항 인지질 증후군 : 클리닉, 진단, 치료

항 인지질 증후군 (APS)은 현대 의학에서 가장 시급한 다 분야 문제 중 하나이며자가 면역 혈전증의 독특한 모델로 간주됩니다. APS 연구는 약 100 년 전에 시작되었습니다.

항 인지질 증후군 (APS)은 현대 의학에서 가장 시급한 다 분야 문제 중 하나이며자가 면역 혈전증의 독특한 모델로 간주됩니다..

APS 연구는 약 100 년 전에 매독 진단을위한 실험실 방법에 관한 A. Wassermann의 연구에서 시작되었습니다. 스크리닝 연구를 수행 할 때, 매독 감염의 임상 적 징후없이 많은 사람들에게 긍정적 인 Wasserman 반응이 감지 될 수 있음이 명백해졌습니다. 이 현상을 "생물학적 위양성 바 세르 만 반응"이라고합니다. Wassermann 반응에서 주요 항원 성분은 카디오 리핀이라고 불리는 음전하 인지질이라는 것이 곧 밝혀졌다. 방사선 면역학의 도입 후, 카디오 리핀 (aKL)에 대한 항체의 효소 면역 분석 (IFM) 결정은 인간 질병에서의 그들의 역할에 대한 더 깊은 이해에 기여했다. 현대 개념에 따르면, 항 인지질 항체 (AFL)는 음전하, 거의 중성 인지질 및 / 또는 인지질 결합 혈청 단백질과 상호 작용하는 이종의자가 항체 집단입니다. 측정 방법에 따라, AFL은 조건부로 세 그룹으로 나뉜다 : 다른 인지질보다 덜 자주 카디오 리핀을 사용하여 IFM을 사용하여 검출; 기능 시험 (루푸스 항응고제)에 의해 검출 된 항체; 표준 방법으로 진단되지 않은 항체 (단백질 C, S, 트롬 보 모듈 린, 헤파 란 설페이트, 내피 등의 항체).

AFL의 역할을 연구하고 실험실 진단 방법을 개선하는 데 관심을 기울인 결과 AFL은 정맥 및 / 또는 동맥 혈전증, 다양한 형태의 산과 병리, 혈소판 감소증 및 광범위한 신경, 피부, 심혈관 질환을 포함한 독특한 증상 복합체의 혈청 학적 마커라는 결론이었습니다.. 1986 년 이래이 증상 복합체는 AFS (Antiphospholipid Syndrome)로 지정되었으며, 1994 년 AFL 국제 심포지엄에서“휴즈 증후군”이라는 용어를 사용할 것을 제안했습니다..

인구에서 APS의 실제 유병률은 여전히 ​​알려져 있지 않습니다. AFL의 합성은 정상적인 조건에서도 가능하기 때문에 건강한 사람들의 혈액에서 낮은 수준의 항체가 종종 발견됩니다. 다양한 출처에 따르면, 모집단에서 aKL의 검출 빈도는 0에서 14 %까지 다양하며, 평균적으로 2-4 %이며, 높은 역가는 기증자의 약 0.2 %에서 매우 드물게 감지됩니다. 노인에서 AFL이 더 자주 발견됩니다. 더욱이, "건강한"개인 (즉, 질병의 명백한 증상이없는 개인)에서 AFL의 임상 적 중요성은 완전히 명확하지 않다. 종종 반복 분석에서 이전 결정에서 제기 된 항체 수준이 정규화됩니다..

AFL 발생 빈도의 증가는 약물 (구강 피임약, 향정신성 약물 등)을 복용하는 동안 일부 염증성,자가 면역성 및 감염성 질환, 악성 신 생물에서 관찰되었습니다. AFL 환자의 친척에서 AFL의 합성 증가 및 더 빈번한 검출에 대한 면역 원성 소인의 증거가있다.

AFL은 혈청 학적 마커 일뿐만 아니라 APS의 주요 임상 증상의 발생을 유발하는 중요한 "병리학 적"매개자임이 입증되었다. 항 인지질 항체는 지혈의 조절을위한 기초를 구성하는 대부분의 과정에 영향을 줄 수 있으며, 위반은 고 응고를 유발합니다. AFL의 임상 적 중요성은 혈청에 존재하는 것이 특징적인 증상의 발달과 관련이 있는지 여부에 달려 있습니다. 따라서, APS의 발현은 양성 루푸스 항응고제 환자의 30 % 및 중간 정도 또는 높은 수준의 aKL 환자의 30-50 %에서만 관찰된다. 이 질병은 주로 어린 나이에 발생하지만 APS는 어린이 및 신생아에서도 진단 할 수 있습니다. 다른자가 면역 류마티스 질환과 마찬가지로이 증상은 남성보다 여성에서 더 흔합니다 (5 : 1 비율)..

임상 증상

APS의 가장 흔하고 특징적인 증상은 정맥 및 / 또는 동맥 혈전증 및 산과 병리입니다. AFS를 사용하면 모세관에서부터 정맥 및 동맥 줄기에 이르기까지 모든 구경 및 현지화 선박에 영향을 줄 수 있습니다. 따라서 임상 증상의 스펙트럼은 매우 다양하며 혈전증의 위치에 따라 다릅니다. 현대 개념에 따르면, APS의 기초는 혈관의 비 염증 및 / 또는 혈전 병변으로 인해 폐색으로 끝나는 일종의 혈관 병증입니다. APS의 일환으로 중추 신경계, 심혈 관계, 신장 기능 장애, 간, 내분비 기관 및 위장관의 병리가 설명됩니다. 특정 형태의 산과 병리의 발달은 태반 혈관의 혈전증과 관련이 있습니다 (표 1).

정맥 혈전증, 특히하지의 심정 맥 혈전증은 질병의 발병을 포함하여 APS의 가장 전형적인 증상입니다. 혈전은 대개하지의 깊은 정맥에 국한되지만 간, 문맥, 표면 및 기타 정맥에서 종종 발견 될 수 있습니다. 반복적 인 폐색전증이 특징적이며, 이는 폐 고혈압의 발병으로 이어질 수 있습니다. 중부 부신 정맥의 혈전증으로 인한 부신 기능 부전의 발병 사례가 설명됩니다. 동맥 혈전증은 일반적으로 정맥보다 약 2 배 적게 발생합니다. 그들은 뇌의 허혈과 심장 마비, 관상 동맥, 손상된 말초 순환에 의해 나타납니다. 뇌내 동맥 혈전증은 APS 존재시 동맥 혈전증의 가장 흔한 국소화입니다. 드문 증상으로는 큰 동맥의 혈전증과 오름차순 대동맥 (대동맥 궁 증후군 발병) 및 복부 대동맥이 있습니다. APS의 특징은 혈전증의 재발 위험이 높다는 것입니다. 또한, 동맥 층에서 첫 번째 혈전증이있는 환자에서 동맥에서 반복되는 에피소드도 발생합니다. 첫 번째 혈전이 정맥이라면 정맥 혈전에서 일반적으로 반복되는 혈전이 나타납니다..

신경계의 손상은 APS의 가장 심각한 (잠재적으로 치명적인) 증상 중 하나이며, 일시적 허혈 발작, 허혈성 뇌졸중, 급성 허혈성 뇌병증, 외음부, 편두통, 무도병, 횡 골수염, 감각 신경 청력 상실 및 기타 신경계 및 정신적 증상을 포함합니다. CNS 손상의 주요 원인은 뇌동맥 혈전증으로 인한 뇌 허혈이지만, 다른 기전으로 인한 다수의 신경 학적 및 신경 정신 증상이 구별된다. 일과성 허혈 발작 (TIA)에는 시력 상실, 감각 이상, 운동 약점, 현기증, 일과성 기억 상실이 수반되며 수주 또는 수개월 동안 뇌졸중이 발생하기도합니다. TIA의 재발은인지 장애, 집중력 저하 및 기억력 및 APS에 대해 비특이적 인 다른 증상에 의해 나타나는 다중 경색 치매로 이어진다. 따라서 노인성 치매, 신진 대사 (또는 독성) 뇌 손상 및 알츠하이머 병과 구별하기가 어려운 경우가 많습니다. 때때로 뇌 허혈은 혈전 색전증과 관련이 있으며, 그 원인은 심장 또는 내부 경동맥의 판막 및 공동입니다. 일반적으로 허혈성 뇌졸중의 빈도는 심장 판막 (특히 왼쪽)이 손상된 환자에서 더 높습니다..

두통은 전통적으로 APS의 가장 흔한 임상 증상 중 하나로 간주됩니다. 두통의 본질은 고전적인 간헐적 편두통에서 지속적이고 견딜 수없는 통증에 이르기까지 다양합니다. 다른 증상들 (Guillain – Barré 증후군, 특발성 두개 내 고혈압, 횡 골수염, 파킨 소니아 과다 형성)이 있으며, 그 발달은 AFL의 합성과 관련이 있습니다. APS 환자에서, veno-occlusive 눈 질환이 종종 관찰됩니다. 이러한 병리의 한 형태는 일시적 시력 상실 (amaurosis fugax)입니다. 또 다른 증상-시신경 병증은 APS에서 실명의 가장 흔한 원인 중 하나입니다..

심장 손상은 심근 경색, 판막 심장병, 만성 허혈성 심근 병증, 심장 내 혈전증, 동맥 및 폐 고혈압을 포함한 광범위한 증상으로 나타납니다. 성인과 어린이 모두에서, 관상 동맥 혈전증은 AFL의 과잉 생산 동안 동맥 폐쇄의 주요 국소화 중 하나이다. 심근 경색은 AFL 양성 환자의 약 5 %에서 발생하는 반면, 보통 50 세 미만의 남성에서 발생합니다. APS의 가장 흔한 심장 학적 징후는 심장 판막 손상입니다. 심장 초음파 검사 (소량 역류, 판막 두께의 두꺼워 짐), 심장병 (승모판의 협착 또는 불충분, 덜 빈번한 대동맥 및 삼첨판 판막)으로 만 감지되는 최소 이상에서 다양합니다. 광범위한 분포에도 불구하고, 심부전으로 이어지고 외과 적 치료가 필요한 임상 적으로 중요한 병리학은 드물다 (환자의 5 %). 그러나 어떤 경우에는 감염성 심내막염과 구별 할 수없는 혈전 침착 물로 인한 식생으로 인한 판막 손상이 매우 심할 수 있습니다. 판막의 식생을 식별하는데, 특히 침강 하 침대의 출혈과 "드럼 핑거"와 결합 된 경우 복잡한 진단 문제와 감염성 심내막염의 감별 진단이 필요합니다. AFS의 틀에서 점액종을 모방 한 심장 혈전의 발생이 설명됩니다..

신장 병리학은 매우 다양합니다. 대부분의 환자는 신장 기능이 손상되지 않은 무증상 중등도의 단백뇨 (하루 2g 미만)를 갖지만 심한 단백뇨 (신증 증후군까지), 활발한 소변 침전 및 동맥 고혈압으로 인한 급성 신부전이 발생할 수 있습니다. 신장 손상은 주로 입내 미세 혈전증과 관련이 있으며 "신장 혈전 미세 혈관 병증"으로 정의됩니다.

APS 환자는 우선 밝고 구체적인 피부 병변이 있으며, 우선 망상 액 (환자의 20 % 이상에서 발견됨), 혈전 정맥염 궤양, 손가락과 발가락의 괴저, 손발상의 다중 출혈 및 혈관 혈전증으로 인한 기타 증상.

APS를 사용하면 간 손상 (Budd-Chiari 증후군, 결절 재생성 과형성, 문맥 고혈압), 위장관 (위장 출혈, 비장 경색, 장간막 혈전), 근골격계 (뼈의 무균 괴사)가 발견됩니다..

APS의 특징적인 증상 중에는 산과 병리가 있으며 그 빈도는 80 %에 이릅니다. 태아의 손실은 임신 중 언제든지 발생할 수 있지만 II 및 III 임신기에 더 자주 관찰됩니다. 또한, AFL의 합성은 후기 임신, 자간전증 및 자간증, 자궁 내 성장 지연 및 조산을 포함한 다른 증상과도 관련이 있습니다. APS를 가진 어머니의 신생아에서 혈전 성 합병증의 발생이 설명되어 있는데, 이는 항체의 전이성 전이 가능성을 나타냅니다..

혈소판 감소증은 APS에 전형적입니다. 일반적으로 혈소판 수는 70 ~ 100 x 109 / L이며 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 출혈성 합병증의 발병은 드물며 일반적으로 특정 응고 인자, 신장 병리 또는 과다 복용 항응고제의 결함과 관련이 있습니다. Coombs 양성 용혈성 빈혈 (10 %)이 종종 관찰되고, Evans 증후군 (혈소판 감소증과 용혈성 빈혈의 조합)은 덜 일반적입니다..

진단 기준

증상의 여러 특성과 특별한 확인 실험실 검사의 필요성으로 인해 APS 진단이 어려운 경우가 있습니다. 이와 관련하여 1999 년 예비 분류 기준이 제안되었으며 APS 진단은 적어도 하나의 임상 및 하나의 실험실 증상의 조합으로 신뢰할만한 것으로 간주됩니다.

  • 혈관 혈전증 : 혈전증의 하나 이상의 에피소드 (작은 혈관의 동맥, 정맥, 혈전). 혈전증은 도구 적 방법을 사용하거나 형태 적으로 확인해야합니다 (형태-혈관벽의 심각한 염증이 없음).
  • 임신 병리에는 세 가지 옵션 중 하나가 있습니다.

-임신 10 주 후 형태 학적으로 정상적인 태아의 자궁 내 사망 1 회 이상;

-심한 자간전증, 자간증, 또는 심각한 태반 기능 부전으로 인해 임신 34 주까지 형태 학적으로 정상적인 태아의 조산의 1 회 이상의 에피소드;

-임신 10 주까지 자발적인 유산의 3 회 이상의 연속적인 사례 (자궁, 호르몬 장애, 모계 및 부계 염색체 장애의 해부학 적 결함 제외).

  • 표준화 된 효소-연결 면역 흡착 분석법을 사용하여 6 주 이상의 간격으로 2 회 이상 측정 된 배지 및 고역가의 양성 혈청 IgL 또는 IgM akl;
  • 표준화 된 방법에 의해 혈장에서 적어도 6 주 이상의 간격으로 검출 된 양성 루푸스 항응고제.

감별 진단

APS의 감별 진단은 혈관 질환으로 발생하는 광범위한 질병으로 수행됩니다. APS에는 전염성 심내막염, 심장 종양, 다발성 경화증, 간염, 신염 및 기타 APS와 같은 다양한 질병을 모방 할 수있는 매우 많은 임상 증상이 전신 혈관염과 결합되어 있음을 기억해야합니다. APS는 이러한 병리학 적 상태에 대한 위험 요소가없는 젊은이 및 중년층의 혈소판 장애 (특히 다중, 재발, 이상한 국소화), 혈소판 감소증, 산과 병리의 발달에서 의심되어야한다고 믿어집니다. 신생아, 간접 항응고제 치료 중 피부 괴사의 경우 및 스크리닝 연구 중 활성화 된 부분 혈전 플라 스틴 시간이 긴 환자의 경우 설명 할 수없는 혈전증으로 제외해야합니다..

APS는 처음에 전신성 홍반 루푸스 (SLE)의 변형으로서 기술되었다. 그러나, APS가 다른자가 면역 류마티스 및 비 류마티스 질환 (이차 APS)에서 발생할 수 있다는 것이 곧 확립되었다. 또한, AFL의 과잉 생산과 혈전 성 장애 사이의 관계가보다 보편적이며 다른 질환의 신뢰할 수있는 임상 적 및 혈청 학적 징후가없는 경우에 관찰 될 수 있음이 밝혀졌다. 이는 "1 차 ASF"(PAFS)라는 용어의 도입을위한 기초가되었습니다. APS 환자의 약 절반은이 질환의 주요 형태로 고통받는 것으로 여겨진다. 그러나 PAFS는 끝까지 독립적 인 nosological 형식이 확실하지 않습니다. 주목할만한 것은 PAFS가 다른자가 면역 류마티스 질환과 구별되는 PAFS의 발달 빈도가 남성 (여성 대 남성의 비율이 2 : 1 임)이다. 특정 임상 증상 또는 그 조합은 빈도가 다른 PAFS 환자에서 발견되는데, 이는 아마도 증후군 자체의 이질성 때문일 수 있습니다. 현재 PAFS 환자의 세 그룹은 조건부로 구별됩니다.

  • 하체의 특발성 심정 맥 혈전증 환자, 특히 폐동맥 시스템에서 혈전 색전증으로 인해 복잡하여 폐 고혈압이 발생합니다.
  • 특발성 뇌졸중, 일과성 허혈 발작, 관상 동맥을 포함한 다른 동맥의 폐색이 덜한 젊은 환자 (최대 45 세); 이 PAFS 변종의 가장 놀라운 예는 Sneddon 증후군입니다.
  • 산과 병리가있는 여성 (반복 된 자연 유산);

APS의 과정, 혈소판 합병증의 심각성 및 유병률은 예측할 수 없으며 대부분의 경우 AFL 수준 및 질병 활동 수준 (2 차 APS)의 변화와 관련이 없습니다. 일부 환자에서, APS는 종종 혈관 병증과 함께 급성, 재발 성 응고 병증으로 나타날 수 있으며, 많은 중요한 기관 및 시스템에 영향을 미친다. 이것은 소위 "재앙 ASF"(CAFS)의 할당의 기초가되었습니다. 이 상태를 결정하기 위해, "급성 파종 성 응고 병증 – 혈관 병증"또는 "파괴적 비염증성 혈관 병증"이라는 명칭이 제안되었으며, 이는 또한 APS의이 변이체의 급성, 완만 한 성질을 강조한다. CAFS의 주요 원인은 감염입니다. 덜 일반적으로, 그 발달은 항응고제의 폐지 또는 특정 약물의 섭취와 관련이 있습니다. CAFS는 APS 환자의 약 1 %에서 발견되지만 지속적인 치료에도 불구하고 50 %의 경우 치명적입니다.

APS 치료

APS 예방 및 치료는 복잡한 문제입니다. 이것은 병인 기전의 이질성, 임상 증상의 다형성 및 혈전 장애의 재발을 예측할 수있는 신뢰할 수있는 임상 및 실험실 매개 변수가 없기 때문입니다. 보편적으로 인정되는 국제 치료 표준은 없으며, 제안 된 권장 사항은 주로 공개 약물 시험 결과 또는 질병 결과에 대한 소급 분석을 기반으로합니다..

APS를 사용한 글루코 코르티코이드 및 세포 독성 약물의 치료는 근본적인 질병의 활동에 의해 임명 가능성이 결정되는 상황을 제외하고는 일반적으로 효과가 없습니다 (예 : SLE)..

APS 환자 (다른 혈소판 감소증)의 관리는 간접 항응고제 (와파린, 아 세노 쿠마 롤) 및 항 혈소판제 (주로 저용량의 아세틸 살리실산-ASA)의 임명에 근거합니다. 이것은 주로 APS가 재발 성 혈전증의 위험이 높고 특발성 정맥 혈전증보다 현저히 우수하기 때문입니다. 혈전증이있는 APS를 가진 대부분의 환자는 예방 적 항 혈소판 및 / 또는 항응고제 요법을 오랫동안, 때로는 삶에 필요로한다고 믿어집니다. 또한, 고지혈증 (스타틴 : 심바 스타 인-심바 스톨, 심로; 로바스타틴-로바 코르, 카디오 스타틴; 프라바스타틴-리포 스타트; 아토르바스타틴-아바스, 리피 마르, 피 브라 타)과 같은 수정 가능한 위험 인자에 영향을 미침으로써 AFS로 일차 및 반복 된 혈전의 위험을 줄여야합니다. -cholestenorm; fenofibrate-nofibal, grofibrate; ciprofibrate-lipanor), 동맥 고혈압 (ACE 억제제-capoten, sinopril, diroton, moex; b- 차단제-atenolol, 콩코르, 에길 로크, 베탈 로크 Zok, 딜라 트렌드; 칼슘 길항제, 노르말로 노스, 칼슘 길항제 normodipine, lacidipine), hyperhomocysteinemia, 좌식 생활 습관, 흡연, 경구 피임약 등.

혈청 AFL 수준이 높지만 APS의 임상 적 징후가없는 환자 (역사에 산과 적 병리가없는 임산부 포함)는 소량의 ASA (50-100 mg / 일)의 임명으로 제한해야합니다. 가장 바람직한 약물은 아스피린 심장, 혈전 ACC이며 몇 가지 장점 (편리한 복용량과 위액의 작용에 저항하는 막의 존재)이 있습니다. 이 양식을 사용하면 신뢰할 수있는 항 혈소판 효과를 제공 할뿐만 아니라 위장에 미치는 부작용을 줄일 수 있습니다.

AFS의 임상 징후 (주로 혈전증)가있는 환자는보다 적극적인 항 응고 요법이 필요합니다. 비타민 K 길항제 (warfarin, phenyline, acenocumarol)로 치료하는 것은 의심 할 여지없이 정맥 및 동맥 혈전증을 예방하는 데 더 효과적이지만 덜 안전합니다 (ASA와 비교). 비타민 K 길항제를 사용하려면 신중한 임상 및 실험실 모니터링이 필요합니다. 첫째, 이것은 출혈의 위험 증가와 관련이 있으며,이 합병증의 심각성으로 인한 위험은 혈전증 예방의 이점을 초과합니다. 둘째, 일부 환자의 경우 항응고제 치료 중단 후 (특히 취소 후 첫 6 개월 동안) 혈전증의 재발이 주목됩니다. 셋째, APS 환자의 경우, 국제 표준화 비율 (INR)의 현저한 자발적 변동이 관찰 될 수 있으며, 이는 와파린 치료를 모니터링하기 위해이 지표의 사용을 크게 복잡하게한다. 그러나, 위의 모든 것들이 매우 중요한 환자들에서 활성 항 응고 요법의 수행에 장애가되어서는 안됩니다 (표 2)..

와파린 치료 요법은 처음 2 일 동안 포화 용량 (하루에 약물의 5-10 mg)을 처방 한 다음 목표 INR을 유지하기위한 최적의 복용량을 선택하는 것으로 구성됩니다. INR을 결정하기 전에 아침에 전체 용량을 복용하는 것이 좋습니다. 노인의 경우, 동일한 수준의 항 응고를 달성하기 위해서는 젊은이보다 적은 양의 와파린을 사용해야합니다. 와파린은 함께 사용될 때 (비비 타르 산, 에스트로겐, 제산제, 항진균제 및 항결핵제)를 줄이고 항응고제 효과 (비 스테로이드 성 항염증제, 항생제, 프로프라놀롤, 라니티딘 등)와 함께 여러 가지 약물과 상호 작용한다는 점을 명심해야합니다. ). 비타민 K가 풍부한 음식 (간, 녹차, 브로콜리, 시금치, 브뤼셀 콩나물 및 양배추, 순무, 상추와 같은 잎이 많은 채소)이 풍부한 음식은 와파린에 대한 내성의 발달에 기여하므로식이 요법에 대한 몇 가지 권장 사항을 제시해야합니다. 와파린 치료 중 알코올 제외.

와파린 단독 요법의 효과가 불충분하면 간접 항응고제 및 저용량의 ASA (및 / 또는 디피 리다 몰)와 병용 요법을 수행 할 수 있습니다. 이러한 치료는 출혈 위험 요소가없는 젊은이들에게 가장 정당합니다..

출혈이 없을 때 과도한 항 응고 (INR> 4)의 경우, INR이 목표 수준으로 회복 될 때까지 와파린을 일시적으로 중단하는 것이 좋습니다. 출혈이 동반 된 저 응고의 경우, 비타민 K 만 처방하는 것으로 충분하지 않습니다 (지연된 행동으로 인해-투여 후 12-24 시간). 신선하게 냉동 된 혈장 또는 (바람직하게는) 프로트롬빈 복합 농축액이 권장됩니다.

아미노 퀴놀린 제제 (하이드 록시 클로로퀸-플라크 닐, 클로로퀸-델라 길)는 혈전증을 예방하는 데 매우 효과적입니다 (적어도 SLE에 대한 2 차 APS 사용). 항염증제 효과와 함께 하이드 록시 클로로퀸은 특정 항 혈전 제 (혈소판 응집 및 부착을 억제하고 혈전의 크기를 줄입니다)와 지질 저하 효과가 있습니다.

APS로 급성 혈전 합병증을 치료하는 중심 위치는 직접 항응고제-헤파린 및 특히 저 분자량 헤파린 제제 (fraksiparin, clexane)가 차지합니다. 그들의 적용 전술은 일반적으로 받아 들여지는 것과 다르지 않습니다..

CAFS는 류마티스 질환 환자의 치명적인 조건에서 사용되는 집중 치료 및 항 염증 치료법을 모두 사용합니다. 치료의 효과는 어느 정도 발달을 유발하는 요인 (감염, 근본 질환의 활동)을 제거하는 능력에 달려 있습니다. CAFS에서 고용량의 글루코 코르티코이드의 임명은 혈전 장애를 치료하기위한 것이 아니라, 전신 염증 반응 증후군 (일반적인 괴사, 성인 고통 증후군, 부신 기능 부전 등)을 치료할 필요성에 의해 결정됩니다. 맥박 요법은 일반적으로 표준 요법 (일일 3-5 일 동안 1000mg의 메틸 프레드니솔론을 정맥으로 정맥 주사)에 따라 수행 한 다음 글루코 코르티코이드 (프레드니손, 메틸 프레드니솔론)를 경구 (1-2mg / kg / 일) 투여합니다. 정맥 면역 글로불린은 4-5 일 동안 0.4g / kg의 용량으로 투여됩니다 (특히 혈소판 감소증에 효과적 임).

CAFS는 최대 집중 항응고제 요법, 글루코 코르티코이드 및 세포 증식 억제제와 함께 새로 냉동 된 혈장 및 펄스 요법의 사용과 병행해야하는 혈장 분리 세션에 대한 유일한 절대 지표입니다. Cyclophosphamide (cytoxan, endoxan) (0.5–1 g / day)는 SLE의 악화 배경에 대한 CAFS의 발달과 혈장 분리 후“반발 증후군”을 예방하기 위해 사용됩니다. 프로 스타 사이클린의 사용은 정당화되지만 (7 일 동안 5ng / kg / 분), "반발"혈전증이 발생할 가능성이 있으므로주의해서 치료해야합니다..

산부인과 병리를 가진 여성에게 글루코 코르티코이드를 임명하는 것은 현재이 유형의 요법의 이점에 대한 데이터가 부족하고 어머니 (쿠싱 증후군, 당뇨병, 동맥 고혈압) 및 태아의 부작용 빈도로 인해 표시되지 않았습니다. 글루코 코르티코이드의 사용은 SLE의 배경에 대해 2 차 APS에서만 정당화됩니다. 왜냐하면 그것은 근본적인 질병을 치료하는 것을 목표로하기 때문입니다. 임신 중 간접 항응고제의 사용은 원칙적으로 기형 유발 효과로 인해 금기입니다..

재발하는 태아 손실을 예방하기위한 표준은 소량의 ASA이며, 임신 전, 임신 중 및 출산 후 (6 개월 이상) 복용하는 것이 좋습니다. 임신 동안, 소량의 ASA가 저 분자량 헤파린 제제와 조합되는 것이 바람직하다. 제왕 절개에 의한 전달 동안, 저 분자량 헤파린의 투여는 2-3 일 후에 취소되고, 후속 항간 응고제의 투여로의 전환으로 산후 기간에 재개된다. 임산부의 장기 헤파린 치료는 골다공증을 유발할 수 있으므로 골 손실을 줄이기 위해서는 비타민 D와 함께 탄산 칼슘 (1500 mg)을 권장해야하며, 저 분자량 헤파린 치료로 골다공증 발생 빈도가 낮다는 점을 명심해야합니다. 저 분자량 헤파린의 사용에 대한 제한 중 하나는 경막 외 혈종이 발생할 위험이 있으므로 조기 분만의 가능성이있는 경우 저 분자량 헤파린에 의한 치료는 임신 36 주 이내에 중단됩니다. 정맥 면역 글로불린 (매월 5 일 동안 0.4g / kg)을 사용하면 ASA 및 헤파린을 사용한 표준 치료에 비해 이점이 없으며 표준 요법이 효과가없는 경우에만 나타납니다.

APS 환자의 중증 혈소판 감소증은 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 이차 APS에서 혈소판 감소증은 글루코 코르티코이드, 아미노 퀴놀린 약물 및 경우에 따라 저용량의 ASA에 의해 잘 조절됩니다. 출혈을 위협하는 저항성 혈소판 감소증의 치료법에는 고용량 및 정맥 면역 글로불린의 글루코 코르티코이드 사용이 포함됩니다. 고용량의 글루코 코르티코이드가 효과가 없으면 비장 절제술을 선택하는 것이 좋습니다.

최근, 헤파로 노이드 (헤파 노이드 치료, 에메 란, 설로 덱 시드-웨지 듀엣), 혈소판 수용체 억제제 (티클로피딘, 타 그렌, 티클로피딘-비율 약, 클로피도그렐, 플라빅스) 및 기타 약물을 포함하는 새로운 항 혈전 제가 집중적으로 개발되었습니다. 예비 임상 데이터는 이러한 약물의 확실한 약속을 나타냅니다.

APS를 가진 모든 환자는 장기 추적 관찰을 받아야하며, 그의 주요 임무는 혈전증의 재발 위험 및 예방을 평가하는 것입니다. 근본적인 질병 (이차 APS)의 활동, 감염성 합병증을 포함한 병리학 적 병리의 적시 탐지 및 치료뿐만 아니라 혈전증의 교정 가능한 위험 요인에 미치는 영향을 제어해야합니다. 동맥 혈전증, 혈전 합병증 및 혈소판 감소증의 높은 발생률은 APS에서 사망률에 대해 예후 적으로 불리한 인자, 및 실험실 마커로부터의 루푸스 항응고제의 존재 인 것으로 밝혀졌다. APS 과정, 혈전 합병증의 심각성 및 유병률은 예측할 수 없습니다. 불행히도 보편적 인 치료 요법은 없습니다. 위의 사실과 다기관 증상은이 범주의 환자 관리와 관련된 문제를 해결하기 위해 다양한 전문의 의사의 통일이 필요합니다.

N. G. Klyukvina, 의료 과학 후보, 부교수
MMA 그들. I.M. Sechenova, 모스크바

항 인지질 증후군 : 질병 설명, 치료

질병 항 인지질 증후군 설명

항 인지질 증후군은 류마티스 질환의 범주에 속하는 병리학 적 과정입니다. 이 상태는 혈액 응고 성이 증가하여 혈관, 동맥에 혈전이 형성됩니다..

항 인지질 증후군은 혈전을 유발합니다

이 병리의 존재하에, 항포 지질 항체 (AFLA)의 형성이 증가합니다. 건강한 신체에서 그러한 항체의 형성은 1-12 %의 경우에서 관찰됩니다. 나이가 들어감에 따라 탐지율 증가.

항 인지질 항체는 내피 세포에 부정적인 영향을 미치며 혈전증의 형성을 예방합니다. 이 경우 혈액 응고 속도를 담당하는 체액 물질 수준의 감소.

질병의 발병은 20 세에서 40 세 사이의 젊은 여성에서 가장 흔하게 관찰됩니다. 그러나 신생아를 포함한 남성과 어린이 모두에게 영향을 미칩니다..

분류 : APS의 종류

질병은 병인과 병인에 따라 종으로 나뉩니다..

  1. 일 순위. 그것은 내부 질병의 발달 중에 형성됩니다.
  2. 중고등 학년. 발달의 원인은 또 다른자가 면역 장애입니다..
  3. 치명적인. 그것은 내부 장기의 혈전증의 광범위한 병변이 특징입니다.
  4. AFLA 부정. 이 양식을 사용하면 실험실 테스트로 마커의 존재를 확인할 수 없습니다..

병리학의 기원에 대한 정보가 충분하지 않아 질병 발병 통계에 대한 임상 데이터가 없습니다..

APS 개발 이유

APS의 개발 이유는 현재 알려져 있지 않습니다. 주요 요인 중 유전 적 또는 유전 적 소인이 구별됩니다. 항 인지질 항체의 증가 된 형성은 다른 내부 병리학 적 과정의 배경에 대해 발생할 수 있습니다.

  • 바이러스 및 박테리아 질환-간염, 성병, 말라리아, 단핵구증;
  • 자가 면역 장애-전신성 홍 반성 루푸스;
  • 악성 신 생물;
  • 혈소판 감소 성 자반증;
  • 류머티스 성 관절염;
  • 다양한 형태의 미세 혈관 병증;
  • 쇼그렌 증후군.

특정 그룹의 약물을 복용하는 동안 증후군의 발병 사례가 알려져 있습니다 : 향정신성 물질, 스테로이드 피임약, 히드라진.

질병의 징후

항 인지질 증후군은 혈관, 동맥, 정맥에 광범위한 손상을 일으켜 증상이 매우 다양하며 다양한 장애의 형태로 나타납니다. 대부분의 경우,하지의 깊은 정맥, 간정맥 및 망막 동맥이 영향을받습니다..

  • 혈관염처럼 보이는 국소 출혈;
  • 피하 혈종, 전신 경피증의 형성;
  • 손톱 침대 부위의 타박상;
  • 하지의 원위 피부 괴사;
  • 치유되지 않는 궤양의 형성;
  • 하지와 상지의 홍반;
  • 피하 노드.

하지의 혈관에서 다양한 허혈성 장애가 관찰됩니다 : 근육 영양 장애, 냉지. 어떤 경우에는 괴저가 형성됩니다. 이 상태에는 고통스러운 감각, 부기, 열 또는 오한이 동반됩니다. 혈전증 발생.

혈전 형성 부위의 큰 혈관 :

  • 상지와하지의 압력 수준의 차이;
  • 우수한 대정맥에서의 청색증 및 부종;
  • 목, 얼굴의 정맥 확장;
  • 코피의 형성;
  • 식도 출혈, 기관지;
  • 사타구니 통증,하지, 부기.

골격계의 장애 징후는 혈전 형성 영역에서 뼈 조직의 괴사 병변입니다. 이 상태에는 인접한 조직의 통증과 영양 장애가 동반되며 이동성에 어려움이 있습니다. 이 경우 골다공증이 발생하며 호르몬 약물 섭취와 관련이 없습니다. 이 과정에는 심한 통증이 동반됩니다..

시력 기관의 측면에서 항 인지질 증후군의 징후 :

  • 시신경에서 위축의 발달;
  • 망막에 위치한 정맥 및 동맥의 혈전;
  • 출혈 과정;
  • 삼출 장애-염증성 액체의 형성.

이 상태는 시각 기능을 저하 시키며 시력의 일부 또는 전체 상실을 유발할 수 있습니다..

  • 장기 경색-피의 불순물이있는 소변의 심한 통증과 배설이 동반됩니다.
  • 신장 동맥에 혈전 형성-소화 불량 장애와 통증이 동반되어 급격히 발생합니다.
  • 미세 혈관 병증-상태는 이후 신부전을 유발할 수 있음.

신장 질환에서 부신 부위는 부정적인 영향을받습니다. 상황은 복잡하고 다양한 출혈 및 부신 경색으로 이어질 수 있습니다..

중추 신경계의 위반 :

  • 허혈성 질환의 발병, 뇌졸중;
  • 전반적인 불쾌감, 현기증;
  • 근육 마비;
  • 두통, 편두통;
  • 정신 질환.

심혈관 시스템에서 혈병 형성은 경색 전 상태, 뇌졸중 또는 심장 마비로 이어질 수 있습니다. 간 동맥 손상은 심장 마비 또는 Budd-Chiari 증후군의 발달로 인해 복잡합니다..

APS는 또한 임신과 출산에 부정적인 영향을 미칩니다.

진단 APS

치료를 처방하려면 진단 조치를 수행해야합니다. 검사의 이유는 병리의 위험을 증가시키는 위반 및 추가 요인 일 수 있습니다.

항 인지질 증후군 (APS)은 혈액 검사로 진단됩니다

정맥혈 및 동맥 혈전증, 영양 궤양의 존재 및 혈중 저농도의 혈소판은 항 인지질 증후군의 발병 원인으로 작용할 수 있습니다. 증상이 여러 개인 경우 추가 임상 연구와 동시에 진단이 이루어집니다..

병리를 확인하기 위해 AFS 연구가 처방됩니다-인지질 항체 (AFLA)를 결정하는 혈액 진단.

  • 카디오 리핀에 대한 항체의 존재;
  • DNA에 대한 항체;
  • 류마티스 증상을 결정하기위한 연구;
  • 홍 반성 루푸스의 항응고제;
  • 적혈구 항체;
  • Wasserman 반응.

반응의 결정은 질병의 발달을 결정하기 위해 높은 정확도로 허용합니다.

항 인지질 증후군 치료

치료하는 동안 질병 경과의 형태와 성격이 고려됩니다. 치료 요법은 주치의가 개발하고 있습니다. 항 혈소판제 및 항응고제는 약제로 처방 될 수 있습니다. 루푸스 홍반의 발생 배경에 대해 형성된 AFS로 글루코 코르티코 스테로이드 약물 그룹에 속하는 약물이 처방됩니다.

또한 비 스테로이드 성 소염제가 염증 반응을 제거하는 데 사용됩니다. 임신 중 및 의료 감독 하에서 만 정맥 면역 글로불린 주사가 사용됩니다..

아 pop 토 시스 억제제 그룹, 항응고제, 사이토 카인 기반 펩티드에 속하는 권장 약물.

복합 요법에는 다양한 항산화 제, B 비타민, 아미노 퀴놀린 약물도 포함됩니다. 또한, 도구 치료 방법 인 혈장 분리법을 처방 할 수 있습니다.

예측 및 예방

치료의 예후는 질병의 형태와 전문가의시기 적절한 치료에 달려 있습니다. 2 차 병변의 경우 환자는 지속적으로 류마티스 전문의와 항체 수준에 대한 체계적인 혈액 검사를 모니터링해야합니다..

병리학의 발달에 대한 부작용은 혈소판 감소증, 심한 동맥 고혈압, 카디오 리핀에 대한 항체 함량 증가.

재발 및 악화의 발병을 피하기 위해 적시에 예방 진단을 받고 제 시간에 전염성 및 바이러스 성 질병을 치료하는 것이 좋습니다.

APS는 종종 내부 병리의 배경을 배경으로 발전합니다. 적시에 의학적 도움을 구하면 합병증을 피할 수 있습니다. 처방 된 모든 권장 사항에 따라 임상 치료에 대한 예후가 유리합니다..

항 인지질 증후군

항 인지질 증후군 (APS)은 면역계가 자신의 세포 또는 특정 혈액 단백질 막의 인지질에 대한 항체 (항 인지질 항체, AFL)를 생성하는 후천성자가 면역 질환입니다. 이 경우 혈액 응고 시스템, 임신 및 출산 중 병리학, 혈소판 수가 감소하고 여러 신경계, 피부 및 심혈관 질환이 있습니다..

이 질병은 혈전 성 그룹에 속합니다. 이것은 주요 증상이 다양한 혈관의 재발 혈전증임을 의미합니다..

처음으로, 응고 시스템 장애의 발달에서 특정자가 항체의 역할과 질병의 특징적인 증상에 대한 정보는 1986 년 영국 류마티스 전문의 G.R. Hughes에 의해 발표되었으며 1994 년 런던 국제 심포지엄에서“증후군”이라는 용어를 사용하도록 제안되었습니다 휴즈 ".

인구에서 항 인지질 증후군의 유병률은 완전히 연구되지 않았습니다. 건강한 사람들의 혈액에서 특정 항체는 사례의 1-14 % (평균-2-4 %)에서 다양한 데이터에 따라 발견되며, 연령은 특히 만성 질환이있는 경우 증가합니다. 그럼에도 불구하고 젊은 사람들 (심지어 어린이와 청소년들)의 질병 발병률은 노인보다 훨씬 높습니다..

현대 개념에 따르면, 항 인지질 항체는 다양한 구조의 음 또는 중성 하전 인지질과 반응하는 이종 면역 글로불린 그룹입니다 (예 : 카디오 리핀 항체, 베타 -2- 당 단백질 항체, 루푸스 항응고제).

여성은 남성보다 5 배 더 자주 아프며, 최고 연령은 평균 연령 (약 35 세)에 해당합니다.

동의어 : 휴즈 증후군, 인지질 증후군, 항 인지질 항체 증후군.

원인과 위험 요소

질병의 원인은 아직 확립되지 않았습니다..

항 인지질 항체의 일시적 증가는 일부 바이러스 및 박테리아 감염의 배경에 대해 발생합니다.

  • C 형 간염;
  • 엡스타인-바 바이러스, 인간 면역 결핍 바이러스, 사이토 메갈로 바이러스, 파르 보 바이러스 B19, 아데노 바이러스, 헤르페스 조 스터, 홍역, 풍진, 풍진에 의한 감염;
  • 나병;
  • 다른 마이코 박테리아로 인한 결핵 및 질병;
  • 살모넬라 균;
  • 포도상 구균 및 연쇄상 구균 감염;
  • 구열; 등.

현재의 의학 발전 수준에서 질병의 발병을 예방할 수는 없습니다..

항 인지질 증후군 환자에서 다양한자가 면역 질환의 발생률이 개체군의 평균보다 높다는 것이 알려져 있습니다. 이 사실에 근거하여 일부 연구자들은이 질병에 유전 적 소인이 있다고 제안합니다. 이 경우의 증거로서, APS 환자의 친척 중 33 %가 항 인지질 항체의 운반체에 따라 통계가 제공된다.

대부분의 경우 유럽과 미국 인구에서 질병의 형성과 관련 될 수있는 3 점 유전자 돌연변이가 언급됩니다 : 레이덴 돌연변이 (응고 인자 V 돌연변이), 프로트롬빈 G20210A 돌연변이 및 C677T 5,10- 메틸렌 테트라 히드로 폴 레이트 환원 효소 유전자 결함.

질병의 형태

항 인지질 증후군의 다음 하위 유형이 구별됩니다.

  • 항 인지질 증후군 (1985 년에 확인 된 임의의 질병,보다 자주자가 면역의 배경에 대해 발생);
  • 일차 항 인지질 증후군 (1988 년에 설명 됨);
  • 치명적 (CAFS, 1992 년에 설명);
  • 혈청 음성 (SNAFS, 2000 년 별도 그룹에 할당);
  • 가능한 APS 또는 전항 인지질 증후군 (2005 년에 설명).

2007 년에 새로운 종류의 증후군이 확인되었습니다.

  • 미세 혈관 병증;
  • 재발 재앙;
  • 가로 질러 가다-.

다른 병리학 적 상태와 관련하여 항 인지질 증후군은 다음과 같이 분류됩니다.

  • 원발성 (독립 질환이며 다른 병리와 관련이 없음);
  • 이차 (수반되는 전신성 홍반 루푸스 또는 다른자가 면역 질환, 루푸스 유사 증후군, 감염, 악성 신 생물, 혈관염, 일부 약물의 약물 요법의 배경에 대해 발생).

조짐

전신 순환에서 항 인지질 항체의 순환과 관련된 임상상은 항체의 무증상 운반에서부터 생명을 위협하는 증상까지 다양합니다. 실제로, 모든 기관은 항 인지질 증후군의 임상 사진에 관여 할 수 있습니다.

항 인지질 증후군의 주요 증상은 다양한 혈관의 재발 성 혈전입니다..

항체는 응고 시스템의 조절 과정에 악영향을 미쳐 병리학 적 변화를 일으킬 수 있습니다. 태아 발달의 주요 단계에서 AFL의 영향도 확립되었습니다 : 자궁강에 수정란을 이식 (고정)하는 어려움, 태반 혈류 시스템의 이상, 태반 기능 부전의 발달.

항 인지질 증후군의 존재를 나타낼 수있는 주요 조건 :

  • 재발 성 혈전증 (특히 뇌, 심장의하지 및 동맥의 깊은 정맥);
  • 반복적 인 폐색전증;
  • 뇌 순환의 일시적 허혈성 장애;
  • 뇌졸중;
  • 외음부;
  • choreiform hyperkinesis;
  • 다발성 신경염;
  • 편두통;
  • 횡 골수염;
  • 감각 신경 난청;
  • 일시적 시력 상실;
  • 감각 이상 (마비 감, 기어 다니는 개미);
  • 근육 약화;
  • 현기증, 두통 (견딜 수없는 상태);
  • 지적 재산권 위반;
  • 심근 경색증;
  • 심장의 밸브 장치 손상;
  • 만성 허혈성 심근 병증;
  • 심장 내 혈전증;
  • 동맥 및 폐 고혈압;
  • 간, 비장, 내장 또는 담낭의 심장 마비;
  • 췌장염
  • 복수;
  • 신장 경색;
  • 급성 신부전;
  • 단백뇨, 혈뇨;
  • 신 증후군;
  • 피부 손상 (메시 망상-환자의 20 % 이상, 혈전 정맥염 궤양, 손가락과 발가락의 괴저, 다양한 강도의 다발성 출혈, 보라색 발가락 증후군);
  • 산과 병리, 발생 빈도-80 % (태아 손실, 두 번째 및 세 번째 삼 분기에 더 자주, 임신 후반, 자간전증 및 자간증, 자궁 내 성장 지연, 조산);
  • 혈소판 감소증 50 ~ 100 x 10 9 / l.

진단

질병이 나타날 수있는 다양한 증상으로 인해 진단이 어려운 경우가 많습니다.

항 인지질 증후군 진단의 정확성을 향상시키기 위해 1999 년 분류 기준이 공식화되었으며, 이에 따라 진단은 (적어도) 하나의 임상 및 하나의 실험실 표시를 결합하여 확인 된 것으로 간주됩니다.

여성은 남성보다 항 인지질 증후군으로 5 배 더 자주 고통 받고 피크는 평균 연령 (약 35 세)으로 떨어집니다..

임상 적 기준 (무력증에 기초)은 혈관 혈전증 (조직 또는 기관에서 어떤 구경의 혈관 혈전증의 하나 이상의 에피소드 및 혈전증은 도구 또는 형태 학적으로 확인되어야 함) 및 임신 병리학 (나열된 옵션 중 하나 또는 그 조합 중 하나)입니다.

  • 임신 10 주 후 정상 태아의 자궁 내 사망 1 회 이상;
  • 중증 자간전증, 자간전증 또는 중증 태반 기능 부전으로 인해 임신 34 주 이하의 정상 태아의 조기 출생의 하나 이상의 사례;
  • 임신 10 주째까지 정상 임신 (자녀의 해부학 적 결함, 호르몬 장애 및 염색체 병리가없는 경우)의 자발적 유산의 3 회 이상의 연속 사례.
  • 표준 효소-연결 면역 흡착 분석법 (ELISA)에 의해 적어도 12 주 후에 2 회 이상 중 또는 고농도로 혈청에서 검출 된 IgG 또는 IgM 이소 타입의 카디오 리핀에 대한 항체;
  • 베타 -2- 당 단백질 -1 IgG에 대한 항체 및 (또는) 표준화 된 방법 (ELISA) 후 적어도 12 주 이상 2 회 이상 중 또는 고농도로 혈청에서 검출 된 IgM 이소 형;
  • 국제 권장 사항에 따라 결정된 최소 12 주 간격의 두 개 이상의 경우 혈장 루푸스 항응고제.

항 인지질 증후군은 하나의 임상 및 하나의 실험실 기준의 존재에서 확인 된 것으로 간주됩니다. 임상 증상이없는 항 인지질 항체 또는 AFL이없는 임상 증상이 12 주 미만 또는 5 년 이상 감지되면 질병은 제외됩니다..

치료

질병을 치료하는 데 일반적으로 인정되는 국제 표준은 없습니다. 면역 억제제는 충분한 효능을 보이지 않았다.

항 인지질 증후군의 약리 요법은 주로 혈전증 예방을 목표로하며 다음을 적용하십시오.

  • 간접 항응고제;
  • 항 혈소판제;
  • 지질 강하제;
  • 아미노 퀴놀린 제제;
  • 항 고혈압제 (필요한 경우).

가능한 합병증 및 결과

항 인지질 증후군 환자의 주요 위험은 예측할 수없는 장기에 영향을 미치는 혈전 합병증으로 장기 혈류의 급성 위반을 초래합니다.

가임기 여성의 경우 중요한 합병증은 다음과 같습니다.

  • 유산;
  • 태반 혈류 장애 및 만성 저산소증으로 인한 자궁 내 성장 지연;
  • 태반 파괴;
  • 자간전증, 자간전증, 자간증.

다양한 출처에 따르면 건강한 사람들의 혈액에서 항 인지질 항체는 사례의 1-14 % (평균 2-4 %)에서 발견되며, 나이가 들면서 특히 만성 질환이있는 경우 그 수가 증가합니다.

예보

동맥 혈관의 혈전증, 높은 빈도의 혈전 합병증 및 혈소판 감소증은 APS의 사망률과 관련하여 예후 적으로 불리한 요소로 간주되며 실험실 마커에서 루푸스 항응고제의 존재가 고려됩니다. 질병의 경과, 혈전 합병증의 심각성 및 유병률은 예측할 수 없습니다..

예방

현재의 의학 발전 수준에서 질병의 발병을 예방할 수는 없습니다. 그럼에도 불구하고 지속적인 후속 조치를 통해 혈전 성 합병증의 위험을 평가하고, 종종이를 예방하고 적시에 병을 발견 할 수 있습니다..

항 인지질 증후군

항 인지질 증후군, APS 또는 항 인지질 항체 증후군은 혈액이 인체의 모든 혈관에서 제어 불가능하게 응고 될 수있는자가 면역 질환입니다. 결과 혈전은 정맥이나 동맥을 막아 신체 시스템의 기능 장애, 특히 임신 종료를 유발합니다..

태아의 생존은 특히 어머니의 몸이 그것에 적응하기 때문에 인간의 본성에 중요합니다. 혈액량은 평균 42.5 % 증가하고, 면역 기능은 아기를 손상시키지 않기 위해 나갑니다. 혈압이 상승합니다..

신체의 주된 힘은 새로운 삶을 유지하는 것을 목표로합니다. 따라서, 숙주 유기체에 대해 이들을 재지향하는자가 면역 질환은 특별한 역할을하며 주의력, 연구 및 적시 치료가 증가해야.

항 인지질 증후군의 작동 방식

AFS로 인한 사망률이 높기 때문에 과학자들은 연구에 많은 노력과 돈을 들였습니다. 이제 우리는 왜 인지질 증후군 환자의 신체가 이런 식으로 행동하는지 확실하게 말할 수는 없지만 연구는 계속됩니다.

항 인지질 증후군의 원인

항 인지질 증후군이 발생하는 방식은 현재 알려져 있지 않습니다. 이 상태의 신체는 자신의 세포 또는 조직에 대한 항체를 생성하여 엄청난 결과를 초래합니다. 자연의 면역 작용은 그 자체에 대항하는 강력한 무기로 변합니다..

일이 끝날 때까지 항 인지질 항체 증후군이 있는지 알지 못할 수도 있습니다. 연구에 따르면, 생생한 증상의 유발은 신체의 개입, 감염, 수술, 호르몬 피임법, 종양학이 될 수 있습니다. 또는 다른자가 면역 질환의 과정. 이 표시에 따르면 AFS는 기본 및 보조로 구분됩니다..

또한, 모든 유형의 APS에는 혈전 성 이외의 증상이 있습니다 : 혈소판 결핍 혈액 및 빈혈.

항 인지질 항체 증후군의 메커니즘

항 인지질 증후군으로 혈관 내벽의 세포와 혈액 세포의 외막에 영향을 미치는 단백질이 발견됩니다. 동시에 정맥과 동맥의 벽이 두꺼워지고 혈전이 막히고 혈류를 차단하고 장기에 필요한 영양소의 흐름을 막고 압력을 증가시킵니다. 허혈, 뇌졸중, 사고 및 기억 장애, 유산 및 조산으로 이어짐.

신체의 모든 시스템은 고통을 겪을 수 있지만 가장 흔한 결과는하지, 신경계 장애 및 산과 병리의 깊은 정맥 혈전증입니다. 일반적으로, 항체 검사는 초기 단계 또는 반복 된 혈전증에서 여러 번의 유산을 반복 한 후에 권장됩니다..

항 인지질 항체 증후군의 유병률

임상 및 실험실 매개 변수로 완전히 건강 한 여성조차도 증상 없이이 질병을 앓을 수 있습니다. 이 질병에 대해 배울 수있는 기회는 "거짓 유산"이나 혈전을 매우 불쾌하게 진단 한 후에 만 ​​나타납니다. 이 경우 질병은 선택적입니다. 일반적으로 한 유기체 내에서 정맥이나 동맥에 영향을 미치지 만 모든 혈관이 동시에 영향을받지는 않습니다.

항 인지질 항체의 20-50 고정의 경우 5 명만이 의사의주의를 기울여야합니다. 동시에 남성은이 문제에 훨씬 덜 직면합니다. 6 건 중 1 건만 발생합니다. 총 발병률의 85 %는 15-50 세 여성입니다..

항 인지질 증후군의 세 가지 유형

일차 항 인지질 증후군

1 차 APS는 담체의 유전자 사진의 오작동으로 인한 경우의 70 %에서 독립적 인 질병입니다. 그것은 다른자가 면역 장애의 결과가 아니며 신체에서 인접합니다. 위험 인자-유전자 마커 HLA-DR7.

동시에, 일차 APS에서와 같은 증후군의 증상 및 합병증의 완화는 다른 질병의 과정으로 복잡하지 않기 때문에 이차보다 더 쉽습니다..

이차 항 인지질 증후군

이차 APS는 다른 질병의 동반자이며 합병증입니다. 원칙적으로, 그것은 또한자가 면역이며 가장 흔히 전신성 홍 반성 루푸스입니다. 그러나 감염, 당뇨병 및 악성 종양을 진단하는 것도 가능합니다. 이전에는 매우 위험했지만 지금은 90 %에서 멈추고 종종 완화됩니다..

루푸스와 함께, 완전한 치료법이 아직 발견되지 않았지만, 우선 순위는 증상의 운반체를 제거하는 것입니다. 자가 면역 질환의 치료는 유사하며 종종 겹치므로 동시 치료가 가능합니다.

전신성 홍 반성 루푸스 및 이차 APS의 전형적인 다른 질병 이외에도, 마커 HLA-B8, HLA-DR2 및 DR3-HLA의 발달에 대한 유전 적 이유가 있습니다.

치명적인 항 인지질 증후군

치명적인 APS는 담체에 생명을 위협하는 빠르게 발전하는 형태의 항 인지질 항체 증후군입니다. 갑자기, 항 인지질 항체는 여러 기관에서 혈액이 한 번에 응고되게하며 이에 따라 신체 기능이 부적절합니다. 치명적인 AFS의 적시 치료 부족으로 50 %의 경우 사망.

진단은 어떻습니까

"항 인지질 증후군"의 진단은 두 가지 징후가 고정 된 경우 확립됩니다..

임상 기준

임상은 항 인지질 증후군의 가장 흔한 합병증으로 간주됩니다.

구경 혈관에서 혈전 검출 : 동맥, 정맥, 작은 혈관 및 기관.

  • 태아 사망은 임신 10 주째에 기록되었습니다. 정상적인 발달 상태와 사망으로 이어질 수있는 다른 요인이없는 상태에서;
  • 임신 34 주 전에 기록 된 조산. 자간전증, 자간전증의 심한 경우 또는 태반-태반 기능 부전의 기능 장애;
  • 임산부의 호르몬 또는 해부학 적 이상으로 인한 것이 아니라 임신 10 주까지 연속으로 2 회 이상 유산.

실험실 기준

실험실 기준은 해당 그룹의 항 인지질 항체에 대한 적절한 테스트를 사용한 탐지입니다.

  1. 혈청 또는 혈장 내 면역 글로불린 G 및 M을 기반으로 한 높은 수준의 항 카디오 리핀 항체 측정.
  2. 루푸스 항응고제의 검출-루푸스와 관련이없는 이름과 달리 혈장 내 면역 글로불린.
  3. 2 당 단백질 I 면역 글로불린 G 또는 M에 대한 항체의 혈장 또는 혈청에 존재.

모든 실험실 기준은 최소 2 회의 연속 테스트로 12 주 이내에 확인해야합니다..

분석 결과에 따르면 AFS는 4 가지 범주로 더 나뉩니다.

  • I-하나의 실험실 기준이있는 경우.
  • IIa-항 카디오 리핀 항체 만 존재.
  • IIb-루푸스 항응고제 만있는 경우.
  • IIc-2 개의 당 단백질 I에 대한 항체 만 존재하는 경우.

항 인지질 증후군 치료

항 인지질 항체 증후군의 원인은 아직 알려져 있지 않습니다. 그러나 과학자들은 그것을 유전학으로 인한자가 면역 질환의 범주로 간주합니다. 따라서 본격적인 치료는 불가능합니다-그 대신에 증상과 예방.

우선, 이것은 혈전증 예방입니다. 이 경우 중요합니다-항체는 언제든지 혈전 형성을 시작할 수 있으며 심지어 담체에 치명적인 결과를 초래할 수 있습니다. 그러나 동시에 혈관 막힘 및 유산의 에피소드가없는 가벼운 형태의 항 인지질 증후군 환자에게는 치료가 필요하지 않습니다..

항체 역가가 높은 1 차 항 인지질 증후군에서 저용량의 아세틸 살리실산으로 장기 유지 요법을 처방 한 다음 필요한 경우 직접 항응고제를 추가합니다.

이차 APS 요법은 근본 질환을 완화시키는 데 중점을 둡니다. 소량의 아세틸 살리실산에 말라리아 예방약을 첨가하여 혈액 응고 과정을 중단합니다..

또한 정맥 및 동맥 혈전증 환자의 경우 치료 전략이 다릅니다. 전자는 와파린과 같은 간접 항응고제를 처방하는 반면, 후자는 혈장 분리 또는 혈장 주입까지 더 엄격한 치료가 필요합니다.

의약품 외에도 APS를 가진 모든 환자는 혈관 위험의 위험을 최소화해야합니다. 건강한 식단을 지키고 더 많이 움직이고 나쁜 습관을 포기하십시오. 수술이나 호르몬 보충제 복용, 임신 계획과 같은 신체의 의학적 중재 결정에 더 책임감있는 접근이 필요합니다..

다른 투쟁 방법도 있습니다. 비타민 K 길항제, 직접 트롬빈 및 Xa 억제제의 사용은 잘 알려져 있지 않으며, 빈번하고 엄격한 실험실 모니터링이 필요합니다. 처방전의 결정은 전적으로 실험실 테스트 결과에 달려 있습니다..

항 인지질 증후군 및 임신

자가 면역 질환은 임신과 잘 어울리지 않으므로 임신 중 항 인지질 증후군 치료는 훨씬 어렵습니다. 간접 항응고제는 최기형성 효과, 즉 태아로 태반을 침투하여 발달을 방해합니다. 전신성 홍 반성 루푸스 치료에 사용되는 글루코 코르티코 스테로이드는 임산부의 합병증과 관련이 있습니다.

중증의 AFS를 가진 항체는 태반 장벽을 통과하여 태반 관이나 태아 내부에 혈전을 형성 할 수 있으며 이는 건강하다고 여겨집니다. 이 병리로 인해 APS 임신은 자궁 내 성장 지체, 태아 사망 및 신생아 항 인지질 증후군을 포함합니다. 이것은 자발적인 유산, 조산, 저체중, 낮은 Apgar 점수 및 신경 정신 합병증으로 어린이의 생명을 보존합니다..

항 인지질 증후군으로 임신 중에 관찰 할 곳?

임신 중 결과를 최소화하고 항 인지질 증후군을 멈추는 것은 사소한 일이 아닙니다. 진단에는 APS와 실제 전문가에 대한 구체적인 검사가 필요하며 검사 전문가는 검사 그림을 모아 임신 준비 또는 보존 전략을 결정합니다. Taganka Medical Women 's Center의 산부인과 전문의는 불임 및 유산 문제를 전문으로하며, 그 중 하나는 항 인지질 증후군입니다.

산부인과 전문의, 혈액 전문의, 교수, MD, 혈전증 및 혈액 응고 장애에 관한 국제 전문가