. MAK II, III 및 IV 유형의 태아 진단으로 인해이 병리가있는 어린이는 점점 더 태어나지 않으며 현대 간호 기술은 그러한 어린이의 기대 수명을 크게 늘릴 수 있습니다.