아놀드 키 아리 이상에 대한 수술

아놀드 키 아리 (Arnold Chiari)의 변칙에 따라 전문가들은 개별 뇌 구조의 구조와 국소화에 대한 명백한 위반을 이해합니다. 이 장애는 선천적입니다. 그러나 아기의 증상은 출생 첫날부터 항상 눈에 띄지 않습니다. 선언문은 이미 성인 시절에 발생합니다. 병리의 진단 및 치료는 신경 병리학 자에 의해 수행됩니다..

그 원인

Arnold Chiari의 뇌 질환이 나타나는 이유는 몇 가지 기본 버전이 있습니다. 각각 자체 서포터가 있습니다. 따라서 초기에이 이상은 선천적 기형에 기인 한 것입니다. 그러나 전문가의 관행은 이것을 반박했습니다-개별 환자의 결함은 삶의 사건의 결과로 얻어졌습니다.

뇌 구조의 결함의 자궁 내 형성은 다음에 의해 발생합니다.

  • 여성에 의한 알코올 남용;
  • 통제되지 않은 약물, 특히 임신 첫 단계;
  • 미래의 어머니가 가지고있는 전염성 및 바이러스 성 질병-예를 들어 사이토 메갈로 바이러스, 풍진, 수두.

인수 된 Arnold 예외는 일반적으로 후두 두개골 영역과 두개골 영역에있는 두개골의 뼈 구조의 크기가 일치하지 않기 때문에 발생합니다. 다양한 부상으로 비슷한 상태가 나타납니다-출생, 도로, 국내.

어떤 상황에서, 이상은 뇌 수액의 유출로 인한 과도한 생산 또는 실패로 인한 뇌 크기의 증가 인 뇌수종의 결과입니다. 이것은 점차 두개 내압의 증가와 후두 링쪽으로 구조의 추가 변위로 이어집니다.

분류

전통적으로 전문가들은 아놀드 증후군에 대한 몇 가지 옵션을 식별합니다. 분류 기준은 질병의 형성시기와 그 과정에 대한 옵션입니다..

따라서 선천적 성격의 두개골 고리 근처의 조건 선 아래의 소뇌뿐만 아니라 뇌의 직사각형 부분이 적당히 이동하여 우리는 Arnold Chiari type 1 변칙에 대해 이야기하고 있습니다. 가족력에 따르면 친척은 이미 비슷한 신경계 장애가있는 것으로 나타났습니다. 결함은 성인의 진단 적 발견이됩니다-다른 징후에 따라 뇌 연구가 수행됩니다..

후두 구멍 아래의 소뇌, 4 번째 뇌실뿐만 아니라 수질 oblongata-한 번에 여러 구조의 상당한 변위가 유형 2 아놀드 키 아리 증후군이 특징입니다. 신경 감염뿐만 아니라 어린이의 선천성 및 유전 질환 또는 성인의 심각한 외상성 뇌 손상으로 인해 발생합니다..

유형 3과 4의 아놀드 기형은 뇌 구조의 발달에 심각한 위반입니다. 태아가 생존 할 수 없기 때문에 가장 치명적입니다.

회복의 심각성과 예후에 따르면, 1 도의 아놀드 키 아리의 이상은 유리한 것으로 간주됩니다. 실제로, 뇌의 연조직 구조의 결함은 형성되지 않으며 임상 증상은 항상 존재하지 않습니다. 적시 탐지 및 포괄적 인 처리를 통해 바이어스 결함을 신속하게 처리 할 수 ​​있습니다. 두 번째 및 세 번째 심각도에서 이상 현상은 종종 신경 구조의 다양한 기형을보아야합니다. 따라서 우리는 사람의 본격적인 신경 상태에 대해 이야기하지 않습니다. 전문가들은 삶의 질을 향상시키기 위해 재활 치료법을 추천합니다.

증상 학

많은 사람들은 이미 소뇌 또는 수질 oblongata의 배치에서 편차를 형성했다고 의심하지 않습니다. 아무것도 신경 쓰지 않습니다. 그들을위한 아놀드 증후군은 예방 또는 표적 신경 검사에 불쾌한 놀라움이됩니다.이 검사는 다른 징후에 대해 의사가 수행했습니다. 개별 징후-두개 내압의 점프 또는 부상, 감염 후 지속적인 두통이 나타남.

다음 증상은 키 아리 병을 의심합니다.

  • 특히 후두 부위의 두통-종종 재발하고 약물에 대한 반응이 좋지 않습니다.
  • 두부 통증의 배경에 대해 메스꺼움이 나타나고 심지어 구토가 발생하지만 그 후에는 표현 된 구호가 발생하지 않습니다.
  • 어깨 거들, 목에 눈에 띄는 근육 긴장;
  • 언어 장애-그 모호함, 혼란;
  • 운동 기능의 변화-훌륭한 운동 기술과 보행, 균형의 혼란;
  • 지속적인 현기증;
  • 귀에 소음;
  • 삼키기 어려움;
  • 빈번한 실신, 의식 상실;
  • 시력 저하, 때로는 청각.

경미한 정도의 아놀드 키 아리 이상으로 증상은 다른 신경계 질환의 임상상과 유사 할 수 있습니다. 그러나 자격을 갖춘 전문가는 차별 진단에 대한 추가 연구를 확실히 지정할 것입니다.

키 아리 증후군의 적절한 과정-공동 및 척추 낭종의 형성으로 피부 민감도 및 근육 비대가 악화되고 골반 기능 장애가 있으며 복부 반사가 사라집니다. 예를 들어, 눈을 감 으면 사지가 어느 위치에 있는지 말할 수없는 사람이 넘어집니다..

신생아의 경우, 아놀드 병의 존재는 심한 시끄러운 호흡, 우유 섭취 중단, 상지 근육의 과도 성 및 운동 장애로 나타납니다. 장애의 결과는 중증도에 따라 다릅니다..

진단

이전에는 키 아리 이상 진단이 어려웠습니다. 신경과 전문의의 검사와 불만 사항 수집으로 정확한 진단을 할 수 없었습니다. 간접적으로, 그녀의 존재는 뇌파에서 정보로 표시되었습니다-뇌 반구에서 증가 된 두개 내압의 징후.

다른 하드웨어 방법-두개골 뼈의 x 선, 컴퓨터 단층 촬영도 유익하지 않습니다. 그들은 조밀 한 조직의 결함 만 확인하지만 발달 이유를 설명하지는 않습니다..

의사의 실습에 자기 공명 영상을 도입함으로써 아놀드 키 아리 기형의 정확한 진단이 가능해졌습니다. 연구 기간 동안 전문가들은 연조직 구조의 모든 병리학 적 변화-다양한 결함, 국소화, 소뇌의 일부가 탈출, 뇌의 크기의 비율을 봅니다..

Chiari 기형의 완전한 MRI 사진을 통해 전문가는 예를 들어 자궁 내 발달 중 또는 종양 과정, 질병의 심각성으로 인해 형성의 원인을 찾고 최적의 치료 옵션을 선택할 수 있습니다. 혈액, 뇌척수액과 같은 실험실 검사 결과를 고려해야합니다. 감염이 있으면 의사는 항염증제를 선택합니다..

치료 전술

아놀드 키 아리 증후군의 증상을 퇴치하는 방법의 선택은 해부학 적 장애의 심각성에 직접적으로 의존합니다. 예를 들어, 소뇌와 수질 oblongata가 규범의 조건부 경계보다 약간 아래에있는 경우 특정 개입이 필요하지 않습니다. 치료는 증상이있을 것입니다-뇌 순환을 개선하기위한 약물, 항산화 제, 비타민 요법.

중등도의 아놀드 키 아리 증후군을 치료하는 동안 치료는 반드시 포괄적이어야합니다.

  • 탈수 약물;
  • 비 스테로이드 성 항염증제;
  • 진통제;
  • 근육 이완제;
  • 비타민
  • 항산화 제.

뇌 구조의 압박 징후가있는 경우 전문가는 외과 적 개입의 필요성을 결정합니다. 뇌척수액 역학의 교정, 두개골의 크기의 증가, 진단시 종양 절제에 수술이 필요합니다..

상황의 외과 적 개선을위한 또 다른 옵션은 우회 수술로 간주됩니다. 두개강에서 신체의 하부로 뇌척수액의 인공 흐름 생성. 이것은 뇌의 물질의 붓기를 방지하고 죽음을 피하기 위해.

예보

아놀드 키 아리 증후군 자체는 이미 인간의 뇌의 건강한 발달과 기능에 위협이되고 있습니다. 그러나 적시 진단, 조기 치료의 1 가지 옵션 중 유리한 과정으로 예후는 유리합니다. 평균 수명은 다른 사람들보다 훨씬 적습니다..

합병증-조직의 압박, 호흡기 / 심혈관 센터의 억제-두 번째 유형의 질병의 경우 전문가는 예측에 매우 신중합니다. 중요한 활동의 ​​보상은 언제든지 발생할 수 있습니다-소생 조치 및 응급 외과 개입이 필요합니다.

선천성 기형이있는 어린이 Chiari는 신체적 및 지적 용어로 동료들보다 뒤떨어져 있습니다. 그는 사회적 지원을 제공 할 장애가있다..

아놀드 기형의 구체적인 예방은 개발되지 않았다. 임산부는 건강한 생활 습관의 규칙을 준수해야합니다-나쁜 습관을 포기하고 더 긴장을 풀고 의사가 처방 한 모든 검사를 적시에 수행하십시오..

아놀드 키 아리 이상의 본질은 무엇이며,이 병리학은 얼마나 위험한가, 치료 방법

의사는 3 가지 유형의 키 아리 이상을 구별합니다. 그들은 척추와 뇌의 뇌의 기능과 기능에 장애의 유형뿐만 아니라 척추를 관통하는 뇌 조직의 구조 변화에 달려 있습니다..

일반적 으로이 질병의 증상이 없으므로 치료할 필요가 없습니다. 종종이 증후군은 다른 질병의 연구에서만 발견됩니다..

무해한 것처럼 보이지만 아놀드 키 아리의 변칙의 결과는 무시할 수 있습니다.

이 현상은 무엇입니까

아놀드 키 아리 기형은 드물다. 이 질병으로 뇌 뒤쪽이 꼬리 방향으로 움직이고 후두 구멍으로 떨어집니다..

이 시점에서 사람은 당기는 통증을 느끼고 때로는 신경 학적 이상이 발생할 수 있습니다. 이 문제에 대한 해결책은 하나입니다-일반적으로 fossa의 우회 또는 감압.

예외의 분류

아놀드 키 아리의 이상은 심각도가 다르므로 네 가지 유형의 이상이 있습니다.

  1. 첫 번째 유형은 소뇌 편도의 탈출을 특징으로하며 머리 뒤쪽의 개구부 아래에 있습니다. 이것은 십대 나 성인에서 감지 될 수 있습니다. 이 단계에서, 척수의 중앙 채널에 유체가 나타날 때 수초가 검출 될 수 있습니다.
  2. 두 번째 유형은 아이가 태어난 직후에 나타납니다. 소뇌와 수질 편도선이 머리 뒤쪽을 통해 나오는지 의심 할 수 있습니다. 이러한 질병으로 척수에는 항상 액체가 있으며 때로는 선천성 척추 탈장이있을 수 있습니다.
  3. 세 번째 유형은 자궁 경부 후두 부위의 수막 세포에서 소뇌와 수질의 특별한 위치를 특징으로합니다..
  4. 네 번째 유형에서는 소뇌의 거의 완전한 부재가 진단됩니다. 그리고 그는 넘어지지 않습니다. 이 상태는 Dandy-Walker 증후군이라고도하며, 수두증, 척수 골수종 이이 병리에 추가되면 때로는 낭종이 두개골의 뒷면에 나타날 수 있습니다.

두 번째 및 세 번째 유형의 아놀드 키 아리 이상에서는 신경계의 다른 증상이있을 수 있습니다.

  • 폴리 마이크로 리아;
  • 뇌의 이소성;
  • Mojandi의 구멍에있는 낭종;
  • 코퍼스 칼로 섬 변화;
  • 하위 피질의 작업 변화;
  • 실비아 급수 시스템의 구조적 변화;
  • 소뇌 낫이 나타날 수 있습니다.

증상 학

아놀드 키 아리 이상 징후의 전형적인 징후는 다음과 같습니다.

  • 기침과 재채기 중에 머리 뒤쪽의 빈번한 통증.
  • 목의 압력 또는 긴장 증가로 인한 머리 통증.
  • 현기증, 의식 상실 머리를 크게 돌리거나 일 어설 경우.
  • 시력 손실.
  • 기분이 나쁘다.
  • 정상적인 체온 이하, 손의 통증.
  • 근육 약화.
  • 손가락 경련.
  • 무호흡이 있습니다.
  • 삼키기 어려워진다.
  • 뇌는 동공의 움직임을 통제하지 않습니다.
  • 배뇨 문제.
  • 눈 깜빡임.
  • 날카롭게 구부리거나 회전하면 이명.
  • 팔과 다리의 떨림.
  • 조정 문제.
  • 미세 운동 기술 개발의 문제.
  • 신체 감수성 상실.
  • 근육이 약해져서 물건을 걷거나 들어 올리기가 어렵습니다..
  • 뇌경색 (척추 또는 대뇌).

등장하는 이유

이 질병이 어디에서 왔는지 여전히 정확한 답은 없습니다. 일부 신경과 의사는 공간이 적고 뇌가 맞지 않으며 그 부분이 두개골을 넘어 서기 때문에 문제가 인간 두개골의 크기가 잘못되었다고 말합니다..

이 현상은 너무 큰 뇌 크기로 인해 머리가 자랄 시간이 없기 때문에 장기가 다른 방식으로 정착하여 소뇌를 두개골 밖으로 움직일 수있는 옵션이 있습니다..

Arnold Chiari 예외의 다른 버전이 있습니다. 오랜 시간 동안 질병의 경증으로 뇌수종으로 인해 급격히 악화 될 수 있습니다. 체액은 소뇌의 심실의 크기에 영향을 미쳐 뇌 의이 부분의 크기를 증가시킵니다.

기형은 후두 자궁 경부의 인대기구가 정상적으로 발달하는 것을 허용하지 않습니다. 따라서 뇌졸중이나 다른 부상으로 뇌가 더 많이 고통 받고 증상이 나타납니다..

임신 중에 여성이 자궁 경부의 자궁 경부를 가지고 있다면이 증후군이 어린이에게서 발견 될 가능성이 높습니다. 초기 단계에서 이것을 발견하면 임신을 종료 할 수 있습니다. 다른 원인은 아직 확인되지 않았습니다..

합병증

아놀드 키 아리 증후군 환자에게는 심각한 병리가 오랫동안 관찰되지 않을 수 있지만 질병이 발병하기 시작하면 심각한 결과를 초래할 수 있습니다.

  • 뇌 주위의 두개골에 체액 축적;
  • 척수 주위에 체액이 모이면 마비가 생겨 수술이 항상 이런 상황에 도움이되지는 않습니다.
  • 척수 공동 증은 척추에 액체가있는 낭종입니다. 이 형성은 척수를 눌러 작업을 방해합니다.
  • 심장 결함은 드물다.
  • 호흡 곤란
  • 정체로 인한 폐렴;
  • 낮은 지능.

진단

진단을 내리려면 치료 전술을 조정하기 위해 질병의 발달 정도를 알아야합니다. 내부 검사와 여러 절차도 중요합니다 : 뇌의 에코 및 전자 뇌파, 뇌파 검사.

그러나 결과는 두개 내압 수준 만 보여주기 때문에 진단을 철저하게 확인할 수 없습니다..

이 질병의 특징 인 뼈 구조의 이상을 식별하려면 두개골의 X 선이 필요합니다.

뇌의 CT와 MSCT는 의사가 뇌척수염 전이 부위를 명확하게 검사 할 수 없으며 두개골 뒤쪽의 뇌 연질 상태를 보여주지 않습니다..

따라서 Arnold Chiari의 이상을 진단하기 위해 자기 공명 영상이 사용되며 뇌와 척수의 상태를 모두 볼 수 있습니다.

아이를 검사 해야하는 경우 절차 중에 완전한 부동성이 필요하기 때문에 진정제가 주어집니다..

뇌 MRI 외에도 목과 가슴 부위를 검사해야 할 수도 있습니다. 척추에서 낭종을 발견하고 척수를 눌렀을 경우.

MRI는 질병의 존재를 나타내는 신경계의 기능에 약간의 편차가있을 수 있기 때문에 최선의 선택입니다.

치료

아놀드 키 아리 이상에 대한 약물의 사용은 환자가 머리 또는 목의 뒤쪽에 통증 만 호소하는 경우에만 정당화됩니다. 염증을 완화시키고 마비시키는 약물 개발.

이것이 도움이되지 않고 질병이 진행되면 수술에 동의해야합니다. 외과의는 뇌에 압력을 가하고 뇌척수액의 순환을 회복시킬 수있는 모든 이상 징후를 제거합니다..

일반적으로 두 가지 유형의 작업이 있습니다.

  • 나사산 해부;
  • 목덜미의 개방 감압 또는 두개 절제술.

나사산 해부

아놀드 키 아리 이상을 치료하기위한이 전술의 장점은 다음과 같습니다.

  • 외과 의사의 작업은 45 분만 지속됩니다. 모든 행동에는 심각한 침습적 개입이 필요하지 않지만 뇌의 모든 부분을 교체 할 수 있습니다.
  • 수술 후 회복이 빠르며 재활이 필요하지 않습니다..
  • 시술 후,이 이상에서 사람의 사망은 제외됩니다.
  • 결과뿐만 아니라 기형의 원인 및 기타 여러 질병이 제거됩니다..
  • 그러한 절차로 인한 사망률은 없습니다..
  • 수술 후 편도 변위로 인해 뇌수종이 시작되지 않습니다.
  • 사람은 기분이 나아지지만 질병은 발생하지 않습니다..
  • 혈액 순환이 잘 작동하기 시작하면 신경계가 기능을 회복시킵니다..
  • 최대한의 삶을 살 수있는 기회.

이 작업에는 몇 가지 단점이 있습니다.

  1. 꼬리뼈에 작은 흉터.
  2. 수술 후 절개 부위가 며칠 동안 아프게됩니다..
  3. 경직의 출발으로 인해 사지의 힘이 약한 것으로 보입니다..
  4. 뇌에 혈액 공급이 향상되어이 기관의 활동이 증가 할 수 있습니다..
  5. 회복하는 동안 사람은 불편하다고 느낄 수 있지만이 상태는 빠르게 사라집니다..

두개 절제술

목덜미의 감압에 대한 그러한 수술의 장점 :

  • 결과는 시술 후 며칠 후에 볼 수 있습니다..
  • 이 질병으로 인한 빠른 사망은 없습니다..

그러나 아놀드 키 아리 이상으로 인한 감압의 단점은 훨씬 큽니다.

  1. 변칙의 원인이 사라지지 않습니다.
  2. 사망률은 3 %에이를 수 있습니다.
  3. 외과 의사의 작업은 신체에 강한 영향을 미치며 환자는 장애가 될 수 있습니다.
  4. 첫 번째 치료만큼 개선은 없지만.
  5. 뇌부종이 발생할 수 있습니다..
  6. 공기압의 가능성.
  7. 뇌수종은 수술 후 발생할 수 있습니다.
  8. 손과 발의 사지.
  9. 시술 중 뇌척수액의 약 14 %가 사라질 수 있습니다..
  10. 색전증.
  11. 드물게는 중재 영역에 따라 신경 학적 결손.
  12. 뇌수막염이 시작되거나 뇌에 농양이 나타나는 두개골 감염의 출현.
  13. 뇌 줄기의 혈역학 적 변화.
  14. 경막 외 혈종.
  15. 뇌출혈.
  16. 신경 결함이 시작되는 축내 출혈.

모든 유형의 수술 전에 의사는 환자를 신중하게 검사 하여이 경우 더 적합한 옵션을 이해하고 신체의 특성을 연구합니다. 이는 금기 사항입니다..

그러한 변칙을 가진 사람들은 오래 살 수 있지만 인생을 즐기지 못합니다. 따라서 운영은 한계없이 삶의 모든 매력을 경험할 수있는 기회를 제공하는 것으로 나타났습니다.

모든 치료 방법에는 자체 표시가 있으므로 사람에게 가장 해로운 방법이 항상 선택됩니다..

아놀드 키 아리 타입 2

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BZO는 척수와 뇌의 경계 영역입니다. 병리가 없으면 뇌척수액 또는 뇌척수액이 지주막 하 공간에서 자유롭게 움직입니다. Arnold-Chiari 증후군으로 소뇌 편도선이 구멍을 막아 뇌척수액의 유출을 방해하여 뇌수종 형성에 기여합니다..

질병의 종류와 정도

아놀드 키 아리 증후군에는 I, II 및 III, IV의 세 가지 유형이 있습니다. 그들 모두는 소뇌 편도의 과소 평가와 관련이 있습니다..

일반적인 병리학으로 MK 유형에는 특정 차이점이 있습니다.

  • 제 1 형 증후군은 편도선의 누락과 BZO 아래의 작은 뇌의 변위입니다. 이러한 유형의 예외에서는 후두 두개골이 작습니다..

진단하는 동안 증후군의 세 가지 변형-전방, 중간 및 후방을 구별 할 수 있습니다.

  1. 전방 변형에서, C2는 후방으로 변위되어, 덴 토이 드 과정, 기저 인상 및 백반증 위로 돌출된다;
  2. 중간 변형이 존재하는 경우, 수질 편도의 복부 영역의 소뇌 및 척수의 상부 부분은 변위 편도선에 의해 압축된다;
  3. 후부 버전은 수질 oblongata의 척추 및 등 부위의 상부 자궁 경부 섹션의 압축으로 연결됩니다.

신경과 전문의에 의한 키 아리 기형의 첫 번째 유형은 가장 흔한 질병으로 간주됩니다. 다른 사람들보다 늦게 출산하고 폐경 전시기에 들어가는 여성은 종종 고통을 겪습니다..

  • II 형 증후군은 선천적 인 형태입니다. 병리학의 진행은 태아 발달 중에 발생합니다. 태아의 검사로 이상이 감지 될 수 있습니다. Medulla oblongata, IV 심실, 벌레 쐐기의 아래쪽 큰 뒤쪽 입구 입구 2mm 아래.
  • 유형 III 병리학은 자궁 경부 후두 부위의 수막 세포로의 작은 수질 탈출증의 탈출을 특징으로합니다..
  • 네 번째 유형의 병리학은 BZO의 편도선을 낮추지 않고 소뇌의 저개발입니다.

21 세기 초, 제로 유형의 변칙이 확인되었습니다. 그것은 작은 뇌의 편도선이없는 수근 증의 존재에 의해 결정됩니다..

Elena Potemkina는 일련의 연구 끝에 소뇌 편도를 후두부 개구부로 낮추는 정도에 따라 증후군을 분류하는 것이 제안되었습니다.

  • 0도-편도선은 AO의 상위 수준에 있습니다.
  • 1도-편도선이 아틀라스 또는 C1 호의 상단으로 이동했습니다.
  • 2도-상단 가장자리 C2 수준에서;
  • 3도-최상위 방향 C3 이하, 꼬리 방향.

두 번째 및 세 번째 유형의 증후군은 중추 신경계의 다른 질병과 함께 나타납니다. 셋째와 넷째는 인생과 양립 할 수 없습니다.

증상 학

아놀드 키 아리 이상 징후는 독립적이며 일반적 일 수 있습니다..

여기에는주의해야 할 다음 증상이 포함됩니다.

  • 머리를 돌리고 귀를 쉬면 소음, 윙윙 거리는 소리, 휘파람 형태로 비정상적으로 커지는 소리가 들립니다.
  • 육체 운동 중에는 스트레스로 인해 두통이 나타납니다.
  • 안구 또는 안진의 요동;
  • 아침에 두통. 두개 내압 증가, 마비;
  • 소뇌 활동의 교란으로 인해 현기증 및 방향 상실이 발생할 수 있습니다.
  • 움직임에 서투른 느낌이 있습니다.
  • 심한 형태의 질병으로 사지의 떨림이 나타납니다. 사지 떨림이란 무엇입니까?.
  • "눈의 베일", 물체의 분기, 실명과 같은 형태의 시력에는 문제가 있습니다. 머리를 돌리면 현상이 심해집니다. 이것은 수질 oblongata에 대한 압력 때문입니다.
  • 사지, 얼굴 및 몸의 근육이 훨씬 약해집니다.
  • 배뇨 문제는 진행되고 심한 형태의 질병으로 관찰됩니다.
  • 신체 또는 얼굴, 팔다리 중 하나에서 감도의 임계 값이 작아집니다.
  • 머리를 예리하게 돌리면 환자는 의식을 잃을 수 있습니다.
  • 호흡기의 위반-심한 호흡 또는 완전한 정지;
  • 심한 합병증-사지 마비, 뇌수종, 척추의 낭종 형성, 발 뼈의 변형.

유형 I 증후군의 특징은 지속적인 두통입니다. 출생 직후 또는 어린 시절에 나타나는 유형 II를 사용하면 삼키는 문제, 약한 외침을 볼 수 있습니다.

위의 모든 증상은 움직임에 따라 강해집니다..

그것은 무엇인가?

아놀드 키 아리의 이상 (증후군, 기형)을 뇌 척추 전이 결함이라고합니다. 그것은 하부 뇌 구조가 상부 융 기부 근처의 구멍으로 이동하는 것이 특징입니다..

즉, 뇌간이있는 소뇌 편도는 후두에서 척추관 (척추의 1-2 수준)으로 압착됩니다. 이 두개 내 영역은 큰 개구부 위의 후두골, 쐐기 뼈 및 측두골 사이에 위치합니다 (여기에서 시작).

질병의 명확한 데모

참고! 기형은 1891-1895에 처음 설명되었습니다. 병리학 자 한스 키 아리 (Hans Chiari)는 더 정확하게는 해부학자 줄리어스 아놀드 (Julius Arnold)가 1984 년에 특징을 제시했다. ICD-10 핸드북에서이 질병은“신경계의 다른 선천성 기형”섹션의 코드 Q07.0에 기록되어 있습니다..

아놀드 키 아리 이상의 특징 :

  • 결함 (심각도)에는 4 가지 유형이 있습니다.
  • 생활 1-2 정도와 호환 가능;
  • 소뇌의 바닥은 정상적인 배치 장소에서 아래로 이동합니다.
  • 뇌 구조는 두개골 후두에 맞지 않습니다.
  • 수질은 수질 oblongata, 뇌척수액에 의해 압축되고;
  • 혈액 순환 장애, 뇌척수액;
  • 중추 신경계 질환의 발병을 유발합니다.
  • 성인 후에 증상이 나타날 수 있습니다.
  • 수술 방법으로 치료;
  • MRI는 발명 전에 진단하기 어려웠다.

변칙은 뇌와 두개골 구조의 기형으로 평가됩니다. 이전에는 선천성 병리학으로 간주되었습니다. 이제 의사들은 후두골과 뇌의 일부가 불균형하게 자라서 기형이 발생한다고 생각합니다. 골격이 자라는 동안 결함은 태아기에, 모든 연령대의 어린이에게 형성 될 수 있습니다.

통계에 따르면, 아놀드 키 아리 결함은 10 만명 중 최대 9 명에서 발견됩니다. 이상 현상의 위험은 신경 학적 결손의 발생입니다. 환자의 CNS 기능이 위반됩니다. 시기 적절하게 감지하거나 부적절한 치료를하는 경우, 결함은 장애, 사망의 원인이됩니다. 치명적인 결과는 종종 호흡기 센터의 손상으로 인해 발생합니다.

아놀드 키 아리 이상-그게 뭐야

참고로. 아놀드 키 아리 이상 (Arnold-Chiari anomaly)은 발달 장애로, 소뇌 편도선을 해부학 적 수준 이하로 낮추고 중수 종의 침범을 초래합니다.

규범은 큰 후두 천공 위의 소뇌 편도의 위치입니다. 기형의 과정에서 그들은 두 번째 자궁 경부 척추 수준으로도 이동할 수 있습니다. 이 변위로 뇌척수액의 차단이 향상됩니다..

이 질병을 즉시 인식 할 수있는 것은 아니며 날카로운 증상이 나타납니다. 병리의 징후는 25-40 년에 발생합니다..

이상 증상의 특징이 발견되면 의사와 상담해야합니다. 그렇지 않으면 척수 경색 발병 위험이 크게 증가합니다..

이것은 신체의 정상적인 발달과 편차가 있기 때문에이 질병은 종종 Arnold-Chiari 기형이라고합니다..

아놀드 키 아리 이상

아놀드 키 아리 아노 말리 평가

아놀드 키 아리 이상은 아직 잘 연구되지 않은 뇌 질환이 아니며, 능형 뇌의 발달에 대한 선천성 병리가 특징이며, 이는 후두 두개골의 크기 와이 영역에 위치한 뇌 구조의 크기가 일치하지 않습니다. 그 결과, 뇌 자체의 줄기와 소뇌 편도선이 후두부로 들어 와서이 지역에서 꼬집음이 불가피합니다..

이 질병에 대한 첫 번째 정보는 1986 년 영국에서 나타났습니다. 이 질병의 빈도는 십만 명당 3.4에서 8.5 사이입니다. 다양한 유형의 아놀드 키 아리 증후군의 실제 발생률은 확립되지 않았습니다. 질병에 대한 적절한 정보가 부족한 주된 이유는 의사가 질병의 등급과 분류에 대한 다양한 접근 방식 때문입니다. 국제 질병 분류에 따라이 증후군은 특수 코드 (Q07.0)를 가지며 병리학 적 상태로 해석되어 결과적으로 돌이킬 수없는 두개 내압이 급격히 증가합니다. 의사는 발생의 주요 원인을 두개 내 종양, 폐쇄성 형태의 뇌수종, 염증 과정으로 간주합니다..

질병의 종류 (종류), 분류

Arnold-Chiari 질환의 특징과 유형은 Chiari 과학자에 의해 19 세기 말에 소개되었습니다. 그는이 질병의 4 가지 주요 유형을 확인했습니다. 이 분류는 현재까지 적극적으로 사용됩니다..

  • 아놀드 키 아리 1 형 이상. 후두엽 구성 요소의 기둥 자체의 척추 축을 따라 두 번째 또는 첫 번째 척추 수준으로 감소하는 것이 특징입니다..
  • 아놀드 키 아리 II 형 이상. hydrocyphaly와 함께 종종 발견됩니다. 이 형태의 질병으로 후두엽의 구조뿐만 아니라 수질 oblongata 및 IV 심실을 포함한 더 높은 부분이 척추관으로 낮아집니다.
  • 세 번째 유형은 이전의 두 가지 유형과 같이 특별히 흔하지 않으며, 후두 두개골에서 직접 많은 구성 요소의 중요한 움직임을 특징으로합니다..
  • 네 번째 유형은 소뇌 저형성 증이 특징이며, 크게 아래로 이동합니다..

3도 또는 4 도의 아놀드 크리 질병으로 진단받은 사람은 그러한 질병을 가진 사람이 오랫동안 살 수 없습니다.

원인, 발생 요인, 질병 확산 방법

현재까지 아놀드 키 아리 증후군의 원인은 확립되지 않았으며 잘 이해되지 않았습니다. 아기가 태어나 기 전에이 유전 질환을 발견하는 것은 불가능합니다. 태아에 대한 유전자 분석은 질병을 식별하고 예방할 수 없습니다. 이 염색체 이상은 21 세기에 신중하게 연구되었습니다..

Arnold-Chiari 예외의 개발 과정에서 활성 병인이 발생합니다. 현재이 병리의 병인은 완전히 이해되지 않았습니다. 그러나 과학자들은 세 가지 병리학 적 요인이 있다고 동의했습니다.

  • 유전 선천성 osteoneuropathies
  • 인간의 외상으로 인한 슬로프의 내부 쐐기 후두부 및 쐐기 형태의 외상성 부상.
  • 척수 중심 채널의 측벽에 대한 연성 뇌척수액의 유체 역학적 충격.

징후 및 증상

이 증상을 가진 환자의 80 % 이상이 척수의 병리, 즉 척수 공동 증과 병행하여 고통받습니다. 그것은 차례로 척수에 직접 악성 낭종이 형성되어 돌이킬 수없는 진행성 골수 병증을 유발합니다..

아놀드 키 아리 이상의 주요 증상 :

  • 재채기 또는 기침시 항상 강화되는 자궁 경부 후두 부위의 심한 통증
  • 상지 부위의 온도와 통증 민감도 감소
  • 신체의 상지로 직접 근육 감소
  • 현기증과 실신

질병의 합병증, 질병은 무엇입니까?

아놀드 키 아리 이상에서 발생할 수있는 합병증 :

  1. 두개 내 고혈압의 진행 징후의 배경에 대해, 소뇌의 기본 기능에 대한 중대한 위반과 자궁 경부의 압박이 종종 나타납니다..
  2. 종종 이상 현상은 다양한 뼈 결함 (예 : 기저부 인상 및 후두부 아틀라스)과 결합됩니다.
  3. 종종 발의 다양한 변형, 척추 이상이 있습니다.

Arnold-Chiari 유형 I 이상으로 기대 수명은 매우 높으며 뇌의 개별 부분의 압축 정도를 포함한 많은 요인에 따라 달라집니다. 종종 사람들은 그러한 문제가 있음을 알지 못할 수도 있습니다. Arnold-Chiari 유형 II 이상 현상이 발생하면 매우 불리 할 수 ​​있습니다.

아놀드 키 아리 이상 진단 :

종종이 유전 질환은 자궁의 태아에 나타나지 않습니다. 이러한 탐지는 특정 진단 절차에서 우연히 발생할 수 있습니다. 오늘날 의사는이 이상을 탐지하기위한 매우 작은 방법 목록을 제공합니다. 병리를 진단 할 때 흉부 및 경추 척수의 뇌 MRI 절차가 사용됩니다 (척수 골수종 제외)

환자가 Arnold-Chiari 질환의 심각한 증상에 대해 걱정하지 않고 경미한 통증 증상 만있는 경우-다양한 비 스테로이드 항염증제를 포함하여 표준 보존 요법으로 안전하게 자신을 제한 할 수 있습니다.

2 ~ 3 개월 동안 그러한 보존 요법의 적절한 효과가없고 환자가 급성 신경 결핍 (사지의 약화, 마비)이있는 경우 수술이 시급히 필요합니다..

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수술의 주요 목표는 다양한 신경 구조의 압축을 조심스럽게 제거하고 뇌척수액의 전류를 정상화하는 것입니다. 이러한 목적으로, 후두 두개골의 크기가 증가합니다. 이 치료 덕분에 두통이 종종 사라지고 운동 기능과 감도가 이전 수준으로 부분적으로 복원됩니다..

아놀드 키 아리 이상 예방

질병은 종종 자궁 내에서 정확하게 발생하기 때문에 어떻게 든 질병을 예측하거나 예방하는 것이 어려워 보입니다. 분만 중 영아의 뇌 구성에 대한 손상을 방지하려면 산과 방법으로 신중하게 선택해야합니다. 목과 머리에있는 어린이의 부상 가능성을 배제합니다..

초기 단계에서 MRI를 사용한 철저한 검사를 통해 질병 발병의 부정적인 과정을 예방할 수 있습니다..

다이어트, 아놀드 키 아리 이상 영양

의사는 아놀드 키 아리 이상을 치료하는 동안 특별한 식단을 발견하지 못했습니다. 질병 과정의 가장 유리한 과정은 지방이 적고 튀긴 음식을 덜 섭취해야합니다. 적절한 면역력을 유지하려면 비타민과 미네랄 복합체를 정기적으로 마셔야합니다. 가벼운 신체 활동은 확실히 매우 편리하며 신체에 영향을 미치는 질병을 분산시키는 데 도움이됩니다..

후두 두개골 포사 (PCF)의 기형 발생 원인 및 메커니즘

키 아리 이상의 병인에 대한 합의는 없습니다. 과학자들은 다양한 이론을 제시했는데, 각 이론은 완전히 정당화되고 존재할 권리가 있습니다..

이전에는 비정상적으로 선천성 기형으로 간주되었지만 전문가의 관찰에 따르면 태아 발달 과정에서 일부 환자 만 결함이 있었고 나머지는 이미 삶의 과정에서 습득했습니다.

뇌-척추 전이의 후발 병리학의 이유는 뇌가 위치한 뼈 용기보다 뇌가 훨씬 빠르게 성장할 때 뇌의 신경 조직과 두개골의 뼈 조직의 고르지 않은 성장 속도로 간주됩니다. 결과 볼륨 불일치는 궁극적으로 아놀드 키 아리 질병의 기초가됩니다.

선천성 형태의 병리학은 뼈 이형성증과 결합하여 두개골 뼈의 저개발을 유발할뿐만 아니라 인대 장치의 형성을 위반하고 외적 영향을 미치면 외상이 병리의 증상을 극적으로 악화시킬 수 있습니다. 두개골 발달 결함과 자궁 발달 및 선천성 증후군의 다른 장애의 조합은 특징적인 것으로 간주됩니다.

신경과 전문의는 병리 형성을위한 두 가지 주요 메커니즘을 공식화했습니다.

  • 뇌의 정상적인 양으로 위장관의 크기가 감소합니다 (아마도 태아기의 위반으로 인해).
  • 뇌가 후두부 지시 방향으로 미시적 부서를 밀 때 두개골 포사 및 큰 후두개 공의 정확한 매개 변수를 유지하면서 뇌 자체의 부피 증가.

변칙은 선천적 일 수 있기 때문에 그 이유 중 임신과 태아 발달의 정상적인 과정을 바꿀 수있는 이유가 있습니다.

  1. 태아를 낳는 동안, 특히 초기 단계에서 배아의 장기와 시스템이 형성되는 약물 남용, 알코올 섭취 및 흡연;
  2. 임산부의 바이러스 성 병변 중 기형 유발 효과가있는 감염은 특히 위험합니다-풍진, 거대 세포 바이러스 등.

Arnold-Chiari 예외는 처음에 정확하게 발달 된 뇌와 두개골의 뼈로 인해 여러 가지 이유로 인해 발생합니다. 출생 후 외모로 이어질 수 있습니다.

  1. 자발적 및 산과 적 이익을 가진 출생 부상;
  2. 뇌척수액 역학 장애 (성인에서 발생)의 경우 척수 관벽에 대한 뇌척수액 손상 및 뇌척수액의 유체 역학적 뇌졸중;
  3. 뇌수종.

뇌수종은 체액을 희생하더라도 두개골의 내용물 양이 증가하면 필연적으로 압력이 증가하고 뇌 부서가 꼬리 (앞쪽) 방향으로 이동하기 때문에 필연적 인 요인이 될 수 있습니다. 다른 한편으로, 소뇌의 탈출로 뇌척수액이 막히고 뇌의 공동을 통해 순환하는 뇌척수액의 압력이 상승하면 이상 자체가 나타납니다..