신생아의 방연광

Galen vein aneurysm-동정맥 우회 형성으로 배아 혈관의 지속성으로 인한 대뇌 정맥 발달의 이상 그룹. 심부전, 수두증에 의해 나타나는 것은 육체적, 정신적 발달에 뒤쳐져 있습니다. 신경 증상은 특징적이며, 두개 내 출혈로 동맥류가 파열 될 수 있습니다. Galen 정맥 동맥류의 진단은 도플러 그라피로 태아 초음파 검사 중에 수행됩니다. 신생아에서 진단은 CT, MRI, 혈관 조영술로 확인됩니다. 정맥을 공급하는 혈관의 외과 적 치료, 색전술이 수행됩니다..

일반 정보

대정맥 동맥류는 대뇌 정맥의 배아 발달 장애와 관련된 많은 혈관 이상을 결합합니다. 병리학은 극히 드물며 뇌의 모든 동정맥 기형의 빈도는 모든 연령의 인구에서 1 %를 초과하지 않습니다. 병리학은 소년에서 두 배나 흔합니다. 소아과에서 문제의 긴급 성은 높은 사망률과 관련이 있으며, 이는 혈관 신경 외과의 엄청난 진행에도 불구하고 최근 몇 년 동안 (약 50-70 %까지) 약간 감소했습니다. 또한 Galen의 정맥 동맥류가 드물기 때문에 대부분의 전문가는 그러한 경우에 대비할 수 없습니다. 이러한 이유로 모든 작업은 대규모 연방 센터에서 수행됩니다..

Galen Vein 동맥류의 원인

뇌 조직 영양은 초기 배아 혈관을 통해 수행되는데, 벽은 정상적인 혈관벽과 구조가 다릅니다. 태아의 생후 4-8 주 이내에이 혈관은 완전한 동맥과 정맥으로 대체됩니다. 다양한 손상 요인의 영향 으로이 과정이 중단되고 배아 혈관이 지속됩니다. 따라서 Galen 정맥 동맥류를 포함한 모든 동정맥 기형의 형성은 임신 첫 삼 분기에 발생합니다. 많은 박테리아와 바이러스는 신경 조직과 혈관 조직에 대해 높은 자극성을 가지고 있습니다. 뇌 혈관 발달의 병리학은 약물, 방사선 및 기타 요인의 영향으로 형성 될 수도 있습니다..

대정맥 동맥류는 혈관 자체의 병리학 적 확장으로 나타낼 수 있지만 대부분 배아 구조의 여러 동정맥 분로가 있습니다. 우회 수술은 동맥혈의 배출과 뇌 조직의 애니메이트로 이어집니다. 또한 정맥 침대의 하중이 증가합니다. 이미 언급했듯이 배아 혈관의 구조는 평범한 것과 다릅니다. 특히, 그들은 일반적인 근육층을 가지고 있지 않으므로 션트 파열의 위험이 높습니다. 정맥 층의 과밀화는 팽창으로 이어지며, 그 결과 수두증의 형성으로 실비아 급수의 기계적 압축이 가능합니다.

Galen Vein 동맥류의 분류 및 증상

동정맥 기형은 소위 Galen 정맥 정맥에서 시각 결절의 위와 뒤에있는 전 두개와에 위치합니다. 세 가지 유형의 정맥 정맥 동맥류는 구조적으로 구별됩니다. intramural 형태는 동맥 줄기가 대뇌 정맥으로 직접 열리는 것이 특징입니다. 맥락막 형태의 혈관 이상으로, 동정맥 분로가 맥락막 갭에 위치하여 대정맥 또는 병리 적 배아 정맥으로 흐른다. Galen vein 동맥류의 실질 형태는 뇌 실질에서 수많은 션트의 위치로 구별됩니다..

병리학은 환자의 50 %에서 출생부터 나타납니다. 주요 증상은 심부전이며, 이는 뇌에서 혈액이 정맥으로 되돌아 오는 결과로 발생하여 왼쪽 심장에 가해지는 부하가 증가합니다. Galen 정맥의 동맥류는 아직 태어날 때 자궁에서 여전히 형성되고 있기 때문에 심부전은 보상이 해제 될 위험이 높습니다. 임상 적으로 이것은 수유 중 피로, 전신 부종, 간질 성 폐 부종으로 인한 호흡 곤란으로 표현됩니다. 앞으로 심부전은 신체 발달의 지연 원인 중 하나가됩니다..

뇌수종은 실비아 급수의 폐색 또는 정맥으로의 상당한 양의 혈액 배출을 나타 내기 때문에 바람직하지 않은 예후 징후입니다. 아기의 머리는 출생시 커지고 확장 된 정맥이 표면에 보입니다. 구토, 외이염, 안검 하수증 형태의 국소 신경 증상, 사시가 나타날 수 있습니다. 두개 내압의 증가는 때때로 경련을 동반합니다. 미래에는 정신 발달의 지연이 특징적이며 뇌 조직의 영양 부족과 관련이 있습니다. 덜 일반적으로 Galen의 정맥 동맥류는 두개 내 출혈의 증상, 즉 의식 상실, 경련 등으로 나타납니다..

대정맥 동맥류 진단

임신 3기에는 초음파 검사를 계획하여 1 차 진단이 가능합니다. Galen의 정맥 동맥류는 머리의 중앙에 anechogenic 덩어리로 시각화됩니다. 확인을 위해 컬러 도플러 매핑이 사용됩니다. 이 방법은 매우 안정적입니다. 태아 진단이 없으면 출산 후 혈관 이상이 있는지 확인하기가 어렵습니다. 첫째,이 질병은 극히 드물기 때문에 심부전 및 뇌수종의 많은 다른 원인 중에서 소아과 의사에게 예외가됩니다. 둘째, Galen의 정맥 동맥류가 항상 임상 적으로 명백하지는 않습니다..

컴퓨터 단층 촬영 및 MRI는 진단 목적으로도 널리 사용됩니다. 이미지에서 배아 혈관의 병리학 엉킴을 시각화 할 수 있습니다. 치료 전술의 추가 계획을 위해서는 혈관 조영술이 필요합니다.이를 통해 정상 혈관과의 지형 관계를 설정하고 가능한 다른 혈관 이상을 감지 할 수 있습니다. 혈관 조영술에 의해 혈전증이 의심 될 수 있으므로 혈관의 조영 엑스레이 검사는 Galen의 정맥 동맥류 진단의 주요 부분으로 남아 있습니다. 혈관 외과 의사가 외과 적 개입의 전술을 계획 할 수있게하는 것이이 방법입니다.

Galen vein 동맥류의 치료, 예후 및 예방

주요 치료법은 현재 동맥류를 공급하는 혈관의 혈관 내 색전증으로 남아 있습니다. 수술을 위해 권장되는 어린이의 나이는 2-6 개월입니다. 수술 전 준비 단계에서, 항응고제는 심부전을 보상하기 위해 심혈 관계뿐만 아니라 혈관 혈전증을 예방하는 데 사용됩니다. 심한 뇌수종의 징후가있는 경우 션트는 두개 내압을 정상화하도록 지시됩니다. 심실 조작술 분로가 일반적으로 수행됩니다. Galen vein 동맥류 치료의 공개 수술은 실제로 사용되지 않습니다.

질병의 예후는 종종 바람직하지 않습니다. 현대 신경 외과 수술 방법의 개발로 사망률이 50-70 %로 감소했습니다. 그럼에도 불구하고, 수술에서 살아남은 아이들은 정신 발달이 뒤 떨어지고 신경 증상이 지속됩니다. 일차 예방은 태아기마다 수행됩니다. Galen 정맥의 동맥류가 초음파에 의해 감지되면 의사와 부모는 추가 임신 관리 전략을 결정합니다. 대부분의 전문가들은 제왕 절개술 후 위에서 설명한 치료법으로 외과 적 전달을 권장합니다. 현재 그러한 경우의 사망률은 80 %에 이릅니다..

모든 자료는 저자 또는 전문 의사의 편집자 (저자에 대한)가 발행하지만 치료를위한 처방전은 아닙니다. 전문가에게 문의!

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저자 : A. Olesya Valeryevna, MD, MD, 의대, 의대, 교사

Galen 정맥 이상의 빈도는 모든 연령대의 사람들에게 1 %를 초과하지 않지만,이 병리학은 신생아와 어린이의 뇌 혈관 결함 사례의 최대 3 분의 1을 차지합니다. 남성 어린이의 경우 소녀보다 두 배 더 자주 감지됩니다..

통계에 따르면 Galen 정맥의 선천성 기형 사례의 최대 90 %는 조기 나이에 아기의 사망으로 끝나며, 이는 병리학의 심각성과 질병을 치료할 전문가의 준비 부족, 장착 된 신경 외과 적 및 혈관 프로파일의 부족과 관련이 있습니다. 대뇌 반구에서 심부전, 뇌수종 및 혈류 장애의 징후로 태어난 환자의 예후는 현저히 악화됩니다..

최근 몇 년 동안 사망률이 70-80 %로 감소했으며, 문헌은 병리학과의 성공적인 투쟁 사례를 설명합니다. 이는 주로 초음파 연구 방법 분야의 진보와 신경 외과 수술의 미세 외과 및 혈관 내 기술의 향상 때문입니다. 동시에 불행히도 의사는 여전히 Galen 정맥의 이상을 가진 아기의 부모에게 격려적인 권고를 줄 수 없습니다..

뇌의 큰 정맥의 해부학 및 병리학 유형

Galen의 정맥은 대뇌 정맥이라고합니다. 왜냐하면 그것은 뇌의 내부 부분에서 이산화탄소와 대사 산물로 포화 된 혈액을 운반하는 가장 큰 정맥 줄기 중 하나이기 때문입니다..

뇌의 큰 정맥은 깊은 정맥 시스템에 속하며 지주막 아래 공간 (이 지역에서는 동일한 정맥의 구덩이라고도 함)을 통과합니다.이 공간은 직접적인 부비동 형성으로 열등한 시상 정맥 정맥에 연결됩니다. 큰 정맥 방연광이 직접 부비동으로 흘러 들어갑니다..

Galen 정맥의 해부학은 머리 모양에 달려 있습니다. 그것의 길이는 약 12-14 mm이며, dolichocephalic 유형의 두개골 (길이와 좁은 머리를 가진)을 가진 사람들은 2 센티미터에 도달 할 수 있으며 짧고 넓은 머리를 가진 brachycephals-1 센티미터 조금 넘습니다..

혈관의 직경은 두개골의 모양과 관련이 없으며 평균 5-7mm이지만, 상완골은 길고 좁은 정맥을 가진 dolichocephalus보다 상대적으로 짧지 만 넓은 줄기를 가지고 있습니다..

1 세 미만 어린이의 Galen 정맥의 혈류 속도는 4-18cm / sec입니다..

고려중인 선박에서 가장 많이 감지되는 변경 사항은 다음과 같습니다.

  • 대정맥 동맥류;
  • 대뇌 정맥의 동정맥 기형.

대정맥 동맥류

Galen vein 동맥류는 조기 진단 및 치료를위한 뇌에서 가장 심각하고 복잡한 형태의 혈관 병리 중 하나입니다. 불행히도, 일반적으로 임신의 세 번째 삼 분기 이전에 발견되며, 이는 이전의 선별 초음파가 표준을 보여 주었기 때문에 미래의 부모에게 진정한 충격이됩니다.

동시에 임신 중에도 결함이 발견되었지만 아주 늦었지만 출산을 통해 아기를 치료하는 전술을 결정하고 클리닉과 전문가를 선택하고 아동의 안녕을위한 투쟁에 심리적으로 조율 할 수 있습니다.

대정맥 동맥류는 자궁에서 형성됩니다. 초기에, 성장하는 배아에서 뇌 구조의 영양은 배아 혈관에 의해 발생하는데, 이는 배아 혈관에 의해 발생하는데, 이는 임신 첫 2 개월 동안 전체 동맥과 정맥에서 성숙합니다. 이 과정이 중단되면 태아의 뇌에서 배아 혈관이 발달하지 않은 상태로 남아 동맥류 및 기타 기형이 발생합니다..

혈관 층 형성의 이상에 기여할 수있는 이유 중 다음을 나타냅니다.

  1. 바이러스 및 박테리아 노출 (포진, 풍진, 호흡기 감염 등);
  2. 특정 약물 복용;
  3. 이온화 방사선의 효과.

결함은 임신 첫 3 분의 1에 놓여 있지만 훨씬 나중에 진단에 눈에 띄게됩니다..

동맥류의 해부학 적 관점에서 정맥 내강의 국소 적 증가가있을 수 있지만 배아 유형의 혈관으로 구성된 공의 형태로 혈관 사이의 여러 메시지처럼 보입니다..

뇌의 동맥 (내부 경동맥 및 척추-기저 시스템)의 혈액이 비정상적으로 형성된 정맥으로 배출되어 반구 및 피질 구조의 신경 조직에 충분히 도달하지 않아 후자가 빈혈을 겪고 정맥 섹션이 과부하됩니다..

배아 혈관에는 평활근 층이 없기 때문에 혈액이 신경 조직으로 유출되어 쉽게 파열 될 수 있으며 과도한 양의 체액에 의해 늘어날 수 있습니다. 혈류의 정맥 부분의 직경을 늘리고 늘리면 뇌척수액의 압박과 뇌수종의 발달에 기여합니다.

Galen의 정맥 동맥류는 두개골 앞쪽, 시조 물통의 시각적 결핵 뒤 및 위에 있습니다. 동맥류에는 여러 가지 형태가 있습니다.

  • 동맥이 정맥으로 직접 유입 될 때 교내.
  • 맥락막-맥락막 틈에 혈관 신경총으로 표시.
  • 실질-여러 혈관 메시지가 뇌 실질에 있습니다..

비디오 : 초음파의 Galen 정맥 정맥 동맥류

뇌 대정맥의 기형

Galen 정맥 기형은 혈관계의 변화라고하며, 신경총은 배의 혈관과 물론 커진 큰 정맥 (동맥류)으로 구성된 코일 형태로 발견됩니다. 즉, 기형에는 항상 동맥류 정맥 변화가 수반됩니다.

기형은 정맥 중간 시스의 탄성 및 근육 섬유의 저개발로 특징 지어 지므로 약간의 압력 증가로 혈관의 내강이 확장되어 시간이 지남에 따라 악화됩니다. 동맥류는 가방 형태 또는 혈관 내강의 확산 증가를 취할 수 있습니다.

Galen 정맥의 동정맥 기형은 벽화가 될 수 있으며, 뇌의 동맥이 동맥류 확장 정맥에 접근하여 직접 흘러 들어가고, 맥락막-혈관의 병리학 적으로 변형 된 엉킴이 확장 된 방연광으로 흐르는 기형을 공급합니다..

Galen의 동맥류로 확장 된 정맥에서 기형이 주변 조직을 압박하여 위축성 변화, 변위, 뇌척수액 봉쇄 및 정맥 유출로 인해 뇌수종이 증가합니다..

비디오 : 정맥 정맥 기형

정맥 이상 징후

뇌의 정맥 채널에서 이상 증상은 아기의 절반에서 태어날 때 나타납니다. Galen의 정맥에서 동맥류 변화의 주요 증상은 뇌와 대정맥의 정맥 압력 증가와 관련된 심부전으로, 어린이의 심장에 과도한 부하를 유발합니다. 태아기 동안 동맥류가 기능하기 때문에 출생 시점까지 아기는 심장 활동의 보상을 해제 할 확률이 높습니다.

방연광 정맥 기형 진단을받은 아동

동맥류의 임상 증상은 다음과 같습니다.

  1. 수유하는 동안 아기의 피로;
  2. 연조직의 부종;
  3. 폐부종의 위험이있는 호흡 곤란;
  4. 생후 첫 달부터의 신체 발달 지연.

정맥 유출 장애의 바람직하지 않은 징후는 수두 증후군 (hypocephalic syndrome)인데, 이는 뇌실 수액을 운반하는 뇌의 물 공급 확장 혈관의 외부에서 뇌로의 압박을 나타냅니다..

뇌수종은 아이의 머리 크기가 커지고 육안으로 볼 수있는 표면 정맥의 팽창으로 나타납니다. 수두증-고혈압 증후군의 배경에서 구토, 경련, 눈썹, 사시, 국소 신경 장애가 가능합니다.

혈액 분로의 결과로 반구는 동맥 영양이 덜 섭취되므로 지능 발달이 중단되고 정신 지체가 형성됩니다. 드물게 발작, 혼수 상태, 마비가있는 뇌 물질의 출혈이 가능합니다..

정맥 정맥 기형은 어린 시절에 증상을 나타내며 성인에서는 거의 발생하지 않습니다. 대부분 뇌수종의 압박으로 뇌수종 및 두개 내 고혈압뿐만 아니라 뇌내 혈종, 경련 증후군, 정신 및 운동 발달 장애, 국소 신경 장애로 발생합니다..

심근 시스템의 부적합한 기형뿐만 아니라 심근의 부하 증가로 인해 호흡 곤란, 부종, 청색증으로 인한 심장 마비가 조기에 나타납니다..

코스의 심각성에 따라 여러 가지 임상 기형이 구별됩니다.

  • 나는 유형-높은 사망률, 심장 및 호흡 부전, 간장 확대, 뇌졸중이있는 심한 과정;
  • II 유형-심한 신경 병증, 뇌 저형성 증, 혈액 우회 수술로 인한 동맥 혈류 장애의 징후;
  • III 유형-압력 증가, 뇌척수액 역학의 병리학, 뇌수종 전달을 통한 정맥 유출 장애.

정맥 기형 진단의 뉘앙스

두개 정맥의 병리 진단은 다음과 같이 수행됩니다.

  1. X 선 조영 혈관 조영술-아기가 태어난 후 이것은 외과 적 전술을 결정하는 데 중요한 주요 연구 방법입니다.
  2. 도플러 로메 트리를 이용한 초음파 분석-3 개월 째 출생 전과 아기의 출생 후 (신경 초음파)는 가장 안전하고 저렴한 진단 방법입니다.
  3. CT, MRI-신생아 초기.

Galen 정맥의 동맥류의 식별은 초음파를 사용하여 임신의 세 번째 삼 분기 이전에 가능합니다. 이 변칙은 두개골 중앙에있는 항문 성 물질처럼 보입니다. 병리학 적으로 변경된 혈관의 혈류 특성을 측정하여 도플러 로메 트리로 초음파 스캔을 보완합니다..

출산 전에 여성을 검사하지 않은 경우, 드물게 발생하고 출생시 일부 경우 임상 증상이 없기 때문에 병리를 의심하기가 매우 어렵습니다. 소아과 의사는 뇌 및 심부전의 다른 원인을 진단합니다..

초음파 진단 외에도 계산 및 MR 이미징이 사용되어 비정상적으로 발달 된 두개 내 혈관의 엉킴을 보여줍니다. 배아의 가지의 특성을 명확히하기 위해, 정상과의 관계, 혈전증의 유무에 따라 방사선 불 투과 혈관 조영술을 사용할 수있어 외과 적 치료 계획이 개발됩니다..

치료

임신 중에 결함이 발견되면 여성에게 계획된 제왕 절개를 한 다음 외과 적 치료를받을 수 있습니다. 출산 후 무증상 병리가있는 경우에도 예상되는 전술은 용납 할 수 없습니다.

Galen 정맥의 동맥류와 기형을 치료하는 주요 방법은 외과 적 개입으로 간주됩니다-혈관 내 형성에 영양을주는 혈관 내 색전증은 접착제 화합물 인 microcoil입니다. 수술은 2-3 개월에서 6 개월 사이에 수행하는 것이 바람직하지만 가능한 빨리 심장 마비가 진행됩니다. 중재에 대비하여 항응고제는 정맥 혈전증과 심장 기능을 허용하는 수준으로 유지하는 심장 약물을 예방하기 위해 처방됩니다..

최소 침습성 정맥 정맥 색전증, 카테터는 대퇴부 동맥을 통해 삽입됩니다

기형 상태에서 오랫동안 기능을하고 혈액 순환의 새로운 조건에 준비되지 않은 혈관에 혈액이 급격히 유입되어 출혈이 발생할 가능성이 있기 때문에 나이가 많은 어린이 또는 성인의 수술을 수행하는 것은 매우 위험합니다..

뇌수종의 경우, 뇌의 심실과 체강 (복수, 복부) 사이에 인공 메시지를 부과하는 션트 수술이 문제입니다. 션트는 뇌척수액의 배출을 제공 한 다음 장액막의 표면에 의해 재 흡수됩니다. 높은 운영 위험과 가능한 심각한 합병증으로 인해 동맥류에 대한 공개 개입이 수행되지 않습니다.

혈관 내 수술의 발달 및 진단 방법의 개선에도 불구하고, 갈락 정맥의 동맥류 및 기형에 대한 예후는 바람직하지 않다. 수술을 받았고 살아남은 아이들은 정신 및 심리 물리학 적 발달의 위반으로 고통 받고 어떤 경우에는 심각한 신경 장애.

게시자 : admin in Disease and Treatment 07/14/2018 0 48보기

Galen vein 동맥류는 Galen vein (인간 뇌에 위치한 혈관)의 발달에 이상이 나타나는 질병입니다. 또한, 이러한 용기는 서로 얽히거나 정맥에서 연장되는 과정을 가질 수 있습니다. 이 질병은 배아기에 진행될 수 있으므로 선천성 질환과 관련이 있습니다. 혈관의 꼬임에는 보통 이상한 껍질이 있으며, 보통 껍질은 두껍고 병리를 가진 사람들은 얇습니다. Galen의 정맥 동맥류와 같은 질병으로 의사는 매우 드 rare니다.

이 직조에는 혈액이 공급되지 않고 정맥으로 들어가므로 혈액 순환이 건강과 다릅니다. 혈액의 작은 흐름으로 인해 다양한 뇌 질환과 Galen의 정맥 병리가 나타납니다. 동맥류는 매우 위험하다는 것을 기억하는 것이 매우 중요합니다. 언제든지 혈관이 파열되어 출혈이 생길 수 있기 때문입니다. 따라서 질병을 사망에 빠뜨리지 않도록 즉시 의사와상의해야합니다..

물론 의사는 여전히이 질병의 모든 원인을 찾을 수는 없지만 발달에 영향을 미치는 몇 가지 요인이 있습니다.

  • 사람이 구부러지고 구부러진 사실로 인해 뇌 혈관에 선천적 손상이있는 경우 원인 (특히 유전 적 소인)으로 작용할 수 있습니다.
  • 사람이 높은 압력을 가하면 이미 손상된 혈관 부분을 눌러 파열을 일으 킵니다.
  • 사람이 혈관이나 뇌 손상과 관련하여 어떤 종류의 외상을 입었을뿐만 아니라 다양한 심혈관 질환이나 종양 (예 : 뇌 또는 혈액 순환을 방해하는 종양)이있는 경우 동맥류로 이어질 수 있습니다.

환자의 50 % 만 출생에서 질병을 식별하는 것이 가능합니다. 혈액 순환이 방해를 받기 때문에 때로는 고혈압이 존재하기 때문에 심장에 큰 부하가 걸려 심장 마비가 발생합니다. 이미 언급했듯이 자궁에서 아기의 질병이 형성되므로 불충분의 징후가 얼굴에 보입니다..

막내부터 아이는 다음과 같이 나타날 수 있습니다.

  • 피로-어머니가 아기에게 유방을 주면 신생아가 수유 할 때 피곤합니다.
  • 신체의 특정 부위에 부종;
  • 폐부종.

또한 Galen 정맥의 동맥류는 수두증과 같은 질병을 유발할 수 있으며, 이는 머리의 크기가 커지고 두피의 뚜렷한 정맥이 특징입니다. 이 경우 구토, 시각 장애, 안구 돌출 등의 증상이 관찰됩니다. 또한 압력이 증가한다는 사실 때문에 신생아뿐만 아니라 출혈에 경련이있을 수 있습니다.

신생아의 어머니가 아이의 행동에 이상을 발견하고 외모가 바뀌면 즉시 의사와상의 하여이 심각한 질병을 배제하거나 확인해야합니다.

태아가 이미 완전히 형성된 임신 후기에 어머니를 검사 할 때 아기의 신체 변화를 추적 할 수 있습니다. 초음파는 종종 그러한 진단을 내리며, 어머니는 태아의 건강 상태에 대해 알립니다. 또한 의사는 종종 도플러 그래피를합니다. 왜냐하면 그러한 질병을 식별하는 데 효과적이기 때문입니다..

일반적으로 신생아의 어머니가 그러한 편차의 출현을 검사하지 않았거나 확인되지 않은 경우, 아이가 이미 나타 났을 때 병리를 판단하기가 어렵습니다.

이것은 다음과 같은 사실 때문입니다.

  • 질병은 극히 드물기 때문에 그 징후는 모든 사람들이 완전히 이해하지 못하며 때로는 알지 못합니다.
  • 증상이 항상 나타나지는 않아 질병의 치료 및 진단이 지연됨.

또한 의사는 혈관의 변화를 기록하고 얽힘을 감지하는 자기 공명 영상 또는 컴퓨터 단층 촬영을 지원합니다. 추가 연구를 위해 조영 엑스레이가 사용되며 수술 절차를 이해하기 위해 가장 가까운 혈관을 검사합니다..

문제를 해결하려면 상황을 설명하고 부모 가이 어려운 과제에 대처할 수 있도록 올바른 의사가 있어야하며 자격을 갖춘 전문가 만 사용할 수있는 진단 장비가 필요합니다..

치료가 때때로 지연되기 때문에 뇌에 출혈이있을 수 있습니다. 결과적으로 혈액이 뇌의 모든 조직에 들어갑니다. 이로 인해 괴사와 완전한 기능 장애가 발생하여 뇌수종이 감지 될 수 있습니다.

간격으로 인해 발생할 수 있습니다 :

  • 뇌에서 종종 욱신 거리는 두통으로 약물이 도움이되지 않습니다.
  • 공간 손실;
  • 사회에 불편하거나 인생의 스트레스;
  • 그들의 행동의 실패 관리.

오늘날 의학과 현대 기술의 발달로 인해이 질병으로 인한 생명의 비율이 증가하고 있습니다. 의사에 따르면 가장 좋은 치료법은 가장 큰 동맥류조차도 절약하는 수술입니다.

수술 중에는 동맥류가 손상 될 위험이 있습니다. 이것이 수술 후 합병증입니다. 또한 수술은 전통적인 치료법과 병행하여 수행되며, 예를 들어 수술 장소를 마비 시키거나 구토를 피하기 위해 다양한 약물이 처방됩니다..

물론 과학과 의학의 발전에도 불구하고 의사는 모든 신생아를 구할 수 없으며 사망률은 여전히 ​​매우 높습니다. 어린이를 구하기 위해 배아 단계에서 질병을 식별하려고 노력하고 있지만, 이것이 항상 효과가있는 것은 아니므로,이 질병을 연구하기위한 기술 장비가 적극적으로 개발되고 있습니다.

어린이 방 연맥의 동맥류 수술

첫 번째 임신, 남성 태아는 임신 28 주에 해당하며 초기 단계에서 반복적으로 검사되었으며 병리는 발견되지 않았습니다. 임신 28 주째, Galen vein 동맥류 및 심근 비대가 발견되었습니다..

대뇌 정맥 또는 대정맥

뇌의 정맥 시스템은 일반적으로 뇌 정맥과 뇌동으로 표시됩니다. 뇌의 표면과 깊은 정맥을 구별하십시오. 표면 정맥은 대뇌 피질의 회선에 위치하고 정맥 부비동으로 흐릅니다. 분포와 양에 따라 뇌의 표면 정맥은 크게 다릅니다. 그들 사이에는 많은 양의 문합이 있습니다. 표면 정맥은 또한 뇌 반구의 흰색과 회색 물질의 두께를 통과하는 정맥 채널 시스템을 통해 뇌의 깊은 정맥과 광범위하게 문합합니다. 심정 맥은 뇌의 깊은 구조 (피질 결절, 혈관 신경총 및 심실의 벽)에서 혈액을 수집합니다. 그것들은 투명한 중격의 정맥, 꼬리 핵과 시신경 사이에 위치한 말단 정맥 및 혈관 신경총의 정맥으로 표현됩니다. 이 세 가지 정맥은 합쳐져 뇌의 내부 정맥을 형성하며, 기저 정맥이 흘러 들어가 뇌의 바닥과 세 번째 심실의 바닥에서 혈액을 수집합니다. 오른쪽과 왼쪽 내부 정맥이 합쳐지면 뇌의 큰 정맥 (Galen vein)이 형성되며, 이는 뇌량의 두껍게하는 내면을 따라 직접 부비동으로 흘러 들어갑니다. 피상적이고 깊은 정맥을 통해 흐르는 혈액은 뇌의 정맥 부비동에서 수집됩니다. 정맥 부비동은 경막의 분열에 위치한 충치입니다. 부비동에 빠지기 전에 1-2 cm의 정맥이 지주막 하 공간에 자유롭게 놓일 수 있습니다. 부비동은 짝을 이루지 않고 (중간 선에 위치) 짝을 이룹니다.

Galen vein aneurysm-동정맥 우회 형성으로 배아 혈관의 지속성으로 인한 대뇌 정맥 발달의 이상 그룹. 심부전, 수두증에 의해 나타나는 것은 육체적, 정신적 발달에 뒤쳐져 있습니다. 신경 증상은 특징적이며, 두개 내 출혈로 동맥류가 파열 될 수 있습니다. Galen 정맥 동맥류의 진단은 도플러 그라피로 태아 초음파 검사 중에 수행됩니다. 신생아에서 진단은 CT, MRI, 혈관 조영술로 확인됩니다. 정맥을 공급하는 혈관의 외과 적 치료, 색전술이 수행됩니다..

대정맥 동맥류는 대뇌 정맥의 배아 발달 장애와 관련된 많은 혈관 이상을 결합합니다. 병리학은 극히 드물며 뇌의 모든 동정맥 기형의 빈도는 모든 연령의 인구에서 1 %를 초과하지 않습니다. 병리학은 소년에서 두 배나 흔합니다. 소아과에서 문제의 긴급 성은 높은 사망률과 관련이 있으며, 이는 혈관 신경 외과의 엄청난 진행에도 불구하고 최근 몇 년 동안 (약 50-70 %까지) 약간 감소했습니다. 또한 Galen의 정맥 동맥류가 드물기 때문에 대부분의 전문가는 그러한 경우에 대비할 수 없습니다. 이러한 이유로 모든 작업은 대규모 연방 센터에서 수행됩니다..

뇌 조직 영양은 초기 배아 혈관을 통해 수행되는데, 벽은 정상적인 혈관벽과 구조가 다릅니다. 태아의 생후 4-8 주 이내에이 혈관은 완전한 동맥과 정맥으로 대체됩니다. 다양한 손상 요인의 영향 으로이 과정이 중단되고 배아 혈관이 지속됩니다. 따라서 Galen 정맥 동맥류를 포함한 모든 동정맥 기형의 형성은 임신 첫 삼 분기에 발생합니다. 많은 박테리아와 바이러스는 신경 조직과 혈관 조직에 대해 높은 자극성을 가지고 있습니다. 뇌 혈관 발달의 병리학은 약물, 방사선 및 기타 요인의 영향으로 형성 될 수도 있습니다..

대정맥 동맥류는 혈관 자체의 병리학 적 확장으로 나타낼 수 있지만 대부분 배아 구조의 여러 동정맥 분로가 있습니다. 우회 수술은 동맥혈의 배출과 뇌 조직의 애니메이트로 이어집니다. 또한 정맥 침대의 하중이 증가합니다. 이미 언급했듯이 배아 혈관의 구조는 평범한 것과 다릅니다. 특히, 그들은 일반적인 근육층을 가지고 있지 않으므로 션트 파열의 위험이 높습니다. 정맥 층의 과밀화는 팽창으로 이어지며, 그 결과 수두증의 형성으로 실비아 급수의 기계적 압축이 가능합니다.

동정맥 기형은 소위 Galen 정맥 정맥에서 시각 결절의 위와 뒤에있는 전 두개와에 위치합니다. 세 가지 유형의 정맥 정맥 동맥류는 구조적으로 구별됩니다. intramural 형태는 동맥 줄기가 대뇌 정맥으로 직접 열리는 것이 특징입니다. 맥락막 형태의 혈관 이상으로, 동정맥 분로가 맥락막 갭에 위치하여 대정맥 또는 병리 적 배아 정맥으로 흐른다. Galen vein 동맥류의 실질 형태는 뇌 실질에서 수많은 션트의 위치로 구별됩니다..

병리학은 환자의 50 %에서 출생부터 나타납니다. 주요 증상은 심부전이며, 이는 뇌에서 혈액이 정맥으로 되돌아 오는 결과로 발생하여 왼쪽 심장에 가해지는 부하가 증가합니다. Galen 정맥의 동맥류는 아직 태어날 때 자궁에서 여전히 형성되고 있기 때문에 심부전은 보상이 해제 될 위험이 높습니다. 임상 적으로 이것은 수유 중 피로, 전신 부종, 간질 성 폐 부종으로 인한 호흡 곤란으로 표현됩니다. 앞으로 심부전은 신체 발달의 지연 원인 중 하나가됩니다..

뇌수종은 실비아 급수의 폐색 또는 정맥으로의 상당한 양의 혈액 배출을 나타 내기 때문에 바람직하지 않은 예후 징후입니다. 아기의 머리는 출생시 커지고 확장 된 정맥이 표면에 보입니다. 구토, 외이염, 안검 하수증 형태의 국소 신경 증상, 사시가 나타날 수 있습니다. 두개 내압의 증가는 때때로 경련을 동반합니다. 미래에는 정신 발달의 지연이 특징적이며 뇌 조직의 영양 부족과 관련이 있습니다. 덜 일반적으로 Galen의 정맥 동맥류는 두개 내 출혈의 증상, 즉 의식 상실, 경련 등으로 나타납니다..

임신 3기에는 초음파 검사를 계획하여 1 차 진단이 가능합니다. Galen의 정맥 동맥류는 머리의 중앙에 anechogenic 덩어리로 시각화됩니다. 확인을 위해 컬러 도플러 매핑이 사용됩니다. 이 방법은 매우 안정적입니다. 태아 진단이 없으면 출산 후 혈관 이상이 있는지 확인하기가 어렵습니다. 첫째,이 질병은 극히 드물기 때문에 심부전 및 뇌수종의 많은 다른 원인 중에서 소아과 의사에게 예외가됩니다. 둘째, Galen의 정맥 동맥류가 항상 임상 적으로 명백하지는 않습니다..

컴퓨터 단층 촬영 및 MRI는 진단 목적으로도 널리 사용됩니다. 이미지에서 배아 혈관의 병리학 엉킴을 시각화 할 수 있습니다. 치료 전술의 추가 계획을 위해서는 혈관 조영술이 필요합니다.이를 통해 정상 혈관과의 지형 관계를 설정하고 가능한 다른 혈관 이상을 감지 할 수 있습니다. 혈관 조영술에 의해 혈전증이 의심 될 수 있으므로 혈관의 조영 엑스레이 검사는 Galen의 정맥 동맥류 진단의 주요 부분으로 남아 있습니다. 혈관 외과 의사가 외과 적 개입의 전술을 계획 할 수있게하는 것이이 방법입니다.

주요 치료법은 현재 동맥류를 공급하는 혈관의 혈관 내 색전증으로 남아 있습니다. 수술을 위해 권장되는 어린이의 나이는 2-6 개월입니다. 수술 전 준비 단계에서, 항응고제는 심부전을 보상하기 위해 심혈 관계뿐만 아니라 혈관 혈전증을 예방하는 데 사용됩니다. 심한 뇌수종의 징후가있는 경우 션트는 두개 내압을 정상화하도록 지시됩니다. 심실 조작술 분로가 일반적으로 수행됩니다. Galen vein 동맥류 치료의 공개 수술은 실제로 사용되지 않습니다.

질병의 예후는 종종 바람직하지 않습니다. 현대 신경 외과 수술 방법의 개발로 사망률이 50-70 %로 감소했습니다. 그럼에도 불구하고, 수술에서 살아남은 아이들은 정신 발달이 뒤 떨어지고 신경 증상이 지속됩니다. 일차 예방은 태아기마다 수행됩니다. Galen 정맥의 동맥류가 초음파에 의해 감지되면 의사와 부모는 추가 임신 관리 전략을 결정합니다. 대부분의 전문가들은 제왕 절개술 후 위에서 설명한 치료법으로 외과 적 전달을 권장합니다. 현재 그러한 경우의 사망률은 80 %에 이릅니다..

갈렌의 정맥은 대뇌 혈관이며, 지주막 하 공간에서 시각 결절 위와 뒤에지나 가며 갈렌의 정맥 통으로 알려져 있습니다. 그것은 하부 시상면 부비동과 연결되어 뇌 낫의 아래쪽 가장자리를 따라 직접 부비동을 형성합니다. "발 정맥 동맥류"라는 용어는 뇌 정맥 시스템과 경동맥 및 척추 척추 동맥의 뇌 혈관 사이의 다중 통신으로부터 갈락 정맥 동맥류 자체까지의 다양한 혈관 기형을 지칭한다..

뇌의 혈관 기형은 배 발생의 다양한 단계에서 뇌 혈관의 발달 장애와 관련된 선천성 질환의 그룹입니다. 동정맥 기형은 병리학 적 혈관의 무작위 인터 레이싱의 결과로 형성된 다양한 형태 및 크기의 "엉킴"을 갖는다. 이 용기는 직경이 다르고 벽이 얇아지고 구조상 동맥 및 정맥과 다릅니다. 히 알린과 콜라겐 섬유로 대표되는 동맥과 정맥의 특징이없는 층. 대부분의 경우 동정맥 기형은 후두 두개골에서 위대하게 위치합니다 (대뇌 반구, 대뇌 정맥 영역)..

구 심성 혈관은 뇌의 주요 혈관의 가지이며, 크게 확장되고 뒤 얽힐 수 있습니다. 배수 정맥도 병적 인 고리의 발달로 인해 확장되고 길어집니다. 혈관 기형의 구조의 특징은 모세 혈관 네트워크가 없기 때문에 동맥 수영장에서 피상적이고 깊은 정맥 시스템으로 혈액을 직접 분로시킵니다. 이와 관련하여 혈액의 일부는 최소 저항 경로를 따라 돌진합니다. 동정맥 기형을 통해 뇌 조직에 혈액 공급에 참여하지 않습니다. 동정맥 기형은 반구로 들어가는 혈액의 상당 부분을 산만하게하여, 이로 인해 조상과 조직 대사 장애가 발생합니다..

Galen의 정맥 동맥류가 매우 드물다는 사실에도 불구하고,이 이상은 신생아 및 유아기의 동정맥 기형의 모든 사례의 1/3을 차지합니다. 소년에서는 2 배 더 자주 발생합니다.

동맥류에 대한 주요 진단 기준은 혈류의 난류 동맥 및 정맥 특성으로, 중앙 저 에코 형성에서 발견됩니다. 출산 후 진단을 명확히하기 위해 MRI를 사용해야 혈관 층의 구조를 명확하게하고 정맥 배수를 식별 할 수 있습니다. 분화 진단은 말초 낭종, 기뇌 및 반 구간 낭종으로 수행해야하며, 이는 뇌량의 생성 중에 형성 될 수 있습니다. 대부분의 경우 Galen의 정맥 동맥류에 대한 태아 진단은 임신 3기에 만 확립되었습니다. 제시된 많은 관찰에서 임신 2 분기에 태아의 뇌 구조를 연구 할 때 동맥류가 감지되지 않았습니다.

Galen vein 동맥류가있는 태아에서 심근 비대가 종종 발생하는 것은 심 박출량 증가의 결과이며, 보상되지 않은 심장 활동의 경우 드랍이 발생합니다. 동정맥 기형의 경우 정맥 시스템으로 동맥혈이 지속적으로 배출되고 (분로 현상), 대부분의 혈액이 심장쪽으로 흐르기 때문에 심장이 증가 된 부하로 작동해야합니다. 심장 근육에서는 적응 과정이 발생하여 근육 질량이 증가합니다. 그러나 심장의 모든 부분이 증가합니다. 점차 심장 마비가 발생합니다. 심장 보상의 속도와 발달 정도는 주로 동정맥 혈액 배출량에 달려 있습니다..

변경된 혈관의 구경과 동맥류의 지속 기간이 중요합니다. 또한, 혈액 역학 장애가 점차적으로 형성되어 문합에서 원거리의 정맥혈 유출과 영향을받는 혈관 부위의 정맥압 증가와 관련이 있습니다. 그들은 정맥 확장, 정맥 판막 기능 부전, 울혈 성 영양 장애로 이어집니다. 심실 비대의 기원은 확장 된 혈관에 의한 뇌로의 물 공급의 압축 또는 두개 내 정맥압의 증가와 관련이 있습니다.

의사는 최신 초음파 기술을 사용하여 항상 적시에는 아니지만 Galen의 정맥 동맥류를 산전 진단 할 수 있습니다. 혈관 조영술과 신경 외과의 진전은 신생아 수술 후 개선 된 결과와 좋은 임상 결과에 대한 희망을줍니다..

영아와 태아의 정맥 정맥 동맥류. 태아 방연광 동맥류 및 치료 권장 사항의 징후

Vena Galena (vena magna cerebri)는 내부 구조 (기저 핵, 시신경 결절, 투명 격막, 뇌의 옆 심실의 혈관 신경)에서 혈액을 수집하고 직접 부비동으로 흘러 들어가는 뇌의 주요 정맥 수집가 중 하나입니다. 현대의 개념에 따르면, Galen 정맥의 동정맥 기형 (AVM)은 배아 발달 기간에 존재하는 동정맥 의사 소통의 역 발달 지연과 관련이있는 뇌 혈관의 선천성 기형이며, 동맥류로 확장 된 Galen 정맥의 의무적 인 존재입니다. Galen 정맥의 AVM은 매우 드물지만 (모든 두개 내 혈관 기형의 1 %),이 이상은 신생아 및 유아기 AVM 사례의 3 분의 1에서 진단됩니다. 소년에서는 2 배 더 자주 발생합니다.

이 기형은 뇌의 큰 정맥의 중간층의 근육과 탄성 섬유의 저형성으로 특징 지어지며, 따라서 정맥 압력의 약간의 증가조차도 정맥의 확산 또는 제한적인 확장을 초래할 수 있으며 점차적으로 진행됩니다. Galen 정맥의 확산 및 saccular 확장이 있습니다. A. Berenstein과 P. Lasjaunias (1992)의 분류에 따르면, 혈관 구조적 차이에 근거하여 두 가지 유형의 Galen AVM이 구별됩니다.

    유형 1-벽화 : 구 심성 동맥이 확장 된 대뇌 정맥의 벽에 접근하여 후자의 내강으로 직접 열리는 특징적인 주먹 모양의 구조입니다.
    유형 2-맥락막 : 뇌 AVM 또는 경동맥 동정맥 누공을 공급하는 병리학 적 맥관 구조가 존재하지만 진실이지만 확장 된 Galen 정맥으로 배출되는 것이 특징.

Galen 정맥의 크기가 크게 증가하면 주변 뇌 구조에 기계적 압력이 발생하여 위축, 탈구, 정맥 유출 장애 및 뇌척수액 역학, 궁극적으로 뇌실 심실의 진행성 뇌수종을 유발합니다. 이 질병의 증상은 어릴 적에 발생하며 (성인에서는 극히 드물다) 고혈압-수두 증후군 (배관 폐색의 결과로 발생), 두개 내 출혈, 간질 성 발작, 지연된 정신 운동 발달, 국소 신경 증상, 심장 마비 (Galen AVM 종종 심장 및 혈관계의 기형과 결합 : 삼첨판의 부족, 타원 개구부의 폐쇄, 대동맥의 굵기). 대부분의 저자는 Galen AVM 정맥의 3 가지 유형의 임상 증상을 구별합니다.

    1 유형-심각하고 종종 사망으로 이어짐-심혈관 및 폐 부전, 간 비대,보고되지 않은 뇌수종, 두개 내 맥동 소음;
    2 유형-고전적인 "강도"증후군과 중증의 국소 장애를 가진 뇌 구조의 저개발로 국소 국소 동맥 현상;
    3 유형-뇌수종의 발달로 정맥 유출의 시각적 장애, 정맥 압력 증가 및 뇌척수 순환 장애의 국소 정맥 증상.
초음파 촬영 (초음파) 및 태아의 MRI에 의한 Galen AVM의 태아 진단을 통해 임신 3 기 임신을 진단 할 수 있습니다. 이 데이터를 바탕으로 AVM의 크기, 수두증의 존재 및 수반되는 심부전으로 태아의 전달 및 추가 치료를 적절히 계획 할 수있을뿐만 아니라 아동의 혈관 조영술 (초음파 혈관 조영술, 척추 혈관 조영술 등)도 적절하게 계획 할 수 있습니다. 혈관 신경 외과의 발달의 현재 단계에서, AVM의 혈관 내 셧다운은 갈렌의 AVM 정맥의 치료에서 선택되는 방법이다 : 혈관 내 방법은 낮은 수준의 장애 및 사망률을 갖는 주된, 매우 효과적이고 저 외상성 치료 방법이다. 상응하는 증상을 보이는 진행성 뇌수종의 존재는 혈관 내 치료 전에 술을지도하는 수술에 대한 적응증입니다. 선택 방법은 심실-복막 분로의 부과입니다. 드물게 발생하는 병리학, 복잡한 혈관 구조학 및 환자의 수술 전 관리 특성을 고려할 때 혈관 내 중재는 적절한 장비와 혈관 내 신경 혈관 중재 수행에 충분한 경험을 가진 국가의 대형 연방 센터에서 수행해야합니다.

혈관 내 치료의 목적은 뇌의 정맥 시스템으로의 동맥혈의 흐름을 최소화하거나 중단시키는 것입니다. 더욱이, 대다수의 경우에 AVM에서 혈류의 불완전한 종료조차도 임상 증상의 퇴행 또는 안정화로 이어진다. 혈관 내 중재를위한 최적의 환자 연령은 3-5 개월입니다. 그러나 심혈관 질환의 영향이 증가함에 따라 조기에 개입을 수행해야합니다. Galen 정맥의 무증상 AVM의 예상 관리는 비가 역적 인 신경 장애가 나타나기 전에 인생의 첫해에 성공적인 혈관 내 치료가 좋은 임상 결과를 얻을 수 있기 때문에 불합리합니다. 노년층 어린이와 성인에서 Galen vein AVM의 혈관 내 치료는 AVM 기능 기간으로 인한 뇌 혈류 역학의 고 관류 변화 가능성으로 인한 두개 내 출혈 위험이 높다..

Galen vein 동맥류는 Galen vein (인간 뇌에 위치한 혈관)의 발달에 이상이 나타나는 질병입니다. 또한, 이러한 용기는 서로 얽히거나 정맥에서 연장되는 과정을 가질 수 있습니다. 이 질병은 배아기에 진행될 수 있으므로 선천성 질환과 관련이 있습니다. 혈관의 꼬임에는 보통 이상한 껍질이 있으며, 보통 껍질은 두껍고 병리를 가진 사람들은 얇습니다. Galen의 정맥 동맥류와 같은 질병으로 의사는 매우 드 rare니다.

이 직조에는 혈액이 공급되지 않고 정맥으로 들어가므로 혈액 순환이 건강과 다릅니다. 혈액의 작은 흐름으로 인해 다양한 뇌 질환과 Galen의 정맥 병리가 나타납니다. 동맥류는 매우 위험하다는 것을 기억하는 것이 매우 중요합니다. 언제든지 혈관이 파열되어 출혈이 생길 수 있기 때문입니다. 따라서 질병을 사망에 빠뜨리지 않도록 즉시 의사와상의해야합니다..

물론 의사는 여전히이 질병의 모든 원인을 찾을 수는 없지만 발달에 영향을 미치는 몇 가지 요인이 있습니다.

  • 사람이 구부러지고 구부러진 사실로 인해 뇌 혈관에 선천적 손상이있는 경우 원인 (특히 유전 적 소인)으로 작용할 수 있습니다.
  • 사람이 높은 압력을 가하면 이미 손상된 혈관 부분을 눌러 파열을 일으 킵니다.
  • 사람이 혈관이나 뇌 손상과 관련하여 어떤 종류의 외상을 입었을뿐만 아니라 다양한 심혈관 질환이나 종양 (예 : 뇌 또는 혈액 순환을 방해하는 종양)이있는 경우 동맥류로 이어질 수 있습니다.

환자의 50 % 만 출생에서 질병을 식별하는 것이 가능합니다. 혈액 순환이 방해를 받기 때문에 때로는 고혈압이 존재하기 때문에 심장에 큰 부하가 걸려 심장 마비가 발생합니다. 이미 언급했듯이 자궁에서 아기의 질병이 형성되므로 불충분의 징후가 얼굴에 보입니다..

막내부터 아이는 다음과 같이 나타날 수 있습니다.

  • 피로-어머니가 아기에게 유방을 주면 신생아가 수유 할 때 피곤합니다.
  • 신체의 특정 부위에 부종;
  • 폐부종.

또한 Galen 정맥의 동맥류는 수두증과 같은 질병을 유발할 수 있으며, 이는 머리의 크기가 커지고 두피의 뚜렷한 정맥이 특징입니다. 이 경우 구토, 시각 장애, 안구 돌출 등의 증상이 관찰됩니다. 또한 압력이 증가한다는 사실 때문에 신생아뿐만 아니라 출혈에 경련이있을 수 있습니다.

신생아의 어머니가 아이의 행동에 이상을 발견하고 외모가 바뀌면 즉시 의사와상의 하여이 심각한 질병을 배제하거나 확인해야합니다.

태아가 이미 완전히 형성된 임신 후기에 어머니를 검사 할 때 아기의 신체 변화를 추적 할 수 있습니다. 초음파는 종종 그러한 진단을 내리며, 어머니는 태아의 건강 상태에 대해 알립니다. 또한 의사는 종종 도플러 그래피를합니다. 왜냐하면 그러한 질병을 식별하는 데 효과적이기 때문입니다..

일반적으로 신생아의 어머니가 그러한 편차의 출현을 검사하지 않았거나 확인되지 않은 경우, 아이가 이미 나타 났을 때 병리를 판단하기가 어렵습니다.

이것은 다음과 같은 사실 때문입니다.

  • 질병은 극히 드물기 때문에 그 징후는 모든 사람들이 완전히 이해하지 못하며 때로는 알지 못합니다.
  • 증상이 항상 나타나지는 않아 질병의 치료 및 진단이 지연됨.

또한 의사는 혈관의 변화를 기록하고 얽힘을 감지하는 자기 공명 영상 또는 컴퓨터 단층 촬영을 지원합니다. 추가 연구를 위해 조영 엑스레이가 사용되며 수술 절차를 이해하기 위해 가장 가까운 혈관을 검사합니다..

문제를 해결하려면 상황을 설명하고 부모 가이 어려운 과제에 대처할 수 있도록 올바른 의사가 있어야하며 자격을 갖춘 전문가 만 사용할 수있는 진단 장비가 필요합니다..

치료가 때때로 지연되기 때문에 뇌에 출혈이있을 수 있습니다. 결과적으로 혈액이 뇌의 모든 조직에 들어갑니다. 이로 인해 괴사와 완전한 기능 장애가 발생하여 뇌수종이 감지 될 수 있습니다.

간격으로 인해 발생할 수 있습니다 :

  • 뇌에서 종종 욱신 거리는 두통으로 약물이 도움이되지 않습니다.
  • 공간 손실;
  • 사회에 불편하거나 인생의 스트레스;
  • 그들의 행동의 실패 관리.

오늘날 의학과 현대 기술의 발달로 인해이 질병으로 인한 생명의 비율이 증가하고 있습니다. 의사에 따르면 가장 좋은 치료법은 가장 큰 동맥류조차도 절약하는 수술입니다.

수술 중에는 동맥류가 손상 될 위험이 있습니다. 이것이 수술 후 합병증입니다. 또한 수술은 전통적인 치료법과 병행하여 수행되며, 예를 들어 수술 장소를 마비 시키거나 구토를 피하기 위해 다양한 약물이 처방됩니다..

물론 과학과 의학의 발전에도 불구하고 의사는 모든 신생아를 구할 수 없으며 사망률은 여전히 ​​매우 높습니다. 어린이를 구하기 위해 배아 단계에서 질병을 식별하려고 노력하고 있지만, 이것이 항상 효과가있는 것은 아니므로,이 질병을 연구하기위한 기술 장비가 적극적으로 개발되고 있습니다.

Vena Galena (vena magna cerebri)는 내부 구조 (기저 핵, 시신경 결절, 투명 격막, 뇌의 옆 심실의 혈관 신경)에서 혈액을 수집하고 직접 부비동으로 흘러 들어가는 뇌의 주요 정맥 수집가 중 하나입니다. 현대의 개념에 따르면, Galen 정맥의 동정맥 기형 (AVM)은 배아 발달 기간에 존재하는 동정맥 의사 소통의 역 발달 지연과 관련이있는 뇌 혈관의 선천성 기형이며, 동맥류로 확장 된 Galen 정맥의 의무적 인 존재입니다. Galen 정맥의 AVM은 매우 드물지만 (모든 두개 내 혈관 기형의 1 %),이 이상은 신생아 및 유아기 AVM 사례의 3 분의 1에서 진단됩니다. 소년에서는 2 배 더 자주 발생합니다.

이 기형은 뇌의 큰 정맥의 중간층의 근육과 탄성 섬유의 저형성으로 특징 지어지며, 따라서 정맥 압력의 약간의 증가조차도 정맥의 확산 또는 제한적인 확장을 초래할 수 있으며 점차적으로 진행됩니다. Galen 정맥의 확산 및 saccular 확장이 있습니다. A. Berenstein과 P. Lasjaunias (1992)의 분류에 따르면, 혈관 구조적 차이에 근거하여 두 가지 유형의 Galen AVM이 구별됩니다.


    ■ 유형 1-벽화 : 구 심성 동맥이 확장 된 대뇌 정맥의 벽에 접근하여 후자의 내강으로 직접 열리는 특징적인 주먹 모양의 구조입니다.
    ■ 제 2 형-맥락막 : 뇌 AVM 또는 경동맥 동정맥 누공을 공급하는 병리학 적 혈관 구조가 존재하지만 사실이지만 확장 된 Galen 정맥으로 배출되는 것이 특징적입니다..

Galen 정맥의 크기가 크게 증가하면 주변 뇌 구조에 기계적 압력이 발생하여 위축, 탈구, 정맥 유출 장애 및 뇌척수액 역학, 궁극적으로 뇌실 심실의 진행성 뇌수종을 유발합니다. 이 질병의 증상은 어릴 적에 발생하며 (성인에서는 극히 드물다) 고혈압-수두 증후군 (배관 폐색의 결과로 발생), 두개 내 출혈, 간질 성 발작, 지연된 정신 운동 발달, 국소 신경 증상, 심장 마비 (Galen AVM 종종 심장 및 혈관계의 기형과 결합 : 삼첨판의 부족, 타원 개구부의 폐쇄, 대동맥의 굵기). 대부분의 저자는 Galen AVM 정맥의 3 가지 유형의 임상 증상을 구별합니다.

■ 1 종-중증, 종종 사망-심혈관 및 폐 기능 부전, 간비,보고되지 않은 뇌수종, 두개 내 맥동 소음;
■ 2 가지 유형 – 고전적인 "강도"증후군이있는 국소 동맥 현상과 중증의 국소 장애가있는 뇌 구조의 저개발;
■ 3 가지 유형-뇌수종의 발달로 정맥 유출의 시각적 장애, 정맥 압력 증가 및 뇌척수 순환 장애의 국소 정맥 증상.

초음파 촬영 (초음파) 및 태아의 MRI에 의한 Galen AVM의 태아 진단을 통해 임신 3 기 임신을 진단 할 수 있습니다. 이 데이터를 바탕으로 AVM의 크기, 수두증의 존재 및 수반되는 심부전으로 태아의 전달 및 추가 치료를 적절히 계획 할 수있을뿐만 아니라 아동의 혈관 조영술 (초음파 혈관 조영술, 척추 혈관 조영술 등)도 적절하게 계획 할 수 있습니다. 혈관 신경 외과의 발달의 현재 단계에서, AVM의 혈관 내 셧다운은 갈렌의 AVM 정맥의 치료에서 선택되는 방법이다 : 혈관 내 방법은 낮은 수준의 장애 및 사망률을 갖는 주된, 매우 효과적이고 저 외상성 치료 방법이다. 상응하는 증상을 보이는 진행성 뇌수종의 존재는 혈관 내 치료 전에 술을지도하는 수술에 대한 적응증입니다. 선택 방법은 심실-복막 분로의 부과입니다. 드물게 발생하는 병리학, 복잡한 혈관 구조학 및 환자의 수술 전 관리 특성을 고려할 때 혈관 내 중재는 적절한 장비와 혈관 내 신경 혈관 중재 수행에 충분한 경험을 가진 국가의 대형 연방 센터에서 수행해야합니다.

혈관 내 치료의 목적은 뇌의 정맥 시스템으로의 동맥혈의 흐름을 최소화하거나 중단시키는 것입니다. 더욱이, 대다수의 경우에 AVM에서 혈류의 불완전한 종료조차도 임상 증상의 퇴행 또는 안정화로 이어진다. 혈관 내 중재를위한 최적의 환자 연령은 3-5 개월입니다. 그러나 심혈관 질환의 영향이 증가함에 따라 조기에 개입을 수행해야합니다. Galen 정맥의 무증상 AVM의 예상 관리는 비가 역적 인 신경 장애가 나타나기 전에 인생의 첫해에 성공적인 혈관 내 치료가 좋은 임상 결과를 얻을 수 있기 때문에 불합리합니다. 노년층 어린이와 성인에서 Galen vein AVM의 혈관 내 치료는 AVM 기능 기간으로 인한 뇌 혈류 역학의 고 관류 변화 가능성으로 인한 두개 내 출혈 위험이 높다..

벽화 유형의 AVM Galen 정맥에서 구 심성 혈관의 폐색을 위해서는 미세 나선을 사용하는 것이 좋습니다. 풍선 분리 중 카테터 견인시 구 심성 혈관 또는 가지가 분리되어 출혈성 합병증의 위험이 높다는 점에서 풍선 카테터 기술을 사용하지 않는 것이 좋습니다. 맥락막 유형의 Galen의 AVM 정맥으로, 접착제 조성물이 가장 효과적이며, 그 도입은 원칙적으로 여러 단계를 필요로합니다. 동시에, 접착제 조성물은 모든 연령대의 환자에게 사용될 수 있으며, 비 접착 성 조성물은 1 세 미만의 어린이에게주의하여 사용해야한다. AVM Galen 정맥의 구 심성 혈관에서의 혈관 내 조작은 천공의 위험이 높고 특히 심한 비틀림을 고려할 때 매우 신중해야합니다. 이러한 합병증이 발생하면 손상된 혈관 부위를 막고 추가 외과 적 조작을 중단하고 혈관 경련, 뇌 부종을 예방하고 신체의 중요한 기능에 대한 정상적인 지표를 유지하기위한 보수 적 조치를 시작해야합니다..

  1. 대뇌 [[Galena]] 정맥, v. 마그나 세레브 리 []. 두 개의 내부 대뇌 정맥의 교차점과 직접 부비동의 시작 사이에 짧은 줄기. 무화과. A, B.
  2. 내 대뇌 정맥, w. internae cerebri. 그들 각각은 뇌실 개방에서 시작하여 아치와 시상 사이 또는 뇌실의 세 번째 홈에서 세 번째 심실의 지붕을 통과합니다. 서로 연결된 두 혈관은 큰 대뇌 정맥을 형성합니다. 무화과. A, B.
  3. 우량한 정맥 정맥, v. 맥락막 우수. 그것은 측 심실의 혈관 신경총을 따라 심실 개구로 이어지고 해마, 아치 및 말뭉치 캘리 섬에서 가지를 가져옵니다. 무화과. 과.
  4. 상완골 정맥 (터미널 정맥), v. thalamostriata superior (v. terminalis). 시상과 꼬리 핵 사이의 고랑을 통과하여 시상을 둘러싼 구조물에서 가지를 가져옵니다. 심실 개구는 우세한 정맥으로 열립니다. 무화과. 과.
  5. 투명한 중격의 전방 정맥, v. 전방 패티 pellucidi. 그것은 투명한 중격을 통과하고 말뭉치의 전두엽과 무릎에서 혈액을 수집합니다. 그것은 우수한 시상 정맥으로 흘러 들어갑니다. 무화과. A, B.
  6. 투명한 격막의 뒷 정맥, v. 후부 패티 pellucidi. 그것은 심실의 지붕에서 시작하여 내부 대뇌 정맥에 합류합니다. 무화과. 에.
  7. 옆 심실의 내측 정맥 전정, v. medialis atrii ventriculi lateralis. 정수리 및 후두엽에서 혈액이 유출됩니다. 그것은 옆 심실의 후부 뿔의 내벽을 따라 흐릅니다. 무화과. 과.
  8. 옆 심실의 현관의 옆 정맥, v. lateralis atrii ventriculi lateralis. 그것은 열등한 측두엽에서 시작됩니다. 그것은 후부 경동맥 전방의 옆 심실의 측벽의 일부로 통과합니다. 무화과. 과.
  9. 꼬리 핵의 정맥, vv. 핵 caudati. 무화과. 과.
  10. 측면 직선 정맥, vv, directae laterales. 그들은 측면 심실의 벽에서 시작하여 내부 대뇌 정맥으로 흐릅니다. 무화과. 과.
  11. 말뭉치의 후 정맥, v. 후부 corporis callosi. 말뭉치에서 내려갑니다. 무화과. A, B.
  12. 말뭉치의 등 정맥, v. 등쪽 corporis callosi. 말뭉치 주위를 돌고 있습니다. 무화과. 에.
  13. 뇌 정맥, w. 트 런치 뇌파.
  14. 전 다리 중앙 대뇌 정맥, v. pontomesencephalica 전방. 그것은 간질 fossa의 지역에서 medulla oblongata의 정맥의 연속입니다. 그것은 뇌 줄기에서 돌과 기저 정맥으로 혈액이 유출됩니다. 무화과. 에.
  15. 비엔나 다리, w.pontis. 그들 대부분은 돌이 있거나 앞쪽 다리 중심의 뇌 정맥으로 흘러 들어갑니다. 무화과. 에.
  16. 수질 정맥, vv. meduUae oblongalae. 그들은 수질 oblongata에서 혈액의 유출을 수행하고 앞 뇌척수 정맥의 지류입니다. 무화과. 에.
  17. 네 번째 심실의 측면 주머니의 정맥, v. 후두개 lateralis ventriculi quarti. 하부 돌 동의 유입. 무화과. 에.
  18. 소뇌 정맥, vv. 소뇌.
  19. 어퍼 웜 정맥, v. 우월한 vermis. 그것은 벌레의 꼭대기에서 시작하여 큰 대뇌 또는 내부 대뇌 정맥으로 흐릅니다. 무화과. 에.
  20. 벌레의 열등한 정맥, v. 열등한 vermis. 소뇌 웜의 아래쪽 절반에서 시작하여 직접 부비동으로 열립니다. 무화과. 에.
  21. 우량한 소뇌 정맥, vv. 상사 소뇌. 소뇌 반구의 측면에서 출발하여 가로 부비동으로 열립니다. 무화과. 과.
  22. 하부 소뇌 봉합사, w. 인 페리오 레스 소뇌. 소뇌 반구의 아래쪽과 측면에서 혈액을 채취합니다. 그들은 듀라 교인의 근처 부비동의 지류입니다. 무화과. 에.
  23. 중추 소뇌 정맥, v. praecentralis 소뇌. 그것은 혀와 중앙 소엽 사이에서 시작됩니다. 그것은 대뇌 정맥으로 흐릅니다. 무화과. B. 24a 록키 정맥 v. 페트로 사. 어떤 경우에는 파쇄에서 출발하여 큰 돌이 상부 또는 하부 돌동으로 흘러 들어갑니다. 무화과. 에.
  24. 정맥은 안과입니다, vv. 궤도.
  25. 우수한 안과 정맥, v. ophtalmica superior. 비강 정맥의 지속. 안구의 위와 중간에 위치합니다. 그것은 우수한 궤도 균열을 통해 궤도를 떠나 해면 동으로 흘러 들어갑니다. 무화과. 비.
  26. 코 정맥, v. 비강 정면. 그것은 한편으로는 우량한 schazine vein과 다른 한편으로는 supra-block과 동맥 정맥의 교차점 사이에 위치합니다. 무화과. 비.
  27. 골반 정맥, vv. eihmoidales. 무화과. 비.
  28. 눈물 정맥, v. 눈물샘. 무화과. 비.
  29. 소용돌이 정맥, vv. vorticosae (w. choroideae oculi). 안구 측면의 공막을 통과하는 맥락막에서 4-5 개의 가지. 무화과. 비.

비엔나 방연광 (결함 및 이상).

비엔나 방연광은 대뇌 혈관으로, 가문 정맥 구덩이로 알려진 지주막 하 공간의 시각 결절 위와 뒤에 있습니다. 그것은 하부 시상면 부비동과 연결되어 뇌 낫의 아래쪽 가장자리를 따라 직접 부비동을 형성합니다. 용어 "가펜 정맥 동맥류"는 뇌 정맥 시스템과 경동맥 및 척추 척추 동맥의 뇌 혈관 사이의 다중 통신으로부터 가펜 정맥 동맥류 자체까지의 다양한 혈관 기형을 지칭한다..

뇌의 혈관 기형은 배 발생의 다양한 단계에서 뇌 혈관의 발달 장애와 관련된 선천성 질환의 그룹입니다. 동정맥 기형은 병리학 적 혈관의 무작위 인터 레이싱의 결과로 형성된 다양한 형태 및 크기의 "엉킴"을 갖는다. 이 용기는 직경이 다르고 벽이 얇아지고 구조상 동맥 및 정맥과 다릅니다. 히 알린과 콜라겐 섬유로 대표되는 동맥과 정맥의 특징이없는 층. 대부분의 경우 동정맥 기형은 후두 두개골에서 위대하게 위치합니다 (대뇌 반구, 대뇌 정맥 영역)..

구 심성 혈관은 뇌의 주요 혈관의 가지이며, 크게 확장되고 뒤 얽힐 수 있습니다. 배수 정맥도 병적 인 고리의 발달로 인해 확장되고 길어집니다. 혈관 기형의 구조의 특징은 모세 혈관 네트워크가 없기 때문에 동맥 수영장에서 피상적이고 깊은 정맥 시스템으로 혈액을 직접 분로시킵니다. 이와 관련하여 혈액의 일부는 최소 저항 경로를 따라 돌진합니다. 동정맥 기형을 통해 뇌 조직에 혈액 공급에 참여하지 않습니다. 동정맥 기형은 반구로 들어가는 혈액의 상당 부분을 산만하게하여, 이로 인해 조상과 조직 대사 장애가 발생합니다..

Galen의 정맥 동맥류가 매우 드물다는 사실에도 불구하고,이 이상은 신생아 및 유아기의 동정맥 기형의 모든 사례의 1/3을 차지합니다. 소년에서는 2 배 더 자주 발생합니다.

출생시 어린이의 절반은 임상 증상이 없습니다. 신생아의 나머지 50 %는 심부전 징후를 보이며 이는 예후가 좋지 않은 징후입니다. 출생시 뇌수종은 거의 진단되지 않지만 경우에 따라 일정 시간 후에 발생합니다. 후기에, 두개 내 출혈 및 뇌 혈관 사고가 허혈을 유발할 수있다..

부작용-90 % 이상의 경우 사망은 신생아와 유아기에서 발생합니다. 동정맥 기형 (동맥 및 정맥 부분의 폐색)의 색전술에 대한 기대가 크다. 주로 색전증에 의한 외과 적 치료의 성공적인 일부 임상 사례에도 불구하고, 사망률은 78 %로 여전히 높기 때문에 Galen의 정맥 동맥류의 태아 진단은 매우 실질적으로 중요합니다.

1937 년 이래 첫 번째 Jr. 예거 등. Galen 's vein aneurysm에 설명되어 있습니다. 태아의 초음파 검사, 정맥의 동맥류에서 Galen은 소뇌 마크 위에 위치한 중간 저 에코 양으로 시각화됩니다. CDK는 Galen의 정맥 동맥류의 태아 진단을 크게 단순화합니다.

동맥류의 주요 진단 기준은 중간 저 에코 형성에서 감지되는 난류 동맥 및 정맥 혈류입니다. 출산 후 진단을 명확히하기 위해 MRI를 사용해야 혈관 층의 구조를 명확하게하고 정맥 배수를 식별 할 수 있습니다. 코퍼스 콜로세움 발생시 형성 될 수있는 중앙 거미 막 낭종, 기뇌 및 반 구간 낭종으로 감별 진단을 수행해야합니다..

1983 년 Galen 정맥 동맥류의 최초 태아 초음파 진단은 J. Hirsch et al. 및 C. Mao, J. Adams. A. Reiter et al. 1986 년에 동맥류의 감별 진단을 위해 도플러 초음파를 사용했으며 T. Hata et al. -1988 년 CDK.

표는 Galen vein 동맥류 42 예의 태아 진단 및 주 산기 결과의 국제 경험을 요약 한 것입니다. 이 경우, 도플러 그라피가 반드시 사용되었고 완전한 임상 정보가 제시된 관찰 만이 선택되었다..

표에서 볼 수 있듯이 대부분의 경우 Galen 정맥 동맥류의 태아 진단은 임신 3기에 만 이루어졌습니다. 제시된 많은 관찰에서 임신 2 분기에 태아의 뇌 구조를 연구 할 때 동맥류가 감지되지 않았습니다.

전체 문헌 데이터에 따르면 Galen의 정맥 동맥류로 태아에서 발견 된 결합 된 변화 중 심장 비대는 28 (66.7 %) 사례, 목 혈관 확장-11 (25.6 %), 심실 비대-13 (30.9)에서 나타났습니다 %), 비 면역 적혈구-7 건 (16.2 %).

Galen vein 동맥류가있는 태아에서 심근 비대가 종종 발생하는 것은 심 박출량 증가의 결과이며, 보상되지 않은 심장 활동의 경우 드랍이 발생합니다. 동정맥 기형의 경우 정맥 시스템으로 동맥혈이 지속적으로 배출되고 (분로 현상), 대부분의 혈액이 심장쪽으로 흐르기 때문에 심장이 증가 된 부하로 작동해야합니다. 심장 근육에서는 적응 과정이 발생하여 근육 질량이 증가합니다. 그러나 심장의 모든 부분이 증가합니다. 점차 심장 마비가 발생합니다. 심장 보상의 속도와 발달 정도는 주로 동정맥 혈액 배출량에 달려 있습니다..

변경된 혈관의 구경과 동맥류의 지속 기간이 중요합니다. 또한, 혈액 역학 장애가 점차적으로 형성되어 문합에서 원거리의 정맥혈 유출과 영향을받는 혈관 부위의 정맥압 증가와 관련이 있습니다. 그들은 정맥 확장, 정맥 판막 기능 부전, 울혈 성 영양 장애로 이어집니다. 심실 비대의 기원은 확장 된 혈관에 의한 뇌로의 물 공급의 압축 또는 두개 내 정맥압의 증가와 관련이 있습니다.

Galen vein 동맥류에 대한 예후는 대부분의 경우 바람직하지 않으며, 특히 심근, 심실 비대 및 비 면역 적 혈증과 병용하는 경우 바람직하지 않습니다. N. Hoffman et al. 70 대 후반과 80 대 초반 토론토 어린이 병원에서 Galen 정맥의 동맥류로 신생아의 사망이 9 건 중 8 건에서 기록되었습니다. 살아남은 아이는 현저한 신경 손상을 보였다. I. Johnston et al.에 따르면 80 년대 중반에 획득했습니다. Galen vein 동맥류를 가진 신생아의 80 건의 병력을 분석 할 때 91.4 %의 사례에서 치명적인 결과가 기록되었습니다. 최근에는시기 적절한 색전증으로 인해 주 산기 손실이 감소했습니다. 이 변칙의 태아기 진단 사례 42 건에 대한 우리의 총 분석은 29 세 (69 %)에서 유년기의 주 산기 소실 또는 사망이 주목되는 것으로 나타났습니다. 의사는 최신 초음파 기술을 사용하여 항상 적시에는 아니지만 Galen의 정맥 동맥류를 산전 진단 할 수 있습니다..