아놀드 키 아리 이상 : 병리 및 치료 특징의 유형

아놀드 키 아리 1 형 이상은 뇌의 소뇌 함유 부분이 지나치게 작은 병리학 적 과정입니다. 병리학으로 환자는 부서의 변형으로 진단되어 뇌의 압박을 유발합니다. 이것은 성인에서 관찰되는 병리학입니다. 어린이의 경우이 질병에는 유형 3이 있습니다..

질병의 원인

현재 질병의 원인을 완전히 이해하지 못했습니다. 질병에 노출되면 여러 가지 자극 요인이 있습니다. 임신 중에 여성이 통제 할 수없는 약을 복용하면 병리로 이어집니다. 임신 중에 여성이 담배를 피우거나 규칙적으로 술을 마시는 경우 발생합니다. 임신 중에 바이러스 성 질병이 발생하면 질병이 발생할 위험이 높아집니다..

키 아리 기형은 선천적 인 병리로 진단됩니다-지나치게 작은 크기의 후두 두개골과 큰 후두 공. 성인 환자의 경우 병리학 적 과정은 두개골 부상 후 나타납니다. 증후군은 뇌수종으로 발생합니다..

병리학 분류

질병 과정의 특징에 따라 여러 가지 종류로 나뉩니다.

  • 아놀드 키 아리 1 형 이상. 이 질병으로, 소뇌 편도선이 두개골에서 척추관으로 탈출합니다..
  • 키 아레 2 종. 소뇌, 네 번째 심실 및 수질 oblongata의 대다수가 척추관으로 생략되면 병리학이 진단됩니다..
  • 유형 3 질병. 후두 두개골의 모든 부분은 큰 후두 공보다 낮습니다. 종종 그들의 위치는 자궁 경부 후두부의 뇌 탈장입니다..

이 질병에는 척추관의 결함이 동반되어 척추 아치가 닫히지 않습니다. 이 유형의 질병으로 큰 후두 부위의 직경이 증가하는 것이 관찰됩니다.

  • 키 아리 기형 4 종. 소뇌가 저개발되면 질병이 발생합니다. 병리학을 통해이 기관의 올바른 위치가 진단됩니다..

질병의 증상

키 아리 기형에는 뇌 구조의 압박으로 설명되는 특정 증상이 동반됩니다. 동시에 혈관, 뇌 뇌의 신경 뿌리 및 뇌척수액 경로의 압박이 관찰됩니다. 아놀드 키 아리의 이상으로 증후군 복합체의 발병이 진단됩니다.

  • 소뇌;
  • 고혈압 성 수두증;
  • 골수염;
  • 구근 피라미드;
  • 척추 동물 부전증;
  • 코레스코 코.

뇌척수액의 순환이 방해되면 고혈압-수두증 증후군이 발생합니다. 환자가 건강하면 뇌척수액은 보통 뇌에서 척수로 흐릅니다. 소뇌가 생략되면이 과정의 막힘이 진단됩니다. 뇌척수액의 축적 장소는 뇌의 혈관 신경총입니다. 이로 인해 두개골 내부의 압력이 증가하고 뇌수종이 발생합니다..

키 아리 기형으로 환자는 재채기, 기침, 긴장, 웃음 중 두통이 터지고 심해지는 두통에 대해 불평합니다. 통증이 목과 목에 발산됩니다. 환자는 음식 섭취와 무관하게 갑자기 구토를 경험할 수 있습니다..

소뇌 증후군으로 환자는 운동 조정 과정을 방해합니다. 1 도의 아놀드 키 아리의 이상으로 환자는 현기증과 사지의 떨림에 대해 불평합니다..

병리학에는 언어 장애가 동반되며 노래가 특징입니다. 환자는 안진이 발생하여 이중 시력이 나타날 수 있습니다..

구근 피라미드 증후군으로 수질 oblongata의 신경 섬유가 압축됩니다. 환자는 사지에 근육 약화, 마비가 발생합니다. 그들은 통증과 온도 변화에 대한 감수성 상실에 대해 이야기합니다. 병리학으로 뇌 신경의 핵이 압축되어 언어와 청각이 손상됩니다..

환자는 코 소리가됩니다. 식사 중에 환자는 질식합니다. 병리학에는 호흡 곤란이 동반됩니다. 환자의 경우 근육 톤이 없어지고 감도가 유지됩니다. 병리학에는 단기적인 의식 상실이 동반됩니다..

척추 뼈 부전 증후군으로 뇌의 해당 부분에 혈액 공급이 방해받습니다. 이 배경에서 환자는 의식 상실, 현기증으로 진단됩니다. 환자는 근육 톤을 잃습니다. 시력 저하로 진단됩니다.

신경 증후군으로 두개골 뇌의 신경이 파괴되며 비강과 쉰 목소리가 동반됩니다. 환자의 경우 혀의 이동성이 병리학에 장애가 있고 청각 결함이 발생합니다. 이 질병은 안면 민감도 장애가 특징입니다..

뇌의 낭성 변화가 키 아리 기형과 동시에 진단되면, 이는 척수염 증후군의 발달로 이어집니다. 병리학에서는 촉각, 통증 및 온도 감도의 격리 된 위반으로 설명되는 해리 된 민감도 위반이 있습니다. 질병으로 특징적인 증상이 나타납니다-사지의 마비와 근육 약화. 환자의 경우 골반 장기의 기능이 손상됩니다.

병리학 발달의 특징

키 아리 기형의 유형은 다양한 임상 증상의 존재를 특징으로합니다. 첫 번째 유형의 질병에서 환자는 30-40 세가 될 때까지 증상이 없을 수 있습니다. 젊은 사람들에게는 뇌 구조의 압축에 대한 보상이 있습니다. 이 유형의 질병은 종종 자기 공명 영상 동안 우연히 감지됩니다..

두 번째 유형의 변칙은 다른 질병과 동시에 발생합니다. 환자는 뇌수 협착증 또는 요통 수막염으로 진단됩니다. 이 형태의 질병은 주요 증상뿐만 아니라 주기적으로 멈추는 큰 호흡을 동반합니다. 환자가 삼키는 과정을 방해하여 음식이 비강으로 유입됩니다..

세 번째 유형의 질병에는 뇌, 목 및 목의 다른 질병이 동반됩니다. 대뇌 탈장은 소뇌, 수질 oblongata 및 후두엽의 존재가 특징입니다. 이 질병으로 인간의 삶은 거의 불가능합니다. 현대 연구자들은 유형 4를 키 아리 기형으로 분류하지 않습니다. 이것은 병리학으로 저개발 소뇌가 큰 후두 구멍에 빠지지 않기 때문입니다..

질병의 임상 증상은 유형에 직접적으로 달려 있으며 효과적인 치료 약속을 결정하는 것이 좋습니다.

진단 조치

질병의 징후가 발생하면 환자는 의사 소환을 통해 의사를 상담하고 환자를 검사하는 것이 좋습니다. 받은 데이터를 바탕으로 전문가는 예비 진단을 내립니다. 그것을 확인하려면 컴퓨터 단층 촬영을 수행하는 것이 좋습니다. 연구는 목과 목의 척추에 대한 입체 이미지를 얻을 수있는 특수 장비를 사용하여 수행됩니다..

유익한 진단 방법은 자기 공명 영상입니다. 연구 중에 환자는 완전히 움직이지 않아야합니다. 그래서 자기 공명 영상 전에 어린 아이들이 의학적 꿈에 주입됩니다..

척수 공포 낭종 또는 수막 구균을 결정하기 위해 척추의 자기 공명 영상이 권장됩니다. 진단 절차를 사용하면 이상 징후뿐만 아니라 뇌에서 발생하는 다른 질병도 결정됩니다..

병리 치료

무증상 질환의 치료는 수행되지 않습니다. 환자가 목이나 목에 통증이 있고 다른 증상이 없으면 보수 치료가 수행됩니다. 환자는 근육 이완제, 진통제 및 항염증제를 복용하는 것이 좋습니다..

민감성 장애, 마비, 손상된 근육 색조 및 약물로 멈출 수없는 통증의 형태로 신경 장애가있는 경우 수술이 처방됩니다..

질병의 경우 두개 압하 감압이 권장됩니다. 수술 중 후두골이 제거되어 후두 공이 확장됩니다..

목과 소뇌의 처음 두 척추의 후방 절반을 절제 할 수있는 외과 적 개입은 트렁크의 압축을 제거합니다. 수술 중 인공 재료로 된 패치가 경막 내로 he되어 뇌척수액의 순환을 정상화합니다..

질병이있는 경우, 환자는 분로 수술을받으며, 그 동안 뇌척수액이 척수의 중앙 채널에서 배출되어 사전 확장됩니다. 복강 내 배액으로 뇌척수액이 흉부 또는 복부로 전환됩니다..

예측 및 예방

질병의 예후는 변칙의 유형에 달려 있습니다. 때로는 환자의 질병이 평생 무증상입니다. 세 번째 유형의 병리학 적 과정은 환자의 사망으로 이어집니다.

첫 번째 및 두 번째 유형의 질병에서는 신경 장애의 적시 치료를 수행하는 것이 좋습니다. 이는 부족한 결과의 불충분 한 회복으로 설명됩니다. 연구에 따르면 수술의 효과는 50 %라는 것이 밝혀졌습니다.

병리학 적 과정을시기 적절하게 치료하면 환자는 합병증이 진단됩니다. 이 질환을 앓고있는 대부분의 환자는 호흡 부전이 있습니다. 질병의 빈번한 합병증은 두개 내압 증가입니다. 환자의 이상으로 울혈 성 폐렴이 발생합니다. 고혈압-수두 증후군 환자.

질병 발병의 특징에 대한 데이터가 충분하지 않기 때문에 특정 예방이 개발되지 않았습니다. 영아의 병리 현상을 피하려면 임신 중 흡연과 음주를 중단해야합니다. 예방은 공정한 섹스의 건강한 식단입니다.

바이러스 성 전염병이 발생하면 즉시 치료하는 것이 좋습니다. 임산부는 산부인과 전문의를 정기적으로 방문해야합니다. 아이를 낳을 때 약을 복용하는 것은 의사와의 사전 상담 후에 만 ​​수행해야합니다.

예방 목적으로 성인 환자는 건강한 생활 습관을 이끌어야합니다. 하루 종일 제대로 먹고 신체 활동을 제공해야합니다. 전문가들은 규칙적인 운동을 권합니다. 사람들은 일상을 지켜야하며 완전한 수면을 취해야합니다.

아놀드 키 아리 증후군 : 원인, 유형, 증상, 진단, 치료 방법

아놀드 키 아리 증후군 (Arnold-Chiari syndrome)은 배아 발생 동안 발생하는 두개 섬유종의 선천성 병리이며 두개골의 변형이 특징입니다. 큰 후두 공에 뇌 구조를 생략하면 압박과 침해가 발생합니다. 소뇌 기능 장애에는 안진 증, 흔들리는 보행, 움직임의 불일치 및 수질 oblongata의 손상-중요한 기관 및 시스템의 기능 변화가 동반됩니다.

이 증후군은 18 세기 말 독일 아놀드 율리우스 (Arnold Julius)의 의사와 오스트리아 한스 키 아리 (Auss Chiari)의 두 과학자에 의해 처음 설명되었다. 사춘기 또는 성인기에 아이가 태어난 직후 또는 조금 후에 이상이 감지됩니다. 증후군의 유형에 따라 다릅니다. 성인 환자의 경우이 질병은 종종 예기치 않은 발견이됩니다. 환자의 평균 연령은 25-40 세입니다..

병리의 증상은 기형의 유형에 따라 결정됩니다. 이 증후군은 선천성 기형으로 간주되지만 임상 증상이 항상 출생에서 발생하는 것은 아닙니다. 때로는 40 년 후에 발견됩니다. 환자는 두피, 목 근육 긴장, 현기증, 안진 증, 실신, 운동 실조증, 언어 장애, 후두 마비, 청력 손실, 시력 감소, 삼키는 장애, 삼키기, 감각 이상, 근육 약화를 경험합니다. 대부분의 환자에서 질병의 증상은 완전히 없습니다. 포괄적 인 진단 검사 중에 완전히 다른 경우에 수행 된 우연히 발견됩니다. 무증상 형태의 환자는 치료가 필요하지 않습니다.

진단을 할 때 환자의 검사 데이터와 그의 신경 상태 및 뇌 단층 촬영 결과가 고려됩니다. 자기 핵 공명을 사용하면 변형의 존재, 손상 수준 및 뇌 손상 정도를 정확하고 신속하게 결정할 수 있습니다. 증후군의 치료는 의학적, 물리 치료 및 수술입니다. 환자는 뇌 우회 수술과 뇌척수액 감압술을받습니다.

병인학

증후군의 원인은 현재 정확하게 정의되어 있지 않습니다. 병리의 기원에 대한 몇 가지 이론이 있지만 결국 공식적인 확인은 없습니다. 전 세계 신경 과학자들의 의견은 여전히 ​​다르다.

대부분의 의사들은이 증후군을 배아 발생 동안 형성된 선천성 질환으로 임신 중에 여성의 몸에 해로운 영향을 미치는 부정적인 환경 적 요인의 영향으로 인식합니다. 여기에는 약물의 자기 사용, 알코올 중독, 흡연, 바이러스 감염, 전리 방사선.

  • 후두 두개골을 넘어서 소뇌 편도선의 디스토피아는 비교적 작습니다.
  • 후두부 구멍을 통해 성장하는 뇌 구조의 배출;
  • 뼈 조직의 출생 후 기간에 배아 발생 및 비정형 발달 과정에서 잘못된 형성, 두개골 변형으로 이어짐.

일부 과학자들은 증후군 발병에서 특정 역할을 유전 적 요인에 할당합니다. 현재 질병이 염색체 이상과 관련이 없음을 정확하게 말할 수 있습니다..

다른 과학자들은 증후군의 기원에 대해 다른 관점을 가지고 있습니다. 그들은 성인에서 병리 증상이 나타나는 것으로 생각하여 자신의 의견을 설명하고 설명합니다. 획득 증후군은 외인성 요인의 영향으로 발생합니다. 아픈 신생아에서 두개골은 뼈 이상과 저형성 증없이 정상적인 구조를 가질 수 있습니다.

  1. 두개골과 뇌 손상으로 인한 부상,
  2. 척수 벽에 뇌척수액의 영향,
  3. 모든 머리 부상,
  4. 천천히 성장하는 두개골 뼈의 조건에서 빠른 뇌 성장.

병리학 적 증상은 오랫동안 환자에게 없으며 바이러스, 머리 부상, 스트레스를 유발하는 요인의 영향으로 갑자기 나타납니다..

자궁 경부 척추에 대한 주요 뇌 구조의 생략은 지주막 하 공간에서 척추관으로 뇌척수액의 흐름을 차단합니다. 이로 인해 순환이 변경됩니다. 술은 계속 합성되고 어디서나 흐르지 않고 뇌에 축적됩니다..

1891 년 과학자 Chiari는 다음과 같은 네 가지 유형의 예외를 식별했습니다.

  • I-이 부위의 뼈 조직이 저개발되어 후두 두개골을 넘어 뇌의 구조적 요소가 출력됩니다. 이 유형은 성인에게 임상 적으로 나타납니다.

1 형 이상이있는 위장관 너머의 소뇌 구조 출구

  • II-큰 후두 구멍 아래의 소뇌와 수질 구조의 위치로 이어지는 배아 발생의 위반.

아놀드 키 아리 증후군 타입 II

  • III-뇌척수 세포 형성으로 꼬리 방향으로 뇌 구조의 외분비.

III 형 이상

  • IV-저개발 소뇌는 움직이지 않으며 두개골 너머로 확장되지 않습니다. 뇌의 탈장 돌기가 없기 때문에이 유형의 증후군은 현대 분류에는 없습니다..

두 가지 새로운 유형의 증후군이 있습니다. 유형 0-소뇌는 상당히 낮지 만 두개골에 있습니다. 유형 1.5-유형 I 및 II의 특성을 결합한 중간 형태.

병리학의 심각도는 세 가지입니다.

  1. 첫 번째는 뇌 구조의 이상과 특징적인 임상 증상이없는 비교적 가벼운 병리학입니다..
  2. 두 번째는 뇌와 피질의 선천성 저개발로 중추 신경계의 기형이 존재한다는 것입니다.
  3. 세 번째-고체 구조, 뇌척수액 낭종 형성 및 회선의 평활도와 관련하여 연조직의 변위가있는 뇌 구조의 이상.

증상 학

유형 I의 키 아리 이상은 가장 흔한 형태의 증후군이며, 임상 증상은 5 가지 증후군으로 조건부로 결합됩니다.

  • 고혈압 증후군은 두부 통증, 아침의 혈압 증가, 자궁 경부 긴장 및 과도, 자궁 경부의 불편 함 및 통증, 소화 불량 증상, 신체의 전신 무력증 신생아에서 일반적인 불안, 분수 구토, 턱과 팔다리의 떨림 및 교란이 있습니다.. 아기가 끊임없이 울고, 유방을 거부합니다..
  • 환자의 소뇌 장애가있는 경우 발음이 변하고 언어가 노래를 부르며 수직 안진이 발생합니다. 그들은 빈번한 어지러움, 일관되지 않은 움직임, 불안정한 보행, 떨리는 손, 불균형, 공간의 혼란에 대해 불평합니다. 큰 어려움을 겪는 환자는 간단한 표적 행동, 명확성 부족 및 운동 조정을 수행합니다..
  • 뇌신경 손상은 신경 증후군의 징후로 나타납니다. 환자는 혀와 부드러운 입천장의 이동성이 제한되어있어 언어 장애와 음식 섭취를 방해합니다. 그들의 목소리가 코와 쉰 목소리로 바뀌고, 말이 흐려지고, 호흡하기가 어렵습니다. 야간 호흡의 위반은 대부분의 환자에서 주목됩니다. 그들은 급성 호흡 부전이 진행되는 진행 중에 저 호흡, 중추 또는 폐쇄성 무호흡을 유발합니다. 증후군이있는 사람은 듣고보기가 어렵고 귀에 두 배의 시력과 소음이 있습니다. 시력 기관의 일부에서 환자는 안구로 움직일 때 광 공포증과 통증이 있음을 알 수 있습니다. 안과 의사는 종종 이방성, 수용 경련 또는 스코 토마를 감지합니다. 증후군의 주요 증상 중 하나는 얼굴과 팔다리의 피부 감도가 감소하는 감각 이상입니다. 이러한 병리학 적 변화는 외부 자극에 대한 피부 수용체의 머플러 반응 (열 또는 감기, 주사, 뇌졸중)과 관련이 있습니다. 심한 경우 신경 종말은 일반적으로 다양한 외인성 영향을 감지하지 않습니다..
  • 척수 공동 증후군-팔다리의 감각 이상 또는 마비로 나타나는 복잡한 증상 복합물; 근육 톤과 영양 실조의 변화로 중증 장애; 팔다리 통증으로 나타나는 말초 신경 손상; 배변 또는 자발적인 배뇨에 어려움이있는 골반 장기의 기능 장애; 가능한 관절 병-관절 손상.
  • 피라미드 불충분,하지의 힘 및 미묘한 움직임의 능력이 감소하는 환자의 경우, 운동 범위가 제한되고 근육 톤이 증가합니다-소위 경련, 예를 들어 경련성 보행. 힘줄 반사의 증가는 복부 피부 반사의 동시 감소와 결합됩니다. 병리학 적 반사의 출현이 가능합니다. 환자는 훌륭한 운동 기술로 고통받습니다..

부주의 한 움직임은 병리의 증상을 개선하고 더 뚜렷하고 밝게 만듭니다. 머리의 위치를 ​​바꾸는 것은 의식 상실의 일반적인 원인입니다.

키 아리 II 형 증후군은 유사한 임상 증상을 보입니다. 신생아의 경우, 후두 마비, 선천성 스트라이더, 야간 무호흡증, 연하 곤란증, 역류, 안진 증, 손 근육의 과다 형성 및 피부 청색증이 발생합니다. 유형 III 및 IV의 이상은 수명과 호환되지 않습니다.

진단 조치

MRI 영상에서 아놀드 키 아리 이상

신경과 전문의와 신경 병리학자는 환자를 검사하고 걸음 걸이의 특징, 반사의 변화 및 신체의 특정 영역의 민감도, 손의 약점 및 기타 징후를 밝힙니다. 소뇌, 수두증, 구근 및 기타 증후군의 모든 증상은 의사가 이상을 의심 할 수있게합니다..

환자의 신경 상태를 결정한 후 뇌파 검사, 뇌 초음파, 뇌파 검사, 혈관 조영술, 방사선 촬영과 같은 도구 방법을 포함한 포괄적 인 신경 검사가 필요합니다. 이 기술은 병리의 간접 징후 만 나타냅니다-환자의 신체에서 발생하는 변화.

핵 자기 공명은 특별한 비 방사선 학적 연구 방법 인 단층 촬영의 기초입니다. 이 분광 분석은 대부분의 사람들에게 안전합니다. 사람의 몸을 통과하는 자기 공명 신호에서 얇은 부분으로 구성된 이미지를 제공합니다. 오늘날 MRI는 빠르고 정확한 진단을 가능하게합니다. 단층 촬영은 뼈의 뼈와 연조직의 구조를 시각화하고 뇌와 혈관의 결함을 식별합니다..

회복 과정

키 아리 이상 치료는 약물 치료, 물리 치료 절차 및 외과 개입을 포함하여 복잡합니다. 대부분의 경우 질병에 대처하고 전체 유기체의 정상적인 기능을 회복시키는 데 도움이됩니다. 아마도 주요 치료법을 보완하지만 대체하지는 않는 전통 의학의 사용 일 것입니다. 약초의 약초 요법, 달임 및 주입 사용은 주치의의 승인을 받아야합니다.

약물 치료 및 물리 치료

환자가 심한 두통, 목 통증, 근육 및 관절을 경험하면 다음과 같은 약물 그룹이 처방됩니다.

  1. 마취제-Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. 통증 완화를위한 NSAID-“Meloxicam”,“Ibuprofen”,“Voltaren”.
  3. 목 근육의 긴장을 완화시키는 근육 이완제-“Midokalm”,“Sirdalud”.

증후군의 병리학 적 치료에는 다음이 포함됩니다.

  • 뇌 순환을 개선시키는 약물- "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • 뇌척수액의 형성을 감소시키고 탈수를 목적으로하는 이뇨제- "Furosemide", "Mannitol".
  • 신경계 기능을 최적의 수준으로 지원하고 항산화 효과가있는 그룹 B의 비타민-티아민, 피리독신. 가장 일반적인 비타민 제품은 Milgamma, Neuromultivit, Combilipen입니다.

환자의 상태가 매우 심각한 것으로 인식되면 중환자 실에서 즉시 입원합니다. 환자는 인공 호흡기에 연결되어 있으며 기존 뇌 부종을 제거하며 전염병을 예방하고 신경계 장애를 교정합니다..

물리 치료 효과는 약물 치료를 보완하고 긍정적 인 결과를 더 빨리 달성하며 신체 기능 회복 및 환자 회복 과정을 가속화합니다. 신경과 의사는 다음을 처방합니다.

  1. 진통 효과가있는 Cryotherapy는 내분비선의 기능을 자극하고 면역 체계를 강화시킵니다..
  2. 병변의 영양 및 미세 순환을 개선하는 레이저 치료.
  3. 일반적인 치료 효과가 있으며 신체의 내부 보호구를 유발하는 자기 요법.

현재 운동 능력을 통해 정신 능력을 개발하고 신체 건강을 목표로하는 운동 요법이 특히 인기가 있습니다. 이 증후군의 치료 요법에도 포함됩니다..

완전히 다른 이유로 단층 촬영 검사 중에 병리가 우연히 발견되면 치료가 전혀 수행되지 않으며 환자에게는 특징적인 증상이 없습니다. 전문가들은 그러한 환자의 상태를 동적으로 모니터링합니다..

외과 개입

감각 이상, 근육 긴장 이상증, 마비 및 마비가있는 지속적인 신경계 장애는 수술 적 교정이 필요합니다. 약물 요법으로 긍정적 인 결과를 얻지 못하는 경우에도 수술이 필요합니다. 수술에는 한 가지 목표가 있습니다-뇌의 압박과 손상 제거뿐만 아니라 정상적인 뇌척수액 순환의 회복.

현재 신경 외과 의사는 감압 및 분로 수술을 수행하여 환자의 생명을 구합니다. 첫 번째 경우, 후두골의 일부는 큰 개구부를 확장하기 위해 잘라 내고 두 번째 경우에는 체적을 줄이고 두개 내압을 정상화하기 위해 임플란트 튜브를 통해 뇌척수액의 유출에 대한 해결 방법이 만들어집니다..

수술 후 모든 환자에게 재활 조치가 표시됩니다. 치료가 성공하면 환자는 호흡기, 운동, 심혈관, 신경계의 손실 된 기능을 회복합니다. 3 년 이내에 병리의 재발이 가능합니다. 이 경우 환자는 장애가있는 것으로 인식됩니다..

비디오 : Arnold-Chiari 증후군 수술에 대한 정보

민족 과학

이 병리에 사용되는 민간 요법은 통증을 제거하고 긴장된 근육을 이완시킵니다. 그들은 증후군에 대한 전통적인 치료법을 효과적으로 보완합니다..

가장 인기있는 치료법 :

  • 압축을위한 Althea 주입,
  • 핫 치킨 계란으로 영향을받은 지역을 데우기,
  • 꿀 압축,
  • 경구 투여를위한 양치 식물 또는 라즈베리의 달임.

아놀드 키 아리 증후군은 무증상 형태로 발생하거나 출생 순간부터 임상 적으로 나타나는 기형입니다. 병리학은 매우 다양한 증상을 가지고 있으며 MRI에 의해 확인됩니다. 각 환자에 대한 치료 접근법은 개인입니다. 치료 전술은 증상 치료에서 craniotomy를 통한 수술 및 일부 뇌 구조 제거에 이르기까지 다양합니다..

예방

증후군의 병인이 최종적으로 밝혀지지 않았고 병인에 대한 특정 정보가 없기 때문에 병리의 발달을 막을 수는 없습니다. 미래의 부모는 건강한 생활 방식을 유지하는 것과 임신을 계획 할 때 다음 규칙을 따라야합니다.

  1. 흡연과 음주 형태의 중독 거부,
  2. 단백질 제품, 과일, 야채, 장과로 식단을 풍부하게하여 단 음식과 해로운 영향을 제거하십시오.,
  3. 즉시 의사의 진료를 받으십시오,
  4. 의사의 지시에 따라 처방 된 복용량으로 약을 복용하십시오.,
  5. 예방 목적으로 종합 비타민을 복용하십시오,
  6. 건강을 돌보고 인생을 즐기십시오.

병리학의 예후는 모호합니다. 보수 치료는 종종 긍정적 인 결과를주지 않습니다. 적시에 전체적으로 수행되는 수술이 항상 신체의 상실된 기능을 회복시키는 것은 아닙니다. 통계에 따르면, 그러한 치료의 효과는 거의 50-60 %를 초과하지 않습니다. 많은 뇌 구조가 영향을 받기 때문에 3도 증후군은 예후가 좋지 않습니다. 이 경우 삶과 양립 할 수없는 기능 장애가 발생합니다..

아놀드 증후군-키 아르

소아과 의사 Anna Kolinko는 인구의 30 %에서 발생할 수있는 뇌 발달의 병리학

목의 만성 피로, 현기증 및 통증의 증후군은 아놀드 키 아리 기형 (이상)의 결과 일 수 있습니다. MRI의 광범위한 사용이 시작된 후,이 질병은 인구의 14-30 %에서 발생한다는 것이 분명해졌습니다.

Arnold-Chiari 기형 (MAK)은 능형 뇌의 발달 병리학입니다 : 수질 oblongata와 뒷뇌, 후자는 Varolian 다리와 소뇌를 포함합니다. MAK를 사용하면 후두 두개골 포자는이 지역에 위치한 뇌 구조와 일치하지 않습니다. 소뇌와 수질 oblongata는 작은 크기로 인해 큰 후두 구멍 아래로 떨어지며, 이는 뇌척수액 역학을 침해하고 손상시킵니다. MAK는 두개-척추 (두개골) 기형의 그룹에 속합니다.

MRI 이전 시대에 MAA의 빈도는 인구 100,000 명당 3.3에서 8.2로, 신생아에서 4-6 만에서 1로 추정되었습니다. 오늘날 Arnold-Chiari 증후군의 유병률이 훨씬 큽니다. 무증상 과정과 다른 유형의 MAC을 고려한 결과 14에서 30 % 사이의 숫자가 매우 다릅니다.

기형에 대한 모든 첫 번째 설명은 사후였습니다. 1883 년 스코틀랜드의 해부학자 존 클레 랜드 (J. Cleland, 1835–1925)는 9 명의 사망 한 영아에서 몸통이 길어지고 소뇌 편도가 큰 후두 공으로 내려가는 것을 먼저 설명했습니다. 1891 년 오스트리아 병리학 자 Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916)는 어린이와 성인의 3 가지 유형의 기형을 자세하게 묘사했습니다. 그리고 1894 년에 독일 병리학 자 줄리어스 아놀드 (Julius Arnold, J. Arnold, 1835–1915)는 척추 탈장 (spina bifida)과 함께 키 아리 2 형 증후군을 자세히 설명했습니다. 1896 년 Chiari는 4 번째 유형으로 분류를 보완했습니다. 1907 년에 Arnold의 학생들은 "Arnold – Chiari 기형"이라는 용어를 사용하여 유형 2 이상을 나타냅니다. 이제이 이름은 모든 유형으로 확산되었습니다. 일부 의사들은 Arnold의 기여가 다소 과장되어 있으며“Chiari 기형”이라는 용어가 올바르다 고 지적합니다..

이유에 대한 이유

아놀드 키 아리 증후군의 병인 및 병인은 아직 밝혀지지 않았다. Chiari는 뇌의 세 번째와 네 번째 심실을 연결하는 2cm 길이의 좁은 운하 인 Sylvian aqueduct의 협착의 결과로 발생하는 배아 수두증으로 인해 소뇌와 수질 oblongata의 변위가 발생한다고 제안했습니다..

Cleland는이 이상 현상이 뇌 줄기의 저개발과 관련이 있다고 믿었습니다. 1938 년 캐나다 신경 외과 의사 와일더 펜 필드 (Wilder Penfield, 1891 ~ 1976)와 그의 동료는“견인 이론”을 제안했습니다. 성장하는 동안 고정 척수는 척추관의 공동으로 더 높은 부분을 끌어 당깁니다. “통일 된”이론에서 David McLone과 Paul A. Knepper는 1989 년에 신경관 결손이 뇌척수액 만료 및 심실 확장이 불충분하여 주로 발생하여 후두 두개골 포사를 감소 시킨다고 제안했습니다. 그러나 후속 연구는 Arnold-Chiari의 병리학에 대한 다른 옵션이 있음을 시사합니다 : 후두 두개골이 줄어들고 뇌척수액을 위반하고 뇌척수액을 위반하지 않습니다. 유형 2 MAK의 가족 사례가 설명되어 있지만 유전 적 요인의 역할은 여전히 ​​잘 알려져 있지 않습니다..

기형의 종류

유형 1-척추 탈장이없는 큰 후두 구멍의 수준 아래의 소도 편도를 척추관으로 생략합니다. 15-20 %의 환자에서이 유형은 뇌수종, 척수 공동 증 환자의 50 %에서 척수와 수질 구균에 공동이 형성되는 질환과 결합됩니다. 1991 년에, 척수 공동 증이없는 아놀드-키 아리 1 형 변칙을 유형 A-척수 공동 증 및 유형 B로 세분하는 것이 제안되었다..

아놀드의 척수 공동 증-Chiari 1 degree.

뇌척수 뇌는 뇌의 선천성 탈장과 뇌척수액을 포함하는 막입니다.

척추 dysraphia는 기형이며, 이는 피부, 근육, 척추, 척수의 짝을 이루는 북마크의 중간 선을 따라 융합이없는 상태로 구성됩니다

유형 2-소뇌 벌레, 수질 oblongata 및 IV 심실의 하부 탈출증. 이 유형의 독특한 특징은 요추 부위의 척추 탈장 (spina bifida)과의 조합이며, 진행성 뇌수종이 나타나며 종종 뇌의 수로 협착증이 나타납니다. 뇌수막이있는 소아 중 최대 90 %가 아놀드-키 아리 2 급 이상을 동반합니다.

  • 유형 3-뇌와 그 막의 높은 자궁 경부 또는 후두 후 탈장 및 심한 고혈압 성 수두증 증후군으로 척추관으로의 뒷뇌의 심한 변위.
  • 유형 4-소뇌의 황홀 증으로 대체하지 않고 소뇌의 저형성 (개발 중).
  • 일반 0 1998 년 미국 어린이 신경 외과 의사 Bermans Iskander (B. J. Iskandar)와 동료들은 처음에 척수 공동 증과 소뇌 편도 위치를 가진 아놀드 키 아리 이상 (Arnold-Chiari anomaly)의 신경 학적 증상을 가진 5 명의 환자에 대한 설명에서“치아 리 0”(“치아 리 0”)의 개념을 처음 소개했습니다. 큰 후두 공. 이 유형은 "키 아리와의 경계"라고도합니다..
  • Arnold-Chiari 증후군의 0, 1 및 2 도는 인구에서 가장 흔합니다. III 및 IV 유형은 일반적으로 생명과 양립 할 수 없습니다.

    증상 학

    Arnold-Chiari 예외의 0 및 1 유형의 신경 학적 증상은 20-40 세의 나이에 가장 자주 방해되기 시작합니다. 소뇌 편도의 전위 정도는 부작용의 영향으로 증가 할 수 있습니다. 대부분 유형 0 MAK에 대한 불만은 주로 목-후두부 지방화 및 목 통증의 두통입니다. 아놀드의 변칙-성인의 키 아리 유형 1은 안진 증, 근사 증, 운동 실조증, 고의적 진전 (자발적 운동으로 인한 진전), 두통, 현기증, 감수성 장애, 마비, 골반 장기 장애, 심박수 장애 및 리듬, 호흡 리듬에 대한 불만으로 더 자주 나타납니다., 혈압의 불안정성, 뇌 신경의 꼬리 그룹에 손상의 증상 (IX, X, XI, XII 쌍)-얼굴 감도 및 구근 장애 (삼키는 장애 및 언어 장애).

    2 도의 아놀드 키 아리 증후군은 성인에서 처음이 아니라 신생아 나 유아에서 나타납니다. 유형 2 MAK는 더 심각합니다.이 병리를 가진 어린이는 이미 수두 두개골 모양으로 태어났습니다. 뇌수종은 정상적인 발달을 방해합니다. 또한, 그러한 어린이들은 호흡기, 심장 박동 및 삼키기 장애로 고통받습니다. 종종이 질병에는 경련 발작이 동반됩니다. 소아는 안진 증, 무호흡증, 스트 레이더, 성대 마비, 역류 통이 동반 된 연하 곤란증, 사지의 음조 장애가 발생합니다. 신경 학적 증상의 중증도는 주로 뇌척수액 장애의 중증도에 달려 있으며, 소뇌 편도의 외음부 정도는 아닙니다..

    요법

    아놀드 키 아리 이상의 치료는 신경 학적 증상의 심각성에 달려 있습니다. 보존 치료에는 비 스테로이드 성 항염증제 및 근육 이완제가 포함됩니다. 2 ~ 3 개월 내에 보수 치료가 실패하거나 환자가 현저한 신경 학적 결함이있는 경우 수술이 필요합니다. 수술 중 신경 구조의 압박이 제거되고 뇌척수액은 후두 두개골의 부피 (감압)를 증가시키고 분로를 설치하여 정상화됩니다. 외과 적 치료는 다양한 원인에 따라 50-85 %의 경우에 효과적이며, 나머지 경우에는 증상이 완전히 퇴행되지 않습니다. 신경 학적 상태의 최소 변화로 회복이 더 좋기 때문에 심각한 신경 학적 결함이 발생하기 전에 수술을 수행하는 것이 좋습니다. 이러한 외과 치료는 러시아의 거의 모든 연방 신경 외과 센터에서 수행되며 의무 의료 보험 시스템을 통해 첨단 의료 치료의 일부로 수행됩니다..

    유형 0 및 유형 1 아놀드 키 아리 기형 환자는 평생 동안이 질병의 존재를 알지 못할 수도 있습니다. MAK II, III 및 IV 유형의 태아 진단으로 인해이 병리가있는 어린이는 점점 더 태어나지 않으며 현대 간호 기술은 그러한 어린이의 기대 수명을 크게 늘릴 수 있습니다.

    아놀드 키 아리 이상

    아놀드 키 아리 (Arnold Chiari)의 변칙에 따라 전문가들은 개별 뇌 구조의 구조와 국소화에 대한 명백한 위반을 이해합니다. 이 장애는 선천적입니다. 그러나 아기의 증상은 출생 첫날부터 항상 눈에 띄지 않습니다. 선언문은 이미 성인 시절에 발생합니다. 병리의 진단 및 치료는 신경 병리학 자에 의해 수행됩니다..

    그 원인

    Arnold Chiari의 뇌 질환이 나타나는 이유는 몇 가지 기본 버전이 있습니다. 각각 자체 서포터가 있습니다. 따라서 초기에이 이상은 선천적 기형에 기인 한 것입니다. 그러나 전문가의 관행은 이것을 반박했습니다-개별 환자의 결함은 삶의 사건의 결과로 얻어졌습니다.

    뇌 구조의 결함의 자궁 내 형성은 다음에 의해 발생합니다.

    • 여성에 의한 알코올 남용;
    • 통제되지 않은 약물, 특히 임신 첫 단계;
    • 미래의 어머니가 가지고있는 전염성 및 바이러스 성 질병-예를 들어 사이토 메갈로 바이러스, 풍진, 수두.

    인수 된 Arnold 예외는 일반적으로 후두 두개골 영역과 두개골 영역에있는 두개골의 뼈 구조의 크기가 일치하지 않기 때문에 발생합니다. 다양한 부상으로 비슷한 상태가 나타납니다-출생, 도로, 국내.

    어떤 상황에서, 이상은 뇌 수액의 유출로 인한 과도한 생산 또는 실패로 인한 뇌 크기의 증가 인 뇌수종의 결과입니다. 이것은 점차 두개 내압의 증가와 후두 링쪽으로 구조의 추가 변위로 이어집니다.

    분류

    전통적으로 전문가들은 아놀드 증후군에 대한 몇 가지 옵션을 식별합니다. 분류 기준은 질병의 형성시기와 그 과정에 대한 옵션입니다..

    따라서 선천적 성격의 두개골 고리 근처의 조건 선 아래의 소뇌뿐만 아니라 뇌의 직사각형 부분이 적당히 이동하여 우리는 Arnold Chiari type 1 변칙에 대해 이야기하고 있습니다. 가족력에 따르면 친척은 이미 비슷한 신경계 장애가있는 것으로 나타났습니다. 결함은 성인의 진단 적 발견이됩니다-다른 징후에 따라 뇌 연구가 수행됩니다..

    후두 구멍 아래의 소뇌, 4 번째 뇌실뿐만 아니라 수질 oblongata-한 번에 여러 구조의 상당한 변위가 유형 2 아놀드 키 아리 증후군이 특징입니다. 신경 감염뿐만 아니라 어린이의 선천성 및 유전 질환 또는 성인의 심각한 외상성 뇌 손상으로 인해 발생합니다..

    유형 3과 4의 아놀드 기형은 뇌 구조의 발달에 심각한 위반입니다. 태아가 생존 할 수 없기 때문에 가장 치명적입니다.

    회복의 심각성과 예후에 따르면, 1 도의 아놀드 키 아리의 이상은 유리한 것으로 간주됩니다. 실제로, 뇌의 연조직 구조의 결함은 형성되지 않으며 임상 증상은 항상 존재하지 않습니다. 적시 탐지 및 포괄적 인 처리를 통해 바이어스 결함을 신속하게 처리 할 수 ​​있습니다. 두 번째 및 세 번째 심각도에서 이상 현상은 종종 신경 구조의 다양한 기형을보아야합니다. 따라서 우리는 사람의 본격적인 신경 상태에 대해 이야기하지 않습니다. 전문가들은 삶의 질을 향상시키기 위해 재활 치료법을 추천합니다.

    증상 학

    많은 사람들은 이미 소뇌 또는 수질 oblongata의 배치에서 편차를 형성했다고 의심하지 않습니다. 아무것도 신경 쓰지 않습니다. 그들을위한 아놀드 증후군은 예방 또는 표적 신경 검사에 불쾌한 놀라움이됩니다.이 검사는 다른 징후에 대해 의사가 수행했습니다. 개별 징후-두개 내압의 점프 또는 부상, 감염 후 지속적인 두통이 나타남.

    다음 증상은 키 아리 병을 의심합니다.

    • 특히 후두 부위의 두통-종종 재발하고 약물에 대한 반응이 좋지 않습니다.
    • 두부 통증의 배경에 대해 메스꺼움이 나타나고 심지어 구토가 발생하지만 그 후에는 표현 된 구호가 발생하지 않습니다.
    • 어깨 거들, 목에 눈에 띄는 근육 긴장;
    • 언어 장애-그 모호함, 혼란;
    • 운동 기능의 변화-훌륭한 운동 기술과 보행, 균형의 혼란;
    • 지속적인 현기증;
    • 귀에 소음;
    • 삼키기 어려움;
    • 빈번한 실신, 의식 상실;
    • 시력 저하, 때로는 청각.

    경미한 정도의 아놀드 키 아리 이상으로 증상은 다른 신경계 질환의 임상상과 유사 할 수 있습니다. 그러나 자격을 갖춘 전문가는 차별 진단에 대한 추가 연구를 확실히 지정할 것입니다.

    키 아리 증후군의 적절한 과정-공동 및 척추 낭종의 형성으로 피부 민감도 및 근육 비대가 악화되고 골반 기능 장애가 있으며 복부 반사가 사라집니다. 예를 들어, 눈을 감 으면 사지가 어느 위치에 있는지 말할 수없는 사람이 넘어집니다..

    신생아의 경우, 아놀드 병의 존재는 심한 시끄러운 호흡, 우유 섭취 중단, 상지 근육의 과도 성 및 운동 장애로 나타납니다. 장애의 결과는 중증도에 따라 다릅니다..

    진단

    이전에는 키 아리 이상 진단이 어려웠습니다. 신경과 전문의의 검사와 불만 사항 수집으로 정확한 진단을 할 수 없었습니다. 간접적으로, 그녀의 존재는 뇌파에서 정보로 표시되었습니다-뇌 반구에서 증가 된 두개 내압의 징후.

    다른 하드웨어 방법-두개골 뼈의 x 선, 컴퓨터 단층 촬영도 유익하지 않습니다. 그들은 조밀 한 조직의 결함 만 확인하지만 발달 이유를 설명하지는 않습니다..

    의사의 실습에 자기 공명 영상을 도입함으로써 아놀드 키 아리 기형의 정확한 진단이 가능해졌습니다. 연구 기간 동안 전문가들은 연조직 구조의 모든 병리학 적 변화-다양한 결함, 국소화, 소뇌의 일부가 탈출, 뇌의 크기의 비율을 봅니다..

    Chiari 기형의 완전한 MRI 사진을 통해 전문가는 예를 들어 자궁 내 발달 중 또는 종양 과정, 질병의 심각성으로 인해 형성의 원인을 찾고 최적의 치료 옵션을 선택할 수 있습니다. 혈액, 뇌척수액과 같은 실험실 검사 결과를 고려해야합니다. 감염이 있으면 의사는 항염증제를 선택합니다..

    치료 전술

    아놀드 키 아리 증후군의 증상을 퇴치하는 방법의 선택은 해부학 적 장애의 심각성에 직접적으로 의존합니다. 예를 들어, 소뇌와 수질 oblongata가 규범의 조건부 경계보다 약간 아래에있는 경우 특정 개입이 필요하지 않습니다. 치료는 증상이있을 것입니다-뇌 순환을 개선하기위한 약물, 항산화 제, 비타민 요법.

    중등도의 아놀드 키 아리 증후군을 치료하는 동안 치료는 반드시 포괄적이어야합니다.

    • 탈수 약물;
    • 비 스테로이드 성 항염증제;
    • 진통제;
    • 근육 이완제;
    • 비타민
    • 항산화 제.

    뇌 구조의 압박 징후가있는 경우 전문가는 외과 적 개입의 필요성을 결정합니다. 뇌척수액 역학의 교정, 두개골의 크기의 증가, 진단시 종양 절제에 수술이 필요합니다..

    상황의 외과 적 개선을위한 또 다른 옵션은 우회 수술로 간주됩니다. 두개강에서 신체의 하부로 뇌척수액의 인공 흐름 생성. 이것은 뇌의 물질의 붓기를 방지하고 죽음을 피하기 위해.

    예보

    아놀드 키 아리 증후군 자체는 이미 인간의 뇌의 건강한 발달과 기능에 위협이되고 있습니다. 그러나 적시 진단, 조기 치료의 1 가지 옵션 중 유리한 과정으로 예후는 유리합니다. 평균 수명은 다른 사람들보다 훨씬 적습니다..

    합병증-조직의 압박, 호흡기 / 심혈관 센터의 억제-두 번째 유형의 질병의 경우 전문가는 예측에 매우 신중합니다. 중요한 활동의 ​​보상은 언제든지 발생할 수 있습니다-소생 조치 및 응급 외과 개입이 필요합니다.

    선천성 기형이있는 어린이 Chiari는 신체적 및 지적 용어로 동료들보다 뒤떨어져 있습니다. 그는 사회적 지원을 제공 할 장애가있다..

    아놀드 기형의 구체적인 예방은 개발되지 않았다. 임산부는 건강한 생활 습관의 규칙을 준수해야합니다-나쁜 습관을 포기하고 더 긴장을 풀고 의사가 처방 한 모든 검사를 적시에 수행하십시오..

    키 아리 이상

    정의

    키 아리의 이상은 꼬리 방향으로 후두 두개골의 구조가 선천적으로 변위 된 것으로 1891 년 뒷뇌의 이상을 설명하고 분류 한 키 아리의 주요 역할을 담당했습니다. Arnold (1894)는 뒷뇌가 척추관과 척추 비피 다로 변위 된 것을 발견하고 Arnold-Chiari 기형이라는 용어를 제안했다. 이 변칙의 3 가지 유형이 현재 설명되고 있습니다..

    형태

    진단을 위해 소뇌 편도의 후두 변위는 4-5mm 이상이어야하며 변위 편도는 삼각형 모양입니다. 이 경우 뇌간이 앞으로 이동하고 큰 후 두구 통은 소뇌가 완전히 또는 부분적으로 차지합니다. 5 ~ 15 세의 나이에 편도선의 낮은 위치는 병리학이 아니라 연령 기준이며 역학 모니터링이 필요합니다. 때때로 척수 뒤쪽에 여분의 돌기가 발견되는데, 척수의 "스파이크"와 넓은 시상 융합.

    임상 증상

    임상 증상은 다양 할 수 있습니다. 후두 두통은 가장 흔한 불만 중 일부입니다. 또한 현기증과 안진 증 발작이있을 수 있습니다. 구인두 기능 장애는 어린 아이들에게 설명되었습니다. 이 변칙은 종종 syngiohydromyelia와 관련이 있으며 매우 자주 존재하기 때문에 척추도 항상 검사해야합니다..

    MRI와 CT

    MR 영상에서, 아놀드 키 아리 기형에 대한 1 차 진단 기준은 개구부 내에서 색조 적 외피입니다. 생리적으로, 소뇌 편도선의 끝은 어린 어린이와 성인의 큰 후두 공의 5mm 선 아래에, 5-15 세 어린이의 경우이 선 아래 6mm 아래에 위치해서는 안됩니다 (Mikulis et al., 1992). 또한, 폐쇄 위상차 측정을 통한 뇌척수액 흐름의 연구가 유용 할 수 있습니다. Chiari I 기형에 대한 가장 중요한 감별 진단은 만성 CSF 누출로 인한 두개 내 저혈압입니다..

    키 아리 이상 유형 I (아놀드 키 아리 이상)

    키 아리 타입 I (아놀드 키 아리)

    소뇌 편도선 (tonsilla cerebelli)은 큰 후두 천공 (BZO)의 아래쪽 가장자리 아래에 7mm 이상 (평균 값 13mm, 5mm에서 29mm까지) 연장되어 있습니다 (못 모양-옷걸이, 고리, 못).

    뇌수종 및 시린지-수근 증 (30 %)과 함께 종종 뇌척수 병 이상, 예를 들어 proatal 잔류 물, 중간 주요 intussusception 및 C1 동화, 뇌 줄기의 변위, 척수에서 수질 절골의 접합부에서 "단계"증상을 유발합니다. 키 아리 1 형 이상으로 후포 자의 크기는 종종 작습니다.

    이 클리닉은 BZO 수준의 줄기 압축 증상, 꼬리 신경 그룹 및 소뇌 손상과 관련이 있습니다. 임상 증상 : 두통 또는 자궁 경부 통증, 사지의 약화, 온도 상실 또는 통증 민감성, 디플로 피아, 연하 곤란증, 구토, 근사 증, 소뇌 운동 실조증. 일부 환자는 임상 증상이 없습니다.

    5 세에서 15 세 사이의 어린이에서는 5 mm의 오프셋을 병리학으로 간주해서는 안된다는 것을 기억해야합니다. 외과 적 치료는 후두부 두개 절제술과 때로는 C1-C3 laminectomy (임상 증상이있는 환자)에 의한 위장관 감압으로 구성됩니다.

    키 아리 이상 유형 II

    BZO를 통해 소뇌, 소뇌 웜, 수질 oblongata, IV 뇌실의 일부 또는 전부와 다리의 편도선이 뇌의 큰 물통으로 탈출합니다. MRI에 대한 기준 (Greenberg, 1997)은 터키 안장의 결절과 내부 후두 크레스트를 연결하는 선 아래 네 번째 심실의 중간입니다. 특징적인 꼬임 증상 (루핑, 루프).

    그것은 다른 dysraphia와 결합됩니다. 거의 모든 환자는 골수 수막 세포가 있습니다. 그것은 spina bifida occulta, 물 공급 협착증, 뇌수종, 작은 위장관, 겸상의 발달 부족, 말뭉치 캘리 섬 일 수 있습니다. 수술 : 성공시 분로-위장관 감압. 키 아리 II 기형을 가진 거의 모든 어린이들 또한 수반되는 골수 수막 세포가있는 척추 비피 다로 고통받습니다..

    키 아리 III 타입

    C1 / C2 수준에서 척추 bifida를 통해 또는 척추관으로 위장관의 전체 내용물의 탈장 돌기. 매우 드문 상태입니다. 일반적으로 생활과 양립 할 수없는.

    관련 변경

    Chiari I 이상이 결합되었습니다.

    • 수근
    • 클립 페일 증후군
    • 뇌수종
    • 아틀라스 동화
    • 기저귀 인상

    감별 진단

    • 소뇌 편도 근 염증,
    • 소뇌 편도 탈장 (뇌 부종 및 소뇌 편도를 큰 후두 천공에 삽입),
    • 자발적인 두개 내 저혈압.

    치료

    외과 적 치료-큰 후두 구멍의 감압 절골술. 뇌수종-심실 배수의 존재.

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